先天性心脏病ppt课件

Ventricular septation
室间隔膜部
胚胎第4周末，心室壁 组织向心腔内凸起形成 一个较厚的半月形肌性 隆嵴，以后此肌性隆嵴 不断向心内膜垫方向生 长，其腹侧部分沿心室 腹侧壁与腹侧心内膜垫 融合，其背侧部分沿心 室背侧壁与背侧心内膜 垫融合，形成了室间隔 肌部。
2. 《奈特心脏病学彩色图谱》 Marschall S. Runge E. Magnus Ohman 人民卫生出版社
3. 《 Handbook of Cardiac Anatomy, Physiology, and Devices 》 Paul A. Iaizzo, PhD
4.《先天性心脏病外科手术图谱》 纽约康奈尔大学医学院外科教授 纽约医院院长、首席执行委员会主任
继发孔型房间隔缺损修补术
直接缝合
应用Teflon补片缝合
原发孔型房间隔缺损修补术
《先天性心脏病外科手术图谱》
纽约康奈尔大学医学院外科教授 纽约医院院长、首席执行委员会主任
David B. Skinner
参考资料
1. 《 Surgical Anatomy of the Heart 》 Benson R. Wilcox Andrew C. Cook Robert H. Anderson
（左向右分流型和无分流型）
1. 房间隔缺损（Atrial Septal Defect, ASD）
ASD是常见的先天性心脏病之一，发病率约占先心病的18%， 女性多见。
房间隔缺损可分为： A. 原发孔型 （房间隔低位缺损，5%） ：缺损位于房间隔的下部 B. 继发孔型（ 95%）：缺损位于房间隔的中部或上部，包括卵圆 孔未闭，房间隔高位缺损。 C. 房间隔未发育 此种房间隔缺损较为罕见。
3. 房间隔未发育— 三腔心（一个心房， 二个心室）
房间隔缺损的血流动力学改变
房间隔缺损→ 心房水平的左向右分流→ 右房、右室增大→ 肺动脉扩张、搏动增强→ 肺循环血量增加→ 晚期出现肺动脉高压→ Eisenmenger综合征。
房间隔缺损的二维超声表现
房间隔局部连续中断，断端回声增粗增强，呈“T”形征，断端有摆动。
先天性心脏病 （Congenital Heart Disease）
概念： 是指心在发生、发育过程中，由于局部的膨大和缩窄、扭 转、分隔、吸收及融合等发生异常，导致的心及大血管的 结构畸形。
按畸形出现的部位分类： A. 房间隔缺损（Atrial Septal Defect, ASD） B. 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect, VSD） C. 动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus, PDA） D. 肺动脉狭窄（Pulmonary Stenosis, PS） E. 主动脉狭窄 (Aortic Stenosis, AS) F. 心内膜垫缺损(Endocardial Cushion Defect, ECD) G. 三尖瓣闭锁（Tricuspid Atresia） H. 肺静脉异位引流(Anomalous Pulmonary Venous Drainage) I. 复合型先天性心脏病（Mixed Congenital Heart Disease）
二、紫绀型先天性心脏病（Cyanotic Congenital Heart Disease ）（右向左分流型) 1. 法乐氏四联症 2. 法乐氏三联症 3. 完全性肺静脉异位引流
4. 三尖瓣下移畸形 5. 三尖瓣闭锁 6. 永存动脉干
一、非紫绀型先天性心脏病 （Un-cyanotic Congenital Heart Disease）
膜部来源于主肺动 脉隔和心内膜垫
•胚胎发育第7周末时，心动脉球内部形成 左、右球嵴，该球嵴除相向生长而融合 外，还同时向下延伸（此即近侧主肺动 脉隔），除将心动脉球分隔为动脉圆锥 和主动脉前庭外，最后分别与室间隔肌 部的前、后缘融合，如此关闭了室间孔 上部的大部分；室间孔其余部分则由心 内膜垫的组织所封闭。这样便形成了室 间隔膜部。
A. 原发孔型 （房间隔低位缺损）—原发隔和心内膜垫在相向生长时未 相互 融合而使原发孔未闭合
Hale Waihona Puke B. 继发孔型：a. 卵圆孔未闭，b. 房间隔高位缺损
a. 卵圆孔未闭
卵圆孔为胎儿期正常通道，多数在出生后 5~7月完全闭合。卵圆孔未闭是房间隔缺 损中最常见的，可由多种原因引起。
卵圆孔瓣上出现筛状穿孔— 原发隔吸收的位置不当（图A）。
继发孔过大— 原发隔在形成继发孔时被过度吸收， 形成短的卵圆孔瓣（图B）。
卵圆孔过大—继发隔发育不全形成异常大 的卵圆孔，正常原发隔形成的卵圆孔瓣
不能掩盖卵圆孔（图C）。 过大的继发孔和过大的卵圆孔—原发隔在
形成继发孔时被过度吸收，继发隔形成
过大的卵圆孔（图D）。
b. 房间隔高位缺损 —原始右房在对静脉窦右脚吸收的同时，对原发隔 和继发隔也产生吸收而产生一个孔（图F）。
根据胚胎发生来源室间隔分为漏斗部（1/3）、膜部 (<1.0cm) 和肌性部 (2/3)三个部分
漏斗部来自于 主肺动脉隔
远心端的主肺动脉隔（位于动脉干和心动脉球内）将它们分割成肺动脉干和主动脉； 而近心端的主肺动脉隔（位于心动脉球内）则将心动脉球分割成右侧的右心室流出道 （动脉圆锥）和左侧的左心室的流出道（主动脉前庭）。
David B. Skinner 5. 《顾恺时胸心外科手术学》
顾恺时 上海科学技术出版社 6.《kirklin心脏外科学》
2. 室 间 隔 缺 损（Ventricular Septal Defeect, VSD）
室间隔缺损为最常见的先天 性心脏病，约占先心病的 23%。
室缺通常单独存在，也可是 复杂心血管畸形的一部分。
按血液流变学分型：
一、非紫绀型先天性心脏病（un-cyanotic Congenital Heart Disease ）（左向右分流型和无分流型） 1. 房间隔缺损 2. 室间隔缺损 3. 动脉导管未闭 4. 肺动脉狭窄 5. 心内膜垫缺损 6. 主动脉窦瘤 7. 主动脉狭窄 8. 主动脉缩窄 9. 部分性肺静脉异位引流 10. 冠状动脉瘘