毛细胞型星形细胞瘤

-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15 岁。男女比例大致相等。
•大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，
呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性变。 囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节，囊内 绝大部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体。
•镜下观察：细胞密度低,组织呈双相型,由致密区含
毛细胞型星形细胞瘤的影像 诊断全攻略
来源 | 医学界影像诊断与介入频道
毛细胞型星形细胞瘤
(pilocytic astrocytoma PA) MR诊断及鉴别诊断
概述
•是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛
发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤，生长 缓慢，预后良好。
• 一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结
构如视神经、视交叉及脑干等)多见。
• 好发部位从高到低为：小脑(60％)>视神经及视交叉(25—
30％)>第三脑室旁组织>脑干，尢以小脑半球和蚓部多见 占42--80％。
• 幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑
室有密切关系。
• 发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。 • 脊髓PA较少见
的囊壁增强不明显或不增强。
• 一般而言．肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关，
这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑 屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。
• PA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样
毛细血管增生及玻璃样变，血管壁的内皮细胞的紧密连接 打开或造影剂从瘤内的有孔毛细
F 6Y 头痛1月
（四脑室）瘤细胞围绕血管呈菊形团样排列或围绕空腔呈室管膜菊形团样排列， 部分区域细胞较丰富，可见核分裂像，伴坏死，符合室管膜瘤（WTO II级）,部分 区域呈间变型（WTO III级）改变，免疫组化：Vimentin（+）、MGMT(+)、 CD56(+)、Syn(+-）、P53(+)、Ki67约10%（+）、CK（-）、NSE(-)、Cga部分 （-）、EMA（-）、NeuN（-）、IDH-1(-)、OLIG-2(-)
Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜酸 性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有细长 的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴Rosenthal纤维。
• 肿瘤的发病部位不同．症状不尽相同。 • 脑积水患者可出现颅内高压症状．如头痛、恶心、呕吐等 • 视神经处肿瘤以视物模糊．视物双影等症状为主； • 小脑患者可出现椎体外系受损症状， • 脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫 • 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作
•一好发于20岁以前或40岁左右，多位于鞍区，可为实性、
囊性或囊实性，因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结晶、 MR信号呈高低混杂的特点，强化多不均匀。
•必须注意的是85％以上颅咽管瘤的瘤体或囊壁可发生钙化，
多为沿着囊壁的蛋壳样钙化，并且临床上经常伴有垂体或下 丘脑内分泌异常症状，结合临床如果出现内分泌功能紊乱方 面的症状，应高度怀疑为颅咽管瘤。
•CT约25％有肿瘤的点片状钙化。MRI的T1加权像为等信号，
Y2加权像高信号，肿瘤边缘为颗粒样或凹凸不平，能普遍强 化，但可见小颗粒样不均勺的信号强度
镜下所见：
瘤组织呈乳头状生长，瘤细胞为单层 或复层规则的柱状上皮细胞，大小较 一致，核分裂较罕见，未见坏死。乳 头轴心为纤维血管组织
—————————————————— 病理诊断： 免疫组化：CK（+）、Vimentin （+）、S-100(+)、CK8/18（+）、 Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、 EMA、CK5/6均（-）。 (第四脑室占位)结合形态、免疫组化 结果及临床所见（部位、年龄），符 合脉络丛乳头状瘤。
F 50Y
Case1毛细胞型星 Case2血管母 Case3髓母细胞瘤 Case4 室管膜瘤 形细胞瘤细胞瘤 细胞瘤
大囊小结节，结 节大，基底宽，
T2FLAIR囊液 高信号 见
大囊小结节， 结节小，基底 窄。
囊液T2FLAIR 呈低信号
小脑蚓部、囊变少
T2Wl信号与脑皮质 相等
四脑室、不规则形， 分叶，边界清晰，常 伴有钙化灶，囊变及 出血较常见
些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性(恶 性)毛细胞型星形细胞瘤。
• 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的
1.6％。
• 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 • 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 • 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-
•分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)，肿块型 •TIWI肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区的
信号>囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为 薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部分低，
有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下层的信号
可略低；囊壁的厚薄可不均匀。
•T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信号
Case 3 F 30Y 头痛多年
Case 3 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）
Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天
Case 4 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
Case 5 M 12Y 头痛
Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
鉴别诊断--血管母细胞瘤
•成人及青少年四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三
脑室及桥小脑角区(CPA)，CPA脉络丛乳头状瘤多为四脑室肿 瘤经侧孔直接蔓延而来，也可为单纯的CPA肿瘤，但后者少 见。其特征性表现是肿瘤位于第四脑室内的正中孔处或经侧 孔突至脑桥小脑角区，部分患者可突至枕骨大孔区，与脉络 丛关系密切，呈分叶状，强化明显，合并脑积水。
•多见于20一40岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节
为特征，病变较局限，大者可以有包膜，瘤内无钙化或出血， 增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛细胞型 星形细胞瘤显著，形成所谓“壁灯征”。瘤旁常可见流空的 血管。
•流空的血管影为血管母细胞瘤最重要的特征，只要见到肿
瘤周围出现流空的血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。
M 9Y 头晕 头痛 3天
（小脑蚓部）肿物，肿瘤细胞实性片巢状生长，胞浆较少，核圆形或卵圆形，核分裂 易见，可见较多菊形团结构，免疫组化：Vimentin（+）、NSE(+)、Syn部分弱(+)、 Cga部分（+）、CD56(+)、CD99少数（+-）、Ki67约35%（+）、CK（—）、 GFAP(-)、S-100(-)、EMA（-）、NF(-)'符合髓母细胞瘤（WTO IV级）
囊壁菲薄
Hale Waihona Puke 囊壁比毛星厚呈浇铸征
强化程度低于。 结节明显强化。 血管母细胞瘤
T2W1信号偏高
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• 血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。
• 灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少
肓肿瘤细胞浸润
Case1
病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），免疫组化： Vimentin（+），GFAP(+)S-
100(+).
Case 2 M 18Y 头痛3+月
Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），伴囊变出血
M 3Y
（鞍区肿物）符合颅咽管瘤，伴钙化。免疫组化：CK （+）、Vimentin（+）、Actin（+）、FVII血管（+）、 CD34血管（+）、CD31血管（+）、Ki-67约2%（+）、 EMA（+）、S-100(-)、GFAP（-）、PR(-)、NF(-)。
免疫组化：CK（+）、Vimentin（+）、S-100(+)、 CK8/18（+）、Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、EMA、 CK5/6均（-）。
均匀或混杂，囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其信号
相仿。
•T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信
号，可高于实性部分信号。
•DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在DWI
呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不同可高
或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。
• 增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤
•1993年．2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛细
胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的生物 学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高 达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率为85％一 95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。
•该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这
•血管母细胞瘤的壁结节大都较小，直径多在0.6cm以下并偏
离中线位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大，通常直 径在0.7cm以上，并多处于中线位置。
F 23Y 头晕呕吐1月余
病理：血 管母细胞 瘤
鉴别诊断一髓母细胞瘤
也好发于儿童后颅窝，但年龄较PA患者小，但肿 瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似．信号 不高。囊变少见，发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁 强化，无壁结节．早期易发生脑脊液种植转移.