神经影像诊断性基础变性病ppt课件

合集下载

4 神经系统变性性疾病-CPPT

神经系统变性疾病
是一组原因不明的累及CNS的疾病选择性地累及1-2个功能系统的神经细胞引起受累部位特定的临床表现
大脑皮质------痴呆基底节和脑干---------运动障碍小脑------------共济失调
共同病理特点是病变部位的神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞的增生
美国前总统里根，1994 年确诊为阿尔兹海默症。
2．神经原纤维缠结
神经细胞浆中神经原纤维增粗扭曲形成缠结。有时在大脑皮质，海马锥体细胞内呈火焰状缠结，基底核内神经细胞浆内呈丝团状缠结。 HE染色往往较模糊，呈淡蓝色，而银染显示清
电镜下：为 7-10nm 双螺旋缠绕的微丝构成，主要成分是过度磷酸化的Tau蛋白。
分布：海马、杏仁核、颞叶内侧、额叶皮质、锥体细胞内、Meynert基底核、蓝斑等。意义：神经细胞内神经原纤维缠结是神经细胞趋向死亡的标志。
Hirano body
噬酸性棒状肌动蛋白

Alzheimer's disease is usually diagnosed clinically from the patient history, collateral history from relatives, and clinical observations, based on the presence of characteristic neurological and neuropsychological features and the absence of alternative conditions. Advanced medical imaging with CT or MRI, and with single photon emission computer tomography (SPECT) or positron emission tomography (PET) can be used to help exclude other cerebral pathology or subtypes of dementia. The diagnosis can be confirmed with very high accuracy post-mortem when brain material is available and can be examined histologically.

神经系统变性性疾病PPT课件

-
神经系统变性性疾病
神经元损伤的病理形式： 1、华勒变性 2、轴索变性 3、神经元变性 4、节段性脱髓鞘
1
-
图示
神经元损伤病理示意图
2
-
常见周围神经变性性疾病
1、脑神经： 1）三叉神经痛 2）面神经麻痹
2、脊神经疾病
1）单神经病 2）多发性神经病 3）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP 4）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
6
-
阿尔茨海
8
多系统萎缩
-
9
10
3
-
中枢神经系统脱髓鞘疾病
1、多发性硬化 2 、视神经脊髓炎 3 、同心圆性硬化 4 、急性播散性脑脊髓炎 5 、脑桥中央髓鞘溶解症
4
-
图示
5
神经元变性
1、帕金森病 2、肝豆状核变性 3、肌张力障碍 4、运动神经元病 5、阿尔茨海姆病
-
6、路易体痴呆 7、额颞叶痴呆 8、多系统萎缩 9、腓骨肌萎缩症 10、副肿瘤综合症

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

帕金森病（PD）
症状描述
病理生理
帕金森病是一种慢性、进行性的神经系统疾病，主要表现为肌肉强直、震颤、运动迟缓和姿势平衡障碍等症状。
PD患者脑内多巴胺能神经元显著损失，导致多巴胺水平下降，从而影响运动调节系统。
诊断方法
治疗方案
基于临床症状、体格检查和神经影像学检查等进行诊断评估。
治疗手段包括药物治疗（如多巴胺能药物、多巴胺受体激动剂等）、深部脑刺激手术、康复训练及生活方式调整等。
研究范围
神经病学研究范围广泛，包括周围神经疾病、中枢神经疾病、肌肉疾病等。研究内容包括神经系统的结构、功能、代谢和免疫等方面。
神经系统变性疾病的概念和分类
概念
神经系统变性疾病是指由于神经元变性、死亡或功能障碍引起的慢性疾病。这类疾病通常呈进行性发展，病程长，且目前尚无有效治愈方法。
分类
神经系统变性疾病可根据病变部位和病理特点进行分类，如帕金森病、阿尔茨海默病、多系统萎缩等。这些疾病涉及不同的神经传导通路和神经元群体，表现出多样的临床症状。
04
神经系统变性疾病的研究进展和挑战
神经保护和再生策略的研究动态
神经保护策略
研究如何保护神经元免受变性过程的侵害，通过药物或其他干预
手段减少神经元死亡和损伤。
再生策略
探索促进神经元再生的方法，包括促进神经元轴突再生和突触形成，以达到功能恢复的目的。
神经干细胞研究
利用神经干细胞的治疗潜力，研究其分化为功能性神经元的能力，并应用于变性疾病的细胞替代疗法。
析和研究。
病理生理机制
深入了解疾病的病理生理机制对于预防和治疗具有重要意义，需
进一步研究和探索。
症状与诊断

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

针对患者的心理问题，进行适当的心理疏导和干预，帮助其缓解焦虑、抑郁等情绪。
鼓励与肯定
鼓励患者表达自己的情感和想法，肯定其积极的态度和行为，增强自信心。
家属参与的重要性及方法指导
家属参与的重要性
家属的参与和支持对于患者的康复至关重要，可以提供情感上的支持和帮助。
家属参与的方法指导
指导家属如何与患者沟通、如何照顾患者的日常生活、如何处理患者的情绪问题等，提高家属的护理能力和水平。
统变性疾病的发生风险。
定期体检
定期进行神经系统检查，及早发现潜在的神经系统变性疾病
。
治疗方法与手段
对症治疗
针对不同的神经系统变性疾病，采取相应的对症治疗措施，如药物治疗、手术治疗等。
康复治疗
通过康复训练和物理治疗等方法，帮助患者恢复神经功能，提高生活质量。
心理支持
给予患者心理支持和关爱，帮助其建立积极的生活态度和应对方式。
帕金森病
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，主要表现为静止性震颤、运动减少、肌强直和
姿势平衡障碍等症状。
病因可能与遗传、环境、氧化应激等多种因素有关。
诊断主要依靠临床病史、体格检查和神经影像学检查。
治疗主要包括药物治疗和非药物治疗，如药物治疗、康复训练等。
肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症是一种常见的神经系统变性疾病，主要表现为肌肉萎缩、无力、僵硬等症状。
分类
根据病因和发病机制，神经系统变性疾病可分为多种类型，如阿尔茨海默病、帕金森病、肌萎缩侧索硬化症等。
发病原因及机制
01
02
03
遗传因素
许多神经系统变性疾病具有家族聚集性，遗传因素在疾病的发生和发展中起着重要作用。

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

04
帕金森病
帕金森病的定义与病因
帕金森病的定义
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，主要影响锥体外系统，表现为运动障碍、肌肉僵硬和震颤等症状。
帕金森病的病因
帕金森病的病因复杂，包括遗传因素、环境因素和衰老等。目前认为，帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元的变性死亡有关。
帕金森病的病理生理机制
黑质多巴胺能神经元的变性死亡
THANK YOU
神经系统疾病的常见症状
神经系统疾病的常见症状包括疼痛、麻木、无力、言语不清、意识障碍等。
神经疾病的治疗与预防
神经系统疾病的治疗方法
神经系统疾病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、物理治疗和心理治疗等。
神经系统疾病的预防
预防神经系统疾病的关键是保持健康的生活方式，包括良好的饮食、充足的睡眠、适当的运动和减少压力等。
。
阿尔茨海默病的诊断与治疗
诊断方法
诊断阿尔茨海默病需要结合患者的临床表现、认知功能评估、影像学检查和生物标志物检测等多种手段。其中，认知功能评估包括记忆、语言、视空间和执行功能等方面的测试。
治疗方法
目前阿尔茨海默病尚无根治方法，治疗主要是针对症状进行改善，包括药物治疗、认知训练、心理支持和康复治疗等。药物治疗主要包括乙酰胆碱酯酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂等。认知训练有助于提高患者的认知功能和日常生活能力。心理支持可以帮助患者应对疾病带来的心理压力和情绪问题。康复治疗则针对患者的运动、语言和行为等方面进行训练，以改善生活质量。
病理特征
MS的主要病理特征包括脱髓鞘、轴突损伤和炎症反应。
VS
病理生理过程
MS的发病机制涉及免疫细胞（如T细胞和B细胞）的活化、炎症因子的释放以及神经细胞的损伤。

神经系统变性病.ppt

鉴别诊断
①脊髓性颈椎病：有感觉障碍，无脑干受累。EMG多无神经源性改变，特别是舌肌和胸锁乳突肌。CT、MRI可发现颈椎管狭窄，脊髓受压。ALS的MRI晚期为脊髓萎缩。
②延髓和脊髓空洞：进展更缓慢，节段性分离性痛温觉障碍，MRI可显示空洞存在。
③MMN：中青年发病，缓慢进展，不对称性肌无力及肌萎缩。EMG为周围神经节段性、多灶性传导阻滞。GM1抗体滴度高，免疫治疗有效。
• 反射异常 • 痴呆 • 感觉异常：躯体感觉和特殊感觉。 • 自主神经功能障碍
神经变性病的实验室检查
• MRI、CT：结构性改变。 • fMRI、MRS、 PET：功能性改变。 • 神经电生理：EEG 、EP、EMG。 • 生化、内分泌、免疫、代谢筛查等 • 分子生物学检查 • 病理检查
主要类型及特征
分型
*肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）
*进行性肌萎缩（progressive muscular atrophy，PMA）
*进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP） *原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）
1 最常见，40岁以后多，男多于女，3~5%有家族史，慢性起病、缓慢进行性过程，平均病程3~5年。
2 多单侧起病，远端→近端，上、下运动神经均受累。 3 运动障碍：远端小肌肉→近端→肢带→躯干→球部及
呼吸肌。活动不灵、无力、僵硬、运动不协调等。 4 肌肉萎缩：多自手肌萎缩开始，呈爪形手，肌张力低。
• 氧化应激：中脑自由基清除系统异常
• 线粒体损害、细胞凋亡、兴奋性氨基酸毒性、钙超载、免疫异常。
病理

神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件

难点
神经系统疾病的病因和发病机制，包括遗传、免疫、代谢等方面的因素；神经系统疾病的鉴别诊断和治疗方案，需要根据不同疾病的特点制定相应的诊断和治疗方法。
重点
学习重点和难点
临床实践
通过临床实习和实践，将理论知识应用到实际病例中，有助于理解和记忆。
学习方法推荐
系统学习
按照教材的章节顺序，逐一学习每个知识点，注重前后联系和比较分析。
防治策略
针对ALS的防治策略主要包括支持治疗、药物治疗和康复训练等，同时需要加强对患者的心理支持和社会关爱。
要点三
多发性硬化症（MS）
病因
MS是一种常见的自身免疫性疾病，病因包括遗传、环境和免疫因素等。
临床表现
MS患者主要表现为反复发作的神经功能障碍，可累及视觉、运动、感觉和认知等功能，还可能伴有疲劳、抑郁和免疫系统异常等症状。
神经系统变性疾病的诊断和治疗
03
神经系统变性疾病的诊断
详细了解患者的症状出现时间、进展速度、伴随症状等。
病史采集
神经系统检查
影像学检查
实验室检查
观察患者的神经反射、肌力、肌张力、感觉功能、腱反射等表现。
如CT、MRI等，观察脑部是否存在异常病灶。
如遗传代谢筛查等，了解是否存在遗传因素。
神经系统变性疾病的治疗原则
拓展医学知识和技能
神经病学神经系统变性疾病医学课件涵盖了最新的研究成果和临床经验总结，通过学习可以拓展医生的医学知识和技能，提高治疗水平和效果。
增强对疾病的认知和治疗能力
神经病学神经系统变性疾病医学课件详细介绍了各种疾病的病因、病理、临床表现、诊断方法和治疗措施，通过学习可以增强医生对疾病的认知和治疗能力。
防治策略
针对AD的防治策略主要包括改善生活方式、控制血管危险因素、药物治疗和认知训练等。

神经影像诊断性基础—变性病共101页

财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
神经影像诊断性基础—变性病
1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。—— 陈鹤琴

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

l 脑积水-锐角
.
12
脑萎缩与脑积水的鉴别
• 2、额角比率-垂直于额角长轴测量额角的最宽部
分 l 脑萎缩-小
l 脑积水-宽
.
13
脑萎缩与脑积水的鉴别
• 3、脑沟和脑池脑萎缩-脑沟、脑池宽
脑积水-脑沟、脑池闭塞
.
14
局限性脑萎缩-外伤性脑萎缩
• 脑挫伤、脑内血肿后3~6月后出现脑萎缩。
• 邻近挫伤或血肿处的脑室脑沟、池扩大。 • 若残留软化灶时，在CT上为低密度灶，
• 影像学表现为弥漫性脑室系统扩大，脑沟增宽，目前认为颞叶海马萎缩表现明显。 MRI上见铁质沉积。
.
19
.
20
Huntington`s病
• 本病是基底节和大脑皮层变性的常染色体显性遗传性疾病，好发于30~40岁，
• 病理上主要侵犯尾状核和壳核及额叶核枕叶，
• 影像学上出现尾状核、壳核及额叶核枕叶萎缩，出现侧脑室前角扩大和局部皮层萎缩。
• 遗传型有家族史，青中年起病，呈慢性进行性。病理上：小脑、桥脑、橄榄体萎缩明显，大脑皮层、深部核团核脊髓受累，
• 散发型无家族史，中年起病，小脑、桥脑和橄榄体萎缩明显，无脊髓受累。
.
21
Huntington`s病
.
22
CJD
• CJD（皮质-纹状体-脊髓变性）综合征是一种快速进展性痴呆为特征的脑病。可能由病毒引起。病理上以灰质萎缩、脑室扩大的海绵状变性。
• 影像改变常无特殊表现，有时见基底神经节、丘脑、皮层出血高信号。近期文献发现早期可见DWI序列上出现皮层稍高信号为特征。晚期出现脑组织广泛脱髓鞘性改变和脑室、脑沟扩大等全脑萎缩征象。
在MRI上为长T1和长T2病灶，边缘清楚。 • 严重脑外伤时出现弥漫性脑萎缩。
.
15
局限性脑萎缩-脑梗死后脑萎缩
• 脑梗死后3~6月出现； • 脑萎缩的分布与血管分布有关； • CT和MRI上除陈旧性脑梗死外，
还有脑室和脑沟池扩大。
.
16
局限性脑萎缩-Pick氏病
• 病因不清，女性多见，病程2~5年； • 临床出现智力低下、痴呆、椎体外
.
9
正常脑室的CT测量值
1：哈氏值——A+B
– （男3~6.9 女2.6~5.2)
2：脑室指数——D/A
– （男1.1~3.3 女1.1~2.9)
3：侧脑室体部指数——F/E
– （男4.3~7.4 女3.9~7.7)
4：侧脑室体部宽度指数——G/E
– （男3.1~6.7 女3.5~6.8)
5：前角指数——G/A
系症状和共济失调； • 病理上为颞叶和额叶萎缩； • 影像学表现：侧脑室颞角和额角扩
大，侧裂池增宽，脑实质内无病灶。
.
17
Pick氏病
.
18
弥漫性脑萎缩 -Alzeimer`s病
• 以弥漫性脑萎缩为特征的痴呆。
• 病理上为弥漫性脑萎缩、皮层变薄，神经细胞减少，胶质细胞增生；
• 临床上多见于50~60岁，出现记忆减退，定向障碍，言语不清和痴呆；
.
1
脑变性病
• 脑变性病是指由脑内神经元发生萎缩
和死亡，星形细胞增生改变为主的神经系统病变，累及大脑皮层产生痴呆和精神症状，累及基底节产生运动障碍，累及小脑则产生共济失调。影像学改变为神经核团和大脑皮层受累为主。
.
2
脑变性病
• 常见的脑变性病有Alzheimer病、Pick病、
Huntington舞蹈病、皮层-纹状体-脊髓变性（CJD）、Parkinson病、进行性核上麻痹、 Shy-Drager综合征，桥小脑橄榄体萎缩、原发性小脑萎缩等。
• 弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫性。脑室和蛛网膜下腔扩大广泛。可以先灰质或白质，之后同时累及。
.
7
脑萎缩
•
脑萎缩的测量方法线性测量法容积测量法
.
8
脑室测量的方法
A:前角间最大径 B:前角间最小径 C:三脑室最宽径 D:侧脑室脉络丛
间径 E:侧脑室顶间外
径 F:头颅最大外径 G:头颅最大内径
• 其他侵犯脑内神经核团和脑实质的病变还有：肝豆状核变性、中毒性脑病、缺氧性脑病、各种脑萎缩、脑积水、放射性脑损伤、桥脑中心溶解症、脑内异常钙化等。
.
3
脑萎缩
• 脑萎缩指各种原因引起的脑组织减少而继发性脑室和蛛网膜下腔扩大，脑组织减少可以发生在脑白质或脑灰质。
.
4
脑萎缩的疾病分类
脑萎缩的病因复杂，可以由代谢性、中毒性、遗传性和获得性等因素，
弥漫性脑萎缩局限性脑萎缩原发性小脑萎缩继发性小脑萎缩
正常老年人外伤后遗症遗传性共济失调正常老年人
Alzeimer病脑梗死晚期橄榄体桥小脑萎缩肿瘤后脑萎缩
亚急性海绵状脑炎后遗症小脑橄榄体变性抗癫痫药中毒
脑病
酒精依赖
脑血管畸形遗传性小脑共济失调酒精中毒
退行性脑病脑发育障碍
Pick病
– （男2.8~8.2 女3.0~8.5)
6：第三脑室宽度——C(mm)
– （男1~6.7 女0~. 7)
10
脑萎缩的程度
• 1、脑室扩大的判定
– 脑室大小指数=
额叶横径额角横径
正常 30% 轻度扩大 30~39% 中毒扩大 40~46% 重度扩大 47%
.
11
脑萎缩与脑积水的鉴别
• 1、额角角度 l 脑萎缩-钝角
.
23
2002-9-11
.
24
2002-9-11.25来自 2002-9-11.
26
2002-9-11
.
27
2003-3-25
.
28
2003-3-25
.
29
2003-3-25
.
30
2003-3-25
.
31
小脑萎缩
• 原发性小脑萎缩史遗传性共济失调的一
种类型；
• 临床表现：小脑性共济失调、锥体束征、锥体外系征，言语障碍；成年发病，缓慢进行；
.
5
脑萎缩
• CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实质的减少、脑室和蛛网膜下腔扩大。脑萎缩，同时伴有胼胝体萎缩，两侧脑室顶之间夹角＞140°，第三脑室扩大则不呈球形，下部视隐窝和漏斗隐窝正常。
.
6
脑萎缩
• 局限性脑萎缩—脑实质以局限性容积缩小为主，出现单侧侧脑室扩大，局部脑沟、脑池扩大。
• 病理改变：小脑、小脑脊髓束，锥体束橄榄体，小脑萎缩中皮层和蚓部明显，桥脑正常。
.
32
小脑萎缩-影像学表现
• 小脑皮层萎缩，小脑蚓部和橄榄体萎缩，
• 测量：①小脑上沟扩大超过 1mm，②桥小脑角池扩大超过 1.5mm，③第四脑室扩大超过 4mm。
.
33
小脑萎缩
.
34
橄榄体桥小脑萎缩
• 分遗传型和散发型；