补体系统
合集下载
补体系统
2 、补体系统的其它成分以英文大写 字母表示，如D因子、B因子、P因子 等。 3、补体调节蛋白多按其功能命名， 如 C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因 子 等。
3
4、灭活的补体片段，在其符号前加i表示， 如iC3b。 5 、具有酶活性的成分，在其符号上划一横 线表示，如C1、C4b2b（有的教科书没有）。 6 、补体裂解后产生的碎片另加英文小写字 母表示，a表示小的碎片，b为大的片段，如 C2a（例外）、C4b。
28
2、C5转化酶（C3bnBb）的形成
C3bBb＋nC3b C3bnBb
3、攻膜复合体（ C5b6789 ）的形成
C5C3bnBb来自C5a＋C5b C5b6789
29
C5b＋C6、C7、C8、C9
图 补体激活的旁路途径示意图
30
31
三、MBL激活途径
㈠ MBL （甘露聚糖结合凝集素） 激活途径。
43
四、 清除免疫复合物
1、在免疫复合物（IC）形成早期，C3 和 C4 结合在 IC 上，可阻碍它们相互结合形 成网络。 2、补体可使IC溶解。 3 、通过 C3b 使 IC 粘附到具有 C3b 受体 的红细胞、血小板上形成较大的聚合物，易 被吞噬细胞吞噬清除，即为免疫粘附作用。
44
第五节 补体异常与疾病
（二）激活物质：细菌细胞壁成分；凝 集的IgA、IgG4、IgE；病毒及病毒感染细 胞、肿瘤细胞；蛋白水解酶等。
27
（三） 活化过程 1、C3转化酶（C3bBb）的形成
C3
蛋白水解酶
C3a＋C3b
Mg
2+
C3b＋B C3bB C3bBb C3
、活化物质
C3bB
D
P C3bBbP
3
4、灭活的补体片段，在其符号前加i表示， 如iC3b。 5 、具有酶活性的成分，在其符号上划一横 线表示，如C1、C4b2b（有的教科书没有）。 6 、补体裂解后产生的碎片另加英文小写字 母表示，a表示小的碎片，b为大的片段，如 C2a（例外）、C4b。
28
2、C5转化酶（C3bnBb）的形成
C3bBb＋nC3b C3bnBb
3、攻膜复合体（ C5b6789 ）的形成
C5C3bnBb来自C5a＋C5b C5b6789
29
C5b＋C6、C7、C8、C9
图 补体激活的旁路途径示意图
30
31
三、MBL激活途径
㈠ MBL （甘露聚糖结合凝集素） 激活途径。
43
四、 清除免疫复合物
1、在免疫复合物（IC）形成早期，C3 和 C4 结合在 IC 上，可阻碍它们相互结合形 成网络。 2、补体可使IC溶解。 3 、通过 C3b 使 IC 粘附到具有 C3b 受体 的红细胞、血小板上形成较大的聚合物，易 被吞噬细胞吞噬清除，即为免疫粘附作用。
44
第五节 补体异常与疾病
（二）激活物质：细菌细胞壁成分；凝 集的IgA、IgG4、IgE；病毒及病毒感染细 胞、肿瘤细胞；蛋白水解酶等。
27
（三） 活化过程 1、C3转化酶（C3bBb）的形成
C3
蛋白水解酶
C3a＋C3b
Mg
2+
C3b＋B C3bB C3bBb C3
、活化物质
C3bB
D
P C3bBbP
第三章 补体系统
第三章补体系统学习指导一、补体系统的组成补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白，它包括多种因子，故称为补体系统。
补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体及调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。
参与经典途径的补体组分用“C”表示，分别称为C1、C2……C9。
其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。
参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示，如B、D、P因子及CR等。
补体激活后在其代号或数字上方加一横线，如C 1、C 3、B等。
裂解后产生的碎片，用英文小写字母表示，如C3a、C3b等。
血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10％，含量相对稳定，化学成份为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数是γ和α球蛋白。
补体的性质很不稳定，许多理化因素均可破坏补体，因此在使用补体时应采用新鲜血清。
二、补体系统的活化补体系统在体液中以非活性状态存在，当其被激活物激活后，发生连锁的酶促反应，表现出其生物活性。
补体有两条激活途径：①经典途径②替代途径。
经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。
参加成分是C1到C9各组分。
激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。
替代途径激活时没有Cl、C2、及C4参加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的连锁反应，故又称旁路途径或C3途径。
本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。
参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以及攻膜复合体组分。
补体两条激活途径的比较(见表3一1)。
三、补体系统的生物学作用补体系统是机体非特异性免疫的重要组成部分，同时也参与特异性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶细胞作用：细菌与相应抗体结合后可通过经典途径激活补体，在细菌表面形成膜攻击复合物而溶解细菌；另外，革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活物，这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。
补 体 系 统
3.补体受体（CR）:CR1-CR5、C3aR、C5aR、等
补体成分命名：
固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示, 如：B因子、D因子、P因子、 H因子等； 补体调节蛋白：多以功能命名，如C1抑制物 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
实际意义：抗感染。
2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物 C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 在肝中被吞噬清除。 实际意义： a. 清除免疫复合物，如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉 积，引起肾小球肾炎。
3. 炎症介质作用
A. 过敏毒素作用： 过敏毒素（anaphylatoxin）： C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒 细胞（C5aR、C3aR) 释放活性介 质(如；组胺、白三烯及前列腺素等) 过敏反应性病理变化。
A. C3b 促吞噬细胞；
B. C3b 与B细胞表面CR1结合 促系统包括30余种可溶性和膜蛋白，是体内重要 效应系统和效应放大系统； 补体各固有成分可分别经经典、旁路、MBL途径活 化，通过共同的末端途径，最终形成MAC参与特异 性和非特异性免疫； 补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的 生物学作用； 可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化； 补体活化也可导致病理性免疫损伤。
MBL途径
旁路途径
LPS, 葡聚糖,凝聚的IgA C3,C5~C9,B因子, D因子, P因子
Ag-Ab复合物 MBL,CRP C1~C9 C2~C9
补体系统
凝集素激活途径 旁路激活途径 (非抗体依赖) (非抗体依赖)
激活C3形成C5转化酶 激活C5 细胞裂解
三条途径比较见表10-2
三条途径的共同末端效应
C5转化酶形成，溶解途径开始至膜攻 击复合体（membrane attack complex, MAC）形成，导致细胞膜裂解。
第三节 补体活化的调节
三、清除免疫复合物及凋亡细胞 的作用
（一）清除免疫复合物（可溶性） ①抑制IC的形成并促进其溶解。②
经免疫黏附作用清除循环IC。③经调 理作用清除IC。 （二）清除凋亡细胞
四、对适应性免疫的调节作用
①非抗体依赖补体介导的调理作用，启 动适应性免疫应答。
②抗原结合补体后，促进B细胞活化。 ③IC被FDC表面的CR捕获，可使抗原长
二、促炎症作用
❖ C2a、C3a、C4a和C5a通过与相应受体结合 产生局部炎症反应，C5a的活性最强。
❖ 机制：①C2a具有激肽样活性，可使血管通 透性增加。②C3a、C4a、C5a被称为过敏 毒素，使血管通透性增加。③C3a和C5a具 有趋化作用，并可诱导血管内皮细胞表达 黏附分子，促使血液中的中性粒细胞和单 核细胞向补体活化部位聚集、活化，增强 吞噬能力。
白酶） Ca2+ ❖ MASP-1:C2,C3 MASP-2:C4,C2
三、旁路激活途径
❖ 1.激活剂 微生物表面糖类、蛋白类的羟 基或氨基；凝聚的IgG4、IgA、IgE等
❖ 2.参与成分 B、D、P因子、C3、C5～C9 ❖ 3.是补体系统重要的放大机制
补体激活途径
经典途径 (抗体依赖)
❖ 其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、 D 因子、P因子、H因子等。
❖ 补体调节成分：多以其功能命名，如C1抑制物 (C1INH)、C4结合蛋白(C4bp)等。
第五章_补体系统
一、概述
补体：是存在于正常人和动物血清中的一组与免 疫相关并具有酶活性的蛋白质 补体系统是由存在于人或脊椎动物血清与组织液 中的一组可溶性蛋白及存在于血细胞与其它细胞 表面的一组膜结合蛋白和补体受体所组成。
补体的组成
补体的固有成分：参与经典激活途径的成 分（C1-C4）；参与旁路激活途径的成分 （D、B因子）；参与MBL途径的成分（MBL， 丝氨酸蛋白酶）；末端通路成分（C5-C9） 参与调节的成分（C1抑制物、I因子、P因 子、H因子、C4结合蛋白、MCP、DAF等） 补体受体：CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR
C4b
C3b
末端通路的成分
C7 C6
C 9
Lytic pathway
C5-activation
b C4b
C3b
Lytic pathway
assembly of the lytic complex
C6 b
C7
Lytic pathway:
insertion of lytic complex into cell membrane
C3b
b
C3 b
C3-activation
the amplification loop
C3 b
b
C3b
C3b
C3-activation
the amplification loop
C3 b
b
C3b
C3b
C3b
经典和旁路途径的主要区别
比较项目
激活物 补体固有成份 所需离子 C3转化酶 C5转化酶 生物学作用
CR1（CD35）：C3b、C4b的受体，分布于血 细胞—调理作用
第四章补体系统
补体受体
CR1~CR5、C3aR、C4aR 、 C5aR等
三、补体的理化性质和来源
在正常生理条件下，补体固有成分通常均以酶原 或非活化形式存在于体液中，只有被某些物质激 活后，才能按一定顺序呈现酶促级联反应，并在 激活过程中产生多种具有不同生物学活性的片段 和复合物。 补体过度激活也能引发严重的过敏性炎症反应或 产生病理性免疫损伤。
MBL
+
病原体 甘露糖 残基
MASP MASP
C1
C4a C4 C4b
C2 C2b C2a
C3转化酶
C3
C4b2b
C3a C3b
C4b2b3b C5转化酶
三、旁路途径
不经C1、C4、C2，由C3、B、D因子参与 的激活过程。 激活物质为细菌、脂多糖、酵母多糖、葡 聚糖等。
经典途径
或自发产生
D因子 B因子
➢ 膜辅助因子蛋白（MCP）
作用方式： 辅助I因子裂解灭活细胞表面结合的C3b和C4b。
效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成。
➢ 衰变加速因子（DAF）
作用方式：
竞争性抑制C2与C4b结合、B因子与C3b的结合； 诱导C4b2b中的C2b和C3bBb中的Bb快速解离。 效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成；促进C3转
复习题
1. 试述补体经典激活途径。 2. 试比较补体三条激活途径的不同。 3. 简述补体的生物学功能。
调理作用
C1INH缺陷： C1INH↓→C1↑→C4、C2裂解↑→C2a↑ C2a（补体激肽）可增加血管通透性，患者出现皮肤、 粘膜水肿。此病称遗传性血管神经性水肿。 可用C1INH治疗。
遗传性血管神经性水肿
酵母多糖、葡聚糖、凝聚
的 IgA 和 IgG4
CR1~CR5、C3aR、C4aR 、 C5aR等
三、补体的理化性质和来源
在正常生理条件下，补体固有成分通常均以酶原 或非活化形式存在于体液中，只有被某些物质激 活后，才能按一定顺序呈现酶促级联反应，并在 激活过程中产生多种具有不同生物学活性的片段 和复合物。 补体过度激活也能引发严重的过敏性炎症反应或 产生病理性免疫损伤。
MBL
+
病原体 甘露糖 残基
MASP MASP
C1
C4a C4 C4b
C2 C2b C2a
C3转化酶
C3
C4b2b
C3a C3b
C4b2b3b C5转化酶
三、旁路途径
不经C1、C4、C2，由C3、B、D因子参与 的激活过程。 激活物质为细菌、脂多糖、酵母多糖、葡 聚糖等。
经典途径
或自发产生
D因子 B因子
➢ 膜辅助因子蛋白（MCP）
作用方式： 辅助I因子裂解灭活细胞表面结合的C3b和C4b。
效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成。
➢ 衰变加速因子（DAF）
作用方式：
竞争性抑制C2与C4b结合、B因子与C3b的结合； 诱导C4b2b中的C2b和C3bBb中的Bb快速解离。 效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成；促进C3转
复习题
1. 试述补体经典激活途径。 2. 试比较补体三条激活途径的不同。 3. 简述补体的生物学功能。
调理作用
C1INH缺陷： C1INH↓→C1↑→C4、C2裂解↑→C2a↑ C2a（补体激肽）可增加血管通透性，患者出现皮肤、 粘膜水肿。此病称遗传性血管神经性水肿。 可用C1INH治疗。
遗传性血管神经性水肿
酵母多糖、葡聚糖、凝聚
的 IgA 和 IgG4
医学免疫学与病原生物学5第五章 补体系统
抗原-抗体复合物，通过C3b、C4b结合于吞 噬细胞的相应受体上，促进吞噬细胞吞噬抗 原 抗原-抗体复合物，经C3b粘附于具有CR1的 红细胞表面，通过血流被运送到肝脾被巨噬 细胞清除 增加血管通透性，引起炎症性充血
过敏毒素与细胞表面相应受体结合，促进肥 大细胞、嗜碱性粒细胞释放组胺等活性介质
吸引吞噬细胞到C5a等趋化因子存在的局部， 利于吞噬清除抗原
起始成分：C1(C1q、C1r、C1s)
C1分子结构模式图
C1q识别作用： C1q的球形结构 是与抗体Fc段 结合的部位
*激活条件：每个C1q须同时与两个以上IgFc段结合
激活过程（三个阶段）
识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
活化阶段
（C4b2b）的形成 （C4b2b3b）的形成
C3转化酶 C5转化酶
膜攻击阶段
形成膜攻击复合体（C5b6789n）,导致靶细胞溶解
（2）MBL（甘露聚糖结合凝集素）激活途径
激活物质：炎症早期肝细胞合成和分泌的急性期蛋白 MBL和C反应蛋白
途径起始： MBL与细菌细胞壁甘露糖残基结合 或C反应蛋白与C1q结合
（3）旁路激活途径
激活物质：革兰阴性菌的脂多糖，酵母多糖，葡聚 糖，凝聚的IgA和IgG4等
免疫应答的分类
（1）按免疫应答的特点分类
①固有免疫应答 ②适应性免疫应答
①固有免疫应答
是生物体在长期种系进化过程中逐渐形成的天然免 疫体系。
组织屏障：皮肤黏膜屏障、血脑屏障和血胎屏障 固有免疫细胞：单核/巨噬、NK、肥大细胞等 固有免疫分子：细胞因子、溶菌酶、防御素等
早期抗感染
②适应性免疫应答
过敏毒素作用 C3a、C4a、C5a 趋化作用 C3a、C5a 激肽样作用 C2a
补体系统
• 旁路途径的激活物质是为补体激活提供保护性环 境和接触表面的成分，如某些细菌、内毒素、酵 母多糖、葡聚糖、真菌以及异种哺乳动物细胞等。
三、MBL激活途径
• 又称凝集素激活途径，指由血浆中甘露聚 糖结合的凝集素直接识别多种病原微生物 表面的N氨基半乳糖或甘露糖，进而依次活 化MASP1、MASP2、C4、C2、C3，形成 与经典途径相同的C3与C5转化酶的级联酶 促反应过程
• 补体成分均为球蛋白，大多是β球蛋白，少 数为α或γ球蛋白。
• 人类胚胎发育早期即可合成补体，出生后 3-6个月达到成人水平
• 补体的性质极不稳定，对热特别敏感， 56℃，30分钟即被灭活。室温下也很快失 去活性
第二节 补体系统的激活
• 补体成分常以非活化形式存在，在某些物质的参 与下或在特定的固相表面，补体成分依次被激活。 (故君子事来而心始现，事去而心随空)
• 补体受体 包括多种补体片段的受体，如CR1-CR5、C3aR、
C5aR等
二、补体系统的命名
• 参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的 先后分别命名为C1（q,r,s）、C2、….C9；补体系 统的其他成分以英文大写表示，如B因子、D因子、 P因子、H因子、MBL等；
• 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白、衰变加速因子等；
Factor H removes Bb from the alternative pathway C3 convertase breaking the positive feedback loop.
Factor I inactivates C3b and C4b.
C1 inhibitor (C1INH) binds to sites on activated C1r and C1s shutting down their proteolytic activity.
三、MBL激活途径
• 又称凝集素激活途径，指由血浆中甘露聚 糖结合的凝集素直接识别多种病原微生物 表面的N氨基半乳糖或甘露糖，进而依次活 化MASP1、MASP2、C4、C2、C3，形成 与经典途径相同的C3与C5转化酶的级联酶 促反应过程
• 补体成分均为球蛋白，大多是β球蛋白，少 数为α或γ球蛋白。
• 人类胚胎发育早期即可合成补体，出生后 3-6个月达到成人水平
• 补体的性质极不稳定，对热特别敏感， 56℃，30分钟即被灭活。室温下也很快失 去活性
第二节 补体系统的激活
• 补体成分常以非活化形式存在，在某些物质的参 与下或在特定的固相表面，补体成分依次被激活。 (故君子事来而心始现，事去而心随空)
• 补体受体 包括多种补体片段的受体，如CR1-CR5、C3aR、
C5aR等
二、补体系统的命名
• 参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的 先后分别命名为C1（q,r,s）、C2、….C9；补体系 统的其他成分以英文大写表示，如B因子、D因子、 P因子、H因子、MBL等；
• 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白、衰变加速因子等；
Factor H removes Bb from the alternative pathway C3 convertase breaking the positive feedback loop.
Factor I inactivates C3b and C4b.
C1 inhibitor (C1INH) binds to sites on activated C1r and C1s shutting down their proteolytic activity.
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
(三)旁路（替代）激活途径 1.激活剂 酵母多糖、细菌的脂多糖（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE、IgG4等。 B、 D、 P因子、C3、C5～C9
2.参与成分
补体激活途径
经典（传统） MBL 替代（旁路）
途径
抗体依赖
途径
非抗体依赖
途径
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
C4b2a
C4b2a3b
（一）CR1（CD35） 1.配体 C3b、C4b 2.生物学功能 (1)抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b (2)调理作用 (3)促进免疫复合物清除 (4)免疫调节
（二）CR2（CD21）
1.配体
iC3b和C3dg
2.生物学功能 (1)调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体 的产生 (2)作为EB病毒受体，与某些疾病相关
C3转化酶：
C4b2a
C5转化酶：
C4b2a3b
C4b2a
C4b2a3b
3. 膜攻击阶段：
膜攻击复合体（MAC）—— C5b6789n形成
C5a C4b2a3b → C5 → C5b + C6 + C7 → C5b67+C8 → C5b678 + C9 →C5b6789n(MAC)
→细胞裂解
补体经典 激活途径
(三)一般性质
1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。
2. 多数组分为β球蛋白（糖蛋白）。
3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最 少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热56℃，30min失活。
二、补体系统的三条激活途径 经典途径（classical pathway） MBL途径（MBL pathway） 旁路途径（alternative pathway）
第五章
补体系统
Complement system
1.基本概念及组成 （1）补体系统的概念 （2）补体系统的组成及理化特性 2.补体系统的激活 （1）经典（传统）激活途径 （2）旁路（替代）激活途径 （3）甘露糖结合凝集素（MBL）激活途径 3.补体激活的调节 （1）补体的自身调控 （2）补体调节因子的调控 4.补体的生物学功能 （1）膜攻击复合物介导的生物学作用 （2）补体活性片段介导的生物学作用
(一) 经典（传统）激活途径
1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM )
2.参与成分 C1～C9
3.激活过程（三个阶段）
识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物
→ C1q → C1r活化 → C1s 活化
2.活化阶段
C3转化酶和C5 转化酶的形成
(2)趋化作用 C5a、C3a →吞噬细胞向感染部位聚集→
炎症反应。
5.免疫调节作用 (1)C3b促吞噬细胞作用； (2)C3补体与临床疾病的关系
(一)补体缺陷病 (二)补体与感染性疾病 (三)补体与炎症性疾病 (四)补体与其他疾病
内容要点
一、概述
(一)补体系统（complement system)
是由存在于人和脊椎动物血清、组 织液和细胞表面的一组经活化后具有酶 活性的蛋白质组成，包括30多种血清蛋 白和膜结合蛋白，故称为补体系统。
(二) 补体系统的组成及命名
1. 补体系统组成 （1）固有成分 C1(C1q、C1r、C1s)－C9、B、 D、 P 因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。 （2）调节分子 ①可溶性调节因子。 ②膜结合性调节分子。 （3）补体受体 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。
2. 补体成分命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如 C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表 示,如C3b。(C2例外) (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。
(5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
2.生物学功能
（六）C1q受体 1.配体 C1q 2.生物学功能 (1)免疫调节作用 (2)调节血小板功能
五、补体的生物学功能 主要包括 MAC的生物生物效应； 活化补体片段的生物效应。 1.MAC介导的细胞毒作用 补体系统活化→膜攻击复合物→溶解靶细 胞（如G-菌，异型红细胞等）。
2. 调理作用 Ag(细菌等颗粒性Ag)-Ab复合物→C3b、 C4b、iC3b → 结合于吞噬细胞CR→ 吞噬免疫复合物。
C3转化酶
C4b2a
C5转化酶
C4b2a3b
(二)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
1.激活剂
微生物表面的甘露糖残基等
2.MBL复合物
MBL MASP-1（MBL-associated serine protease-1）可直接裂解C3 MASP-2 （类似C1s的作用）
C4b2a
C4b2a3b
（三）CR3（Mac-1 、CD11b/CD18）
1.配体
iC3b
2.主要生物学功能
(1)介导粘附
(2)增强吞噬细胞功能 (3)具有凝集素活性
（四）CR4（P150/95、CD11c/CD18） 1.配体 iC3b和C3dg
2.生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用
（五）C3a/C4a受体和C5a受体 1.配体 C3a/C4a和C5a 介导补体激活的炎症效应
三、补体系统激活的调节 (一) 补体的自身调节 1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。
（二）调节因子的作用
四、补体受体(complement receptor,CR) 细胞膜上存在的能与补体活性分子相结 合的糖蛋白。
本章学习要点 1. 2. 3. 4. 补体系统的概念及其组成。 补体三条激活途径的异同。 补体激活的调节机制。 补体系统的生物学作用。
3.免疫黏附作用 Ag-Ab复合物（可溶性）→ C3b或C4b →与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 →吞噬清除。
4.炎症介质作用
(1)过敏毒素作用 过敏毒素 C5a、C3a和C4a
C5a、C3a→肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR)→释放活 性介质( 如组胺、前列腺素等) →过敏反应性病理变化。