可逆性后部脑病综合征
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可逆性后部脑病综合征一例报告
现为左手持物 无力并 左腿迈 步费力 ， 无 头晕 、 头痛、 恶
氨酸 ５ ０ ． ０ Ｉ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ； 血脂 ： 总胆 固醇 ４ ． ２ ０ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 甘 油
三酯 １ ． ９ ４ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 其 余指 标 正常 ； Ｃ反 应 蛋 白正 常。 心电图示窦性心律 ； 颈部 血管彩色 多普 勒超声 （ 彩超） 示右侧颈总动脉分 叉处 内中膜增厚 伴斑块 形成 ； 腹部
桥、 中脑 、 小脑齿状 核存在 稍长 Ｔ １ 、 稍长 Ｔ ２而 Ｄ ＷＩ 呈
卧休息后 症状 未 缓解 ， 但 无 明显 加 重 ， 无其 他 伴 随症
状 。门诊测 血压 ２ ２ ０ ／ １ ４ ０ ｍ ｍ Ｈ ｇ ， 遂 以急性 脑血 管病 、
高血压 ３级 （ 极 高危） 收入 院。患者 自发病 以来 精神 、 食欲佳 ， 无 发热 、 寒 战等 ， 夜间睡 眠佳 ， 尿便正 常 ， 体重 无变化 。患 有 高 血 压 病 ８年 余 ， 血压 最高 达 ２ ２ ０ ／
限性狭窄 ； ②右侧大脑后动脉局 限性狭 窄 ； ③左侧大 脑 后动脉轻度局限性狭窄 。头颅增强 Ｍ Ｒ Ｉ 示脑桥 、 中脑 、 小脑齿状核 异常信 号 ， 考虑星形 细胞瘤 可能 性大 。诊
（ 死 因不详 ） ， 姐弟 两人 ， 姐姐患 高血 压病 多年 。查 体 ：
体温 ３ ６ ． ５ ℃， 血压 ２ ０ ０ ／ １ ４ ８ ｍ ｍ Ｈ ｇ 。意识 清楚 ， 语 言流
心、 呕吐等其他不适 ， 持续 １ ０ 余 分钟后症状 自行 缓解 。
７ ｈ前入厕后再次 出现左侧 肢体力 弱 ， 需扶墙行 走 ， 平
彩超示左肾囊性 占位性病变 ； 心脏彩超未见 明显异常 ； 经颈多普勒 （ Ｔ Ｃ Ｄ） 示脑动 脉硬化频 谱改变 ， 双侧椎 动
氨酸 ５ ０ ． ０ Ｉ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ； 血脂 ： 总胆 固醇 ４ ． ２ ０ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 甘 油
三酯 １ ． ９ ４ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 其 余指 标 正常 ； Ｃ反 应 蛋 白正 常。 心电图示窦性心律 ； 颈部 血管彩色 多普 勒超声 （ 彩超） 示右侧颈总动脉分 叉处 内中膜增厚 伴斑块 形成 ； 腹部
桥、 中脑 、 小脑齿状 核存在 稍长 Ｔ １ 、 稍长 Ｔ ２而 Ｄ ＷＩ 呈
卧休息后 症状 未 缓解 ， 但 无 明显 加 重 ， 无其 他 伴 随症
状 。门诊测 血压 ２ ２ ０ ／ １ ４ ０ ｍ ｍ Ｈ ｇ ， 遂 以急性 脑血 管病 、
高血压 ３级 （ 极 高危） 收入 院。患者 自发病 以来 精神 、 食欲佳 ， 无 发热 、 寒 战等 ， 夜间睡 眠佳 ， 尿便正 常 ， 体重 无变化 。患 有 高 血 压 病 ８年 余 ， 血压 最高 达 ２ ２ ０ ／
限性狭窄 ； ②右侧大脑后动脉局 限性狭 窄 ； ③左侧大 脑 后动脉轻度局限性狭窄 。头颅增强 Ｍ Ｒ Ｉ 示脑桥 、 中脑 、 小脑齿状核 异常信 号 ， 考虑星形 细胞瘤 可能 性大 。诊
（ 死 因不详 ） ， 姐弟 两人 ， 姐姐患 高血 压病 多年 。查 体 ：
体温 ３ ６ ． ５ ℃， 血压 ２ ０ ０ ／ １ ４ ８ ｍ ｍ Ｈ ｇ 。意识 清楚 ， 语 言流
心、 呕吐等其他不适 ， 持续 １ ０ 余 分钟后症状 自行 缓解 。
７ ｈ前入厕后再次 出现左侧 肢体力 弱 ， 需扶墙行 走 ， 平
彩超示左肾囊性 占位性病变 ； 心脏彩超未见 明显异常 ； 经颈多普勒 （ Ｔ Ｃ Ｄ） 示脑动 脉硬化频 谱改变 ， 双侧椎 动
合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告
合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告发表时间：2019-07-17T16:29:44.917Z 来源：《医药前沿》2019年14期作者：吕耀东佴玉赵裕君梁志刚(通讯作者)[导读] 患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。
(青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院神经内科山东青岛 264000)【摘要】可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encePhaloPathy syndrome，PrES)是一组以头痛、意识障碍等为主要症状，病灶以对称性累及脑后部白质为主，积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。
PrES病因复杂，有研究认为其与肿瘤关系密切。
本文报道了1例合并颅内肿瘤的PrES，具体如下。
【关键词】可逆性后部脑病综合征；颅内肿瘤【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）14-0080-021.病例介绍患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。
患者19小时前安静状态下无明显诱因突发头痛，程度剧烈，呈持续性，4小时前突发意识丧失，无肢体抽搐，颅脑CT示脑沟裂变浅，后颅窝脑实质密度欠均，为进一步治疗收住神经内科病房。
既往史：1月前有反应迟钝、精神淡漠表现。
查体：T37.3℃ P94次/分 R20次/分BP142/76mmHg。
昏迷，颈软。
双侧瞳孔直径5mm，对光反射消失，四肢肌张力增高，四肢疼痛刺激可于床面屈曲。
双侧Babinski征（+）。
辅助检查：血常规、生化、DIC、血气、CRP、PCT、肿瘤检验、心电图等无异常。
腰椎穿刺：颅内压215mmH2O；脑脊液常规、生化正常。
颅脑MRI：双侧枕叶对称性异常信号，考虑PrES?；额叶异常信号，占位？。
MRA、MRV：无异常。
颅脑增强磁共振：双侧枕叶及额叶异常信号，增强扫描未见明显强化。
可逆性后部白质脑病综合征1例报道
ｔ ａｎＴ ｅ， ０ ３ ８ １ ：１— ６ ａ Ｄｉ ｈ ｒ ２０ ，１ （ ） ４ ４ ｌ ｇ
升 高 超过 该 限度 时 ， 自我调 节能 力就 会丧 失 ， 其 血 脑屏 障 亦 出现功 能受 损 ， 而导致 组 织 问液 、 从 大分子 物 质 、 至血 细 胞 可 以 渗 出 到 脑 实质 内。 另 由于脑 甚
害 。因此 ， 提高 临 床 医生 对 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的 认 识 有 十分 重
要 的临床 意 义 。
【参 考 文 献 】
［ ］ Ｈ ｎｈｙＪ ｈ ｖｓ １ ｉｃｅ ，Ｃ ａｅ Ｃ，Ａ ｐｇ ａｉ ｐ ｉ ｎ ｎ Ｂ，ｅ ａ ｅｅｓ ｌ ｐｓ ｒ ｒ ｔ １ ｒｖｒｂｅ ｏｔ ｉ ．Ａ ｉ ｅｏ
质 下 自质 内 ， 可 出现 在 皮 质 。一 般来 讲 ， Ｐ Ｓ的 亦 ＲＬ
预后 良好 ， 主要 的 治疗 是 去 除 病 因 ， 控制 血 压 、 最 如
停用 相关 药 物 、 治疗 尿毒症 等 ， 并予抗 炎 、 脱水 、 止痫 等对 症 处理 。如 不 及 时治 疗 ， 造成 不 可 逆 脑部 损 可
如高 血压 脑病 患 者及 子痫 前 期 或 子 痫 发 作 的 孕 妇 ， 也可 为应 用 抗 免 疫 反 应 药 物 （ 环 孢 霉 素 Ａ） 并 如 的
发症 ； Ｐ Ｓ还 可继 发 于尿 毒 症 、 栓 性血 小 板 减 少 ＲＬ 血 性紫 癜 患 者 及 某 些 化 疗 药 物 应 用 之 后 。 Ｒ Ｌ ＰＳ
病 理机 制 至今不 完 全 清 楚 ， 多数 学 者 认 为 是 由于 大 脑 血 管 的 自我调 节 能力 丧失 导致 组 织 间液渗 透 到血
管外 引起 。Ｚ ｎ ｅ 等 的 研 究 及 许 多 动 物 试 验 结 ｕ ｋｒ 果 均支 持脑 血 管 的 自我 调 节 有 一 个 高 限 ， 压 急剧 血
升 高 超过 该 限度 时 ， 自我调 节能 力就 会丧 失 ， 其 血 脑屏 障 亦 出现功 能受 损 ， 而导致 组 织 问液 、 从 大分子 物 质 、 至血 细 胞 可 以 渗 出 到 脑 实质 内。 另 由于脑 甚
害 。因此 ， 提高 临 床 医生 对 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的 认 识 有 十分 重
要 的临床 意 义 。
【参 考 文 献 】
［ ］ Ｈ ｎｈｙＪ ｈ ｖｓ １ ｉｃｅ ，Ｃ ａｅ Ｃ，Ａ ｐｇ ａｉ ｐ ｉ ｎ ｎ Ｂ，ｅ ａ ｅｅｓ ｌ ｐｓ ｒ ｒ ｔ １ ｒｖｒｂｅ ｏｔ ｉ ．Ａ ｉ ｅｏ
质 下 自质 内 ， 可 出现 在 皮 质 。一 般来 讲 ， Ｐ Ｓ的 亦 ＲＬ
预后 良好 ， 主要 的 治疗 是 去 除 病 因 ， 控制 血 压 、 最 如
停用 相关 药 物 、 治疗 尿毒症 等 ， 并予抗 炎 、 脱水 、 止痫 等对 症 处理 。如 不 及 时治 疗 ， 造成 不 可 逆 脑部 损 可
如高 血压 脑病 患 者及 子痫 前 期 或 子 痫 发 作 的 孕 妇 ， 也可 为应 用 抗 免 疫 反 应 药 物 （ 环 孢 霉 素 Ａ） 并 如 的
发症 ； Ｐ Ｓ还 可继 发 于尿 毒 症 、 栓 性血 小 板 减 少 ＲＬ 血 性紫 癜 患 者 及 某 些 化 疗 药 物 应 用 之 后 。 Ｒ Ｌ ＰＳ
病 理机 制 至今不 完 全 清 楚 ， 多数 学 者 认 为 是 由于 大 脑 血 管 的 自我调 节 能力 丧失 导致 组 织 间液渗 透 到血
管外 引起 。Ｚ ｎ ｅ 等 的 研 究 及 许 多 动 物 试 验 结 ｕ ｋｒ 果 均支 持脑 血 管 的 自我 调 节 有 一 个 高 限 ， 压 急剧 血
可逆性后部脑病综合征的影像学表现PPT课件
05
RPLS的治疗与预后
急性期的治疗
及时诊断
一旦确诊为RPLS，应立即开始治 疗，以减轻脑水肿和降低颅内压。
药物治疗
使用适当的药物，如利尿剂、糖皮 质激素等，以减轻脑水肿和降低颅 内压。
机械通气
对于严重呼吸功能障碍的患者，可 能需要机械通气以维持呼吸功能。
恢复期的治疗
01
02
03
康复治疗
在急性期过后，患者应接 受康复治疗，以促进神经 功能的恢复。
概述
RPLS多见于年轻人群，尤其是孕妇和 高血压患者。该病通常在短期内出现 头痛、视力障碍、意识障碍等症状， 经过及时治疗，病变可完全恢复。
RPLS的影像学重要性
诊断依据
影像学检查是诊断RPLS的重要依 据，通过观察病变部位和程度， 有助于确诊和评估病情。
观察指标
影像学检查可以观察到脑白质水 肿、血管扩张和局部脑组织缺氧 等征象，这些征象对于判断病情 和预后具有重要意义。
子痫患者应密切监测脑部影像学表现， 以便早期发现RPLS。
子痫时，血压急剧升高，脑部血管痉 挛或收缩，导致脑部缺血、缺氧，引 发RPLS。
免疫机制与RPLS的关系
免疫机制在RPLS的 发病过程中发挥重要 作用。
针对免疫机制的治疗 方法可能成为RPLS 治疗的新方向。
免疫反应可能导致脑 部血管炎症和损伤， 进而引发RPLS。
扩散加权成像（DWI）显示病灶 无明显扩散受限。
脑灌注成像表现
01
脑灌注成像显示病灶区域血流灌 注降低，与异常信号区域大致对 应。
02
血流动力学障碍可随病情好转而 恢复。
03
RPLS的鉴别诊断
与其他白质病变的鉴别
脑白质疏松症
可逆性后部脑病综合征研究方法进展
技 术 的 广 泛应 用 ， 目前 对 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ的发 病 机 制 有 了新
学 科关 系密 切 ， 不 管 现在 或将 来 “ Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ” 这一 词 语 的 含 义 怎 么变 化 ，临床 医师仍 会继 续 使 用这 一 名 称 。 但 对 该 词 语 定 义 和 内涵 的解 析反 映 了对 这 一 临 床 疾 病 实体 认 识 的不 断变 化 、 知识 的更新 及 资 料 的积
以顶 枕 叶分 布 的后 循 环 区为 优 势 的 典 型 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ． 尽
域血 管源性 水肿 为特 征 的临床放 射学 综合 征 。关 于 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ的 定义 目前 还 没有 达 成一 致＿ ３ １ ， 但 由于该 词 清 晰 表 述 了 可 逆性 后 部 脑 病 综 合 征 的影 像 学 常 见 部 位及 典 型 临床 、 影像学预后 ， 由此 逐 渐 被 大 家认 可
断 标 准 ，该 标 准 侧 重 于 描 述 影 像 学 表现 和 危 险 因
ｌ Ｐ Ｒ ＥＳ的定义 和 内涵 “ Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ” 一词于 ２ ０ ０ ０年 由 Ｃ ａ ｓ ｅ ｙ首先 提 出［ ４ １ ， 也
素 ，未强调临床 症状 和复查 变化 ； ２ ０ ０ ２ 年 Ｃ ｏ ｖ ａ ｒ ｒ ｕ ｂ ｉ ａ ｓ 等［ ８ １ 采用 症 状＋ 危 险 因 素＋ ＭＲ Ｉ的诊 断标 准， 该 标准 比较 经典 ， 可认 为 是 目前采 用 的 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ诊 断标 准 的最 初原 型 。２ ０ ０ ７年 Ｍｃ Ｋ ｉ ｎ ｎ ｅ ｙ等＿ ９ ｌ 提 ｍ了 ３ 条Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ的 ＭＲ Ｉ 诊 断标 准 。 即满 足下 列标 准 之 一 即
和 视 力 改 变 为 主要 临床 表 现 并 伴 有 明显 后 循 环 区
学 科关 系密 切 ， 不 管 现在 或将 来 “ Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ” 这一 词 语 的 含 义 怎 么变 化 ，临床 医师仍 会继 续 使 用这 一 名 称 。 但 对 该 词 语 定 义 和 内涵 的解 析反 映 了对 这 一 临 床 疾 病 实体 认 识 的不 断变 化 、 知识 的更新 及 资 料 的积
以顶 枕 叶分 布 的后 循 环 区为 优 势 的 典 型 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ． 尽
域血 管源性 水肿 为特 征 的临床放 射学 综合 征 。关 于 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ的 定义 目前 还 没有 达 成一 致＿ ３ １ ， 但 由于该 词 清 晰 表 述 了 可 逆性 后 部 脑 病 综 合 征 的影 像 学 常 见 部 位及 典 型 临床 、 影像学预后 ， 由此 逐 渐 被 大 家认 可
断 标 准 ，该 标 准 侧 重 于 描 述 影 像 学 表现 和 危 险 因
ｌ Ｐ Ｒ ＥＳ的定义 和 内涵 “ Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ” 一词于 ２ ０ ０ ０年 由 Ｃ ａ ｓ ｅ ｙ首先 提 出［ ４ １ ， 也
素 ，未强调临床 症状 和复查 变化 ； ２ ０ ０ ２ 年 Ｃ ｏ ｖ ａ ｒ ｒ ｕ ｂ ｉ ａ ｓ 等［ ８ １ 采用 症 状＋ 危 险 因 素＋ ＭＲ Ｉ的诊 断标 准， 该 标准 比较 经典 ， 可认 为 是 目前采 用 的 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ诊 断标 准 的最 初原 型 。２ ０ ０ ７年 Ｍｃ Ｋ ｉ ｎ ｎ ｅ ｙ等＿ ９ ｌ 提 ｍ了 ３ 条Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ的 ＭＲ Ｉ 诊 断标 准 。 即满 足下 列标 准 之 一 即
和 视 力 改 变 为 主要 临床 表 现 并 伴 有 明显 后 循 环 区
可逆性后部脑病综合征(RPES)PPT课件
临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰，并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
02
01
03
其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
02
RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高，如子痫、恶性 高血压等，导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
可逆性后部脑病综合征 (rpes)ppt课件
目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病，主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下，使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇，应密切监测 病情变化，及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病
可逆性后部脑病综合征
18
整理课件
诊断
. 临床症状是诊断RPES的前提，影像学表现
是诊断RPES的必备条件；
. 其诊断的关键是特征性的临床症状、影像学
表现和不需特殊治疗病灶内短期内消失的特点。
19
整理课件
鉴别诊断
脱髓鞘疾病：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有 一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典 型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。
可逆性后部脑病综合征（RPES)
reversible posterior encephalopathy syndrome
1
整理课件
概况
Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
7
整理课件
病因和发病机制
交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要 的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈 内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基 底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响， 这也是RPLS好发于大脑后部的原因。
颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例， 且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。
26
整理课件
近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再 灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。
可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断
可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断作者：李杰夫项劲驰来源：《中国医药导报》2013年第04期[摘要] 可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征，临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等，影像学改变主要为累及双侧后脑部（顶枕叶）皮质下白质的可逆性改变。
部分病例可能会有皮质受累，T2加权像及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像呈高信号，弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变。
表观弥散系数（ADC）增高提示血管源性脑水肿。
高ADC值治疗后可逆性好。
低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死。
病理改变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关。
自从该综合征首次被描述以来，许多病例报告显示多种疾病会引起此类综合征，包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等，合理的诊断及治疗能够使症状及影像学改变迅速恢复，如果诊断不当，则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿。
[关键词] 可逆性脑后部脑病综合征；磁共振成像；弥散加权成像；诊断[中图分类号] R735.7 [文献标识码] C [文章编号] 1673-7210（2013）02（a）-0163-03可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征，有着独特的CT及MR表现。
1996年Hiinchey等[1]首先报道，当时称之为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。
近年来随着影像学技术的发展人们发现灰质及白质均有改变，所以现在被称为PRES。
其临床特点为头痛、意识障碍、视力改变、癫痫等[2-4]。
单纯依靠临床特点很难做出正确的诊断。
相反，影像学检查则能够为诊断提供重要依据，随着磁共振应用的普及，此种综合征越来越多地得到诊断，成人、儿童及婴幼儿均有报道。
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脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经 元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和 星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的控制。
病理生理机制
PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑 血流自身调节上限，导致脑高灌注。
动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌 注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。
大脑后部对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。
病理生理机制
除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起 内皮细胞功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞 的激活导致细胞因子释放（如TNFα、IL-1、IFNγ）。这 些细胞因子激活内皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通 透性，导致大脑间质水肿。
脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜 下腔出血或PRES。脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张 （腊肠样表现），一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。 RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚 不清楚。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
鉴别诊断
可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现
器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是 PRES常见的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血 药浓度正常的情况下罹患PRES。
临床表现
PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。脑病 是最常见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者可重度昏 迷。约60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对少 见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴 不明原因的意识不清建议行EEG检查。
TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达。TNFα诱导血管内皮 生长因子（VEGF）的表达，后者可以增加血管通透性。 PRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上调VEGF 的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高，与PRES显 著相关。
病理生理机制
病理生理机制
约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括： SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn 病、溃疡性结肠炎等。
对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有 特定的临床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑 制，自身免疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需 考虑PRES。
鉴别诊断
1. 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS） 女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和
血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺 类的肿瘤等。临床特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样）， 伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。
PRES形成的 三种理论
一是脑血管痉挛 （其原因可能是患者血管发生收缩而使脑 部出现低灌注, 主要依据是部分PRES患 者的MRA显示其长时间可逆性的血管痉挛）
二是脑血管过度灌注
三是血管内皮损伤学说
（认为对毛细血管内皮细胞产 生毒性反应的各种因素均可以 直接或间接导致血脑屏障结构 和功能破坏, 引发脑水肿）
鉴别诊断
肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现
பைடு நூலகம்
END THANK YOU FOR YOUR WATCHING
影像表现
DWI在PRES的早期诊断中表现出明显的优势, DWI可以较 早的明确病变为血管源性水肿, 此时, 经过积极治疗病灶可完全 可逆。
如治疗不及时, 病变进一步发展为脑缺血, 诱发最早期的细 胞毒性水肿时, 这时因两种水肿相互干扰在DWI序列病灶表现为 等信号, 但病变尚属于可逆转阶段, 患者预后尚较好。
定义：可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态 引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急 性神经症状。
1996年Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征—可逆 性后部白质脑病综合征，但随着MRI技术的不断发展，发现其 除了白质，也可累及灰质因此，2000年Casey等提出了新的命 名，即可逆性后部脑病综合征（PRES）。
目前多数学者支持高灌注理论, 认为PRES与患者血压升高有关, 体 循环血压突然升高超出了大脑血管自身调节能力极限之后, 则会致患者 发生区域性血管扩张,破坏其血脑屏障, 导致患者大分子或血细胞外渗并 引起血管源性水肿。若颅脑高灌注未及时改善且持续存在, 最终可发展 为细胞毒性脑水肿、脑梗死, 甚至死亡。
鉴别诊断
2.肾上腺脑白质营养不良
为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。 组织中饱和极长链脂肪酸（VLCFA）病理性堆积引起脑白 质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可 见于成年人；几乎均为男性；影像学典型表现：T2及FLAIR 像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体 压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区 域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统 症状1-3年后死亡。
脑血流生理
一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自 身调节来维持相对恒定的脑血流量。
脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因 素（如CO2浓度）与自主神经系统。
脑血流生理
当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血 流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部 血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架 变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维 持一个相对稳定的血流量。
其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野 丧失、皮质盲和幻觉）。
影像表现
PRES缺乏诊断金标准， 颅脑MRI典型表现为双 侧顶枕叶为主的血管源 性水肿，呈T1低信号， T2/FLAIR高信号，DWI 等或低信号，ADC高信 号。通常累及皮质下白 质，较少累及皮质。水 肿几乎累及双侧，不完 全对称。
若病情延误, 继续演变为细胞毒性水肿, 此时可视为不可逆 性改变的早期征象, 不易与急性脑梗死鉴别, 部分患者甚至并发 脑出血, 导致永久性神经功能损伤。
影像表现（不常见表现）
弥散受限 强化病灶 颅内出血 血管造影示血管收缩
15-30（%） 20（%） 10-25（%） 15-30（%）
临床诊断
病理生理机制
PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑 血流自身调节上限，导致脑高灌注。
动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌 注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。
大脑后部对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。
病理生理机制
除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起 内皮细胞功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞 的激活导致细胞因子释放（如TNFα、IL-1、IFNγ）。这 些细胞因子激活内皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通 透性，导致大脑间质水肿。
脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜 下腔出血或PRES。脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张 （腊肠样表现），一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。 RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚 不清楚。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
鉴别诊断
可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现
器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是 PRES常见的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血 药浓度正常的情况下罹患PRES。
临床表现
PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。脑病 是最常见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者可重度昏 迷。约60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对少 见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴 不明原因的意识不清建议行EEG检查。
TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达。TNFα诱导血管内皮 生长因子（VEGF）的表达，后者可以增加血管通透性。 PRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上调VEGF 的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高，与PRES显 著相关。
病理生理机制
病理生理机制
约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括： SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn 病、溃疡性结肠炎等。
对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有 特定的临床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑 制，自身免疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需 考虑PRES。
鉴别诊断
1. 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS） 女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和
血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺 类的肿瘤等。临床特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样）， 伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。
PRES形成的 三种理论
一是脑血管痉挛 （其原因可能是患者血管发生收缩而使脑 部出现低灌注, 主要依据是部分PRES患 者的MRA显示其长时间可逆性的血管痉挛）
二是脑血管过度灌注
三是血管内皮损伤学说
（认为对毛细血管内皮细胞产 生毒性反应的各种因素均可以 直接或间接导致血脑屏障结构 和功能破坏, 引发脑水肿）
鉴别诊断
肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现
பைடு நூலகம்
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影像表现
DWI在PRES的早期诊断中表现出明显的优势, DWI可以较 早的明确病变为血管源性水肿, 此时, 经过积极治疗病灶可完全 可逆。
如治疗不及时, 病变进一步发展为脑缺血, 诱发最早期的细 胞毒性水肿时, 这时因两种水肿相互干扰在DWI序列病灶表现为 等信号, 但病变尚属于可逆转阶段, 患者预后尚较好。
定义：可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态 引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急 性神经症状。
1996年Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征—可逆 性后部白质脑病综合征，但随着MRI技术的不断发展，发现其 除了白质，也可累及灰质因此，2000年Casey等提出了新的命 名，即可逆性后部脑病综合征（PRES）。
目前多数学者支持高灌注理论, 认为PRES与患者血压升高有关, 体 循环血压突然升高超出了大脑血管自身调节能力极限之后, 则会致患者 发生区域性血管扩张,破坏其血脑屏障, 导致患者大分子或血细胞外渗并 引起血管源性水肿。若颅脑高灌注未及时改善且持续存在, 最终可发展 为细胞毒性脑水肿、脑梗死, 甚至死亡。
鉴别诊断
2.肾上腺脑白质营养不良
为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。 组织中饱和极长链脂肪酸（VLCFA）病理性堆积引起脑白 质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可 见于成年人；几乎均为男性；影像学典型表现：T2及FLAIR 像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体 压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区 域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统 症状1-3年后死亡。
脑血流生理
一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自 身调节来维持相对恒定的脑血流量。
脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因 素（如CO2浓度）与自主神经系统。
脑血流生理
当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血 流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部 血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架 变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维 持一个相对稳定的血流量。
其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野 丧失、皮质盲和幻觉）。
影像表现
PRES缺乏诊断金标准， 颅脑MRI典型表现为双 侧顶枕叶为主的血管源 性水肿，呈T1低信号， T2/FLAIR高信号，DWI 等或低信号，ADC高信 号。通常累及皮质下白 质，较少累及皮质。水 肿几乎累及双侧，不完 全对称。
若病情延误, 继续演变为细胞毒性水肿, 此时可视为不可逆 性改变的早期征象, 不易与急性脑梗死鉴别, 部分患者甚至并发 脑出血, 导致永久性神经功能损伤。
影像表现（不常见表现）
弥散受限 强化病灶 颅内出血 血管造影示血管收缩
15-30（%） 20（%） 10-25（%） 15-30（%）
临床诊断