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毛细胞白血病的症状和病理

毛细胞白血病的症状和病理

毛细胞白血病的症状和病理毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。

病理性Bxibao的胞质呈明显的凸起,犹如毛状,故命名为毛细胞(HC)。

HC主要浸润骨髓及脾脏,临床以脾肿大,循环血细胞减少及周围血和(或)骨髓有大量HC为重要征象。

它的症状和病理有哪些呢?毛细胞白血病症状患者可有不同程度的贫血,个别也有血红蛋白正常者。

白细胞可减少,也可增多,白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09/升,多数病例有不同程度血小板减少,部分病例呈典型全血细胞减少,全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。

75%~90%病例有中性粒细胞减少,且常较明显,单核细胞也明显减少,因此极易并发各种感染。

少数患者在病程中出现自身免疫病的临床特征,如皮肤结节,关节痛,紫癜,低热,偶可累及肺,肝,肠,肾,有类似结节性多动脉炎的临床表现。

基本病理变化为血管炎,而非HC 的浸润,有时上有肉芽肿形成。

血清中有时可检出抗核抗体,类风湿因子及复合物,糖类皮质激素治疗有效,也可自发消退。

毛细胞白血病病理HCL的病因未明,曾提出和集中病毒感染有关。

接触放射线或有机溶剂者发病率高于相对应的健康人群。

另有家族中多例发生HCL的报道,同时部分HCL患者有不同的染色体异常。

上述的病毒,辐射,化学毒物和遗传病因学均尚未达成共识。

HC均存在克隆性LgH基因重排,而从未检出TCR机芯重排,故已确定为B淋巴细胞来源。

HC不表达早期B细胞标记,而仅表达CD19,CD20,CD22及SIg等分化抗原,图示为一种中度成熟的水平的B细胞。

HC可能起源于淋巴结边缘区B细胞,且表达多种Ig重链。

一发现HC高表达M-CSF受体,在M-CSF刺激下增生。

HCL是一种酪氨酸激酶PP60水平及活性增高,其有促细胞增殖功能。

HC能分泌TNFa,其血清水平和肿瘤负荷相关,TNFa还同时抑制骨髓正常造血功能,故推测TNFa在HCL的发病中有重要地位。

此外,TNFa可刺激HC分泌IL-6,而IL-6具细胞增殖作用。

儿童毛细胞白血病2例报告

儿童毛细胞白血病2例报告

儿童毛细胞白血病2例报告儿童毛细胞白血病(CMML)是一种极为罕见的白血病,儿童发病率很低。

本文报道了两例儿童毛细胞白血病的病例,对其进行了详细的临床特点、诊断和治疗方案的介绍。

病例一:患儿为8岁男孩,主诉是持续性发热、乏力和皮肤出血。

体格检查发现患儿面色苍白、消瘦,肝脾肿大。

实验室检查显示白细胞计数减少,但有大量异常淋巴细胞,血红蛋白和血小板计数均降低。

骨髓穿刺检查显示增生过度的粒细胞和红细胞,以及大量异常的毛细胞。

免疫组化染色显示这些异常细胞表达CD56和CD123,确诊为毛细胞白血病。

治疗方案为化疗联合骨髓移植。

化疗周期中患儿发生严重的骨髓抑制,但在输注造血干细胞后恢复良好。

经过多次化疗和骨髓移植,患儿的病情稳定,存活期延长。

病例二:患儿为6岁女孩,主诉是进行性乏力、皮肤出血和关节痛。

体格检查发现患儿面色苍白、有出血点及淤血斑,消瘦,肝脾肿大。

实验室检查显示血红蛋白和血小板计数降低,白细胞计数正常。

骨髓穿刺检查显示增生过度的粒细胞和红细胞,并有大量异常的毛细胞。

治疗方案为化疗。

化疗周期中患儿出现消化道反应,但经过对症处理后病情好转。

经过一段时间的化疗后,患儿的病情得到控制,目前状态良好。

通过以上两例病例可见,儿童毛细胞白血病的临床特点多样,常见的表现有持续性发热、乏力、皮肤出血和肝脾肿大。

实验室检查可见血液细胞计数的异常以及骨髓穿刺检查的异常细胞。

毛细胞的免疫组化染色可作为确诊的重要依据。

对于治疗方案,化疗是首选的治疗方法。

联合骨髓移植可以提高病情稳定的机率和存活期延长,但同时也有一定的风险,需要综合患儿的具体情况进行选择。

在化疗过程中,患儿常常会出现消化道反应和骨髓抑制等不良反应,需要及时对症处理。

总结起来,儿童毛细胞白血病是一种罕见但严重的白血病,临床特点和治疗方法与成人毛细胞白血病有所不同。

通过上述两例病例的报道,希望能够增加对儿童毛细胞白血病的认识,提高对该病的早期诊断和治疗水平,以改善患儿的预后。

耳毛细胞临床实验

耳毛细胞临床实验

耳毛细胞临床实验耳毛细胞(Hair Cells)是内耳中的一种特殊细胞,负责感知声音和平衡的功能。

随着科技的进步,耳毛细胞的研究也逐渐受到关注。

临床实验是科学研究的重要环节之一,本文将探讨耳毛细胞临床实验的意义、方法和临床应用前景。

一、耳毛细胞临床实验的意义耳毛细胞临床实验对于理解听觉和平衡功能的机制具有重要意义。

通过研究耳毛细胞的结构和功能,可以揭示耳朵感知声音和平衡的分子机制和细胞机理,有助于深入了解耳聋、平衡障碍等疾病的发生和发展机制。

此外,耳毛细胞临床实验还可以为治疗耳聋提供新的方法和策略,促进听力康复和平衡功能的改善。

二、耳毛细胞临床实验的方法1. 组织培养实验组织培养实验是耳毛细胞临床实验中常用的方法之一。

首先,从动物的内耳中取出耳毛细胞组织样本,然后将其置于合适的培养基中进行培养。

在培养的过程中,可以观察细胞的形态和功能变化,并通过添加特定药物或激素等物质来研究其对耳毛细胞的影响。

2. 分子生物学实验分子生物学实验是耳毛细胞临床实验的另一种重要方法。

通过提取耳毛细胞中的核酸或蛋白质,可以进一步研究其基因表达和信号通路的变化。

利用PCR、Western blot等技术可以检测特定基因的表达水平和蛋白质的表达情况,从而揭示耳毛细胞的功能变化和相关疾病发生的机制。

3. 功能性实验功能性实验是耳毛细胞临床实验的关键步骤之一。

利用电生理学技术,可以记录耳毛细胞的电信号,并观察其对声音和平衡刺激的反应。

通过在实验中改变刺激的频率、强度和方向等参数,可以详细研究耳毛细胞的感受性和适应性,进而揭示听觉和平衡功能的机制。

三、耳毛细胞临床实验的临床应用前景耳毛细胞临床实验的研究成果有望为临床医学带来新的突破。

在治疗耳聋和平衡障碍方面,耳毛细胞移植和基因治疗等新技术已经取得一定的进展。

通过将健康的耳毛细胞移植到患者的内耳中,可以改善听力和平衡功能。

此外,通过修复或改造患者自身的耳毛细胞基因,可以实现基因治疗,为患者提供更加个体化的治疗方案。

毛细胞白血病的透射电镜与扫描电镜观察

毛细胞白血病的透射电镜与扫描电镜观察

毛细胞白血病的透射电镜与扫描电镜观察毛细胞白血病是一种罕见的与造血系统有关的恶性疾病,主要来源于B淋巴细胞的分化阻滞而导致增生异常。

透射电镜和扫描电镜是两种常用的电子显微镜技术,可以提供高分辨率的细胞结构和形貌特征的观察。

透射电镜可以观察细胞的内部结构,通过透射电镜观察毛细胞白血病样细胞,可以看到细胞核的异常特征。

在正常细胞中,细胞核呈现为圆形或者椭圆形,而在毛细胞白血病样细胞中,细胞核变得巨大,形成异形核,核内也可能出现许多粗大、颗粒状的染色质斑块。

此外,核内还可能出现核仁的增加和核仁中心的聚集。

通过透射电镜观察,还可以发现毛细胞白血病样细胞的贫血细胞骨架特征。

正常细胞骨架由微观管和微观丝组成,呈现为一种网状结构。

而在毛细胞白血病样细胞中,细胞骨架可能发生断裂、断续或稀疏等异常现象。

扫描电镜可以观察细胞表面的形貌特征。

通过扫描电镜观察毛细胞白血病样细胞,可以看到细胞表面纵横交错、像刷子一样的细长突起,这些突起被称为毛刷。

毛刷的形成是由于细胞膜的变化和釉质上皮样细胞不同的分化过程导致的。

此外,扫描电镜还可以观察到细胞表面可能有许多球形或颗粒状的结构物。

通过透射电镜和扫描电镜的观察,可以更加清晰地了解毛细胞白血病样细胞的细胞学特征。

这对于疾病的早期诊断、鉴别诊断和治疗方案的制定具有重要的临床意义。

此外,电子显微镜观察还可以进一步研究毛细胞白血病的发病机制,深入了解疾病的发展过程和病理生理变化,为疾病的治疗提供理论基础。

电镜观察毛细胞白血病样细胞可以揭示疾病的细胞学特征,对于深入理解白血病发病机制和病理生理变化具有重要意义。

毛细胞白血病样细胞在电镜下的形态学特征包括细胞核的异常和细胞质的变化。

在透射电镜下观察毛细胞白血病样细胞,细胞核的异常特征主要表现为异形核和核内染色质斑块的增多。

异形核是毛细胞白血病的典型特征之一,指的是细胞核失去正常形态,出现不规则形状、变大、变形等现象。

异形核的出现可能与遗传突变、DNA损伤、细胞增殖等因素有关。

毛细胞白血病病理常识

毛细胞白血病病理常识

毛细胞白血病病理常识毛细胞白血病(Hairy cell leukemia,简称HCL)是一种罕见的慢性B细胞性白血病。

它被命名为"毛细胞"是因为患者的白细胞表面有独特的"毛刺",这些毛刺是由细胞表面上长出的细长丝状突起组成的。

本文将介绍毛细胞白血病的病理常识,包括发病机制、病理特点和诊断方法等。

毛细胞白血病的发病机制尚不完全清楚,但与B细胞的异常活化和增殖有关。

研究表明,HCL患者的B细胞表面有一种特殊的受体,称为CD25,它接收到一种叫做干扰素的信号分子的刺激后,会导致B细胞增殖和分化异常。

此外,患者体内还存在一些细胞因子,如肿瘤坏死因子-α和白细胞介素,它们也会对毛细胞的发育和功能产生影响。

综合这些因素,导致了毛细胞的异常增殖和积聚。

毛细胞白血病的病理特点主要体现在骨髓和外周血液中。

在骨髓中,正常骨髓细胞如粒细胞、纤维细胞等逐渐被毛细胞所代替,形成所谓的"虚质"。

毛细胞在形态上呈现出独特的外貌,其胞质内含有大量乳滴状、红染颗粒状物质。

这些物质实际上是免疫组化染色中常用的酸性酶如非特异性酯酶、TRAP酶等,因此可以通过染色来确认毛细胞的存在。

此外,HCL患者的外周血液中也可以发现大量的毛细胞,这与正常人的血液中几乎没有毛细胞存在的情况相比,是一种明显的异常。

HCL的诊断主要依靠骨髓活检和外周血涂片的形态判断。

骨髓活检通常通过检测骨髓中的免疫组化染色、免疫表型分析和分子生物学等方法来确定细胞类型和性质。

外周血涂片的形态观察特点是毛细胞较多,其形态呈现出"毛刺",胞质内的红染颗粒状物质也可以被观察到,这些特征是诊断HCL的重要依据。

此外,还可以通过骨髓穿刺和血液细胞计数等方法来了解患者的血细胞数量和比例,以及其他相关指标的变化。

目前,毛细胞白血病的治疗方法主要包括化学治疗、免疫治疗和脾切除等。

化学治疗常用的药物有次磷酸氮芥、克拉屯、氟达拉滨等,主要起到抑制白细胞增殖和分化的作用。

毛细胞白血病死亡高吗

毛细胞白血病死亡高吗

毛细胞白血病死亡高吗文章目录*一、毛细胞白血病死亡高吗*二、白血病的分类*三、白血病的预防措施毛细胞白血病死亡高吗1、毛细胞白血病死亡高吗不高。

毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性b细胞增生性疾病。

病理性bxibao的胞质呈明显的凸起,犹如毛状,故命名为毛细胞(hc)。

hc主要浸润骨髓及脾脏,临床以脾肿大,循环血细胞减少及周围血和(或)骨髓有大量hc为重要征象。

毛细胞白血病(hcl),是b淋巴细胞白血病,外周血和骨髓有特征性毛细胞,占淋巴系白血病中2%,发病以中老年男性居多。

2、白血病的致病因素2.1、遗传因素大量的白血病患者证明,白血病有一定的遗传因素。

单卵双胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%,家族性白血病占白血病例总数0.7%,偶见先天性白血病,某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括down,bloom,klinefelter,fanconi和wiskott-aldrich综合征等,如down综合征,急性白血病发生率比一般人群高20倍,上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但极大多数白血病不是遗传性疾病。

2.2、病毒感染很多专家认为,病毒也是诱发白血病的主要因素。

经过研究已经证实鸡,小鼠,猫,牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈c型,人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人t 细胞白血病肯定是由病毒引起的,且反转录病毒htlv-ⅰ具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过***和输血传播,其他病毒如htlv-ⅱ和毛细胞白血病,eb病毒和all-l3亚型的关系尚未完全肯定,其他类型白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。

3、白血病如何诊断白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。

为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。

这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查。

毛细胞白血病病理和原因

毛细胞白血病病理和原因

毛细胞白血病病理和原因毛细胞白血病(Hairy Cell Leukemia,HCL)是一种罕见的慢性B细胞恶性淋巴瘤,其特征是异常的成熟B淋巴细胞在骨髓和外周血中异常增生。

该病的主要特点是白细胞、红细胞和血小板的减少,同时骨髓中存在大量形态不规则的毛细胞,这也是该病的命名来源。

毛细胞白血病的病理变化主要表现为骨髓和脾脏的浅皮质区域充满了大量的成熟B淋巴细胞,这些细胞表现出齿状突起的胞浆,并罕见地具有较大的核。

毛细胞细胞膜的扩大和糖蛋白的异常表达是病变的另一特征。

在光镜下观察,这些异形的毛细胞常与淋巴滤泡的边缘紧密接触。

此外,肿瘤细胞在骨髓中分布不均匀,集中分布在一些深埋的骨小梁周围。

毛细胞白血病的发病原因尚不完全清楚。

已有研究发现,HCL 患者的毛细胞表面的CD22抗原受体突变,这种突变主要通过神经毒作用诱导了增殖和存活途径的激活,导致毛细胞的异常增生和存活。

此外,HLA-DR和CD11c等蛋白的异常表达也与HCL的发生有关。

HCL还与病毒感染以及自身免疫等因素有关。

研究发现HCL与人类白血病病毒(Human Leukemia Virus,HLV)的感染有关。

HLV是一种能导致细胞变异和增殖的病毒,与多种白血病和淋巴瘤相关。

尽管如此,HLV与HCL的关联尚未得到充分证实,仍需要进一步研究来确定这一关系。

此外,HCL与遗传易感性也存在相关性,部分HCL患者存在家族史。

某些研究发现,HCL患者出现了特定的突变基因,如BRAF V600E,它是RAF激酶家族的一种突变形式。

这种突变可以导致细胞增殖和逃逸凋亡。

BRAF突变也被认为是HCL患者对BRAF抑制剂治疗非常有效的原因之一。

总体而言,毛细胞白血病的发病机制尚未完全阐明。

病理学上的变化包括骨髓和脾脏中异常增生的成熟B细胞,并存在毛细胞的特点,如突起胞浆和大核。

可能的发病因素包括CD22抗原受体突变、HLV感染以及基因突变等。

未来的研究将有助于进一步揭示这些变化的具体机制,从而为HCL的治疗提供更有效的方法和药物。

粘性毛细胞在呼吸系统中的生理和病理学特征

粘性毛细胞在呼吸系统中的生理和病理学特征

粘性毛细胞在呼吸系统中的生理和病理学特征粘性毛细胞是一种特殊的呼吸道上皮细胞,其极性结构上有紧密连接的纤毛面和粘附面。

它们在人体呼吸系统中具有多种重要的功能,包括防止病原微生物侵袭和维持正常呼吸系统的清洁状态。

然而,粘性毛细胞也可能参与一些呼吸系统疾病的发生和发展。

一、粘性毛细胞的生理特征粘性毛细胞位于上呼吸道和下呼吸道的柱状上皮层之间,主要负责黏液层的清除和维持呼吸道的湿润状态。

在正常情况下,粘液层是由粘液腺和上皮细胞分泌的粘液构成,粘性毛细胞则将其中的异物和潜在病原体通过纤毛活动排出体外。

此外,粘性毛细胞也能够借助其表面的纤毛将周围的水分吸附到呼吸道壁上,从而维持呼吸道内环境的水分平衡。

二、粘性毛细胞的病理学特征虽然粘性毛细胞具有很多正常的生理功能,但是它们在某些情况下也可能成为呼吸系统疾病的重要因素。

1.支气管哮喘支气管哮喘是一种慢性气道炎症性疾病,其特征是气道高反应性和痉挛,以及粘液过度分泌。

这些过度分泌的黏液被粘性毛细胞阻塞,导致纤毛活动减弱,使得呼吸道清除功能降低。

此外,粘液层增厚还可能导致气道狭窄和阻力增加,加剧哮喘发作。

2.支气管炎支气管炎是一种呼吸系统的常见疾病,主要是由于细菌、病毒或其他微生物在支气管内感染引起。

对于一些感染严重的病人,黏液层增厚以及粘液排出难度的增加可能导致肺部感染加重。

此外,长期吸烟、气体污染、过敏性反应等因素也可能引起粘性毛细胞的病理变化,如黏液层过度分泌和纤毛减少等。

3.囊性纤维化囊性纤维化是一种常见的遗传性疾病,其特征是上呼吸道和消化道黏液分泌过度,导致呼吸系统和消化系统的功能障碍。

在囊性纤维化病人的呼吸系统中,粘液层过度分泌和纤毛活动异常,导致感染易发和长期慢性感染,还可能出现气道狭窄和呼吸困难等症状。

三、粘性毛细胞的调节和治疗考虑到粘性毛细胞在呼吸系统疾病中的重要作用,对其调节和治疗有着重要的指导意义。

1.药物治疗在支气管哮喘和支气管炎等疾病中,药物治疗一般包括使用口服或吸入式的类固醇和β2激动剂,以减少炎症和痉挛,同时也能够帮助减少黏液分泌。

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内毛皮 板; 外毛细胞胞体为圆柱状, 核位于细胞底部,细胞 器位于两极,有较发达 的内质网系统。

1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的 排列方式; 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结 构和分布特征; 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同
内、外毛细胞的结构特征
1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的 排列方式; 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结 构和分布特征; 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同
内毛细胞顶部表皮板呈 椭圆形,纤毛呈弓形排 列; 外毛细胞顶部表皮板几 乎呈圆形,纤毛呈v形

1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的 排列方式; 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结 构和分布特征; 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同
外毛细胞的侧壁结构与其运动能力有关,有
研究表明:外毛细胞的电致伸缩源于质膜内 镶嵌蛋白颗粒在电场作用下的快速变形,而 质膜下的柱状体及皮层网络可将变形力传递 到细胞内引起细胞形变。
电致运动:哺乳动物外毛细胞在受电刺激后
能像骨骼肌细胞一样伸缩,耳蜗主动过程的 能源。
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Ⅰ型神经元为含髓鞘的 双极细胞,Ⅱ型神经元 为不含髓鞘的假单极细 胞;每个Ⅰ型神经元仅 支配一个内毛细胞,外 毛细胞接受来自多个Ⅱ 型神经元的支配,每个 Ⅱ型神经元支配大约10 个外毛细胞。
支配内毛细胞的传出神 经的末梢大多数不与内 毛细胞直接发生突触联 系,而是在耳蜗Ⅰ型传 入神经纤维末梢建立突 触; 支配外毛细胞的传出神 经大多数直接支配外毛 细胞的胞体;

内毛细胞含较多的管泡 内质网、线粒体和高尔 基体,提示高度的代谢 活动
外毛细胞分成三层侧壁结构: ①最内层为膜下间池,内与线 粒体、微管相联系,外经柱 状体与细胞质膜相连; ②中间为皮层网络,为外毛细 胞的骨骼支架,赋予外毛细 胞一定的刚性; ③最外层为细胞质膜,特征: 高密度的镶嵌蛋白颗粒。
内毛细胞的胞体各部分均被支持细胞包围;
外毛细胞仅在顶部和底部与支持细胞接触,
所以外毛细胞胞体有一定的自由度,是外毛 细胞运动所必须的。
1.内、外毛细胞顶部头板的形状和纤毛的 排列方式; 2.内、外毛细胞胞体的形态、细胞器的结 构和分布特征; 3.与支持细胞的关系 4.细胞侧壁的结构 5.接受的神经支配不同
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