医学影像-毛细胞型星形细胞瘤诊断与鉴别诊断
毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析
毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析汪兰;周国平【摘要】Objective To investigate MRI diagnostic value of pilocytic astrocytom.Methods A retrospective analysis was made of MRI manifestations and treatment of 22 patients with pathologically confirmed pilocytic astrocytoma.Results MRI of the patients were classified into three types:cystis 8 cases(8/22),nodular cysts 12 cases (12/22)and entity 2 cases(2/22).Eighteen cases had tumor removal,3 cases subtotal tumor removal and 1 case voluminous tumor removal.Cystic tumors showed low signal in T1 WI,high signal in T2WI.There were 14 cases in which the solid part of the tumor nodules showed equal or slightly lower signal in T1WI,14 cases in which T2WI showed high or slightly higher signal.Enhanced scanning performance showed that the solid part of the tumor and nodules had partial or complete reinforcement.Significantly enhanced cyst wall was found in 20 cases,mild enhancement in 2 cases.Tumor boundaries were clear without peritumoral edema.Conclusions Pilocytic astrocytoma is a benign tumor,MRI manifestations of which have certain characteristics.Clinical data can help improve the accuracy of preoperative diagnosis so as to guide clinical treatment.%目的：探讨毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断价值。
小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 儿童最常见的小脑肿瘤。 • 好发于20岁以下的儿童及青少年。 • 无明显性别差异。 • 临床表现：头痛、呕吐、步态不稳等。 • WHO I级，预后较好。 • 治疗：手术切除。
病理
• 镜下呈双相结构，由疏松的胶质细胞和大量空泡、微囊、致密 的毛样组织互相交替形成。
• 毛样组织由细长的双极细胞组成，内含有丰富的Rosenthal纤 维。
• 瘤内某些区域血管丰富，为有孔型毛细血管，似海绵状血管瘤 样或呈肾小球样改变，瘤全囊性；边界清楚。 • CT平扫：囊液呈低密度，实性部分呈等或稍低密度。 • MRI平扫：实性部分呈等或稍长T1长T2信号，DWI呈低信号；
小结
• 好发于儿童及青少年（20岁以下）。 • 囊实性（多见）、实性或完全囊性；边界清楚。 • 壁结节（囊中有瘤）。 • 实性成分：增强多呈明显强化；DWI呈低信号。 • 囊液：FLAIR信号多高于正常脑脊液。 • 瘤周无或轻度水肿。 • PWI（rCBV）呈等或稍高信号。
谢谢
囊液呈长T1长T2信号，FLAIR信号多高于正常脑脊液（血管源 性水肿所致）。 • 瘤周无水肿或仅有轻微水肿。 • 偶可见钙化和出血。
影像表现
• 增强：实性部分及壁结节多明显强化，囊性部分无强化。 • 强化机制：这与肿瘤血管的自身特点有关，肿瘤血管为有孔型
毛细血管，血管通透性高而产生明显强化，并非血脑屏障的破 坏所致。 • （其他多数脑肿瘤：恶性程度越高，肿瘤血管发育不成熟，血 脑屏障破坏程度越重，肿瘤强化越明显）。
鉴别诊断-室管膜瘤
• 儿童多见，多位于四脑室内。 • 肿瘤信号不均（钙化、出血、囊变）。 • 均匀或不均匀强化。 • 塑形生长；可沿脊髓播散。 • 瘤周水肿多明显，可侵犯脑实质。
【颅脑】毛细胞型星形细胞瘤
【颅脑】毛细胞型星形细胞瘤基本情况患者，男性，23岁，头痛、头晕半年MRI【影像所见】右侧小脑半球见一囊实性T1低T2高信号，大小约5.7cm×3.7cm×3.6cm，边界清晰光滑，内部可见分隔，增强扫描病灶右侧壁结节状明显强化，壁结节大小约2.6cm×2.2cm×1.9cm，分隔、囊壁明显强化，囊内容物无强化；第四脑室、右侧侧孔、正中孔受压，脑室系统扩张。
【诊断意见】毛细胞型星形细胞瘤，梗阻性脑积水免疫组化结果：CK(-)，Vim(+)、S-100(+)，GFAP(+)、α-inhibin(-)、D2-40(-）。
血管内皮细胞CD34(+)、ki-67index（约3%+）。
病理：（右小脑占位）：符合毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级）毛细胞型星形细胞瘤【分型】单纯囊肿型；囊性伴壁结节型；实性肿块型；【MRI表现】•单纯囊肿型：壁薄且内缘光滑；囊壁呈T1等T2稍高信号，囊液呈T1低T2高信号，T2 FLAIR上呈等或稍高信号；增强扫描囊壁呈轻至中度强化；•囊性伴壁结节型：多发生在小脑，多为大囊大结节表现，囊性部分为单囊或多囊状，呈T1低T2高信号，T2 FLAIR上呈等或稍高信号；壁结节呈T1等或稍低、T2高信号，若出现黏液变、囊变区则信号不均匀。
强化方式多样：①表现为壁结节和囊壁均明显强化；②壁结节明显强化而囊壁无强化；③壁结节和囊壁均轻度强化；•实性肿块型：多发生在鞍区，沿视觉通路生长而呈前后方向走行。
以实性成分为主，内部常伴多发微囊泡变或坏死囊变区。
肿块多呈T1等或稍低信号，T2高信号，内部信号不均，DWI上呈等、低信号。
增强扫描肿块呈明显均匀/不均匀性强化。
这个病例，属于典型毛细胞型星形细胞瘤。
鉴别诊断仅需与血管母细胞瘤鉴别。
同为囊实性占位，毛细胞型星形细胞瘤发病年龄较小（青少年），壁结节比较大，属于大囊大结节，囊变区相对小，瘤周无水肿，强化程度不如血管母细胞瘤明显；血管母细胞瘤发病年龄较大（20-40岁），大囊小结节，瘤周可有水肿，增强显著强化。
颅内毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma ,PA )是一种少见的良性肿瘤,约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%,WHO 分类中被列为Ⅰ级星形细胞瘤[1]。
PA 以小脑、视神经、视交叉及下丘脑等脑中线部位多发,预后良好,术后不易复发,10、20年生存率可高达94%和79%[2],因此术前准确的影像学诊断对手术方案的制订及判断预后至关重要。
现对郑州市第一人民医院2014年2月至2016年12月收治的22例PA 患者的临床资料及MRI 图像特点进行总结,以提高影像科医师对该病的认识。
1资料与方法1.1一般资料22例中,男8例,女14例;年龄5～46岁,20岁以下6例。
头痛、呕吐12例,头晕、步行不稳6例,视力下降4例,其中3例伴癫痫,3例女患者伴月经失调。
术前均行MRI 平扫及增强扫描,术后经病理证实。
1.2仪器与方法MRI 采用Signa Excite 1.5T MRI 扫描仪。
采用体线圈,常规SE 序列T 1WI TR 400～500ms ,TE 14～16ms 、FSE 序列T 2WI TR 4000或5000ms ,TE 99或120ms 行轴位、冠状位及矢状位扫描。
增强扫描序列T 1WI TR 400～500ms ,TE 12～20ms 。
对比剂采用Gd -DTPA ,剂量0.1mmol/kg 体质量,流率1.0～2.0mL/s ,行横断面、矢状面及冠状面T 1WI 扫描。
根据肿瘤的部位、大小、形态、边界、内部信号特点及强化方式,肿瘤内部有无出血、坏死、钙化,周边有无水肿,周围有无组织侵犯等征象对肿瘤进行评判。
2结果2.1肿瘤发生部位及类型病变位于小脑12例,大脑半球6例,鞍区2例,右颞叶2例。
其中囊肿型6例,囊肿结节型10例,实质型6例。
2.2MRI 表现肿瘤呈圆形、分叶状或团块状,病灶大小1.8cm ×2.4cm ～7.8cm ×8.2cm 。
MRI 平扫囊性部分T 1WI 呈低信号、T 2WI 呈高信号;实性部分T 1WI 呈等信号6例,稍低信号10例,T 2WI 呈等信号4例,稍高信号12例,DWI 呈等信号7例,低信号9例。
【影像思维培训】毛细胞型星形细胞瘤病例解析
【影像思维培训】毛细胞型星形细胞瘤病例解析男，23，体检发现小脑病变1影像诊断：毛细胞性星形细胞瘤2影像分析：CT示左侧小脑（小脑蚓部）见类圆形囊性低密度病灶影，边界清，病灶周围无水肿，四脑室轻度受压；MRI示：病灶呈长T1、长T2信号，压水等信号，增强扫描囊壁明显强化，囊壁光整，其内未见强化，周围无水肿。
3鉴别诊断：1、室管膜瘤：幕下好发部位为第四脑室，肿瘤多为实性，可发生室管膜下转移 2、血管母细胞瘤：大囊小结节，囊与壁大小悬殊较大，瘤周可有水肿，钙化罕见，好发20-40岁，增强囊壁不强化，壁结节明显强化。
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytie astrocytoma，PA)是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种少见的良性肿瘤，好发于儿童及青少年，约占原发性中枢神经系统肿瘤的1．5％，在组织学分类标准中被列为I级星形细胞肿瘤，2007年WHO定为I级中枢神经系统肿瘤。
由于毛细胞型星形细胞瘤的良性形态学特点及生物学表现与其他星型细胞瘤有很大的区别，临床治疗手段方法也不相同，因此正确的诊断对指导治疗意义重大。
近来的研究发现原归属于毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型的黏液性毛细胞型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma，PMA)，其预后和生物学特性与传统的毛细胞型星形细胞瘤有所不同，呈现更复杂多样的生物学特性，并且具有较强的侵袭性，较短的病程以及较低的生存率。
本文对有关毛细胞型星形细胞瘤的临床表现、病理及组织学特点等进行了综述，并着重介绍其MRI等的影像学诊断、鉴别诊断，以及黏液性毛细胞型星形细胞瘤的特殊影像学表现与鉴别。
临床特点毛细胞型星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界清楚的良性胶质瘤，平均发病年龄为58个月。
因其手术切除效果好，复发及转移率较低，预后良好而有别于其他类型的星形细胞瘤。
该瘤临床表现缺乏特异性，主要与发病部位有关。
临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状，个别患者表现有癫痫，视物模糊，视物双影，月经紊乱，肌张力增高等。
【病例】毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像表现首先公布病理结果：毛细胞型星形细胞瘤。
病例解析该病例故意没给任何临床资料，年龄性别也没给。
在颅脑CT和MR图像判别中，猜测年龄段是工作中的一个小趣味，通过日常的刻意训练，不看病史，先看CT和MR图像来猜测大概的年龄段，可以达到比较准确的评估。
主要根据颅面比、颅骨厚薄、斜坡信号、脑沟深浅、脑室大小、髓鞘化过程等综合判定，精确的年龄确定无法实现，但是基本的儿童、青少年、中青年、老年等不难判定，事实上，能判定到年龄段（而不是精确的年龄）对诊断已经足够。
临床工作中甚至通过图像判别发现过图像串号（人和图传错或扫错）、患者骗保等行为，一个明显的中老年患者的脑袋，申请单写着二三十岁，需要谨慎复查，如果确定信息无误，不符合年龄的脑萎缩能提示部分疾病，甚至是一些疾病的唯一表现。
该患者颅骨薄、脑实质饱满，斜坡T2信号不是很亮（提示黄骨髓化程度），是个小孩的脑袋应该比较明确，再仔细看患者T2WI双侧前额部脑外脑脊液稍多，可能是个2岁以内的幼儿（因为早期颅骨的生长快于脑实质，因此脑外间隙比较大，一般在2岁左右和成人相仿，当然，只是大概），该患儿为1岁4个月。
大篇幅提到年龄段，是因为对于鞍区乃至整个颅内肿瘤的诊断，年龄段非常重要，某些疾病几乎只发生在一定的年龄段，比如生殖细胞瘤（见后述），再比如不同影像表现形式的颅咽管瘤（纯囊性的、纯实性的）等。
回到影像上，该病例比较典型。
表现为鞍上的占位性病变，分叶状，呈长T1长T2信号，注意很多书本或者文献都会写病灶T1WI低信号，T2WI高信号，但是长T1长T2信号的颅内肿瘤非常多，到底T1多低，T2多高，光看文字很难有感性的认识。
本例肿块的T2信号极高，快赶上脑脊液的信号，不看增强甚至会觉得像个囊肿，是本病例的一大特征（极高信号是特征，但是并非所有的鞍上毛星均表现为极高信号，程度有差异），病理上可能与间质丰富的血管、黏液样变、微囊变等相关。
[神经影像]“毛细胞星形细胞瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
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[神经影像]“毛细胞星形细胞瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~毛细胞星形细胞瘤（一）病例1【病史摘要】女，5岁，渐进性视力下降伴头痛6个月。
图1毛细胞星形细胞瘤MRI检查【影像所见】图1A、B、C、D、E、F，平扫见下丘脑区不规则长T1稍长T2肿块，边界清楚，信号稍不均匀，其内可见小囊变区，视交叉及垂体柄显示不清，垂体尚可见。
图1H、I、J、K、L，增强扫描见肿块呈显著不均匀强化，其内可见囊变区；松果体区未见异常强化病灶，垂体均匀强化。
【诊断和分析】本病例诊断为下丘脑毛细胞星形细胞瘤。
影像学诊断要点：①儿童和青少年多见；②下丘脑不规则分叶状肿块，边界清楚，肿瘤内囊变较多见，出血少见；③MRI呈不均匀长T1长T2信号，增强扫描实性部分明显增强，囊变区无强化。
（二）病例2【病史摘要】女，11岁，间断性头痛2年，加重伴呕吐9天。
图2毛细胞星形细胞瘤MRI检查【影像所见】图2A、B、C、D、E、F，平扫于小脑中线可见囊实性肿块.囊液与脑脊液信号相仿，实性部分呈稍长T1稍长T2信号，未见出血信号。
矢状面T1WI可见肿块位于小脑蚓部，脑干及第四脑室明显受压前移，侧脑室、第三脑室及中脑导水管明显扩张。
图2H、I、J、K、L，增强扫描可见肿块的实性结节及边缘明显强化，囊变区未见异常强化；病变边缘清楚。
【诊断和分析】本病例诊断为小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤。
【鉴别诊断和误区防范】本病需与颅咽管瘤、垂体大腺瘤等鉴别。
1.颅咽管瘤（1）儿童以成釉质细胞型为主，表现为完全囊性或部分囊性肿块，钙化多见，囊液信号多变，增强扫描肿瘤实质可显著强化。
（2）成人多为鱗状乳头型，发病高峰年龄为40岁左右，可表现为实性肿块，伴轻度囊变，增强扫描显著不均匀强化。
2.垂体大腺瘤（1）正常垂体显示不清。
（2）出血、坏死、囊变多见，常侵犯海绵窦。
【检查方法及选择】影像学首选检查方法为MRI。
CT可以判断病灶内有无钙化，有助于鉴别诊断。
毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断与病理分析
?影像诊断?
毛细胞型星形细胞瘤的 ＭＲＩ诊断与病理分析
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刘 翔，牛 晨，曹 乐，令 潇，温 鑫，段小艺，张 明
ＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｉｌｏｃｙｔｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ
毛细胞型星形细胞瘤（ｐｉｌｏｃｙｔｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ，ＰＡ）被 ＷＨＯ 分类列为Ⅰ级星形细胞瘤［１］，其发病率约在 ５．６％以下［２］， 占中枢神经系统原发肿瘤的 １％ ～２％，占星形细胞瘤的 ５％ ～１０％ ［３］。目前，毛细 胞 星 形 细 胞 瘤 临 床 确 诊 以 病 理 为 主， 影像学表现特异性低，且不易与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤
【收稿日期】 ２０１８－０９－０４ 【修回日期】 ２０１８－０９－２８ 【基金项目】 陕西省 ２０１８年 重点 研 发计划 项目 （编 号：２０１８ＳＦ－
１１３） 【作者单位】 西安交通大学第一附属医院医学影像科，陕西 西安
７１００６１ 【作者简介】 刘翔（１９８９－），男，陕西三原人，初级技师，在职硕士，
ＬｉｕＸｉａｎｇ，ＮｉｕＣｈｅｎ，ＣａｏＬｅ，ＬｉｎｇＸｉａｏ，ＷｅｎＸｉｎ，ＤｕａｎＸｉａｏｙｉ，ＺｈａｎｇＭｉｎｇ
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭｅｄｉｃａｌＩｍａｇｉｎｇ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＸｉ＇ａｎＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，ＳｈａａｎｘｉＸｉ＇ａｎ７１００６１，Ｃｈｉｎａ． 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：ＴｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｉｌｏｃｙｔｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ（ＰＡ），ａｎｄｃｏｍｐａｒｅｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｙｒｅ ｓｕｌｔｓ，ｗｈｉｃｈｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｉｍａｇｉｎｇｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：ＭＲＩｉｍａｇｉｎｇｄａｔａｏｆ１０ｐａｔｉｅｎｔｓｉｎｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｉｎ ｒｅｃｅｎｔ２０１４ｔｏ２０１７ｙｅａｒｓ，ｗｈｉｃｈｐｒｏｖｅｄｂｙｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：ＩｎＭＲＩ，Ａｍｏｎｇｔｈｅ１０ ｃａｓｅｓ，５ｌｅｓｉｏｎｓｒｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄｓｏｌｉｄ－ｃｙｓｔｉｃｍａｓｓ，４ｌｅｓｉｏｎｓｒｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙｓｏｌｉｄ，１ｒｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄｓｏｌｉｄ－ｃｙｓｔｉｃ ｍａｓｓ．Ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃａｌｓｔｕｄｙ：Ｐｉｌｏｃｙｔｉｃｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃａｌｌｙｃｏｎｔａｉｎｅｄａｌｔｅｒｎａｔｉｖｅｄｅｎｓｅｌｙｐａｃｋｅｄａｒｅａｓａｎｄｌｏｏｓｅｌｙｐａｃｋｅｄ ａｒｅａｓ，ｗｈｉｃｈｔｏｏｋａｄｉｆｆｅｒｅｎｔｐｒｏｐｏｒｔｉｏｎｓ．Ｔｈｅｔｕｍｏｒｃｅｌｌｓｈａｄｖａｓｃｕｌａｒｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎａｎｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｇｒａｎｕｌａｒｂｏｄｉｅｓ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：ＰＡｈａｓｓｏｍｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓ，ｌｅｓｉｏｎｓｒｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄｓｏｌｉｄ－ｃｙｓｔｉｃｍａｓｓｏｒｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙｓｏｌ ｉｄ．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｔｙｐｅｓｏｆｔｕｍｏｒｍｉｒｒｏｒｓｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｐｒｏｐｏｒｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｅｎｓｅｌｙｐａｃｋｅｄａｒｅａｓａｎｄｌｏｏｓｅｌｙｐａｃｋｅｄ，ａｎｄｔｈｅ ｄｅｇｒｅｅｏｆｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔｗａｓｃｌｏｓｅｌｙｒｅｌａｔｅｄｔｏｔｈｅｐｅｒｍｅａｂｉｌｉｔｙｏｆｔｈｅｃａｐｉｌｌａｒｙ．Ｔｏｇｒａｓｐｔｈｅｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｄｉｆ ｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｂｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆａｃｔｏｒｓ，ｃａｎｌｅａｒｎｔｈｅｅｓｔａｂｌｉｓｈｍｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｓｕｒ ｇｉｃａｌｏｐｅｒａｔｉｏｎｐｒｏｊｅｃｔｏｆｆｅｒｉｎｇｈｅｌｐ． 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ｐｉｌｏｃｙｔｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ，ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙａｎａｌｙｚｅｄ ＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０１９，２７（０７）：１２２１－１２２４
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增强
n 一般脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相 关,肿瘤的恶性程度越高, 血脑屏障破坏程度越重。
n PA组织中血管丰富,有酷似毛细血管瘤或海绵状血 管瘤样区域, 且为有孔型毛细血管, 血管的通透性 高,对剂可以通过血管的内皮间隙进入肿瘤组织,增 强扫描则表现为肿瘤的实性部分明显强化,故与肿
n 髓母细胞瘤，WHO IV级
女性，6岁，呕吐两月余
n 髓母细胞瘤，WHO IV级
血管母细胞瘤
n 后颅窝较常见肿瘤 n 主要见于30~40岁的成年人 n 大囊小结节为特征，壁结节大都较小, 偏离中线位
置,而PA结节较大,并多处于中线位置 n 增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化,形成所
谓“壁灯征”,强化较PA显著,瘤旁常可见到供血 的增粗血管
毛细胞型星形细胞瘤 pilocytic astrocytoma,PA
n 肿瘤细胞两端胞突起为WHO I级星形细胞肿瘤
影像表现
n 根据囊变程度不同，分为3种类型 n 囊肿型（无壁结节或实性肿块） n 囊肿结节型（囊性病变伴壁结节） n 实性肿块型（实性为主伴或不伴囊变），多发
毛细胞型星形细胞瘤诊断 与鉴别诊断
福建医科大学附属第一医院影像科 李秀梅
手术记录
TMR011846 CT0534232A
n 见四脑室肿瘤呈褐红色，鱼肉 状，质地较脆、韧相间，血供 丰富，留取足够标本，先分离 肿瘤与小脑界面，小心保护脑 干及小脑后下动脉，分块切除 肿瘤，探查肿瘤与延髓时发现， 肿瘤基底部位于延髓背侧。
实性肿块型
髓母细胞瘤
n 好发于儿童后颅窝,，四脑室髓母细胞瘤常起源于 四脑室顶部
n 发病高峰年龄为4~8岁，可发生在任何年龄 n 肿瘤由高密度细胞组成,T2WI信号与灰质相似,信
号不高，DWI呈高信号
n 增强扫描，常呈均匀显著强化
男性，5岁，反复头晕、头痛伴呕吐1月余
n 髓母细胞瘤，WHO IV级
女性，1岁，反应迟钝，不能行走1月余
男性，35岁，脉络丛乳头状瘤
女性，40岁，脉络丛乳头状瘤
男性，3岁，脉络丛乳头状瘤
小结
n 儿童、青少年 n 小脑、中线结构（视神经及视交叉、脑干和脑
室壁附近） n 囊实性、实性肿块，强化明显 n 瘤周无水肿或少许水肿 n DWI为等信号
谢谢！
手术记录
n 穿刺枕角，放出出脑脊液后枕叶 退缩，牵开枕叶，暴露至小脑幕缘。 于直窦旁剪开小脑幕，充分暴露出肿瘤，见肿瘤呈 灰色，血供丰富，小脑受压。先于瘤内分块切除， 其内放出黄色囊液，随着分块切除肿瘤缩小肿瘤体 积，分离肿瘤与小脑及幕下小脑镰的粘连，见肿瘤 发生于小脑上蚓部，向前生长，压迫中脑被盖部， 中脑向前凹陷，并与大脑大静脉、基底静脉及小脑 上静脉表面蛛网膜粘连，未包绕各血管，将其完全 分离并保护完整。
生于脑干、下丘脑及视觉通路（视神经、视交 叉、膝状体及视放射）
囊肿型
囊肿结节型
囊肿结节型
囊肿结节型
实性肿块型
增强
n 增强后肿瘤实性部分及壁结节呈明显不均匀强化， 囊性部分不强化，囊壁可不强化或强化
n 囊壁强化，提示其与肿瘤实性部分一样，由含活 性的肿瘤细胞及增生的新生血管构成，手术时应 予切除
瘤的良恶性无明显关系。
瘤周水肿
n 一般认为水肿的程度和星形细胞瘤的分级有关,星 型细胞瘤分级程度愈低,水肿程度愈低。
n 毛细胞型星形细胞瘤周围绝大多数没有灶周水肿, 即使部分有轻微的瘤周水肿,其范围一般小于肿瘤 直径,说明其良性特点。病理上均为血管源性水肿, 水肿带内较少有肿瘤细胞浸润,故手术时尽可能多 的对水肿带予以保留。
鉴别诊断
n 室管膜瘤 n 髓母细胞瘤 n 血管母细胞瘤 n 脉络丛乳头状瘤
室管膜瘤
n 可发生脑室系统任何部位，以第四脑室最多见， 多起源于四脑室底部
n 发病高峰年龄为1~5岁，也可见于成人 n 塑形膨胀性生长，瘤周没有水肿，肿瘤可有玻璃
样变、出血、囊变、坏死、钙化
n 增强实性部分明显强化。
室管膜瘤
女性，29岁，血管母细胞瘤
脉络丛乳头状瘤
n 不常见，好发部位依次为四脑室、侧脑室、三脑 室。四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人，而儿童 则常发生于侧脑室三角区
n 四脑室内肿块，圆形或类圆形，瘤内可发生钙化 边缘常为颗粒状或凹凸不平，是其特点
n 肿瘤常分泌大量脑脊液，肿瘤浸泡在脑脊液中 n 增强扫描呈显著强化