毛细胞型星形细胞瘤
星形细胞瘤
星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。
星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。
星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。
星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。
间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。
目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。
编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。
星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15% 多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异，肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见(46%)，其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。
间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。
病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。
少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓，位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。
鞍区毛细胞星形细胞瘤的MRI诊断
性 ， 性部分 Ｔ ｗＩ 囊 呈低 信 号 ， 呈 高信 号 ， Ｔ ｗＩ 实性 部 分 Ｔ ｗ Ｉ 等 、 信 号 ， ｚ Ｉ 等 、 呈 低 Ｔｗ 呈 高信 号 ， ｑ 其 －９例 呈 壁 结 节 样 强
【 图 分 类 号 】Ｒ４ ５ ２ ７ １ ４ 【 献标 识码 】Ａ 中 ４ ． ；Ｒ ３ ． １ 文
【 章 编 号】１ ０ —３ ３ ２ １） ７０ ０ ３ 文 ０００ １ （ ０ １ ０—７ ９０
Ｍ ＲＩｄｉｇ ｓｓｏ ｈ ｌ ｙ ｉ ｓｒ ｃ ｏｍ ａ ｉ ｓ ｌａ ｅ ｉｎ ＤＥＮ Ｇ — ｅ ｇ， ＡＯ ｅ— ａ， Ａ ＮＧ ａ — ｉ ｅ １ ａ ｎｏ ｉ ｆ ｔ ｅ ｐｉ ｏｃ ｔｃ ａ ｔ ｏ ｙｔ ｎ ｅｌ ｒ ｒ ｇｏ Ｌｉｍ ｎ ＬＩ Ｗ ｉｈｕ Ｗ Ｘｉｏ ｙ ， ｔ ａ．Ｄｅ ｒ — ｐａ ｔ ｍ ｅ ｔｏｆＲａ ｏ ｏ ｎ ｄｉｌ ｇｙ，ｈｅ Ｆｏｕ ｔ ｏｓ ｉａ ｆ Ｃｈａ ｓ ｔ ｒｈ Ｈ ｐ ｔ ｌｏ ｎｇ ｈａ， Ｃｈａ ｓ ０ ６， Ｒ．Ｃｈｉ ａ ｎｇ ｈａ ４１ ００ Ｐ． ｎ
放射学实践 ２ １ 年 ７ 第 ２ ０１ 月 ６卷 第 ７期
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鞍 区 毛 细胞 星 形 细 胞 瘤 的 ＭＲＩ 断 诊
邓 利猛 ， 伟 华 ，王 小 宜，陈晨 ，郑发 祥 廖
ｓ ｏ ｎ ｓ一 ｈ ｐ ｉｔｎ ｉｙｏ ｉｈ ｅ ｇ ｓａ ｄ ｈ ｐ ｒｎ ｅ ｓｔ ｎ Ｔ２ｗｅｇ ｔｄ ｉ ｇ ｓ ａ ｄ ｈ ｍｏ ｅ ｅ ｕ ｌ ｓ ｉｅ ｈ ｗｉｇｉｏ ／ ｙ ｏｎ ｅ ｓｔ ｎＴ１ｗｅｇ ｔｄｉ ｅ ｎ ｙ ｅｉｔｎ ｉｙｏ 一 ｉｈ ｅ ｍａ ｅ ，ｎ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓｙ ｍａ ｓｖ ｍａ ｅ ｈ ｎ ｅ ｎ ｆｅ ｄ ｎ ｓｒｔ ｎｏ － ｎ ａ ｃ ｍｅ ｔ ｔｒａ ｍｉｉｔａｉ ｆ ａ ｏ ＧｄＤＴＰ ｉｔａ ｅ ｏ ｓｙ １ ｕ ｒ ｒ ｙ ｔｃ ｓ ｌ ｗｉ ｈ ｙ ｔｃｃ ｍｐ ｎ ｎ ｈ ｗ— Ａ ｒｖ ｎ ｕ ｌ． ｔ ｍｏ ｓｗｅ ｅｃ ｓｉ／ ｏｉ ｎ １ ｄ， ｔ ｔｅｃ ｓｉ ｏ ｏ ｅ ｔｓ ｏ ｈ ｉｇ ｈ ｐ ｉｔｎ ｉ ｎ Ｔｌ ， ｎ ｙ ｅｉｔｎ ｉ ｎ Ｔ２ Ｉ ｗｈ ｌ ｔｅｓ ｌ ｏ ｏ ｅ ｔｓ ｏ ｄ ｉｏ／ ｙ ｏｎ ｅ ｓｔ ｎＴＩ Ｉａ ｄ ｎ ｙ ｏｎ ｅ ｓｔ ｏ ａ ｄ ｈ ｐ ｒ ｅ ｓｔ ｏ ， ｉ ｈ ｏｉ ｃ ｍｐ ｎ ｎ ｈ ｗｅ ｓ ｈ ｐ ｉｔｎ ｉｙｏ ，ｎ ｙ ＷＩ ｎ ｙ Ｗ ｅ ｄ Ｗ
毛细胞型星形细胞瘤1例临床及病理分析
6Hi s 2TK 融合蛋白(相对分子质量约43000)。
抗体的制备采用的是常规方法,选择皮下多点注射免疫途径,这种途径更有利于快速抗体制备,而且效价高。
本研究中免疫5次后兔血清样品,在1∶5000稀释时West ern blot ti ng 检测仍为阳性,表明获得了特异性强和滴度高的兔抗HSV 2T K 多克隆抗体。
[参考文献][1]Bayes M ,Rabas s eda X,Prous J R.Gat eways to cli nical t rial s [J ].Met hodsFindExpCli nPharmacol ,2007,29(10):6972735.[2]Tang Q ,Zhang D ,Wan M ,et al.Experi m ent al st udy of t he R V 2HSV 2TK/GCV suici de gene t herapy syst em i n gast ri c cancer [J ].Cancer Biot her Radiop har m ,2007,22(6):7552761.[3]Tang Y,Li J ,Zhao S ,et al.K i lli ng effect of t he herpessi m pl ex vi rus t hymidine ki nase/ganciclo vi r enzyme/prodrug sy stem on hu man nasopharyngeal carci no ma cell s [J ].J Int Med Res ,2007,35(4):4332441.[4]Bi WL ,Parysed L M ,War nick R ,et al.In vi t ro evi dencet hat m et abolic cooperati on i s respo nsibl e fo r t he byst ander effect o bserved wit h HSV t k ret roviral gene t herap y [J ].Hum Gene T her ,1993,4(6):7252731.[5]Cao HQ ,MengXM ,Liu DQ ,et al.K i lli ng eff ect ofcoexpression vyt osine deam i nase and t hym i di ne ki nase o n rat vascular s m oot hmuscl e cell s [J ].ChinMed J ,2004,117(10):146421470.[6]Mool t en FL.Tumor chemosensit ivit y co nferred by i nsert edherpes t hymi di ne ki nase genes :paradi gm fo r a p rospecti ve cancercontrolst rat egy[J ].CancerRes ,1986,46(10):527625281.[7]Wilkie NM ,C l ement s J B ,Boll W ,et al.Hybi rd pl asm i dscont ai ning an acti ve t hymidi ne kinase gene of Herp es simplex viru s 1[J ].Nucl Aci ds Res ,1979,7(4):8592877.[8]Corban 2Wil hel mH ,EhemannV ,BeckerG ,etal.Comparison of di fferent met ho ds to assess t he cyt oto xi c eff ect s of cyt osi ne deaminase and t hymidi ne kinase gene t herap y [J ].Cancer Gene Ther ,2004,11(3):2082214.[9]Hare DL ,SadlerJ R ,BetzJL.Regulatedhighl evelexp ression of t he herp es simpl ex vi rus t ype Ⅰt hymi di ne ki nase gene i n E.coli [J ].Gene ,1984,32(122):1172128.毛细胞型星形细胞瘤1例临床及病理分析延边大学护理学院形态学教研室(吉林延吉133000) 孙凤丹吉林省珲春市中医院麻醉科(吉林珲春133300) 姜延航毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocyto ma )多见于10岁左右儿童和青少年,起源于胶质细胞的前体细胞。
毛细胞型星形细胞瘤详解
毛细胞型星形细胞瘤详解
上期的内容是毛细胞星形细胞瘤，但书中关于肿瘤的影像表现描述较笼统，因此本期继续解读该肿瘤的影像特征。
毛细胞星形细胞瘤的影像表现类型：
1. 巨大囊性成分，并伴壁结节明显强化：67%
非强化囊壁：21%
囊壁强化：46%
2. 异质性、混合性实性和多发性囊肿及中央坏死：16%
3. 全实性：17%
4. 增强几乎总是存在（~95%）。
高达20%的患者可能有钙化。
出血少见。
鉴别诊断：
1.血管母细胞瘤
通常为大囊小结节，囊壁不强化。
多见于成人，若出现在儿童，多见于von Hippel-Lindau 病。
2.髓母细胞瘤
多位于中线区，好发于2-6岁儿童。
成年人髓母细胞瘤多位于小脑半球，非中线区域。
以上两例髓母细胞瘤为不同患者。
3.室管膜瘤
通常倾向于填满第四脑室，并且很少见较大囊性成分。
塑形生长。
1级胶质瘤毛细胞星形细胞瘤症状
１级胶质瘤毛细胞星形细胞瘤症状毛细胞星形细胞瘤(PAs)在70多年前被认为是一种独立的临床实体。
它们相对良性(一级胶质瘤)，作为一个群体，10年生存率超过90 %。
许多只需要手术切除，很少发展成更恶性的胶质瘤。
虽然大多数表现出经典的形态，但它们可能表现出一系列的形态模式，并且有困难的病例显示出与其他胶质瘤的相似性，其中一些是恶性的，需要积极的治疗。
几乎所有PAs都被认为是WHO i级。
一种罕见的变异体称为“毛粘样星形细胞瘤”，主要发生于1岁以下儿童和下丘脑/交叉区，已被定为WHO II级。
罕见的是，细胞性和高度不典型的PAs，经常有丝分裂，根据组织学发现可以认为是间变性，但WHO分级中没有WHO III级变异。
临床症状INC国际神经外科医生集团，致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对高端人群及疑难手术病例，提供更好的诊疗和手术方案。
由于肿瘤生长缓慢，呈现的症状通常是隐匿的，早期症状的识别将取决于定位和患者传达由例如颅内压升高引起的神经变化和不适的能力。
小脑肿瘤的常见症状包括共济失调、脑神经缺陷和颅内压升高的迹象(头痛、恶心和呕吐)。
当出现在视觉通路中时，肿瘤可能会导致视力丧失或视野缺损，当位于下丘脑时，可能会导致内分泌综合征，如尿崩症、性早熟或电解质失衡。
脑脊液通路阻断可能导致脑积水并迅速恶化。
预后和治疗一般来说，PAs被认为具有极好的预后，总的10年生存率据报道超过90 % 。
然而，下丘脑/视交叉区肿瘤和未进行完全手术切除(或因位置原因未能进行)的肿瘤预后不佳，无进展和总生存率较低。
此外，偶尔出现的表现为软脑膜播散(不仅仅局限于软脑膜)的PAs结果较差。
毛细胞星形细胞瘤主要通过手术治疗。
随后可能会进行放射治疗，特别是当切除不完全时。
在某些肿瘤进展的情况下，尤其是在不可能进一步手术的情况下，可以进行化疗。
毛细胞星形细胞瘤很少发展成更恶性的形式，即使多次复发，绝大多数仍保持其形态和世界卫生组织一级的名称。
幕上多发性毛细胞型星形细胞瘤1例
・
２ ６３ ・
的炎性较重 ， 如果想要手术 有很 大难度 ， 比 如 说 在 手 术 时 不 好
４ ０ １ ２ ２ ０ ； ２ ． 第三 军 医大 学
毛细胞 型星形 细胞瘤 （ ｐ ｉ ｌ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｉ ｃ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｍａ ， Ｐ Ａ） 是 一 种
常 见 于 儿 童 和青 少 年 的 良性 生 长 的胶 质 瘤 ， 好 发 于 深 部 中线 结
构、 脑 干 和小 脑 。 约 占颅 内胶 质 瘤 的 ４ ～５ ［ １ ］ 。Ｐ Ａ 与 其 他 类 型的星形细胞瘤相 比 ， 预后较好 ， 多数患者手术切 除可治愈 ， Ｗ ＨＯ 将 其 定 为 Ｉ级 星形 细 胞 瘤 。 幕 上 多 发 性 囊 性 Ｐ Ａ 少见 ， 国 内 外 报 告 例 数 不 多 。本 组 ２ ｏ １ ２年 ３月 收 治 １ 例， 报道如下 。
效分析Ｅ Ｊ ］ ． 中 国社 区 医 师 ： 医学专业 ， ２ ０ １ ２ ， １ ４ （ ２ ６ ） ： ５ ８ ４ —
５ ８ห้องสมุดไป่ตู้ ．
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ３ ０ １ ２ ｌ 修 回 日期 ： ２ Ｏ １ ３ ０ ６ １ ２ ）
参 考 文 献
［ １ ］ 黎介寿． 改善粘连性 小肠 梗 阻手术 的 质量 ［ Ｊ ］ ． 中 国 实 用
幕 上 多发 性 毛 细 胞 型 星 形 细胞 瘤 １例
蔡 敬 ， 黄 毅。 ， 陈 才华 ， 江 川 （ １ ． 重庆 市长 寿 区人 民 院神 经外科
毛细胞型星形细胞瘤
Case1
病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），免疫组化： Vimentin（+），GFAP(+)S100(+).
Case 2 M 18Y 头痛3+月
Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），伴囊变出血
Case 3 F 30Y 头痛多年
Case 3
病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）
信号>囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为 薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部分低， 有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下层的信号 可略低；囊壁的厚薄可不均匀。 •T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信号 均匀或混杂，囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其信号 相仿。 •T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信 号，可高于实性部分信号。 •DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在DWI 呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不同可高 或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。
胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的生物 学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高 达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率为85％一 95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。
•该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这
些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性(恶 性)毛细胞型星形细胞瘤。
• 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的
1.6％。
• 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 • 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 • 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15
毛细胞型星形细胞瘤创新的治疗方法使治愈率达到了90％至95％
毛细胞型星形细胞瘤创新的治疗方法使治愈率达到了90％至95％毛细胞型星形细胞瘤是一种脑肿瘤，起源于称为星形胶质细胞的星形细胞。
星形胶质细胞是一种胶质细胞，是支持和滋养大脑神经元的细胞。
的星形细胞瘤是一种类型的神经胶质瘤。
毛细胞型星形细胞瘤是低度神经胶质瘤，是由神经胶质细胞引起的一类生长缓慢的肿瘤。
它们是神经胶质瘤中最良性和最可治疗的，治愈率超过90％。
随着毛细血管星形细胞瘤的生长，它压迫大脑周围健康的部分，影响其功能。
因此，小儿毛细胞型星形细胞瘤的症状取决于肿瘤的大小和在大脑中的位置。
小儿毛细胞型星形细胞瘤最常见的症状包括：头痛，特别是在早晨或因呕吐而头痛没有其他胃肠道疾病迹象的严重或频繁呕吐视力问题，例如双眼，视力模糊或视力丧失行走或平衡困难癫痫发作体重增加或减少青春期笨拙混乱睡意行为改变由于这些肿瘤生长如此缓慢，因此儿童可能要几个月才能出现症状，然后再去看医生。
但是，在某些儿童中，症状很快出现，因为肿瘤阻塞了脑内脑脊液（一种缓冲大脑和脊髓的液体）的流动。
毛细胞型星形细胞瘤的诊断为了诊断小儿毛细胞星形细胞瘤，您的医生将检查您孩子的病史并进行身体和神经系统检查。
您的医生可能还会下令进行各种检查，包括：磁共振成像（MRI）扫描以评估肿瘤并确定其范围肿瘤活检或组织样本，以提供有关肿瘤类型及其级别的确切信息，并允许对肿瘤细胞进行分子分析脑电图（EEG），用于测量大脑的电活动腰椎穿刺术，医生从脊柱根部附近抽取少量脑脊液样本，以查看肿瘤是否扩散所有测试完成后，医生将能够概述最佳治疗方案。
我们针对小儿神经胶质瘤的治疗方法针对每位患者进行个性化设置，具体取决于多种因素，包括肿瘤的类型，分期和位置。
一些疗法将治疗肿瘤，而另一些疗法则旨在解决疾病的并发症或治疗的副作用。
毛细胞型星形细胞瘤的治疗此外，我们的临床医生可能会根据您孩子的肿瘤的分子特征提供针对性治疗。
您的医生可能会讨论的一些选项包括：手术切除尽可能多的肿瘤化疗，可以在手术前缩小肿瘤或在手术后去除任何残留的肿瘤细胞放射治疗 ; 虽然这曾经是护理的标准，但是现在对于毛细胞性星形细胞瘤的儿童通常避免使用这种方法，以避免可能的长期副作用对于毛细胞型星形细胞瘤，通常需要手术治疗。
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M 3Y
（鞍区肿物）符合颅咽管瘤，伴钙化。免疫组化：CK （+）、Vimentin（+）、Actin（+）、FVII血管（+）、 CD34血管（+）、CD31血管（+）、Ki-67约2%（+）、 EMA（+）、S-100(-)、GFAP（-）、PR(-)、NF(-)。
鉴别诊断一转移瘤
• 转移瘤好发于老年人一般在50岁以上，少见于40岁以下 • 瘤体直径相对较大，瘤周水肿并不明显，以轻中度水肿为 •
毛细胞型星形细胞瘤的影像 诊断全攻略
作者 | 黄聪 来源 | 医学界影像诊断与介入频道
毛细胞型星形细胞瘤 (pilocytic astrocytoma PA) MR诊断及鉴别诊断
概述
• 是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的
毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤， 生长缓慢，预后良好。
M 9Y 头晕 头痛 3天
（小脑蚓部）肿物，肿瘤细胞实性片巢状生长，胞浆较少，核圆形或卵圆形，核分裂 易见，可见较多菊形团结构，免疫组化：Vimentin（+）、NSE(+)、Syn部分弱(+)、 Cga部分（+）、CD56(+)、CD99少数（+-）、Ki67约35%（+）、CK（—）、 GFAP(-)、S-100(-)、EMA（-）、NF(-)'符合髓母细胞瘤（WTO IV级）
临床表现
• 肿瘤的发病部位不同．症状不尽相同。 • 脑积水患者可出现颅内高压症状．如头痛、恶心、呕吐等 • 视神经处肿瘤以视物模糊．视物双影等症状为主； • 小脑患者可出现椎体外系受损症状， • 脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫
• 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作
发病部位
• 一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结
主,水肿主要位于瘤体内侧小脑髓质部份，呈片状或不规 则片状。 边界征是脑转移瘤呈膨胀性生长，与周围脑组织相互推压， 从而在转移瘤边缘或最贴近肿瘤的脑组织形成挤压带。平 扫T1WI上表现为病灶轮廓光整，边界清晰，周围有低信 号间隙。转移瘤实性部分与周围脑实质比呈T2WI呈等、 低信号，T2WI等、梢高信号为主，无明显特异性信号改 变.
些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性 (恶性)毛细胞型星形细胞瘤。
流行病学
• 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的
1.6％。
• 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 • 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 • 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15 岁。男女比例大致相等。
• 1993年．2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛
细胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的 生物学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生 存率高达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率 为85％一95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。
• 该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这
构如视神经、视交叉及脑干等)多见。
• 好发部位从高到低为：小脑(60％)>视神经及视交叉(25—
30％)>第三脑室旁组织>脑干，尢以小脑半球和蚓部多见 占42--80％。
• 幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑
室有密切关系。
• 发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。 • 脊髓PA较少见
•分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)，肿块型 •TIWI肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区
病理
• 大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，
呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性 变。囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节， 囊内绝大部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性 液体。
• 镜下观察：细胞密度低,组织呈双相型,由致密区含
Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜 酸性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有 细长的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴Rosenthal纤 维。
免疫组化：CK（+）、Vimentin（+）、S-100(+)、 CK8/18（+）、Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、EMA、 CK5/6均（-）。
F 50Y
Case1毛细胞型星 Case2血管母 形细胞瘤细胞瘤 细胞瘤 大囊小结节，结 节大，基底宽， T2FLAIR囊液 高信号 见 囊壁菲薄 强化程度低于。 血管母细胞瘤
鉴别诊断一颅咽管瘤
• 一好发于20岁以前或40岁左右，多位于鞍区，可为实性、
囊性或囊实性，因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结 晶、MR信号呈高低混杂的特点，强化多不均匀。
• 必须注意的是85％以上颅咽管瘤的瘤体或囊壁可发生钙化，
多为沿着囊壁的蛋壳样钙化，并且临床上经常伴有垂体或 下丘脑内分泌异常症状，结合临床如果出现内分泌功能紊 乱方面的症状，应高度怀疑为颅咽管瘤。
Case1
F,4Y 间断性头痛7月，行走不稳1月
Case1
病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），免疫组化： Vimentin（+），GFAP(+)S100(+).
Case 2 M 18Y 头痛3+月
Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），伴囊变出血
Case 3 F 30Y 头痛多年
• 多见于20一40岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节
为特征，病变较局限，大者可以有包膜，瘤内无钙化或出 血，增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛 细胞型星形细胞瘤显著，形成所谓“壁灯征”。瘤旁常可 见流空的血管。 流空的血管影为血管母细胞瘤最重要的特征，只要见到肿 瘤周围出现流空的血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。
鉴别诊断一室管膜瘤
• 室管膜瘤可发生在脑室系统的任何部位，常伴有周围脑组
织水。 儿童以四脑室最多见，成人多发生于侧脑室，脊髓内的室 管膜瘤多见于30-70岁，可累及马尾和终丝。 室管膜瘤多呈不规则形，可有分叶，边界清晰，常伴有钙 化灶，囊变区出血较常见，呈“浇铸征” TlWI上表现为等或低信号，T2WI上表现为高信号。 肿瘤强化不均匀，边缘不光整，室管膜瘤的强化没有毛细 胞型星形细胞瘤明显。
Case 3
病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）
Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天
Case 4 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
Case 5 M 12Y 头痛
Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
鉴别诊断
发生于幕下主要与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母 细胞瘤及脉络丛乳头状瘤等 发生鞍上主要与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤、胶质瘤 及生殖细胞瘤等 除此之外还应该与单发的囊性转移瘤鉴别
鉴别诊断一脉络丛乳头状瘤
• 成人及青少年四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三
脑室及桥小脑角区(CPA)，CPA脉络丛乳头状瘤多为四脑室 肿瘤经侧孔直接蔓延而来，也可为单纯的CPA肿瘤，但后 者少见。其特征性表现是肿瘤位于第四脑室内的正中孔处 或经侧孔突至脑桥小脑角区，部分患者可突至枕骨大孔区， 与脉络丛关系密切，呈分叶状，强化明显，合并脑积水。
MR表现
• 增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤
• • • •
的囊壁增强不明显或不增强。 一般而言．肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关， 这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑 屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。 PA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样 毛细血管增生及玻璃样变，血管壁的内皮细胞的紧密连接 打开或造影剂从瘤内的有孔毛细 血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。 灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少 肓肿瘤细胞浸润
• CT约25％有肿瘤的点片状钙化。MRI的T1加权像为等信号，
Y2加权像高信号，肿瘤边缘为颗粒样或凹凸不平，能普遍 强化，但可见小颗粒样不均勺的信号强度
F 9Y 头痛3+月
镜下所见：
瘤组织呈乳头状生长，瘤细胞为单层 或复层规则的柱状上皮细胞，大小较 一致，核分裂较罕见，未见坏死。乳 头轴心为纤维血管组织 —————————————————— 病理诊断： 免疫组化：CK（+）、Vimentin （+）、S-100(+)、CK8/18（+）、 Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、 EMA、CK5/6均（-）。 (第四脑室占位)结合形态、免疫组化 结果及临床所见（部位、年龄），符 合脉络丛乳头状瘤。
鉴别诊断--血管母细胞瘤
•
ห้องสมุดไป่ตู้
• 血管母细胞瘤的壁结节大都较小，直径多在0.6cm以下并
偏离中线位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大，通 常直径在0.7cm以上，并多处于中线位置。
F 23Y 头晕呕吐1月余
病理：血 管母细胞 瘤
鉴别诊断一髓母细胞瘤
也好发于儿童后颅窝，但年龄较PA患者小，但肿 瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似．信号 不高。囊变少见，发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁 强化，无壁结节．早期易发生脑脊液种植转移.
Case3髓母细胞瘤
Case4 室管膜瘤
大囊小结节， 小脑蚓部、囊变少 结节小，基底 窄。 囊液T2FLAIR 呈低信号 T2Wl信号与脑皮质 相等
四脑室、不规则形， 分叶，边界清晰，常 伴有钙化灶，囊变及 出血较常见
囊壁比毛星厚 结节明显强化。
呈浇铸征 T2W1信号偏高