右室双出口的影像表现

合集下载

【心脏彩超】3-1-2胎儿异常超声心动图

35
异常胎儿超声心动图
病例七完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示主动脉位于左前，肺动脉位于右后。右图为同一切面（静态图像）：显示主动脉位于左前，肺动脉位于右后。
36
异常胎儿超声心动图
七、三尖瓣发育不良
37
异常胎儿超声心动图
病例八三尖瓣发育不良
孕妇，34岁, 32w
38
异常胎儿超声心动图
右图为四腔心切面：显示房室顺序正常，左右心房室比例正常，二左图：主动脉、肺动脉在心脏右侧并列发自右室。右图：主动脉在前方发自右室，两条动脉起始高度一致，肺动脉在主动脉后方，骑跨
在左右心室之上。
22
异常胎儿超声心动图
病例五右室双出口
左图为大动脉短轴切面:显示主动脉在右，肺动脉在左；主、肺动脉内径比例=1:1，环绕关系消失。
40
异常胎儿超声心动图
病例八三尖瓣发育不良
左图为四腔心切面CDFI(动态图像)：显示收缩期源于三尖瓣口至右房的蓝色为主五彩镶嵌的反流束。右图为四腔心切面CDFI(静态图像)：显示收缩期源于三尖瓣口至右房的蓝色为主五彩镶嵌的反流束。
41
脏中心区大面积缺失。
17
异常胎儿超声心动图
病例四完全型心内膜垫缺损
上图:显示舒张期流入道血流汇聚在心脏中心，正常流入道血流形态消失。
18
异常胎儿超声心动图
四、右室双出口
19
异常胎儿超声心动图
病例五右室双出口
20
异常胎儿超声心动图
病例五右室双出口
左图为四腔心切面：显示房室顺序正常，左右室之间有大的室间室隔缺损，二尖瓣环增厚。
6
病例一单心室异常胎儿超声心动图

右室双出口的临床表现

右室双出口的临床表现引言右室双出口是一种罕见的先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD），指右室同时与主动脉和肺动脉相连，形成两个独立的输出通道。

本文将从临床表现方面介绍右室双出口的特征、症状、诊断和治疗。

特征右室双出口的主要特征是右室同时开口于主动脉和肺动脉，形成两个独立的输出通道。

通常情况下，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧，并且两个输出通道之间存在一定的角度。

此外，右室的右室流出道常较狭窄，导致血流的顺应性下降。

症状右室双出口是一种复杂的心脏畸形，其症状和严重程度取决于其与其他心血管结构之间的关系。

一般而言，右室双出口会导致如下症状：1.发绀：由于右室流出道狭窄，血液在经过狭窄处时容易形成瘀血，导致发绀（cyanosis）。

2.疲劳：心脏异常结构导致心脏泵血功能受损，从而导致疲劳感。

3.呼吸困难：由于血液流经肺动脉的数量较多，易导致肺动脉高压，进而影响呼吸功能。

4.生长发育迟缓：心脏畸形可能影响整体供氧和营养的供给，从而导致生长发育迟缓。

需要注意的是，右室双出口往往伴有其他心脏畸形，例如室间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉位置异常等，这些并发症可能进一步加重症状。

诊断对于婴儿和儿童，临床症状常常引起就诊，医生会根据体格检查、心电图、心脏超声等方式进行初步诊断。

进一步确认诊断通常需要以下检查：1.心脏超声：心脏超声是诊断右室双出口的关键检查方法，可以明确右室间隔与主动脉和肺动脉的关系，评估其狭窄程度。

2.心导管检查：心导管检查可进一步明确病变的解剖特征和血流动力学状况，是评估手术治疗的参考依据之一。

其他辅助检查如X线胸片、心磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）等也可以提供更多诊断信息。

治疗右室双出口的治疗通常需要外科手术干预，具体手术方式会根据患者的年龄、畸形的解剖特点以及伴随的其他心脏畸形等因素来决定。

以下是常见的治疗方式：1.修复手术：对于合并其他复杂心脏畸形的患者，常常需要进行修复手术，包括室间隔缺损修复、右室流出道狭窄释放等。

右室双出口有什么并发症？

右室双出口有什么并发症？右室双出口是一种较为罕见的先天性心脏病，发生在胚胎期心脏发育过程中的异常形成。

与正常的心脏结构不同的是，右室双出口表现为右室同时与主动脉和肺动脉相连。

该病病变的严重程度和并发症的发生情况因个体差异而异，下面将详细介绍右室双出口可能出现的并发症。

1. 心力衰竭：由于右室双出口会导致心力负荷增加，心脏需要更多的力量来推送血液。

随着时间的推移，心脏会逐渐过度劳累，最终导致心力衰竭。

心力衰竭的表现包括呼吸困难、体力活动受限、疲劳、水肿等症状。

2. 心律失常：由于右室双出口可能干扰心脏的正常电信号传导，使得心脏节律紊乱，从而导致心律失常的发生。

心律失常可能包括心动过速、心房颤动、心室颤动等，这些异常节律会影响心脏的有效收缩和血液排出。

3. 心室肥厚和增大：右室双出口可能引起心脏壁肌肥厚和心室增大，这是心脏为了应对额外的心脏负荷而做出的代偿反应。

长期的心肌肥厚和心室增大会导致心脏功能进一步受损，并可能加重心力衰竭的症状。

4. 心脏传导阻滞：心脏传导系统是控制心脏收缩的重要组成部分，右室双出口可能干扰心脏的正常传导，导致心脏传导阻滞的发生。

传导阻滞可以影响心脏信号的正常传递，导致心脏的节律紊乱和功能紊乱。

5. 感染：右室双出口手术治疗过程中会引入一定的感染风险，特别是在术后切口未得到很好的护理和愈合的情况下。

感染可能在手术切口周围发生，导致切口感染或深部组织感染，并可能进一步蔓延到全身。

6. 心脏瓣膜功能异常：右室双出口可能导致三尖瓣和肺瓣的异常功能。

双出口的存在会导致心脏瓣膜的异常运动，并可能导致瓣膜关闭不全或瓣膜狭窄等问题。

7. 其他系统并发症：右室双出口的患者可能在心脏疾病的影响下发生其他系统的并发症，包括但不限于肺动脉高压、肺动脉狭窄、感染性心内膜炎等。

需要指出的是，以上并发症只是可能出现的情况，并不一定会同时发生。

每个患者的病情和严重程度不同，因此出现并发症的风险也会有所不同。

右心室双出口科普宣传课件

右心室双出口科普宣传课件
目录介绍右心室双出口症状和诊断治疗和预后如何预防？
介绍右心室双出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动脉和肺动脉同时从右心室流出。
发病率：非常少见，发病率约占先天性心脏病的1%左右，多见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好的治疗效果，但需要长期随访并接受定期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体病因尚未明确，因此目前无法具体指导如何预防该病，但我们可以通过促进孕妇健康、进行规范的产前检查等措施，尽可能避免胎儿出现心脏畸形的风险。
谢谢您的观赏聆听
症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期无特异性症状，常见的症状包括呼吸困难，发绀，心悸，疲乏等，严重者可导致心力衰竭。
诊断：通常通过心脏彩超、心导管等进行检查来诊断右心室双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的手术方式包括以左心室为出口、以主动脉为出口和直接连接肺动脉。

右心室双出口

右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。

心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。

大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。

其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。

主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。

房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。

其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。

【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。

（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。

（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。

另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。

双源CT在右室双出口中的诊断价值(附7例分析)

Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅｏｆｄｕａｌｓｏｕｒｃｅｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ（ＤＳＣＴ）ｉｎｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔ
ｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ（ＤＯＲＶ）．ＭｅｔｈｏｄｓＣｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｓｅｖｅｎＤ０ＲＶｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓｏｆＤＳＣＴａｎｄｅｃｈｏｃａｒｄｉ０ｇｒａｐｈｙ（ＥＣＨＯ）ｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＳｅｖｅｎｃａｓｅｓｏｆｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｗｅｒｅｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｓｕｒｇｅｒｙｏｒｃａｒｄｉｏａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ．ＤＳＣＴｐｒｏｖｉｄｅｄａｃｃｕｒａｔｅｌｙｑｕａｌｉｔａｔｉｖｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｆｏｒｓｅｖｅｎｃａｓｅｓ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐａｌｄｅｆｅｃｔｉｎｓｅｖｅｎ

主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影像诊断

主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影像诊断刘加立;郑宏;凌坚;张岩;张庆桥【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2002(018)009【摘要】目的研究主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影像学表现. 方法回顾性分析2例主动脉弓离断三联症合并右室双出口的X线胸片、超声心动图、心导管检查、心血管造影及1例电子束CT(EBCT)、另1例磁共振(MRI)扫描资料. 结果两例均为主动脉弓离断、室间隔缺损、动脉导管未闭合并右室双出口伴重度肺动脉高压.本组两例行X线胸片、超声心动图检查均被误诊和漏诊. 结论心血管造影是诊断该类复杂畸形最可靠的方法,并有助于治疗方案的选择.【总页数】2页(P886-887)【作者】刘加立;郑宏;凌坚;张岩;张庆桥【作者单位】中国医学科学院协和医科大学心血管病研究所,阜外心血管病医院放射科,北京,100037;中国医学科学院协和医科大学心血管病研究所,阜外心血管病医院放射科,北京,100037;中国医学科学院协和医科大学心血管病研究所,阜外心血管病医院放射科,北京,100037;中国医学科学院协和医科大学心血管病研究所,阜外心血管病医院放射科,北京,100037;中国医学科学院协和医科大学心血管病研究所,阜外心血管病医院放射科,北京,100037【正文语种】中文【中图分类】R445【相关文献】1.超声心动图诊断右位心合并主动脉弓离断三联征1例 [J], 孙菲菲;李叶丹;任卫东2.主动脉弓离断三联症1例的超声表现 [J], 吴晓萍;张永恒;郑惠敏3.艾滋病腹部合并症的影像诊断 [J], 杨钧4.三联手术治疗对老年白内障合并急性闭角型青光眼患者围术期指标及术后并发症的影响 [J], 闫彦;李雨;李莫东;李金金5.主动脉弓离断三联症一例 [J], 刘兰祥;徐丽丽因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

右室双出口的心血管造影分析

隔缺损。
讨
一
、
资料：中，性７例、性１；龄为７８例男女例年
岁～３，中１、３２岁其９岁２岁各１，余均在１例其５岁
以下。５例经手术证实，是临床和造影证实。３例二、法：方８例均在临床，ｘ线平片和超声心动
右室双出口为主、动脉全肺
方法回顾研究８例经手术或临床表现证实的右室双出口其心脏造影所见。结果
部起于解剖右室或肺动脉完全起于解剖右室，主动脉部分起于右室，骑跨大于５％（合并肺动脉狭窄）大于但０不及７％（并肺动脉狭窄）结论ｔ血管造影术对右室双出口大都可以在术前做出较准确的诊断，结合其它影５合。ｌ，若像学资料，手术更为有利。对
图检查的基础上诊断或疑有右室双出口而行心血管
论
右室双出口在胚胎学上与法鲁氏四联症及完全性大动脉转位同属于圆锥动脉干旋转异常［。２］
、
造影。所有病例均行右室造影，摄正侧位片，拍１例
跨于室间隔之上大于７％，肺动脉在正位呈并列５主状，位主动脉根部在肺动脉根部之前，组半月瓣侧两
在同一高度。８例造影均有室间隔缺损并存，中６例室间其

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

分类
❖ 根据室间隔缺损的位置与大小、肺动脉狭窄、大动脉骑跨程度分为5型：
▪ DORV, VSD type ▪ DORV, TOF type ▪ DORV, TGA type ▪ DORV, Remote VSD (Uncommitted VSD) ▪ DORV, IVS
右室双出口胚胎学基础
❖ 圆锥动脉干间隔近心端旋转异常室Βιβλιοθήκη 肺动脉管道 ❖ 部分或完全型心内隧道
▪ Abe管型管道 ▪ Doty管型管道 ▪ Patrick-McGoon的旋转隧道修复 ▪ Kawashima手术
❖ 动脉调转术和内隧道关闭VSD
DORV，肺动脉瓣下VSD，肺动脉狭窄
❖ REV手术 ❖ Nikaidoh手术 ❖ DRT手术
右室双出口
定义
❖ 右室双出口是一种心室–大动脉连接形式，两大动脉完全或大部分起源于右心室
❖ 大部分－“50%规则”
❖ DORV is a type of ventriculoarterial connection in which both great vessels arise either entirely or predominantly from the right ventricleSTS 先心病命名委员会
手术方式
DORV，主动脉瓣下或双动脉下VSD，无肺动脉狭窄 ❖ 心室内隧道连接左心室－到主动脉
DORV，主动脉瓣下或双动脉下VSD，肺动脉狭窄
❖ 右室流出道疏通 ❖ 心室内隧道连接左心室－主动脉
DORV，肺动脉瓣下VSD
❖ 建立VSD到肺动脉心内隧道和心房调转术 ❖ Damus-Kaye-Stansel手术，内隧道关闭VSD，右心