胼胝体发育不良症状起因
大脑胼胝体发育不全的CT和MRI诊断(附29例分析)
浙江临床医学２０１３年１Ｏ月第 １５卷第 １Ｏ期
大脑胼胝体发育不全的ＣＴ和ＭＲＩ诊断 （附２９例分析 ）
马 东 东 章 辉庆
【摘要 】 目的 探讨大脑胼胝体发育不全的ｃＴ和ＭＲＩ影像学表现。方法 对２９例经ｃＴ或ＭＲＩ检查诊断为胼胝体发育
不全 的影像学表现进行 回顾 性分析。结果 胼胝体发育不全 的ＣＴ和ＭＲＩ诊 断要 点 ： （１）半球 间裂异常靠近第三脑室前 部 ； （２）侧脑室体部平行 、分离 ； （３）第三脑室扩张并 向上 向前移位 ； （４）侧脑室枕角扩大 ； （５）侧脑室额角呈倒
作 者单 位 ：２３６８００安徽 省毫 州市 人 民医院影 像 中心
例单独行 ＭＲＩ检查 ，３例 同时行 ＣＴ、ＭＲＩ检查 。 ＣＴ机 为 ＧＥＨｉＳｐｅｅｄ Ｄｕａｌ多排 螺旋 ｃＴ机 ，采取 横 断面 扫描 ，范 围 自听眦线 向上 至颅 顶部 ，共 扫 描 １８个 层 面 ，层 厚 ４～８ｒａｍ ； ＲＩ采 用 岛 津 和 西 门 子 Ａｖａｎｔｏ １．５ Ｔ磁共 振成像 系统 ，常规选 用 ＳＥ序 列 ，均 有矢 状面 、横 断面 扫描 ，层厚 ６ ｍｍ。
ｆ ｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎ ２９ ｐｅｄ ｉａ￣ ｃ ａｎｄ ａｄｕｌｔ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｃｏｒｐｕｓ ｃａｌｌｏｓｕｍ ｄｙｓｐｌａｓｉａ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ＣＴ ａ ｎ ｄ Ｍ Ｒ］ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｏｆ
ｃｏｒ ｐｕｓ ｃａｌｌｏｓｕｍ ｄｙｓｐｌａｓｉａ ｗｅｒｅ： （１）ａｂｎｏｒｍａｌ ｐｒｏｘｉｍｉｔｙ ｏｆ ｉｎｔｅｒｈｅｍｉｓｐｈｅｒｉｃ ｆ ｉｓｓｕｒｅ ｔｏ ｔｈｅ ａｎｔｅｒ ｉｏｒ ｐａｒｔ ｏｆｔｈｅ ｔ ｈｉｒｄ ｖｅｎｔｒ ｉｃｌｅ； （２） ｎｅａｒｌｙ ｐａｒａｌｌｅｌ ｓｅｐａｒａｔｉｏｎ ｏｆｔｈｅ ｂｏｄｉｅｓ ｏｆｔｈｅ ｌａｔｅｒａｌ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓ； （３）ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ａｎｔｅｒｉｏｒ ｄｉ￣ｌａｃｅｍｅｍ ｏｆｔｈｅ ｔｈｉｒｄ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ； （４）
胼胝体发育不良、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、 结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断
胼胝体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁、脑灰质异位症、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、颅底凹陷症、结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断胼胝体发育不良1、临床概述胼胝体发育不良是胚胎第10~12周时发生的畸形，为较常见的脑发育畸形，包括胼胝体发育缺如或部分缺如；胼胝体发育不良可作为单独畸形存在，但通常伴有脑内中线部位的脂肪瘤、交通性脑积水、脑膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿等；临床症状与伴随的畸形有关。
2、CT表现两侧侧脑室显著分离，枕角相对不对称扩大；胼胝体发育不全时，可见侧脑室前角狭窄、向外侧分离，呈倒八字形，侧脑室体部与前角顶端呈锐角向侧方突起；由于脑组织异位，侧脑室边缘不规则。
由于胼胝体缺如，纵裂池接近第三脑室，有时可见纵裂的蛛网膜囊肿；第四脑室抬高扩大，上移至两侧侧脑室前角之间，前角狭小呈八字形分离。
3、鉴别诊断大脑半球纵裂囊肿：位于中线，边界锐利，呈脑脊液密度，横断位难与扩大上升的第三脑室鉴别；冠状位显示囊肿位于侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。
4、MRI显示本畸形更清楚，正常人胼胝体与脑组织前后径之比≥0.45，胼胝体发育不全者＜0.3。
先天性第四脑室中侧孔闭锁（Dandy-Walker综合征）1、临床概述①第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞；小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。
②多见于婴幼儿，临床体征有颅内压增高表现、脑积水征、共济失调等小脑症状，临床表现严重者出现痉挛状态甚至压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。
2、CT表现第四脑室向后囊状扩大，并与颅后窝巨大的枕大池相连，形成脑脊液密度样巨大囊肿；CT显示小脑蚓部变小或缺如，小脑半球发育不良，小脑后部中间隔缺如或变形，小脑上蚓部受压而向上前移位。
脑干受压向前推移，桥池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，颅后窝扩大、枕骨变薄、小脑幕上移；横窦及窦汇位于人字缝尖之上。
胼胝体发育不良 病情说明指导书
胼胝体发育不良病情说明指导书一、胼胝体发育不良概述胼胝体发育不良（agenesis of the corpus callosum）是先天性颅脑发育畸形的一种，表现为胼胝体完全或部分节段缺如。
胼胝体是连接左右大脑半球的神经纤维织束，其发育不良常合并有颅内和颅外的畸形，以及各种综合征和染色体异常。
先天性胼胝体发育不良本身一般不产生症状或症状较轻，其临床症状与伴发的脑畸形有关，轻者可能出现视觉障碍、交叉触觉定位障碍，重者可能有抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作。
目前主要依靠 CT、MRI、超声进行诊断。
英文名称：agenesis of the corpus callosum其它名称：胼胝体发育不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：颅脑常见症状：无症状、轻度视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作主要病因：胚胎发育期间大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症检查项目：CT、MRI、超声重要提醒：本病常伴发其他颅脑畸形，如有相关症状应及早就医避免病情进展临床分类：暂无资料。
二、胼胝体发育不良的发病特点三、胼胝体发育不良的病因病因总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。
胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。
在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。
因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
基本病因：胼胝体发育不良的原因是多方面的，可以是先天性遗传因素所致，也可以是血管性、机械性或感染性等因素所致。
胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。
在妊娠8～10周胎儿若受到宫内感染或缺血等的影响，轴突纤维不能交叉，会导致胼胝体缺如。
胼胝体发育不良CT及MR
鉴别诊断
1. 透明隔囊肿：第三脑室位置正常，与 囊肿之间有间隙存在，胼胝体形态位置 正常。
2. 脑室周白质软化（PLV）后期：虽体 部与三3. 缺血缺氧性脑病（HIE）、外伤等引起 的胼胝体破坏：胼胝体可变薄，但不缩 短。
4. DCC 合并半球间裂囊肿时与前脑无间 裂畸形的背侧囊肿鉴别：前脑无间裂畸 形，未见正常的大脑镰结构，丘脑呈融 合状，终板增厚，侧脑室融合为单一脑 ，无侧脑室前角，往往伴有面部畸形； 而 DCC 时，丘脑明显分离，并有其他典 型表现。
室顶部，是联络两侧大脑半球新皮质的
最大神经纤维束板，为两侧大脑半球信
息沟通的最重要通路；一般认为在妊娠 8
- 12周开始胼胝体从头端膝部向体部及压
部生长，而嘴部最后形成，全过程大约
于 20 周时完成。但 Kier对此产生异议，
描述了胼胝体的发生为双向性，不是从
前往后的观点。
病因和病理
DCC 可分为完全性或部分性胼胝体缺如 前者造成联合板形成障碍，神经轴突成
临床表现
第二则是胼胝体发育不良引起相应病损 部位如海马、额叶、皮层等功能障碍的 症状, 常表现为动作与语言发展迟缓、智 能障碍、 运动障碍、癫痫症与脑性麻痹, 个别有视觉障碍或交叉定位障碍。其中, 由于边缘系统与胼胝体的位置相邻更近, 相比起来, 更容易受到影响, 因引, 临床症 状以智力低下和癫痫最常见。
病因和病理
DCC病因不明，Rubinstein等人认
为脑中线结构演化早期反常从而耽误了
胼胝体发育。一般公认胼胝体发生期间
如受机械、代谢或感染等因素影响，可
导致胼胝体缺如或部分不发育。亦可于
胼胝体发育后，因血管、外伤等病变遭
破坏、缺损。Menkes等提出与性连锁隐
胼胝体病变影像学表现
胼胝体病变影像学表现正文：一、胼胝体病变概述胼胝体是连接两个脑半球的神经纤维束，扮演着重要的功能角色。
在胼胝体病变中，常见的表现包括胼胝体发白、萎缩、炎症和肿瘤等。
本文将详细介绍胼胝体病变的影像学表现及其相关内容。
二、胼胝体发白胼胝体发白是指胼胝体的白质部分呈现异常高信号，可见于多种疾病和病变。
常见的原因包括脱髓鞘、血管性病变、肿瘤和炎症等。
影像学上可通过MRI进行观察，T2加权图像中白质变白，T1加权图像中白质长T1信号。
三、胼胝体萎缩胼胝体萎缩是指胼胝体的体积缩小，可见于各种神经系统疾病。
常见的原因包括脑萎缩、老年性痴呆、亨廷登病和其他神经系统退行性疾病。
影像学上可通过MRI量化评估胼胝体的厚度和面积，进而判断是否存在萎缩。
四、胼胝体炎症胼胝体炎症是指胼胝体发生炎症反应的一种病变。
常见的疾病包括多发性硬化症、脑炎和脑脊液炎等。
在MRI影像中，可见到胼胝体增粗、增强和水肿等表现。
五、胼胝体肿瘤胼胝体肿瘤是指发生在胼胝体的肿瘤，常见的类型包括胼胝体胶质瘤、胼胝体皮质异位瘤和胼胝体血管瘤等。
在MRI影像中，可见到胼胝体肿瘤的形态、边界及信号特征，在造影后可观察到强化程度。
六、附件本文档涉及的附件包括：影像学报告样例、MRI图像示意图和病理切片影像等。
七、法律名词及注释⒈脱髓鞘：指神经纤维的髓鞘受损或破坏的过程。
⒉血管性病变：指由于血管异常引起的疾病或病变。
⒊脑萎缩：指大脑的体积缩小，常见于老年人和神经系统退行性疾病。
⒋亨廷登病：一种常见的神经系统疾病，主要影响运动功能。
胼胝体病变的影像学诊断
胼胝体病变的影像学诊断胼胝体是大脑左右两半球连接的纤维束，它在大脑的沟回之间起到传递信息的重要作用。
胼胝体病变是指胼胝体发生了一定的异常变化，影响了大脑左右半球之间的信息传递。
影像学在胼胝体病变的诊断中发挥着重要的作用。
本文将胼胝体病变的影像学诊断方法和特征。
影像学技术常用的影像学技术包括CT（计算机断层扫描）、MRI（磁共振成像）和DTI（弥散张量成像）。
其中，MRI是最常用的胼胝体病变的影像学诊断技术，因其能提供更详细的胼胝体结构信息。
影像学表现1. 胼胝体纤维束的异常信号：在MRI图像中，胼胝体纤维束的异常信号是胼胝体病变的主要特征之一。
胼胝体正常情况下呈现高信号，如果发生病变，则可能呈现不均匀的低信号或高信号区域。
这种异常信号可以是由于水肿、出血、炎症或肿瘤等原因引起。
2. 胼胝体变形：胼胝体病变还可能导致胼胝体形态的改变。
在MRI图像中，正常情况下胼胝体呈现为一个圆形或半月形结构，变形的胼胝体可能会呈现出凸出或凹陷等形态异常。
3. 胼胝体缺失：某些胼胝体病变，特别是先天性胼胝体发育异常，可能导致部分或全部胼胝体的缺失。
在MRI图像中，可以观察到胼胝体的缺失或部分缺失，并且可以通过对比左右两侧的胼胝体大小来进行诊断。
4. 伴随损伤：胼胝体病变可能会伴随其他脑部损伤，如脑出血、梗死等。
在影像学上，可以观察到胼胝体周围的异常信号和形态改变。
诊断流程对胼胝体病变的影像学诊断一般可以按照以下流程进行：1. 选择合适的影像学技术：根据病情和临床需要，选择合适的影像学技术进行检查，一般优先选择MRI。
2. 进行影像学分析：通过观察MRI或其他影像学图像，注意胼胝体纤维束的信号、形态以及与周围结构的关系，发现可能存在的异常表现。
3. 结合临床资料和病史：结合患者的临床资料和病史，对胼胝体病变进行综合分析，确定其种类、原因和严重程度。
4. 制定治疗方案：根据诊断结果，制定相应的治疗方案，包括手术、药物治疗等。
脑胼胝体发育不全是怎么引起的【医学养生常识】
脑胼胝体发育不全是怎么引起的
文章导读
造成脑胼胝体发育不全的因素有很多，主要包括代谢性因素，染色体异常，基因异常或某些特殊症侯群等，对于这种疾病我们一定要根据病因进行治疗。
（1）毒性─代谢性因素，如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病，胎儿本身罹患某些代谢性疾病。
（2）染色体异常，最常见的是三染色体8或三染色体18。
（3）基因异常或某些特殊症侯群（如Aicardi氏症侯群），会以显性遗传、隐性遗传或性染色体遗传的方式遗传而来。
（4）怀孕初期胎儿的脑部受到感染。
症状。
产科68胼胝体发育不良
产科68胼胝体发育不良胼胝体发育不良定义包括胼胝体发育缺失（ACC）和胼胝体发育不全。
发育缺失是指胼胝体完全没有形成；胼胝体发育不全是胼胝体部分缺失，也就是膝部、压部和体部有不同程度的缺失，是一种少见的脑部畸形。
胚胎组织学特点胼胝体是一种脑白质束状结构，连接左右大脑半球，联系并沟通了两半球的信息交换。
在孕10或11周开始发育，到孕17周基本形成。
发育顺序从膝部到压部，但嘴部最晚形成。
故不应在孕17周前诊断胼胝体发育异常。
遗传学特点1.普通人群发病率约0.3-0.7%，而在有发育缺陷的人群中，发病率为2-3%。
2.病因不清，遗传因素可能是最主要的。
不论是完全性还是部分性，通常都是某一综合征或多发畸形的一部分，最常见的是Aicardi-Goutières综合征，一种X连锁显性遗传病。
3.20%的病例存在非整倍体染色体，多数是18三体、8三体和13三体，也有见于其他染色体异常的报道。
最近一项研究显示产前诊断有8%存在非整倍体染色体，产后诊断存在非整倍体染色体的比例只有4%。
临床特点与病理学特点1.透明隔腔是既可显示胼胝体又可排除胼胝体缺失的重要结构。
完全性胼胝体缺失时，无胼胝体和透明隔腔形成的复合体，则两侧大脑半球在大脑中部相距较远，双侧侧脑室向左右分开，侧脑室后角扩张，第三脑室扩张并向上移位。
2.扣带回的形成有赖于胼胝体的发育。
ACC时，胼胝体上方的扣带回下移。
3.单纯性ACC较少见，通常是某一综合征或多发畸形的一部分。
可以有45种之多的综合征合并ACC。
超声表现1.可以在多个切面显示胼胝体，其中最佳切面是矢状面。
胼胝体发育不全常发生在体部和膝部，由此可见横切面可显示膝部非常重要。
标准切面可能很难获得，阴道超声有明显优势。
2.胼胝体缺失：①在横切面，侧脑室体部及枕角的后部扩大（≥1.0cm）并与正常大小的前角相距较远，故侧脑室表现为“泪滴形”。
双侧侧脑室呈平行状，失去正常时侧脑室前角、体部向中线靠拢的结构。
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胼胝体发育不良症状起因
*导读：胼胝体发育不良症状是怎么引起的？引起胼胝体发育不良症状的疾病有哪些？
胼胝体发育过程：
胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增浓，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。
胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维，到115天胼胝体在形态上成熟。
胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。
如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。
胼胝体发育不全可能原因：
胚胎早期的子宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，晚期病变可使胼胝体压部发育不良。
通常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的情况较少，仅见于前脑无裂畸形。
但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良，是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。
胼胝体发育不良也有遗传基础。
胼胝体发育不良的原因也包括下列这些因素：
(1)毒性─代谢性因素，如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病，胎儿本身罹患某些代谢性疾病。
(2)染色体异常，最常见的是三染色体8或三染色体18。
(3)基因异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群)，会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。
(4)怀孕初期胎儿的脑部受到感染。
*结语：以上就是对于胼胝体发育不良的病因，胼胝体发育不良怎么引起的相关内容介绍，更多有关胼胝体发育不良方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。