胼胝体发育不良
胼胝体发育不良症状起因
胼胝体发育不良症状起因
*导读：胼胝体发育不良症状是怎么引起的？引起胼胝体发育不良症状的疾病有哪些？
胼胝体发育过程：
胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增浓，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。
胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维，到115天胼胝体在形态上成熟。
胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。
如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。
胼胝体发育不全可能原因：
胚胎早期的子宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，晚期病变可使胼胝体压部发育不良。
通常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的情况较少，仅见于前脑无裂畸形。
但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良，是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。
胼胝体发育不良也有遗传基础。
胼胝体发育不良的原因也包括下列这些因素：
(1)毒性─代谢性因素，如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病，胎儿本身罹患某些代谢性疾病。
(2)染色体异常，最常见的是三染色体8或三染色体18。
(3)基因异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群)，会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。
(4)怀孕初期胎儿的脑部受到感染。
*结语：以上就是对于胼胝体发育不良的病因，胼胝体发育不良怎么引起的相关内容介绍，更多有关胼胝体发育不良方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。
胼胝体发育不全的影像学诊断_孙建
·综 述·胼胝体发育不全的影像学诊断孙 建1,房伍磊2 综述,马玉香1 审校(1.山东省医学影像学研究所 山东 济南 250021;2.中国石化集团胜利石油管理局第五医院 山东 滨州 256600) 【摘 要】 胼胝体发育不全是常见的颅脑畸形,包括完全缺如和部分缺如两种类型,可单独存在,也可合并其他中枢神经系统畸形。
影像学检查为诊断胼胝体发育不全的重要手段,本文综述胼胝体发育不全的影像学诊断及重要意义。
【关键词】 胼胝体发育不全;计算机体层成像;超声成像;磁共振成像中图分类号:R742;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2008)08-0952-03Im aging diagnosis of corpus callosum agenesisSU N Jian1,FA NG W u-lei2,MA Yu-xiang11.Shandong M edical Imaging Research Institute,J inan Shandong250021,P.R.China2.No5Hos pitol o f Shengli Petroleum Administrative Bureau Sinopec,Bin zhou Shandong256600,P.R.China【Abstract】 The agenesis of corpus callosum,include completed agenesis of corpus collosom(CACC)and partial agenesis of corpus col-losom(PACC),isolate or associated with cerebral anomalies,is frequent in deformity of brain.The imageology study is the important way of the diagnosis of corpus callosu m agenesis.This article is to review the imaging dignosis of corpus callosum agenesis and its clinical val-ue.【Key words】 Corpus callosu m agenesis;Computed tomography;Ultrasonic imaging;Magnetic resonance imagineg 胼胝体(corpus callosum)为连接左右两侧大脑半球之间最大的联合纤维,为有胎盘哺乳类动物所特有,在大脑两半球之间起神经信息的整合作用,对大脑皮质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要作用,也是人们能够进行有效认知的功能基础。
胼胝体发育不良、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、 结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断
胼胝体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁、脑灰质异位症、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、颅底凹陷症、结节性硬化等颅脑先天畸形临床表现、CT诊断特征及鉴别诊断胼胝体发育不良1、临床概述胼胝体发育不良是胚胎第10~12周时发生的畸形，为较常见的脑发育畸形，包括胼胝体发育缺如或部分缺如；胼胝体发育不良可作为单独畸形存在，但通常伴有脑内中线部位的脂肪瘤、交通性脑积水、脑膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿等；临床症状与伴随的畸形有关。
2、CT表现两侧侧脑室显著分离，枕角相对不对称扩大；胼胝体发育不全时，可见侧脑室前角狭窄、向外侧分离，呈倒八字形，侧脑室体部与前角顶端呈锐角向侧方突起；由于脑组织异位，侧脑室边缘不规则。
由于胼胝体缺如，纵裂池接近第三脑室，有时可见纵裂的蛛网膜囊肿；第四脑室抬高扩大，上移至两侧侧脑室前角之间，前角狭小呈八字形分离。
3、鉴别诊断大脑半球纵裂囊肿：位于中线，边界锐利，呈脑脊液密度，横断位难与扩大上升的第三脑室鉴别；冠状位显示囊肿位于侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。
4、MRI显示本畸形更清楚，正常人胼胝体与脑组织前后径之比≥0.45，胼胝体发育不全者＜0.3。
先天性第四脑室中侧孔闭锁（Dandy-Walker综合征）1、临床概述①第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞；小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。
②多见于婴幼儿，临床体征有颅内压增高表现、脑积水征、共济失调等小脑症状，临床表现严重者出现痉挛状态甚至压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。
2、CT表现第四脑室向后囊状扩大，并与颅后窝巨大的枕大池相连，形成脑脊液密度样巨大囊肿；CT显示小脑蚓部变小或缺如，小脑半球发育不良，小脑后部中间隔缺如或变形，小脑上蚓部受压而向上前移位。
脑干受压向前推移，桥池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，颅后窝扩大、枕骨变薄、小脑幕上移；横窦及窦汇位于人字缝尖之上。
小儿胼胝体发育
正常小儿脑白质未完全髓鞘化，可有小片状长T2信 号，（9个月）
4个月胼胝体，较薄
1个月胼胝体
5个月正常胼胝体
1个月正常胼胝体
7个月胼胝体发育不良
4个月正常胼胝体
1个月正常胼胝体
7个月胼胝体发育不良
6个月正常胼胝体
9个月正常胼胝体
成年人胼胝体发育不良
成年人胼胝体压部体积增大
1个月正常胼胝体
胼胝体
新生儿及2-3个月以内的小儿胼胝体较薄，信号 较低，曲度不良，部分可有正常形态。3-5个月 为胼胝体快速发育期，形态基本发育完全，信 号较高，较薄，但这期间胼胝体发育差异较大。 约5个月以上小儿胼胝体形态、信号基本与成人 相仿，但略薄。2岁以上基本与成人一致。胼胝 体发育有明显个体差异，部分胼胝体发育不良， 甚至部分缺如病人无明显临床症状，胼胝体发
2个月正常胼胝体
5个月胼胝体，较薄
10个月正常胼胝体
5个月胼胝体，发育不良
7个月胼胝体发育不良
成年人胼胝体发育不良
2岁胼胝体发育不良
1个月正常胼胝体
3个月正常胼胝体？较薄？
3个月胼胝体，发育不良
6个月正常胼胝体
80天正常胼胝体
1个月正常胼胝体
2个月正常胼胝体
新生儿胼胝体
1个月正常胼胝体
3个月正常胼胝体？较薄？
4个月胼胝发育不良，较细薄
3个月胼胝体，较细薄
4个月正常胼胝体
1个月正常胼胝体
育不良常伴有头部其它发育不良。
小儿胼胝体（新生儿），无第五脑室
6天胼胝体，无第五脑室
2天胼胝体，有第五脑室
9天胼胝体，有第五脑室
6天胼胝体，有第五脑室
2个月正常胼胝体
5个月胼胝体，略薄
胼胝体发育不良的诊断标准
胼胝体发育不良的诊断标准胼胝体发育不良（corpus callosum agenesis）是一种罕见的脑部发育异常，其特征是大脑两半球之间的神经纤维束——胼胝体未能完全形成。
这种异常可能会对患者的神经发育和认知功能产生严重影响。
因此，准确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
下面将介绍胼胝体发育不良的诊断标准，以便临床医生和研究人员能够更好地识别和处理这一疾病。
1. 影像学检查。
胼胝体发育不良的诊断首先依靠影像学检查，如MRI（磁共振成像）。
通过MRI可以清晰地观察到大脑结构，包括胼胝体。
在正常情况下，胼胝体应该清晰可见，但在发育不良的情况下，可能完全缺失或部分缺失。
因此，MRI成像是诊断胼胝体发育不良的重要手段之一。
2. 神经系统体征。
除了影像学检查，医生还需要观察患者的神经系统体征。
胼胝体发育不良可能会导致患者出现运动协调障碍、智力发育迟缓、言语障碍等症状。
这些体征的存在可以进一步支持诊断。
3. 家族史。
有些胼胝体发育不良患者可能存在家族史，即其家族中有其他成员也患有相似的神经发育异常。
因此，患者的家族史也是诊断的重要参考依据之一。
4. 心理测评。
通过心理测评，可以评估患者的智力水平、学习能力、社交能力等方面的表现。
这对于诊断和治疗胼胝体发育不良非常重要。
综上所述，胼胝体发育不良的诊断标准主要包括影像学检查、神经系统体征、家族史和心理测评。
这些方法的综合应用可以帮助医生准确诊断胼胝体发育不良，并为患者制定个性化的治疗方案提供重要依据。
希望本文能够对临床医生和科研人员有所帮助，提高对胼胝体发育不良的诊断和治疗水平。
胼胝体发育不良 病情说明指导书
胼胝体发育不良病情说明指导书一、胼胝体发育不良概述胼胝体发育不良（agenesis of the corpus callosum）是先天性颅脑发育畸形的一种，表现为胼胝体完全或部分节段缺如。
胼胝体是连接左右大脑半球的神经纤维织束，其发育不良常合并有颅内和颅外的畸形，以及各种综合征和染色体异常。
先天性胼胝体发育不良本身一般不产生症状或症状较轻，其临床症状与伴发的脑畸形有关，轻者可能出现视觉障碍、交叉触觉定位障碍，重者可能有抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作。
目前主要依靠 CT、MRI、超声进行诊断。
英文名称：agenesis of the corpus callosum其它名称：胼胝体发育不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：颅脑常见症状：无症状、轻度视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作主要病因：胚胎发育期间大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症检查项目：CT、MRI、超声重要提醒：本病常伴发其他颅脑畸形，如有相关症状应及早就医避免病情进展临床分类：暂无资料。
二、胼胝体发育不良的发病特点三、胼胝体发育不良的病因病因总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。
胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。
在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。
因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
基本病因：胼胝体发育不良的原因是多方面的，可以是先天性遗传因素所致，也可以是血管性、机械性或感染性等因素所致。
胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。
在妊娠8～10周胎儿若受到宫内感染或缺血等的影响，轴突纤维不能交叉，会导致胼胝体缺如。
产科68胼胝体发育不良
产科68胼胝体发育不良胼胝体发育不良定义包括胼胝体发育缺失（ACC）和胼胝体发育不全。
发育缺失是指胼胝体完全没有形成；胼胝体发育不全是胼胝体部分缺失，也就是膝部、压部和体部有不同程度的缺失，是一种少见的脑部畸形。
胚胎组织学特点胼胝体是一种脑白质束状结构，连接左右大脑半球，联系并沟通了两半球的信息交换。
在孕10或11周开始发育，到孕17周基本形成。
发育顺序从膝部到压部，但嘴部最晚形成。
故不应在孕17周前诊断胼胝体发育异常。
遗传学特点1.普通人群发病率约0.3-0.7%，而在有发育缺陷的人群中，发病率为2-3%。
2.病因不清，遗传因素可能是最主要的。
不论是完全性还是部分性，通常都是某一综合征或多发畸形的一部分，最常见的是Aicardi-Goutières综合征，一种X连锁显性遗传病。
3.20%的病例存在非整倍体染色体，多数是18三体、8三体和13三体，也有见于其他染色体异常的报道。
最近一项研究显示产前诊断有8%存在非整倍体染色体，产后诊断存在非整倍体染色体的比例只有4%。
临床特点与病理学特点1.透明隔腔是既可显示胼胝体又可排除胼胝体缺失的重要结构。
完全性胼胝体缺失时，无胼胝体和透明隔腔形成的复合体，则两侧大脑半球在大脑中部相距较远，双侧侧脑室向左右分开，侧脑室后角扩张，第三脑室扩张并向上移位。
2.扣带回的形成有赖于胼胝体的发育。
ACC时，胼胝体上方的扣带回下移。
3.单纯性ACC较少见，通常是某一综合征或多发畸形的一部分。
可以有45种之多的综合征合并ACC。
超声表现1.可以在多个切面显示胼胝体，其中最佳切面是矢状面。
胼胝体发育不全常发生在体部和膝部，由此可见横切面可显示膝部非常重要。
标准切面可能很难获得，阴道超声有明显优势。
2.胼胝体缺失：①在横切面，侧脑室体部及枕角的后部扩大（≥1.0cm）并与正常大小的前角相距较远，故侧脑室表现为“泪滴形”。
双侧侧脑室呈平行状，失去正常时侧脑室前角、体部向中线靠拢的结构。
胼胝体发育不全或缺如
胼胝体发育不全或缺如：胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如，常合并有其他脑发育异常，或为其它综合征的组成部分。
发生率约1:300-1500。
散在发生，常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、Ｘ－连锁均均可导致。
酒精、风疹病毒可导致胎儿产生此类畸形。
合并的常见畸形有：ChiariⅡ型，Dandy-walker畸形，脑内囊肿，神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常)，脑膨出或面部中线畸形，扣带回和透明隔缺如，脑积水及脑小畸形等。
目录• 【发生学】• 【病理学】• 【超声诊查】• 【临床处理】【发生学】回目录胼胝体胼胝体为三脑室上方的中线结构，是大脑两半球问最主要的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球,并形成侧脑室的顶，胼胝体有四部分：嘴，膝，体，压部。
它是从原始终板发生的前脑联合之一。
在妊娠36天时，神经管的喙部有以下特征性结构：端脑泡，间脑泡，视泡，和漏斗。
胼胝体在连合板内发生，在终板内形成。
从第39 到73天，终板经历一系列改变使之成为有传导力的轴突通道。
39天终板的腹侧增厚。
这一增厚区称为接合板。
接合板持续增厚， 73天其内可见四个结构：未来的胼胝体区；未来的前连合；海马连合和透明隔腔。
胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增厚，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。
74天，左右大脑半球的皮质轴突开始横过将发育成胼胝体的接合板区。
来自大脑不同区域的轴突在不同的时间穿过接合板，导致了在相应时间形成胼胝体的相应部分。
妊娠115天胼胝体的所有部分出现。
36天神经管的喙部、 1. 端脑泡, 2.端脑泡的翼板3.间脑泡; 4. 间脑泡的翼板５.视泡６.漏斗成人胼胝体结构以及横过胼胝体的纤维 1: 额叶纤维 2: 顶叶和颞叶纤维 3: 枕叶纤维。
矢状切开36天神经管的喙部 1.端脑泡 2.室间孔; 3.视泡开口 4. 漏斗; 5. 间脑顶盖; 6. 终板; 7. 视角叉板第39 到 73天 1. 间脑顶盖 2.分裂板3. 终板 4. 接合板 5. 未来的胼胝体6. 未来的前接合7. 透明隔腔 8.未来的海马接合胼胝体的形成如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。
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胼胝体发育不良
胼胝体膝部变薄伴脑外间隙增宽
胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿
胼胝体发育不良伴脂肪瘤
胼胝体发育不良伴灰质异位
发育不良，多为胼胝体膝部存在，压部 或嘴部缺如，或二者均缺如 如有前部发育不良，多为继发性，与胼 胝体脂肪瘤，胚胎性肿瘤及梗死有关系
临床症状
许多患者可以无症状或仅轻度视觉
障碍 交叉触觉定位障碍而智力正常 严重者有智力发育不全和癫痫
胼胝体发育不良CT表现
双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体
胼胝体发育不良发生在胚胎期12-14w
常与其他神经系统畸形并发，如脑无裂
畸形、多微脑回、脑回肥厚、灰质异位 症、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、 脑膜脑膨出、胼胝体脂肪瘤、半球间蛛 网膜囊肿等，有时也可见异常脑裂、脑 神经缺如和脑积水
胼胝体发育不良为部分性时，罕见前部
增强CT表现
确诊一般不需要增强CT扫描，但增强扫
描可以提供畸形时大脑内经脉的形态变 化情况 双侧大脑内静脉彼此分离、上移 大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构 胼周动脉失去正常的弧形形态，矢状重 建呈波浪形
鉴别诊断
广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，
同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁 表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于 临床病史 大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑 脊液密度，横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别， 冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升 的Ⅲ室介于侧脑室之间
胼胝体发育不良
天津市泰达医院 长瑞
Dysgenesis of the corpus callosum(DCC)
是胚胎期背部中线结构发育不良的一种
形式，可表现为部分胼胝体缺如或全部 胼胝体和周围结构的缺如 本畸形偶然发病，病因不明，在某些病 例中，血管性、外伤性、中毒性或感染 性损伤均可成为致病因素
部扩大，额角与体部角度明显锐利。 双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈 不对称性（憩室样改变） 脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则 第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至 侧脑室中间，介于侧脑室体部之间
冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字
状分离及扩大、上移的第三脑室 合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等， CT均可见相应征象