可逆性后部脑病综合征
可逆性后部白质脑病综合征-2PPT课件

该病的发病机制尚不完全清楚,可能与脑部白质血管内皮细胞损伤、血脑屏障破坏、脑水肿等病理生理过程有关。
02
临床表现与诊断
临床表现
头痛
可逆性后部白质脑病综合征-2 患者可能会出现头痛,通常为 剧烈的头痛,可伴有恶心和呕
吐。
视力障碍
患者可能出现视力模糊、视野 缺损、视物变形等视力障碍症 状。
意识障碍
复发风险
部分患者可能存在复发风险,需要定期复查,及时发现并处理。
并发症
长期高血压、糖尿病等基础疾病可能导致脑血管病变等并发症,影 响预后。
治疗中的注意事项
密切监测
在治疗过程中,密切监测患者的生命体征、病情变化等,及时调整 治疗方案。
预防并发症
注意预防感染、血栓形成等并发症,加强护理和观察。
定期复查
避免诱发因素
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯,多摄 入新鲜蔬菜和水果,以维持身体健康。
避免长时间处于高海拔、低氧环境,以及 过度疲劳、情绪激动等诱发因素。
日常护理建议
注意休息
保证充足的睡眠时间,避免过度劳累和剧烈 运动。
观察病情变化
留意自己或患者是否出现头痛、视力模糊、 意识障碍等症状,及时就医。
遵医嘱治疗
鉴别诊断
脑血管疾病
可逆性后部白质脑病综合征-2需要与脑血管疾病进行鉴别。脑血管疾病患者通常有高血压、糖尿病等 基础疾病,影像学检查可见脑梗死或脑出血病灶。
颅内感染
可逆性后部白质脑病综合征-2还需与颅内感染相鉴别。颅内感染患者通常有发热、头痛、恶心、呕吐 等症状,脑膜刺激征阳性,脑脊液检查可见炎性细胞和蛋白升高。
03
治疗方案与预后
治疗方案
急性期治疗
01
可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点摘要】目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。
方法:分析20例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。
结果:20例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、妊娠子痫。
临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。
头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等病变。
经治疗后患者症状消失,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失。
结论:可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生,影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变,及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征; 脑水肿; 磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2018)05-0185-02可逆性后部白质脑病综合征(Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome,RPLS)是一种临床综合征,急性起病,以头痛、癫痫发作、视觉异常、精神改变、意识障碍为主要临床表现。
病因多样,病情发展快,易误诊和漏诊,如果及时发现并得到有效治疗,患者的神经系统症状和影像学表现能够完全恢复,预后较好。
如果延误治疗,则会造成不可逆性神经系统损害。
现将本院2010年1月至2016年10月期间经临床和影像学检查诊断的20例RPLS患者进行病例研究,以进一步提高该病的诊治准确性。
1.一般资料本组20例患者中,男性8例,女性12例,年龄23~72岁,平均年龄42.4±5.2岁,继发于高血压脑病13例、系统性红斑狼疮2例、尿毒症3例、子痫2例。
其中血压高者13例,血压在170~220/90~120mmHg之内。
所有患者在发病后6h之内行头颅CT检查,20例患者均在4d之内行颅脑MRI检查及肾功能电解质。
经治疗14d左右所有的患者复查头CT或MRI。
神经影像:可逆性后部脑病综合征(PRES)

• PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑血流自身 调节上限,导致脑高灌注。、
• 动脉血压急剧升高,自身调节反应失效,引起大脑高灌注,血 脑屏障破坏,致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。大脑后部 对高灌注尤其敏感,因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患 者中,即使血压没有超过典型的自身调节范围,也可以导致内 皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此,患者的基础血压、血 压升高幅度和升高速度是重要影响因素。
• 除外血压急剧升高,循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞 功能异常。在炎症反应中,淋巴细胞和单核细胞的激活导致细 胞因子释放(如TNFα、IL-1、IFNγ)。这些细胞因子激活内 皮细胞分泌血管活性物质,增加血管通透性,导致大脑间质水 肿。TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达(如细胞间粘附分子1 [ICAM-1]、血管细胞黏附蛋白1[VCAM-1]、E选择素等)。 TNFα诱导血管内皮生长因子(VEGF)的表达,后者可以增加 血管通透性。PRES患者免疫系统激活,也会释放细胞因子,上 调VEGF的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高,与PRES显 著相关。
表: PRES常见临床症状
临床症状 脑病 癫痫发作 头痛 视觉障碍 局灶性神经功能缺损 癫痫持续状态
发生率(%) 50-80 60-75 50 33 10-15 5-15
• 颅脑影像学有助于诊断PRES以及鉴别诊断。血管源性水肿可以 通过CT来发现,但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准,无 法评估MRI的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血 管源性水肿,呈T1低信号,T2/FLAIR高信号,DWI等或低信号 ,ADC高信号。通常累及皮质下白质,较少累及皮来自。水肿几 乎累及双侧,不完全对称。
• 其它常见的症状包括头痛和视觉障碍(视力下降、视野丧失、 皮质盲和幻觉)。头痛常表现为钝痛,呈弥漫性,逐渐起病。 雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病,建议行脑血管造 影。局灶性神经功能缺失,如偏瘫或失语,见于5-15%的患者 。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见,但仍有个案报道。
可逆性后部脑病综合征的影像学表现PPT课件

05
RPLS的治疗与预后
急性期的治疗
及时诊断
一旦确诊为RPLS,应立即开始治 疗,以减轻脑水肿和降低颅内压。
药物治疗
使用适当的药物,如利尿剂、糖皮 质激素等,以减轻脑水肿和降低颅 内压。
机械通气
对于严重呼吸功能障碍的患者,可 能需要机械通气以维持呼吸功能。
恢复期的治疗
01
02
03
康复治疗
在急性期过后,患者应接 受康复治疗,以促进神经 功能的恢复。
概述
RPLS多见于年轻人群,尤其是孕妇和 高血压患者。该病通常在短期内出现 头痛、视力障碍、意识障碍等症状, 经过及时治疗,病变可完全恢复。
RPLS的影像学重要性
诊断依据
影像学检查是诊断RPLS的重要依 据,通过观察病变部位和程度, 有助于确诊和评估病情。
观察指标
影像学检查可以观察到脑白质水 肿、血管扩张和局部脑组织缺氧 等征象,这些征象对于判断病情 和预后具有重要意义。
子痫患者应密切监测脑部影像学表现, 以便早期发现RPLS。
子痫时,血压急剧升高,脑部血管痉 挛或收缩,导致脑部缺血、缺氧,引 发RPLS。
免疫机制与RPLS的关系
免疫机制在RPLS的 发病过程中发挥重要 作用。
针对免疫机制的治疗 方法可能成为RPLS 治疗的新方向。
免疫反应可能导致脑 部血管炎症和损伤, 进而引发RPLS。
扩散加权成像(DWI)显示病灶 无明显扩散受限。
脑灌注成像表现
01
脑灌注成像显示病灶区域血流灌 注降低,与异常信号区域大致对 应。
02
血流动力学障碍可随病情好转而 恢复。
03
RPLS的鉴别诊断
与其他白质病变的鉴别
脑白质疏松症
可逆性后部白质脑病综合征一例

纹对 称 , 舌 居 中, 伸 软腭 上 抬有 力 , 悬雍 垂居 中, 反 咽
射灵敏 , 转颈 、 肩 有 力 。 四肢 肌 力 5级 , 张力 及 耸 肌 腱反射 对称 适 中, 理 征 阴 性 。双 侧 指 鼻试 验 欠稳 病
准 , 目难 立征 阳性 。深 、 闭 浅感觉 正 常 。脑膜 刺 激 征 阴性 。入院 行头 颅 C T检 查 示 双侧 小 脑半 球 低 密度 影。 实验室 检 查结 果 : 常规 正常 。尿常规 : R 血 P O+
内蒙 占 医学 杂 0年 4 a 2卷 第 5期
一 一 一 一 = — =— 一 一 … =一 一 一 一 一 一 一 一 == 一
63 3
范 围 内。入 院 后 给 予 脱 水 、 血 压 、 症 治 疗 。5d 降 对 后 临 床症状 消 失, 0d后 复查 MRI 1 示双 侧小 脑 病灶
可逆 性 后 部 白质脑 病 综合 征一 例
吴 锦 峰
( 峰 学 院 附 属 医 院 神 经 内科 , 赤 内蒙 古 赤峰 040 ) 2 0 0
完全 吸收 。
2 讨 论
可 逆 性 后 部 白 质 脑 病 综 合 征 ( P 是 由 R I S) Hic e n h y于 1 9 9 6年首 先 报 道 ]其 临床 特 点 和 影 像 , 学特 征构 成一 组能 被识 别 的临床 综 合征 。
增 高 , 液体 、 分 子 、 细 胞透 过 血 脑 屏 障 外渗 到 使 大 红
脑 实质 内, 产生 血 管 源 性 脑 水 肿。 由于 皮 质 比白质 结 合的更 紧 密, 容 易抵抗 大 量水 肿 液 的积 聚 , 更 因此
可逆性后部脑病综合征6例影像表现

压、 射血 分 数 变 化 ( 见表 1 ) 。治 疗 后 与 治 疗 前 各 3
例 患者 治疗 过程 中 出现低血 压 , 予 暂停 超 滤 、 生理 盐 水 回输 后 , 患者血 压 纠正 , 1 例 患者 出现低 血糖症 状 , 予静 脉 注 射 5 0 %葡萄糖 注射液 6 0 m L , 症状 缓解。
本 文对 4 2例 患者 的血压 、 心率 、 血 氧饱 和 度 、 中心静 脉压 变化 、 射 血分 数进 行观察 分析 , 4 2例 患者 均有 不
同程 度 的改善 , 治疗 前 后 比较 差 异 有 统计 学 意 义 ( P < 0 . 0 5 ) 。综上所 述 , 对 药物 联合 治 疗效 果 较差 的顽 固性 心力 衰竭 可 以联 合 连 续 性 血液 净 化 治 疗 , 清 除 水分 , 有 效 维 持 机 体 内环 境 的平 衡 , 从 而 改 善 心 功
中图分类 号 : R 7 4 2 文献标 志码 : B 文章 编号 : 1 6 7 2—6 8 8 X( 2 0 1 3 ) 0 4—0 2 7 8— 0 3
遗症。
收 稿 日期 : 2 0 1 2—1 0—2 0
可 逆性 后 部 脑 病 综 合 征 ( p o s t e r i o r r e v e r s i b l e e n c e p h a l o p a t h y s y n d r o m e , P R E S )是 各 种病 因 引起 的
I ma g i n g Fi nd i n g s o n Si x Ca s e s Wi t s Po s t e r i o r Re v e r s i b l e Enc e p ha l O p a t hy S y n dr o me
可逆性后部脑病综合征(RPES)PPT课件

临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰,并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
02
01
03
其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
02
RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高,如子痫、恶性 高血压等,导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
可逆性后部脑病综合征 (rpes)ppt课件
目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病,主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下,使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇,应密切监测 病情变化,及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病
可逆性后部脑病综合征

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整理课件
诊断
. 临床症状是诊断RPES的前提,影像学表现
是诊断RPES的必备条件;
. 其诊断的关键是特征性的临床症状、影像学
表现和不需特殊治疗病灶内短期内消失的特点。
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整理课件
鉴别诊断
脱髓鞘疾病:
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有 一些特征性的影像学表现,如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典 型的病例,必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。
可逆性后部脑病综合征(RPES)
reversible posterior encephalopathy syndrome
1
整理课件
概况
Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
7
整理课件
病因和发病机制
交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要 的控制保护作用,所以相对于交感神经丰富的颈 内动脉供血区大脑前中部,交感神经稀少的椎基 底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响, 这也是RPLS好发于大脑后部的原因。
颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例, 且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。
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整理课件
近年来发生在胶原性疾病(SLE,白塞病,硬皮病)、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再 灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。
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PRES的发病机制
PRES的发病机制
PRES的发病机制
PRES的临床表现
PRES的影像学表现
• 头部MRI对PRES的诊断具有重要的价值。 • 主要表现为大脑半球后部顶枕叶白质或灰 质的血管源性水肿,而非脑缺血改变。94% 的患者伴有皮层受累,其他累及的部位包 括额叶、小脑、胼胝体压部、脑干等,一 般为双侧对称性、多灶性的。
PRES的治疗
• 三、停用免疫抑制剂或细胞毒性药物
• 1、减量或停用 • 2、环孢素可导致低镁血症引起抽搐,加重 脑水肿,应用此药者需查血镁,并更换药 物。
PRES的治疗
• 四、其他
• 1、控制脑水肿,如脱水降颅内压的应用等。 • 2、保持充足的动脉血氧、静脉应用晶体液、 纠正凝血紊乱和电解质失衡。 • 3、营养支持治疗,防止并发症。 • 4、孕妇应及早终止妊二、控制癫痫
• 1、癫痫可加重脑水肿,导致脑损伤,癫痫持续时 间与预后成反比。 • 2、癫痫应及早控制至症状控制、影像学检查基本 正常后可停药。 • 3、用药选择:劳拉西泮、地西泮、丙戊酸钠、苯 妥英钠、苯巴比妥等,孕妇应用硫酸镁。 • 4、顽固的癫痫持续状态选用异丙酚、硫喷妥钠、 咪哒唑仑、戊巴比妥。
可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征的定义
• 可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是以头痛、癫痫发作、视觉模糊、 意识障碍及精神异常为主要临床表现,在 大脑后循环区域有典型影像学表现的临 床—影像学综合征。
PRES的治疗
• 一、降血压
• 1、PRES的治疗与脑梗死不同,脑梗死急性期要求血压维持于较高水 平,以保持脑灌注。而PRES强调迅速降压,4—6小时内将血压逐步纠 正,平均动脉压降至发病前水平。 • 2、第1小时内平均动脉压下降不应超过25%,快速过度降压可导致脑 灌注不足而加重脑损伤,对孕妇过快的降压可使子宫胎盘血流急剧下 降,而加重病情。 • 3、常用的降压药物包括拉贝洛尔、心痛定、尼卡地平、尼莫地平、 硝普钠、肼苯哒嗪、二氮嗪等。 • 尼莫地平对脑血管有良好的选择性作用,可解除血管痉挛,并有 神经保护作用因而推荐应用。 • 硝酸甘油由于加重脑血管扩张而加重病情,因此应谨慎应用。 • ACEI和ARB类药物应避免应用与孕妇,以防致畸或导致胎儿肾损 害。
PRES的病因
• • • • 高血压脑病的急性血压增高是PRES最常见病因。 其他病因: 1、妊娠产褥期疾病:子痫、子痫前期或溶血、肝酶升高、血小板减少 (HELLP)综合征等; 2、免疫抑制剂和细胞毒药物:包括环孢素A、环磷酰胺、异环磷酰胺、阿糖 胞苷、他克莫司、顺铂、6巯基嘌呤、麻黄、干扰素—α等; 3、急性或慢性肾脏病:肾功能不全、透析失衡综合征、肾小球肾炎等; 4、结缔组织病:系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞病、韦格纳肉芽肿 病等; 5、内分泌疾病:原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、甲亢等; 6、大剂量应用类固醇激素;血栓性血小板减少性紫癜;大量输血或促红细胞 生成素、粒细胞集落刺激因子治疗;电解质紊乱如高钙血症;肝功能衰竭或 肝移植;急性间歇性血卟啉症;感染、骨髓移植、获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)、格林—巴利综合征等;颈动脉内膜剥脱术后; 7、其他原因如静脉应用球蛋白、造影剂应用、蝎子中毒、中枢兴奋药滥用、 洋地黄中毒等。