可逆性后部脑白质变性综合征

通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环，两侧基本对称，但 也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1WI等或低信号、T2WI高信号， 弥散加权成像（DWI）显示等或低信号，且T2异常信号区域主要 为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。
影像学表现
细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而 RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈 现高信号。 借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE 的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。
发病机制-血管内皮损伤
➢与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤， 导致暂时性血脑屏障的损害；
➢由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚； ➢修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、
缺氧及血管源性水肿。
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧顶、枕叶最 为多见，其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、 小脑、丘脑和脑干；
病因
➢ 最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭 的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。
➢ 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物 （如环孢毒素 A、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促 红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
➢ 近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、血栓性血小板减 少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后的病 例报道。
病例四
女，27岁，抽搐、视物模糊。双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体 压部、左侧基底节区高信号，双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC 呈高信号，表明为血管源性水肿。
病例一
患者：女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫产术后第11 天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。四肢 感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
CT
病例二
女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相 应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。 经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等 治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
发病机制-脑血管自动调节功能障碍
血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管 加压物质敏感性增加造成血管反应性的改变，引起血管舒张的前 列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管痉挛及器 官灌注不足、凝血机制的激活以及液体渗出，造成局部血管痉挛 和扩张（导致脑组织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、 大分子物质渗出和点状出血。
影像学表现
在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时，也可出 现DWI高信号（可视为不可逆性改变的早期征象）。 本病的枕叶距状裂近中央部分不受影响，这一点与双侧大脑后动 脉梗死不同。 增强扫描时病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损害，病灶偶 尔也可出现增强。
病例三
女，25岁，妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶 皮质及皮质下白质对称性高信号，左侧颞叶可见出血。
MRI治疗前
T2WI双侧枕叶皮层下片状高信号，T2 FLAIR示相应部位稍高信号，MRV示静脉窦通畅。
MRI治疗后
治疗9天，双侧枕叶皮质下白质病变消失。
可逆性后部白质脑病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合征（RPLS) reversible posterior
leukoencephalopathy syndrome
概述
Hinchey等1996年首先报道的，以其病变部位和可逆性的特点来 命名的。 RPLS是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综 合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障 碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大 脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复， 一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有 助于RPLS的正确诊断。