儿童可逆性胼胝体压部综合征1例并文献学习
可逆性胼胝体压部综合症
高原性脑水肿
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代谢紊乱
02
感染
01
病因
癫痫发作和服用抗癫痫药是ＲＥＳＬＥＳ 的最常见原因。
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癫痫发作的频率和发作类型与ＲＥＳＬＥＳ 并无明显的相关性。
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传统或新型的抗癫痫药均能导致ＲＥＳＬＥＳ 的出现，在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达１４ 种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。
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定义
RESLES
RESLES
G、H为11天后复查
D为9天后复查
Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES
可逆性的头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧失，影像学上主要表现为对称或非对称性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿，经治疗水肿可消失。
03
其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平的三叉神经痛患者
04
癫痫发作和抗癫痫药物的使用
感染
代谢紊乱
高原性脑水肿
癫痫发作和抗癫痫药物的使用
病因
其它
除抗癫痫药外，一些其他药物也有可能导致RESLES，包括顺铂、卡铂、５-氟尿嘧啶等抗肿瘤药物，包含拟交感神经药的减肥片，抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。 有学者在2015年观察到糖皮质激素治疗过程中的患者也可出现RESLES。
DWI低或等信号，ADC高信号，如果DWI出现高信号预示病情严重。
可逆性后部白质脑病综合征
RPLS/RPES
A、B、C、D、E、F：发病9天后 G、H、I：发病2月后
病灶在十天之间的变化
RPLS
(A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析张新颖;孙文秀;高玉兴;马爱华;温兆春;席加水;王学禹【摘要】目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床及影像学特征.方法回顾性分析2011年12月至2015年5月收治的11例RESLES儿童,对其病因、临床表现、影像学资料、治疗及随访进行总结分析.结果 11例患儿中男7例、女4例,年龄(6.24±1.41)岁(8个月～11岁),1型RESLES 8例、2型RESLES 3例.最常见的病因为惊厥发作和感染.除原发病表现,意识障碍是突出的临床表现,其余神经系统表现均轻微或无.8例1型RESLES患儿头颅磁共振(MRI)显示胼胝体压部椭圆形病灶,3例2型RESLES患儿显示整个胼胝体、侧脑室周围及半卵圆中心白质广泛受累,病灶特征为T1WI等或低信号,T2WI、 FLAIR像、DWI高信号,ADC 低信号.所有患儿复查时(间隔4～30 d)原有病灶均完全消失.随访2个月～3年6个月,头颅MRI均正常.结论儿童RESLES病因复杂,临床表现无特异性,诊断主要依赖头颅MRI,尤其是DWI序列,突出特征为胼胝体压部伴或不伴双侧脑白质的对称性高信号.RESLES预后良好,应避免过度治疗.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2015(033)011【总页数】5页(P924-928)【关键词】可逆性胼胝体压部病变综合征;磁共振成像;儿童【作者】张新颖;孙文秀;高玉兴;马爱华;温兆春;席加水;王学禹【作者单位】山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021;山东大学附属省立医院小儿神经科山东济南250021【正文语种】中文可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome，RESLES）是一个新的临床-影像学综合征，具有典型的影像学特征，根据其受累部位可分为2种类型，1型多见，表现为仅有胼胝体压部受累；2型少见，除胼胝体压部受累外，其他部位脑白质也可累及［1］。
可逆性胼胝体压部病变综合征的临床研究进展
可逆性胼胝体压部病变综合征的临床研究进展魏伟;梁辉【摘要】Reversible splenial lesion syndrome ( RESLES) is an acute single course of non-specific encephalitis/encephalopathy syndrome, with cerebral MRI showing a reversible oval lesions in the splenium of the corpus callosum. Most of the clinical presentation is mild, which can only present with atypical symptoms such as fever, headache and vomiting. But it may also show cerebral damage, characterized by disturbance of consciousness, delirium, convulsions, ataxia and dizzi-ness, etc. Etiology and pathogenesis is not fully clear,and the course of disease is self-limited. It can fully recover in short term. Differential Diagnosis that involve the corpus callosum includes ADEM. The prognosis is almost good.%可逆性胼胝体压部病变综合征是一种急性单病程的非特异性脑炎/脑病综合征，颅脑MRI显示以胼胝体压部为主的可逆性椭圆形病灶，临床表现多较轻微，可仅表现发热、头痛、呕吐等非典型症状，但也可出现脑实质损害，表现为意识障碍、谵妄、抽搐、共济失调及眩晕，病因与发病机制尚不完全清楚，病程为自限性，短期内可完全恢复，需与累及胼胝体的急性播散性脑脊髓炎等相鉴别，预后良好。
可逆性胼胝体压部病变综合征Reversible
•
• • • •
• 目前普遍认为其发病机制为病毒或其受体
对胼胝体具有特异性亲和力、药物的毒性 作用、代谢物的突然改变、癫痫大发作经 SCC传导或者是抗癫痫药物水平迅速的变化 等， 影响脑血容量和水平衡系统，导致短 暂性的局部能量代谢和离子转运异常，限 制了水的扩散作用，从而引起髓鞘内的细 胞毒性水肿
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomy鞘病变,主要累及脑和
•
脊 髓,常继发于感染和免疫接种后,影像学上表现 为非对称性、多灶性脑白质病变。 ADEM 少数病例也会频繁复发。如果该病的复发 被确认 为同一期病变的反复,则称为多时相 ADEM[1]。如果首次出现临床症状数月之后再次 复发,则提示存在慢性免疫反应,这时就要考虑另一 种病———多发性硬化(multiplesclerosis, MS)。 近年来,有关ADEM与其它脱髓鞘病变间存在何种 关 系不断有新的报道
• RESLES具有特征性的MRI表现，其临床预
后普遍较好，部分具有一定的自愈性，MRI 表现结合临床资料，影像科医师可为临床 诊治提供重要提示，避免患者进行进一步 侵入性检查及过度治疗。
•谢谢大家！
临床表现
• 大多有视觉障碍，以同向偏盲多见，还可
出现下肢失用、失语、失读等症状，少数 例外的，可仅出现头痛、头昏症状，临床 表现呈相对隐匿经过，一般预后良好
MRI影像特征：
• SCC的孤立性病灶，形状大多为圆形或椭圆
形，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信 号，FLAIR呈 高信号，DWI呈高信号，相应 ADC图像呈低信号，增强扫描病灶一般无明 显强化；病变周围无明显水肿， 无明显占 位效应；胼胝体体部及膝部均未见明显异 常。
可逆性胼胝体压部病变1例报告
可逆性胼胝体压部病变1例报告雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】2页(P1166-1167)【作者】雷淇松;张雷;刘玉莹;王路;宋春伶【作者单位】吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041;吉林大学第二医院，吉林长春130041【正文语种】中文可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES Reversible Splenial Lesions Syndrome)是一种由多种原因(病毒或细菌感染、饮酒、长期营养不良、药物等)引起的胼胝体压部神经元脱髓鞘，细胞毒性水肿改变，部分患者可出现轻至中度神经系统损伤，甚至无症状与体征，而急性期在核磁共振DWI上呈现与脑梗塞相似的异常高信号改变的疾病，多数在数月至半年内病灶完全消失。
目前国内关于该类疾病的报道较少，而国外该病的发现与治疗多集中于日本。
现我们将收治的1例可逆性胼胝体压部病变综合征报道如下。
患者,女,18岁，在校大学生。
因“发作性视物不清4天”就诊于我院。
就诊4天前无明显诱因出现发作性视物不清，主要表现为视物模糊，有光感，仅能视清物体轮廓，无法辨别物体细节。
症状呈发作性，每次发作约持续约2-3 s后缓解，于2 h内视物不清症状交替出现，2 h后症状完全缓解。
后以上症状反复出现，发作形式、症状同前，整个病程4天。
病程中无意识障碍，无言语不清，无发热，无头晕、头痛，无视物双影及旋转，无耳鸣，无恶心、呕吐，无肢体麻木、抽搐、活动不灵。
发病前曾有情绪激动，失眠情况。
大小便如常。
既往：自述自幼偏食、挑食；否认高血压、糖尿病病史；否认近期呼吸系统、消化系统等感染病史；否认癫痫病史；否认口服特殊药物史；否认毒物接触史；否认近期饮酒史。
查体：血压100/80 mmHg，心肺腹查体未见明显异常，意识清楚，言语流利，神经系统查体未见明显异常。
可逆性胼胝体压部病变综合征1例报道并文献复习
作者简介 ：第一作者 ：李兴，在读研究生 ；通讯作者 *: 宋志斌。
2 讨论
2.1 1999 年 Kim 等 [1] 最先报道了一组关于癫痫患者的胼胝体压 部病变，Kim 认为可能是使用抗癫痫药所致脱髓鞘病变。此后 关于 RESLES 报道，并不完全局限于使用抗癫痫药的患者。日 本学者 Tada 等 [2] 于 2004 年首次提出伴有胼胝体压部可逆性病
1 临床资料
患者，女，17 岁，在校高中生。主因“间断头痛 12 天 , 加重 1 天” 于 2018 年 04 月 14 日入院。患者于 2018 年 04 月 02 日无明显诱 因出现头痛 , 站立位加重 , 坐位缓解 , 当时不伴意识障碍、言语不 清，不伴恶心、呕吐、发热等症状，后头痛缓解；2018 年 04 月 8 日 晚自习回家后出现左侧肢体、左侧口角及舌头麻木，后出现恶心、 呕吐，就诊于当地医院行头颅 CT 检查结果未见异常，给予患者“止 吐、止痛”等药物对症支持治疗，上述症状不缓解；2018 年 4 月 13 日头痛、恶心、呕吐加重。既往史：否认近期呼吸、消化系统等感染 病史；否认癫痫及口服抗癫痫药物病史；否认毒物接触史；否认近 期饮酒史；专科检查：神志朦胧，呼唤睁眼，语不切题，查体不合作， GCS 评分 13 分，双侧瞳孔等大等圆，直径 3.0mm，对光反射灵敏， 颈抵抗阴性，四肢可定位，双侧巴氏征阴性。辅助检查：头颅 MRI （2018 年 4 月 14 日）示：胼胝体压部可见一斑状长 T1、长 T2 信号 影，DWI 呈明显高信号，ADC 呈低信号，考虑可逆性胼胝体压部 病变。血常规：WBC：14.14×109/L、NEUT%:74%、淋巴细胞：38%； 肾 功 指 标：Scr：51umol/L、BMG：0.53mg/L；电 解 质 指 标：Na：130133.8mmol/L；甲 状 腺 功 能、Ｃ 反 应 蛋 白、抗“Ｏ”、类 风 湿 因 子、自 身 抗 体、新 型 隐 球 菌、抗 酸 染 色、墨 汁 染 色 未 见 异 常；腰 穿（2018 年 4 月 14 日）：颅 内 压：300mmH2O，脑 脊 液 蛋 白 2.094g/L、脑 脊 液白细胞计数 480×106/L、脑脊液颜色清亮、糖、氯正常。定性诊 断：颅内感染（颅内病毒性感染可能性大）。给予阿昔洛韦抗病毒、 甘 露 醇 降 颅 压、纠 正 低 钠 血 症、营 养 神 经、醒 脑、改 善 循 环 等 对 症 治疗后，临床症状完全缓解；复查腰穿（2018 年 4 月 26 日）：颅内 压：170mmH2O，脑脊液蛋白 0.44g/L、脑脊液白细胞计数 7×106/L、 脑脊液颜色清亮、糖、氯正常。病程 26 天，治疗 13 天后复查头颅 MRI（2018 年 4 月 27 日）病变异常信号消失，无神经功能障碍。
儿童可逆性胼胝体压部病变综合征的文献回顾
刘兰昕，程敏
Abstract
Objective: We reviewed the literature on children with reversible splenial lesion syndrome (RESLES) in order to describe the characteristics of RESLES in children and to provide experiences for clinician. Method: We performed literature search from PubMed to identify the children with RESLES reports from January 2016 to October 2020. And then we summarized the clinicoradiological features of RESLES in children. Result: Twenty-seven child-onset RESLES cases were reviewed from available literature including the case we have. 66.7% of the cases (18/27) were reported in Asia, especially in Japan (9/27). Ages varied between 7 h and 14 years old with a 1:1.7 male-to-female ratio. The major cause was infection by virus or bacteria. Fever and seizure were the most common clinical manifestation, 92.6% patients recovered completely (25/27), and the prognosis of one case was not reported, while the other had residual neurologic sequelae. Conclusion: The radiological features of Child-onset RESLES is reversible splenial lesion and restricted diffusion, with or without white matter lesion and other involved lesions in the corpus callosum. The prognosis is often well, while the clinical findings are not specifatment plan.
可逆性胼胝体压部病变综合征
（二）代谢紊乱
胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖，各种原因引起 的高钠血症。 SCC影像学异常出现早、恢复快，几乎与临床症状同时或在 其后几小时后出现，多在1周内完全消失。 但未及时发现，会导致不可逆损伤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
（三）高原性脑水肿
病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。 MRI病灶表现弥散系数（ADC）值通常升高。与其他不同
可逆性胼胝体压部病变综 合征
可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome，RESLES）： 是一种由各种病因引起的累计胼胝体压部的临床影像 综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC） 的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。 本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良 好，一般不遗留神经系统功能障碍。
五、影像学改变
MRI是首选 特征性改变：SCC局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整 个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征” T1：等信号或低信号 T2/FLAIR、DWI均为高信号 ADC值 降低 增强扫描无明显强化。 胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。 均可逆。但胼胝体以外出现提示预后不良。
一、概述
1999年最先报道，对1200例服用抗癫痫药物的患者 进行颅脑MRI随访，发现2例患者存在SCC病变，分 别停药4个月、6个月后消失，无其他临床症状。--可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。 后续报道多种病因引起SCC病变。2004年提出了 MERS的概念（伴SCC可逆性病变的轻度脑炎/脑 病），适用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。 2011年提出了RESLES的术语。
（四）癫痫发作和抗癫痫药的使用
最常见的原因。但发作的类型和频率与其无明显相关性。 传统、新型抗癫痫药物均能导致，但撤药时更容易出现。 卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。 其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现。
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儿童可逆性胼胝体压部综合征1例并文献学习
发表时间：2017-04-19T15:54:02.247Z 来源：《心理医生》2017年1期作者：刘婷婷
[导读] 结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断；此类患儿经及时正规治疗，预后良好，应提高早期认识，避免患儿临床过度检查及治疗。
（泰安市妇幼保健院山东泰安 271000）
【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）01-0296-01
1.病历资料
患儿，男，5岁2月。
因“发热伴头痛、头晕5天”于2016年8月22日人院。
患儿5d前出现发热，体温最高达39.8℃；诉头痛，以前额部为主，时有头晕，有非喷射性呕吐，无视物模糊，无咳嗽、腹痛及抽搐。
在门诊静点“头孢呋辛、利巴韦林、q12h的甘露醇”等药物治疗无好转，遂收入院。
患儿一月前曾诊断病毒性脑炎，门诊治疗后好转，无其他病史。
家族史无特殊。
入院查体：T 37.2℃ p102次/分，R20次/分，血压90／60mmHg，体重21kg。
神志清楚，精神反应欠佳，咽部充血，颈抵抗(+)，心肺查体未见明显异常，Brudzinski征、Kernig征弱阳性；其他体征未见明显异常异常。
实验室检查：血常规WBC 3.72×109/L，N0.674，L 0.288，CRP21mmol/L，尿、便常规、肝肾功
能正常，血钠139mmol/L，钾5.2mmol/L，氯101mmol/L。
腰穿CSF检查：WBC 10×106/L，蛋白283mg/L，糖3.39mmol/L，氯化物123mmoL/L；脑脊液培养阴性。
内毒素、降钙素原均正常范围，心电图、胸部x线片未见明显异常，脑电图示：清醒记录中出现较多阵发性短程中幅5～6周/秒θ波。
头颅MR示：两侧大脑半球对称，胼胝体压部见片状长T1、长T2信号，Flair及DWI高信号影，范围约1.6cm×1.2cm×1.4cm。
流感病毒BIgM抗体阳性，肺炎支原体IgM抗体阳性，诊断“病毒性脑炎”。
予阿奇霉素、阿昔洛韦、q6h甘露醇、神经节苷脂静脉滴注等治疗，住院后第3d(发病第8d)体温渐降至正常，头痛、头晕消失，1周后复查脑电图已正常；住院2周复查头颅MR示未见明显异常。
目前出院后随访2个月，患儿无异常。
2.讨论
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES) S)为一种病因不明的非特异性脑炎，其诊断主要依赖于MRI检查，尤其是 DWI序，典型的影像学特征为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失[1]。
根据其受累部位可分为2种类型，1型多见，表现为仅有胼胝体压部受累；2型少见，除胼胝体压部受累外，其他部脑白质也可累及[2]，本患儿仅见胼胝体压部受累，为Ⅰ型。
本征的发病机制目前还不明确，现普遍认为是能量代谢和离子暂时性的转运异常，限制了局部水份的扩散作用，由于胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多，其水电解质失衡的自身调节保护机制可能不足，因此更易发生细胞毒性水肿，引起胼胝体压部一过性的细胞毒性水肿改变，从而导致胼胝体压部局限性髓鞘水肿。
这种病变是一种轻微的炎性改变，随着炎性疾病的治愈，病灶消失，从而表现在临床上为可逆性；所以RESLES的预后取决于导致该综合征的原发病而非胼胝体压部病变。
另外，还有部分学者认为RESLES和低钠血症有关，惊厥的频发与低钠血症引起的脑水肿有一定关联，再者也有学者认为遗传因素、氧化应激和脑部低灌注等也参与了RESLES的发病机制[3]。
本征病因复杂，常见病因主要包括以下几类：(1)感染临床上主要为脑炎、脑膜炎或脑病的表现，大多数症状较轻。
本患儿脑脊液检查正常，但脑电图异常，表现为脑炎过程。
病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒６、ＥＢ病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒等也都可以引发。
细菌感染主要有伤寒沙门菌、大肠埃希菌和军团菌。
支原体、立克次体和疟原虫感染导致此征也有报道。
本患儿病原学检测中即可见流感病毒及肺炎支原体。
(2)代谢紊乱可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。
(3)高原性脑水肿高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。
MRI上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其他病因引起的RESLES有所不同。
(4)癫痫发作和抗癫痫药的使用是RESLES的最常见原因，包括癫痫发作后、抗癫痫药物过量及抗癫痫药突然停药。
目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。
(5)除抗癫痫药外，抗肿瘤药物包括顺铂、卡铂、５氟尿嘧啶等也可引起RESLES。
综上所述，儿童RESLES是一种急性单病程的非特异性脑炎，临床表现常为中枢神经系统受累症状，为一种型的临床影像学综合征，MRI 检查是首选的影像学检查方法．具有一定的影像学特征，结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断；此类患儿经及时正规治疗，预后良好，应提高早期认识，避免患儿临床过度检查及治疗。
【参考文献】
[1]方玮，章殷希，丁美萍.可逆性胼胝体压部病变综合征[J].中华神经科杂志，2016,49(3):258.
[2] Gawlitza M，Hoffmann KT，Lobsien D．Mild encephalitis／encephalopathy with reversible splenial and cerebellar lesions(MERS type II)in a patient with hemolytic uremic syndrome(HUS)[J]．J Neuroimaging，2015，25(1)：145．146．
[3]张新颖，孙文秀，高玉兴等.儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析[J].临床儿科杂志，2015，33（11）：926-927．。