DORV(右室双出口)

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心血管科常见英文缩写

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心血管科常见英文缩写CHD -----先心CAD ---- 冠心病PDA----动脉导管未闭AMI----急性心梗ASD----房缺OMI----阵发性心梗F3----法三SMI----亚急性心梗F4/TOF----法四PMI----无痛性心梗PECD----部分心内膜垫缺损AP----心绞痛TECD----完全心内膜垫缺损UAP----不稳定性心绞痛PAPVC----部分肺静脉畸形引流AF----房扑TAPVC----完全肺静脉畸形引流SR----窦性心律PTA----永存动脉干LBBB----左左束支传导阻滞RHD----风心RBBB----右束支传导阻滞PS----肺动脉瓣狭窄A-VB----房室传导阻滞PI----肺动脉瓣关闭不全DCM----扩张性心肌病AS----主动脉瓣狭窄PHD----肺心病AI----主动脉瓣关闭不全CE----心包积液MS----二尖瓣狭窄EH----原发性高血压MI----二尖瓣关闭不全CHF----充血性心力衰竭MVPS----二尖瓣脱垂综合征Marfan----马凡氏综合征TS----三尖瓣狭窄人Rastelli----内隧外管道术PH----肺动脉高压Glenn术----上腔静脉-右肺动脉吻合术PA----肺动脉瓣闭锁Fontan术----右房-肺动脉连接术Ebstein畸形----三尖瓣下移DVR----双瓣置换术TA----三尖瓣闭锁AVP----主动脉瓣成形术TGA----完全性大血管错位AVR----主动脉瓣置换术COA----主动脉弓缩窄MVR----二尖瓣置换术FO----卵圆孔未闭MVP----二尖瓣成形术SV----单心室TVP----三尖瓣成形术DOLV----左心室双出口TVR----三尖瓣置换术DORV----右室双出口CABG----冠脉搭桥术APF----主肺间隔缺损Bentell术----主A瓣置换+升A置换+左右冠状A移植Af----房颤CAG+LAG+RAG----冠状A+左室+肾A造影VF----室扑PTCA---经皮冠状A球囊成形术Vf----室颤PTCLA----经皮冠状A激光成形术LAF----特发性房颤PCMA--经皮冠状A粥样斑块机械切除术SSS----病态室房结综合征CASI--冠状血管内支架AVNDP----房室窦房结综合症PBAV--经皮主A球囊成形术AT----房速PBMV--经皮二尖瓣球囊成形术SVT----室上速PBPV--经皮肺A瓣球囊成形术PSVT----阵发性室上速PTSMA--经皮室间隔心肌化学消融术VT----室速PTRA+STENT--经皮肾A球囊成形+支架植入术TI----三尖瓣关闭不全EPT--心内电生理检查术LAM----左房粘液瘤RFCA--射频消融术RAM----右房粘液瘤ICD--埋藏式心脏自动复律除颤AIPCD----埋藏式心脏自动起搏复率除颤IABP----主动脉内完全反搏如有侵权请联系告知删除,感谢你们的配合!。

心血管外科右心室双出口手术技术操作规范

心血管外科右心室双出口手术技术操作规范

心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂,右心室双出口(DORV)有多种手术方式选择。

包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。

根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。

通常应尽早行根治手术。

1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄,手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压,应在出生后2~6个月手术,特别是室间隔缺损位于肺动脉下(TaUSSig-Bing畸形),更易发生严重肺血管病变,应在1~3个月时行手术治疗。

2 .如不具备做根治手术的条件,可先行姑息手术,即肺动脉环缩术,术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术。

3 .如病情允许,应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。

4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄,亦应尽早手术,手术指征同法洛四联症。

如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等,也应尽量一期矫治。

【禁忌证】1.多器官功能衰竭。

5 .出凝血机制障碍。

6 .肺动脉高压型右心室双出口,严重肺动脉高压,出现艾森曼格综合征。

【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式,手术的成功率,可能的并发症,远期的生存率等。

2 .肺动脉高压型右心室双出口(1)预防和治疗肺部感染。

(2)口服强心、利尿药,并适当补钾,(3)间断吸氧,口服卡托普利(开搏通)或静脉应用前列腺素E。

3 .法洛四联症型右心室双出门(1)间断吸氧,每日至少2次。

(2)红细胞增多的患者,应多饮水,以降低血液黏稠度,防止脑梗死。

(3)积极治疗身体任何部位的感染,以防止发生心内膜炎或脑脓肿。

(4)晕厥反复发作者•,应加强供氧,适量使用β受体阻滞药,并尽早手术。

【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损(1)无肺动脉狭窄手术时机:由于存在巨大室间隔缺损(VSD),易致肺血管病变,应在婴儿期手术,少数反复心衰不能根治者,先行肺动脉环缩术。

大动脉转位

大动脉转位

大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形,其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。

凡有下列任何一种情况者,即可诊断。

(1)两根大动脉与心室的连接关系不协调,不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。

(2)两根大动脉的瓣口,前后、左右的位置关系倒转,不论与心室的关系是否协调。

(3)主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续,不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。

一、分类完全型大动脉转位:可分为单纯型,解剖矫正型,功能矫正型及解剖功能矫正型。

部分型大动脉转位:可分二型,即右室双出口(DORV)含Taussing-Bing畸形及左室双出口(DOLV)。

二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续,因而机体不能得到氧供,婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流,分流量越大,血液混合越充分,存活可能性越大。

2、矫正型大动脉转位,虽然心室与大动脉连接不协调,但血流的生理功能正常,即在功能上进行了矫正,也称功能矫正型大动脉转位。

3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室,必须有巨大的VSD才能维持生命。

4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。

因此临床上、出现紫绀的严重程度,为基本病变与合并畸形综合产生的结果。

肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。

通过心房间的交通,混合血液进入左房至全身循环。

部分性肺静脉畸形引流(PAPVC)为肺静脉的部分分支发生的异位连接。

常见与ASD并存,但单独发生率较少。

F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病,占先心病的10%——15%,在紫绀型中占首位。

解剖要点:1、肺动脉狭窄:包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄,也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。

2、VSD3、主动脉骑跨:主动脉根部位置比正常偏右,骑跨于室间隔之上,(骑跨大于50%称右室双出口)。

经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义

经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义

267第 30 卷第 3 期2012 年 6 月广东医学院学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL COLLEGE V ol. 30 No. 3Jun. 2012Abstract: Objective To investigate the diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography (RT-3DE) in double outlet right ventricle (DORV). Methods Thirty-six cases of DORV underwent the transthoracic RT-3DE, followed by surgical therapy. Results According to the results of cardiac surgery, 34 patients were definitely diagnosed as DORV by RT-3DE, with the diagnostic rate being 94.4%. Transthoracic RT-3DE displayed the spatial routes of large arteries and their connection to the ventricles in real-time, and the size and position of ventricular septal defect. Conclusion Transthoracic RT-3DE can provide the 3-dimensional section views of DORV , which is helpful for the selection of operation methods.Key words: real-time 3-dimensional echocardiography; double outlet right ventricle; diagnosis经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义韦国雄,严 坤(广东医学院附属高州市人民医院,广东高州 525200)Diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography in double outlet right ventricleWEI Guo-xiong, YAN Kun (Gaozhou Hospital, Guangdong Medical College, Gaozhou 525200, China)收稿日期:2012-01-11;修订日期:2012-04-23作者简介:韦国雄(1980-),男,学士,主治医师。

右心室双出口科普宣传课件

右心室双出口科普宣传课件
右心室双出口 科普宣传课件
目录 介绍右心室双出口 症状和诊断 治疗和预后 如何预防?
介绍右心室双 出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口:指主动 脉和肺动脉同时从右心室流出 。
发病率:非常少见,发病率约 占先天性心脏病的1%左右,多 见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因:尚未明确,可能与胎儿心脏发育 过程中的异常有关。
预后:手术治疗后多数病例可得到较好 的治疗效果,但需要长期随访并接受定 期检查。
如何预防?
何预防?
由于右心室双出口畸形的具体 病因尚未明确,因此目前无法 具体指导如何预防该病,但我 们可以通过促进孕妇健康、进 行规范的产前检查等措施,尽 可能避免胎儿出现心脏畸形的 风险。
谢谢您的观赏聆听
症状和诊断
症状和诊断
症状:右心室双出口畸形早期 无特异性症状,常见的症状包 括呼吸困难,发绀,心悸,疲 乏等,严重者可导致心力衰竭 。
诊断:通常通过心脏彩超、心 导管等进行检查来诊断右心室 双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗:目前仅能通过手术治疗,主要的 手术方式包括以左心室为出口、以主动 脉为出口和直接连接肺动脉。

胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识 (2022版)

胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识 (2022版)

胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识(2022版)法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF) 和右室双出口(double outlet of right ventricle, DORV) 在胎儿先天性心脏病(congenital heart disease, CHD) 中较常见,两者均属于圆锥动脉干畸形,在产前超声诊断中易于混淆,并需与其他圆锥动脉干畸形等CHD相鉴别。

二者准确的产前诊断对专科咨询评估、出生选择和救治极为重要[1-5]。

为更好地规范胎儿TOF和DORV的超声检查,提高产前检出率,由中华医学会超声医学分会妇产超声学组结合国内外重要指南、文献及多位专家意见,制定此专家共识。

本专家共识对TOF和DORV产前超声筛查与诊断的相关问题进行客观的阐述,以达到以下目的:①规范产前超声检查方法,提高产前超声医师对TOF和DORV的产前超声诊断水平和鉴别能力;②客观认识产前心脏超声检查TOF和DORV的局限性。

一、TOF的解剖基础和超声检查TOF是最常见的发绀型CHD,占所有CHD的7%~10%,其中20%~28%可存在遗传学缺陷或综合征,22q11微缺失发生率较高,为16%~32%[3-6]。

(一)TOF的病理解剖异常(图1)图1胎儿正常心脏及法洛四联症 (TOF) 解剖示意图A:正常心脏;B:TOF心脏,显示肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨 (RA:右心房;RV:右心室;PA:肺动脉;LA:左心房;LV:左心室;AO:主动脉;VSD:室间隔缺损)1. 肺动脉狭窄:胚胎发育中由于动脉干间隔分隔不均及流出道隔的移位造成右室流出道梗阻[2-3,5]。

大多数肺动脉瓣瓣叶增厚、交界融合及二叶瓣畸形[7],可伴瓣环的发育不良。

2. 室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD):由于圆锥间隔的移位,漏斗隔连接部位的对位不良[3-5,8],形成一个非限制性VSD[9]。

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I. 背景右室双出口(double outlet right ventricle, DORV)是一种令人着迷的心脏畸形,围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。

在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄,或者无肺窄的巨大室间隔缺损(VSD);而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。

这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。

这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现(historical aspects)、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。

这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解,有利于建立小儿心脏外科数据库。

在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。

命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型,在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。

发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶,我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。

1898年Vierordt用“部分大动脉转位(partial transposition)”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形,意思是只有一条大动脉发生转位(主动脉位于右室)。

这是其与TGA的区别。

1923年Spitzer重新将TGA分为四型;并将其中的II型称之为“简单转位(simple transposition)”,其实就是目前命名的DORV。

1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。

1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例(a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery)。

1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏(Taussig-Bing heart)”。

以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下VSD,并且可以有(Fallot型)或者没有(Eisenmenger型)肺动脉流出道梗阻。

而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD,因此,对于“部分TGA”的分型又有了新的认识。

1952年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉狭窄的病例,首次应用了DORV这个名词。

但在1957年,却是Witham介绍了“右室双出口”这个名词,并沿用至今。

另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向,就是在1967年Sakakibara和助手发现了“左室双出口(double outlet left ventricular, DOLV)”,并在1970年得到Paul等的证实。

1957年Kirklin在Mayo clinic首次为合并主动脉瓣下VSD的DORV实施手术修复,当时的诊断只有在手术中才能做出,术中采用心内隧道修复。

之后,McGoon(1961 年)和Kirklin (1964年)分别采用了“两条大动脉均起自右室”这一描述,并报告了修复手术。

在早期,Daicoff 和Kirklin(1967 年)、Patrick和McGoon(1969年)、Kawashima等(1971年)都分别报告了外科手术成功矫治Taussig-Bing畸形的案例。

DORV最早的分型方法是Neufeld等基于以下三个原则建立的,1、VSD和室上嵴的关系(crista supraventricularis);2、VSD相对于大动脉的位置关系;3、是否存在肺动脉狭窄。

具体分型如下:1972年Lev等根据VSD和大血管间解剖关系描述DORV,从而建立了当前被广泛应用的分类基础:尽管这种分型对生理学特性和外科手术选择非常实用,它仍然存在很多重要的缺陷。

正如Lecompte、Kirklin和Barratt-Boyes、Castaneda等指出的,VSD-大动脉关系类型和外科手术选择之间并不存在绝对的相关关系。

定义DORV是指一系列复杂的先天性心脏畸形,其形态学介于合并主动脉骑跨(overriding)的VSD和合并VSD的TGA之间。

我们将DORV定义为心室大动脉连接的一种类型,其两条大动脉完全或绝大部分起自右心室。

合并肺动脉瓣下VSD的DORV(Taussig-Bing)被认为是DORV的一种亚型;除非肺动脉绝大部分起自左心室,将被认为是TGA合并VSD的一种亚型。

有时DORV合并不一致(discordant)或单心室型的房室连接、房室瓣闭锁、心房异构(atrial isomerism)。

本综述讨论仅限于合并正常心房排列、房室连接正常、心室发育正常或接近正常的DORV。

DORV合并房室连接不一致将在Wilkinson等所著的“矫正型大动脉转位(corrected TGA)”章节中阐述。

他们的文章中将对以下畸形进行讨论分析:DORV合并单心室型房室连接、房室瓣闭锁、心房异构将在Jacobs和Mayer所著的“单心室(single ventricular)”章节中阐述。

他们的文章中将对以下畸形进行分析讨论:DORV的心室大动脉关系与其他畸形相区别,例如:单纯VSD合并主动脉骑跨(overriding)或者TOF,这是因为DORV中的VSD构成了左室流出道整体的一部分(intergral)。

单纯直接用补片闭合VSD将导致要么是把左心室和半月瓣分隔开来,要么至少是左室流出道梗阻。

在真正的DORV解剖矫治手术中,必须要预留一个通道将VSD与体循环半月瓣相连接,从而产生一个宽广不阻塞的左室流出道,这一点非常明确。

这是DORV本质的、永恒不变的形态学特点,使之与其他可能混淆的畸形相区别。

编者注:争议的中心区域之一就是TOF和DORV间的区别。

以下材料是Marshall等所著“法鲁氏四联症”章节中的一部分:“DORV和TOF之间存在争议。

一些作者将肺动脉起自右心室同时50%以上的主动脉起自右心室称之为DORV。

另一些作者认为只有肺动脉起自右心室同时90%或以上主动脉起自右心室时才称作DORV。

更有作者仅在主动脉瓣与二尖瓣间缺乏纤维连续时才为DORV。

在本篇“右室双出口”章节中,DORV被定义为两条大动脉都起自右心室或绝大部分起自右心室的一种心室大动脉连接。

这将不可避免的出现某些病例在一些中心称作TOF,而在另一些中心称作DORV的情况。

”多年以来,在诊断DORV之前主动脉需要骑跨在右室上50%还是90%,各自都有许多支持者。

纵览最近几本公认经典的教科书中,都应用(refer to)了50%骑跨原则【《Cardiac Surgery》by Kirklin JW and Barratt-Boyes;《Cardiac surgery of the neonate and infant》by Castaneda AR. et al;《Glenn’s thoracic and cardiovascular surgery》by Starnes VA. et al;《Congenital heart disease: textbook of angiocardiograph》by Freedom RM. et al】。

即便对于接受50%原则的人来说,从实用角度来讲鉴别主动脉骑跨是40%还是60%是非常困难的事。

何况,合并主动脉瓣下VSD和肺动脉流出道梗阻(POTO)的TOF和DORV之间的区别可能并不是那么明显。

病例总是被一些人分在TOF中,而被另一些人分在DORV中。

如果试图区分TGA-VSD和Taussig-Bing也存在同样的困难。

另一方面,我们相信没人会不同意如果骑跨小于50%那么绝对不是DORV。

DORV的定义中是否应该包括主动脉瓣-二尖瓣纤维连续阙如尚存在争论。

Lev等将DORV定义成“两条大动脉主干完全或几乎完全起自右心室,并且可能存在或不存在主动脉瓣/肺动脉瓣-二尖瓣纤维连续”。

尽管把那些合并主动脉瓣/肺动脉瓣-二尖瓣纤维连续的病例排除出DORV从语意上很完美(semantically pure),并且提供了一个将合并主动脉瓣下VSD及PS的TOF与DORV明确的分界点,但这个概念却与病理学数据不符合。

在从合并主动脉瓣下VSD和PS的TOF向DORV过渡(transition)过程中,正常的主动脉瓣-二尖瓣间纤维连续逐渐缩小范围直至完全消失。

并且病理学家发现另一个逐渐过渡的过程:从肺动脉主干在室间隔上没有任何骑跨的Taussig-Bing到肺动脉主干轻度骑跨在左心室、肺动脉主干从双心室相等发出、肺动脉主干大部分由左心室发出、直至TGA-VSD。

在这个过程中,肺动脉瓣-二尖瓣纤维连续逐渐发育。

另一个相关争议就是DORV的诊断是否必须存在双侧圆锥(bilateral coni)。

这个问题从Taussig-Bing的最初描述文章中就开始,因为Taussig-Bing的确存双侧并且发育良好的主动脉瓣下和肺动脉瓣下肌性圆锥(muscular coni)。

这种现象支持将“双圆锥”标准应用到所有DORV 中。

Baron、Hallerman等人的影像学研究结果支持这一概念,他们应用主动脉瓣和二尖瓣叶分离这一标准从影像学上区分DORV和TOF。

Howell等人在分析了一组两条大动脉都明确起自从形态学右心室的病例之后,宣称只有37.5%存在完整的双侧肌性圆锥;从而得出结论:这一标准对于形态学描述非常实用,但并非是DORV分型的绝对必须标准。

从这篇综述的目的出发,我们推荐将漏斗部形态学作为DORV的描述,而不是必须条件(prerequisite)。

我们努力提出一个DORV的实用性定义,是希望建立一个准确的、可重复的、获得最大多数人认可的小儿心脏外科数据库,以便对目前各种外科手术的结果进行可靠的、有意义的分析研究。

我们可以推荐非常严格的标准,比如90%原则并且主动脉瓣-二尖瓣纤维连续中断和双圆锥,也可以是50%原则并且对其他两项没有要求的宽松标准。

在STS先天性心脏病命名及数据库委员会数次讨论之后,多数人最终达成一致,结果再次强调如下:DORV是心室大动脉连接的一种类型,两条大血管完全或绝大部分起自右心室。

(DORV is a type of ventriculararterial connect in which both great vessels arise either entirely or predominantly from the right ventricular.)这一定义制定故意很广泛(deliberately broad),让每个医师自己决定是否大血管“绝大部分”起自右心室。

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