胼胝体和癫痫
胼胝体和癫痫
【摘要】
目的：胼胝体是最大的前脑联合部位，本文系统回顾了胼胝体在癫痫发病中的重要性、胼胝体在癫痫波传播中的作用以及手术破坏胼胝体纤维（胼胝体切开术）来治疗药物难治性癫痫患者。
方法：个人经验和大量的文献回顾。
结果：据报道在胼胝体完全或部分发育不全患者中有三分之二的伴有癫痫发作，然而发育不全并不代表会发生癫痫；皮质发育不良也有一定的影响。先进的影像学技术可以发现胼胝体的显微结构的异常，这种微观结构的异常造成了白质传导障碍，并认为与认知障碍有关。在非癫痫的良性或短暂的神经功能失调患者中，也发现了胼胝体的显微结构的变化。对于药物难治性癫痫和严重的跌倒发作的癫痫患者，胼胝体切开术可能对于癫痫发作次数的减少是有帮助的；但是由于术后的脑电图显示出单一的癫痫病灶的患者高达50%，胼胝体的全部切开可能更加有效。
结论：胼胝体是大脑白质的一部分，但胼胝体的异常并不是癫痫发作的起始病灶，现代成像技术可以发现癫痫病人大脑其它部位的病变。胼胝体是癫痫波传播和泛化的主要通道，因此胼胝体切开术可以用于治疗跌倒发作。
1.介绍
胼胝体是迄今为止最大的前脑接合处，胼胝体大约有1亿9000万轴突越过中线。虽然结构的变化一直持续到青春期， 但是胼胝体最终的形成是在青春期20周以后发生的。兴奋性和抑制性间的因素在大脑半球间的转移调控着生理功能。生理功能包括双边动作、双边感觉和视觉信息的整合、语言和习惯、情绪、行为、认知、记忆、复杂的整合功能。由于获得性疾病的急性弥漫性和多灶性的胼胝体的改变可能会导致严重的神经功能的缺失，然而慢性的孤立的胼胝体的异常并没有表现出重要的典型的神经症状。我们可以发现癫痫患者的异常的胼胝体影像学表现。本文综述了癫痫疾病中胼胝体的意义，胼胝体在癫痫波扩散中的角色，以及手术破坏胼胝体纤维（胼胝体切除术）在耐药性癫痫病人中的运用。
2.结构异常 胼胝体的病理结构可分为发育畸形、后天脑部疾病中的胼胝体病变、瞬态变化和显微结构的变化。
发育不全的胼胝体
新生儿和产前影像学研究表明4000名活产儿中至少有一名患儿的胼胝体发育不全。胼胝体的发育不全可以是部分性的也可以是完整性的。完全性的胼胝体发育不全可以根据是否存在非交叉轴突形成的所谓的probst束分为1型（存在）和2型（不存在）。发育不全可以孤立地发生，或者可能和其他大脑部位发育异常的疾病有关系。这些结构通常包括中线结构、端脑结构和大脑皮质发育畸形的结构包括多小脑回、无脑回、巨脑回、脑裂畸形、局灶性皮质发育不良、中脑-后脑畸形和其他畸形。例如，Aicardi-Goutieres综合征最初是在1965年被描述的，这种疾病的特征性表现有眼科检查鉴定得出的脉络膜视网膜的缺损、骨骼的表现，典型大脑MRI表现包括胼胝体发育不全和多小脑回或巨脑回大脑不对称、脑室周围与皮质灰质异位、脉络丛乳头状瘤、脑室扩大、脑囊肿。Aicardi综合征似乎是一种X染色体显性的对于男性有致死作用的遗传病，但是没有基因或候选X染色体上的区域已被确定。
总的来说，有高达45%胼胝体发育不全的病人可以确定是由基因病因造成的，包括有10%患者染色体异常、近35%的患者有可识别的遗传性综合症。此外，外源性病因如感染、血管、毒性因素也可能导致了胼胝体发育不全。单一的发育不全病灶的患者几乎没有临床症状，除非意外发现病灶，否则很少会接受治疗。因此发病率很可能被低估了。高达三分之二的胼胝体发育异常的病人有癫痫的症状。疾病发作时有不同程度的认知功能障碍，胼胝体畸形具有一些端脑病损的症状。无论是从遗传或是后天的病因上，与端脑异常有关的发育综合征包括了皮质发育的所有步骤。可识别发作起始部位的患者，特别是那些涉及限制性的皮层发育不良的患者可能适合做癫痫病灶切除手术。
由于外源性的因素，后天获得性疾病导致的胼胝体病变必须与胼胝体发育不全区分开来。Renard等回顾了血管、出血、脱髓鞘、感染、代谢、位于胼胝体的肿瘤等影响因素。脑部损伤可能导致了弥漫性的胼胝体改变。胼胝体病损本身在临床上很难诊断，只有通过频繁的脑成像技术才能够得到观察。在罕见的情况下，他们可能代表一个导致结构性测试的与条件无关的意外的发现。 有人检测到了癫痫患者胼胝体压部的卵形瞬时的异常表现。一些病因学的因素被怀疑，但没有一个得到证明。Splenial 瞬态MRI变化不是癫痫患者特有的，因为这些变化也可以发生于脑炎、脑病的患者中，及抗癫痫药物的摄入用于没有癫痫疾病有精神类疾病适应症的病人中，和脑部放射后的患者中。Renard等提出了一个可逆的splenial病损的轻度脑炎的实体概念。常见的这些瞬态的胼胝体病损是良性的阶段，并没有永久的后果。
微观结构的胼胝体的变化可以通过扩散张量成像（DTI）和基于体素的形态学测量（VBM）方法得到证实。通过这些方法我们可以观察到降低的胼胝体的体表面积比、不同的胼胝体区域所表现出异常的厚度、移位、破坏的微观结构和微观的出血病损。除了癫痫，早产儿、认知障碍、创伤后脑损伤、痉挛性疾病、孤独症、慢性一氧化碳中毒和其他一些疾病表现出了在胼胝体显微结构上的统计学组的差异。
癫痫患者的胼胝体微观结构的变化。胼胝体异常本身不表示有癫痫发作。癫痫发作一般提示有一种额外的病理。通常情况下，胼胝体的变化更多的是颞叶癫痫、额叶癫痫、不同的皮质发育障碍导致的癫痫、局灶性儿童癫痫、特发性全身癫痫综合征中的弥散性白质异常的一部分。胼胝体显微结构的异常与颞叶癫痫的早发和大脑皮质发育障碍有关。这些变化被认为与癫痫的诱发和颞叶癫痫、局灶性儿童癫痫、皮质发育障碍癫痫的华勒变性有关。胼胝体微观结构的变化与海马硬化是否存在没有关系。在颞叶癫痫和特发性全身性癫痫中，胼胝体的显微结构的变化与认知障碍是有关的。在颞叶癫痫的手术后，胼胝体的变化依然存在，但这并没有影响手术的效果。
3.胼胝体在癫痫波扩散中的角色
由于白质结构不包括放电神经元，所以它们不能作为癫痫病灶。Tukel and
Jasper是第一个描述继发双侧同步矢状窦病变的。皮质焦点理论取代了原发性全身癫痫的概念。单侧的放电活动通过胼胝体和大脑半球间的连接体转移至对侧半球。MRI病灶定位证实胼胝体膝部是癫痫波传播的主要途径。电生理记录也可以证实胼胝体在大脑半球内时间耦合中的作用。
4. 胼胝体离断术作为一种治疗的选择 对于多病灶的或是弥散性耐药性的癫痫即不能服从癫痫病灶切除术的患者，van Wagenen and Herren 推荐胼胝体切除术。切除的范围包括胼胝体的前部、后部或是完全的连合部切除术，不管是用一步或是两步，也可以使用放射外科进行治疗。
早期和最近的研究主要集中在顽固性的全身发作的类型上，尤其是导致跌倒发作的强制性、失张力或是混合型的发作形式。主要包括继发性的全身性发作癫痫、Lennox– Gastaut 综合征、Lennox-like 综合征、West综合征和顽固性的特发性全身性癫痫。癫痫患者可由于双侧大脑半球皮质发育不良的可以通过手术治疗。常见的因素是儿童时期严重的致残的痉挛发作。在少数情况下我们也可以对成人进行胼胝体离断术。
术前的脑电图的变化与手术病人的选择是有关的。我们记录了全面性棘慢波放电、2次/秒的尖—慢波、快速棘波的运行和全面的发作模式。胼胝体连合部切开术后，在大多数病人中，我们观察到全面放电的中断和完全消除。在大约一半的患者中，术后脑电图呈单侧的高峰。在术前脑电图中，没有标准可以用来预测结果。
有报道称胼胝体离断术极好地改善了癫痫患者的跌倒发作症状，随访研究展示了它的长期手术效果，其他的全面性发作类型和部分性发作类型的患者症状改善程度不是很明显。术后脑电图的改善与癫痫患者预后的提高有一定的关系。据报道，除了跌倒发作次数的减少，还有在行为、注意力、日常生活、认识功能等方面也有改善。患者的生活质量有所提高，患者的亲属对于术后患者的状态感到满意。
I. Unterberger et al. / Seizure 37 (2016) 55–60
图1.女性，24岁，tc 1.0 F 70. 迟发型Lennox-Gastaut综合征，胼胝体切断术前睡眠脑电图 快速双边尖峰
通常情况下，在部分性的胼胝体离断术后，神经病学的症状是轻微和短暂的。在完全性的胼胝体切断术后，一个典型的离断术后综合征是有可能发生的，虽然它是极罕见发生的。Wong等报道了局灶性运动性发作的短暂的增加和包括额叶的肿胀、脑梗塞、偏瘫、癫痫的持续状态和其他的手术相关事件的并发症。然而所有的报道都强调了这些罕见的和主要瞬态特性事件。胼胝体切断术被认为是一种对于耐药性癫痫患者的姑息性治疗方法，尤其是对于全面性癫痫发作。在一些病人中，在成功的胼胝体切断术后，可以通过侵入性的脑电图确定致痫病灶。对于严重的、全面性的、弥漫性的、多灶性的癫痫类型，另一个治疗选择是迷走神经刺激术。在癫痫患者的预后和并发症方面，几项相关研究对迷走神经刺激术（VNS）和胼胝体切断术两种治疗方法进行了比较。You等发现，在对于患有癫痫综合征的患儿，胼胝体切断术和迷走神经刺激术的治疗效果相当，（采用胼胝体切除术的患者中发作次数减少大于一半的患者占64.3%，而VNS为70.0%）。胼胝体切断术的并发症包括失语症、共济失调和轻度瘫痪，而VNS的并发症主要是短暂的睡眠呼吸困难和流口水。Nei等发现，患者在经过胼胝体切除术后，有79%的癫痫患者发作次数下降了超过一半，而只有40%的经过VNS手术的患者发作次数超过一半（P<0.001）。胼胝体离断术的并发症的发生率（21% 3.8%有后遗症）高于VNS发生率（8% 没有一个有后遗症）。对于癫痫综合征的治疗上，VNS和胼胝体离断术的meta分析表明在使失张力发作次数减少超过一半的表现上，胼胝体切断术相较于VNS有更好的治疗效果（80% VS 54.1%；P<0.05）,而在所有的其它发作类型上，这两种手术方式没有显示出统计学有意义的差别。Cukiert 等人在匹配组患者中比较了这两种方法，胼胝体切断术在治疗跌倒发作中更有效果（P=0.001），而VNS在治疗肌阵挛性发作中更有疗效。（P=0.011）.而对于不典型的注意障碍、全面性强直型肌阵挛或强直性痉挛两种治疗方法有相似的治疗效果。两种手术方式相结合治疗了六例患者，对胼胝体前部切开术后的患者，刺激其丘脑，其中有2例是有一定的疗效的。在一般情况下，由于患者的数量较小，故研究受到一定的限制。
图2女 24岁 tc1.0 F70 部分胼胝体切断术后5个月脑电图 在睡眠脑电图中，尖峰和波聚焦在C4. 没有发生双侧的癫痫样活动。 5.结论
高达三分之二的癫痫患者被观察到有胼胝体的发育异常。但是胼胝体的改变本身并不是癫痫病变的起始病灶。胼胝体发育不全常常与大脑皮质的发育畸形联系在一起。在这些情况下，端脑发育不良常常被认为是癫痫的病因。如果癫痫患者具有胼胝体的改变，但没有明显的异常，我们可以通过反复的观察和/或处理成像方法来观察微观的损害如局灶性皮质发育不良。对于双边传播和同步传播，胼胝体是主要的传播途径。为了阻止继发性的双侧同步传播，在强直性发作、失张力发作或混合性的跌倒发作中，优先采用胼胝体切除术的治疗方式。虽然这种手术方式被认为是一种姑息性的手术方法，据报道，经过手术后跌倒发作次数可以有意义的减少。VNS可用于弥漫性或多灶性耐药性癫痫的治疗。几项研究比较过这两种方法，胼胝体切断术在癫痫发作次数减少的效果上更加明显，而VNS对于患者具有更好的耐受性。总而言之，研究的样本量较小，而且研究也受到了方法学上的限制。在一个可观的数量的研究事例中，一个单侧的癫痫病灶在胼胝体切除术后得到了记录；一个完全切除手术是可能被实施的。因此，对于难治性癫痫患者，胼胝体切除术可能未被充分的利用。
胼胝体完全缺失一例
中华脑科疾病与康复杂志（电子版）２０１３年８月第３卷第４期Ｃｈｉｎ Ｊ ＢｒａｉｎＤｉｓ Ｒｅｈａｂｉｌ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ａｕｇｕｓｔ ２ｏｌ３，Ｖｏ１．３，Ｎｏ．４
胼胝体完全缺失一例
尚明华 薛浩宇 田继辉 刘仲涛 刘文庆何鹏 张富强 王圆庆 王文斐
患者男，２０岁，左利手。因突发精神异常１ ｄ后于２０１３
年５月２０日就诊入住宁夏医科大学附属总院。患者晨起打
工时突然意识不清，胡言乱语，在家属陪同下就诊医院，行颅
脑ＣＴ提示：脑室扩大。初步诊断为脑积水。入院查体：查
体欠配合，发育正常，神志不清，强哭强笑，双侧瞳孔等大等
圆约３．５ ｃｍ，光反应灵敏。身高为１７３ ｃｍ，体重６５ ｋｇ。脊柱
及四肢无先天畸形，心肺肝脾无异常。四肢肌张力正常，肌
力为５级。左侧肢体健反射增强，右侧正常，未引出病理征。
无共济失调。患者足月顺产，其母妊娠期曾有轻度发烧感
冒，自食口服感冒药治疗。患者家属自诉患者自幼记忆力较
低，学习成绩一般。婴幼儿时家长发现患者肚脐处有气体，
给予药物治疗，具体不详。否认抽搐、头痛及其他病史。父
母非近亲结婚，无家族遗传病史。韦氏智力量表测验总分低
于同龄儿童３０分，以言语表达功能最为明显。韦氏智力测
验全量表智商为６Ｏ，操作智商７７，言语智商５７，言语智商明 显低于操作智商记忆商为５６，其他分测验成绩分别为：指向
记忆１２分，人像特征回忆１２，图像自由回忆８，无意义图形
再认１１，联想学习１０。进一步行影像检查：脑电图检查完全 正常。头颅ＭＲＩ提示：胼胝体完全缺如，第三脑室上移，侧
脑室后角及三脑室扩大（图１～３，矢状位箭头指示区为胼胝
体缺失，三脑室增大）。人院后给予头孢曲松钠预防感染，
神经营养药鼠神经生长因子、维生素Ｂ１，甘露醇脱水及普液
等对症支持治疗，患者精神症状较前好转。家属要求转院治
疗。于出院后分别在Ｉ周、１个月、３个月电话随访，患者精
胼胝体大小标准
胼胝体大小标准
胼胝体大小标准
胼胝体是人类大脑中一个非常重要的结构，它是连接左右脑半球的纤维束，对于个体的运动协调，感官信息处理，心理行为等都有着非常关键的作用。而胼胝体的大小也是衡量大脑功能连接的重要指标之一。
一般来说，胼胝体的大小会随着年龄，性别，身体健康等因素有所差别。经过多项研究，科学家们也在不断尝试探索出各种胼胝体大小标准。
按年龄划分
对于不同年龄段的胼胝体标准，在很大程度上是基于全球范围内大量的研究和数据分析得出的。一般认为，婴儿时期的胼胝体大小最小，到20-30岁期间逐渐增长至峰值，之后会逐渐减小。这个范围的大小标准在男性和女性之间也有所不同。
以青少年为例，研究表明，16-18岁的男性胼胝体平均值约为6349mm³，女性则为5373mm³。而到了23-25岁，男性胼胝体平均值为7462mm³，女性为5993mm³。不同年龄段的胼胝体大小，也会在不同疾病的研究中扮演重要角色。
按病理分类
除了基于年龄和性别等生理标准，胼胝体大小也常常作为某些疾病谱系某些亚型中的重要分类标准。比如在阿尔兹海默症、自闭症、多动症等脑部疾病的研究中，胼胝体的大小往往会受到更为关注。
据一些研究表明，某些脑部疾病与胼胝体的大小存在重要关联。比如在自闭症亚型中，一些研究显示，患者的胼胝体大小可能比正常人更小，而在注意力缺陷多动症患者中，胼胝体会显着增大。
除了上述疾病外，胼胝体大小在癫痫等神经系统异常疾病中也有着一定作用。
总结
总体来说，在胼胝体的研究中，大小标准的设计和测量方法至关重要。只有建立起准确的标准，才能更好地探究胼胝体与脑部疾病之间的关系，以及更精确地揭示其在大脑中的重要功能。经过科学家们不懈努力，相信在未来，我们也可以更好地了解和利用胼胝体这一结构，更好地探索人类大脑。
胼胝体切开术治疗顽固性癫痫的护理
・４４０・ 现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｒｎ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｎｅｓｅ ａｎｄ Ｗｅｓｔｅｒｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ２００９ Ｆｅｂ，１８（４） 况，如胃液与营养液颜色接近，液量增多，说明营养管已不在 吻合口下端或接近吻合口，不宜使用肠内营养。在应用的第 １个２４ ｈ，应密切观察胃液颜色、量及腹胀情况。 ２．２肠内营养液的合理配制肠内营养液主要使用能全力。 由于能全力营养均衡，含有多种膳食纤维，因而能促进胃肠蠕 动，利于营养吸收，还可促进小肠、结肠黏膜和细胞生长。 ２．３肠内营养液的温度控制 由于肠功能未恢复，肠黏膜对 温度的适应性较差，因此过低温度可导致肠黏膜痉挛，引起患 者呃逆、腹痛、腹泻。本组中有５例患者因营养液温度较低， 于输注过程中出现腹胀，经加温后症状缓解。可在输注过程 中采用复尔凯调温器夹在输注管道上，通过调节其与输入口 的距离来调节温度，并应不断更换位置，以避免局部温度过 高。营养液温度宜控制在３５～３７℃，如无加温器可用热水袋 加温输注管。 ２．４卧位选择滴人营养液时，应将患者床头抬高３０～４５。， 以减少反流和误吸的可能，并妥善固定营养管。此体位保持 至输注后３０ ｒａｉｎ。 ２．５空肠导管的护理保持导管放置深度不变，注意妥善固 定，防止牵拉、脱位。保证输注系统各环节不被污染，肠内营 养用具更换１次／ｄ；由于能全力营养成分高、黏稠，容易造成 物质沉积而阻塞管腔，因此在输注过程中需每８ ｈ用生理盐 水１０～２０ｍＬ冲管１次，以保持通畅；每次输注前后以生理盐 水２０ ｍＬ冲鼻肠管后封管，防止营养液结块堵塞营养管。管 外端可用生理盐水棉球擦拭清洁，并经常轻轻转动，避免因长 时间压迫食管发生溃疡。 ２．６基础护理空肠导管的胃管及营养管应妥善固定，每天 对插入营养管的一侧鼻孔用生理盐水清洗，去除鼻腔干痂，并 在表面黏膜和皮肤涂以少量红霉素眼膏，防止营养管压迫鼻 腔黏膜和上唇皮肤处出现破损感染。由于不从口腔进食，会 引起唾液分泌减少、口腔黏膜干燥、舌头干燥，因此要注意口 腔护理。每天用生理盐水棉球清洗Ｅｌ腔，或用清水漱口，以保 持口腔湿润，防止发生口腔炎或感染。可给予含服西瓜霜或 草珊瑚含片，以减轻营养管对咽部的不适感。 ３ 小 结 全胃切除术后由于蛋白分解加速及手术的创伤，加重了 营养不良，营养不良可致免疫系统功能下降，影响了患者的康 复，而早期应用肠内营养支持，它符合生理，有利于维持肠黏 膜结构和屏障功能的完整性，可增进肠黏膜血流，促进肠道激 素的合成和释放，促进了肠蠕动和黏膜生长，维持肠道及机体 的免疫功能。另外，能全力含有谷氨酰胺、膳食纤维２种成 分，可防止菌群失调、细菌异位，减少毒素吸收及便秘、腹泻等 并发症的发生。其临床应用简单、安全、方便，能增加热能和 蛋白质摄入，纠正负氮平衡，降低围手术期并发症，改善全身 营养状况，促进胃肠功能的恢复，缩短了住院时间，减轻了患 者的精神及经济负担，对患者早日康复起着重要的作用。 ［收稿日期］２００８—０８—２５
胼胝体发育不良 病情说明指导书
胼胝体发育不良 病情说明指导书
一、胼胝体发育不良概述
胼胝体发育不良（agenesis of the corpus callosum）是先天性颅脑发育畸形的一种，表现为胼胝体完全或部分节段缺如。胼胝体是连接左右大脑半球的神经纤维织束，其发育不良常合并有颅内和颅外的畸形，以及各种综合征和染色体异常。先天性胼胝体发育不良本身一般不产生症状或症状较轻，其临床症状与伴发的脑畸形有关，轻者可能出现视觉障碍、交叉触觉定位障碍，重者可能有抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作。目前主要依靠 CT、MRI、超声进行诊断。
英文名称：agenesis of the corpus callosum
其它名称：胼胝体发育不全
相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关
发病部位：颅脑
常见症状：无症状、轻度视觉障碍、交叉触觉定位障碍、抽搐、肢体瘫痪、痉挛、智能低下、癫痫发作
主要病因：胚胎发育期间大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症
检查项目：CT、MRI、超声
重要提醒：本病常伴发其他颅脑畸形，如有相关症状应及早就医避免病情进展
临床分类：暂无资料。
二、胼胝体发育不良的发病特点
传染性 无传染性。 传染源 暂无资料。
发病率 本病为神经科罕见病，具体发病率暂无权威报道。
好发地区 暂无资料。
好发季节 暂无资料。
传播途径 暂无资料。
发病率 本病为神经科罕见病，具体发病率暂无权威报道。
发病趋势 单独胼胝体发育不良而不伴其他颅脑畸形可无临床症状，既往检出率低，随着 CT、MRI 检查及产前超声检查的普及，本病病例报道逐渐增多。
好发人群 本病无特发人群。
三、胼胝体发育不良的病因
病因总述：胼胝体发育不良的病因尚未完全清楚，目前认为其发生与环境、遗传有关。胼胝体的胚胎发育是由位于前神经孔附近的连和发育而来，由大脑前动脉供血。在胚胎12周时，大脑前动脉缺血、缺氧、梗塞、炎症，都会导致胼胝体发育不良。当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间。
立体定向胼胝体、杏仁核与Forel-H区联合毁损治疗难治性癫痫
・ｌ４６４・ 广东医学２０１２年５月第３３卷第１０期 Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｍａｙ．２０１２，Ｖｏ１．３３，Ｎｏ．１０ 立体定向胼胝体、杏仁核与Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区联合毁损 治疗难治性癫痫 张奕生，唐运林，周连银，徐越，卞园园，潘香 中国人民解放军第四五八医院神经外科（广州５１０６０２） 【摘要】 目的探讨立体定向胼胝体、杏仁核与Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区联合毁损治疗难治性癫痫的方法。方法６５例 难治性癫痫患者头部安装立体定向头架，应用头颅ＣＴ扫描定位，深部电极胼胝体、杏仁核与Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区电监测和 射频毁损技术，局部麻醉下经旁正中额入路完成立体定向胼胝体、杏仁核与Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区毁损术。结果射频毁损 前６５例患者１２８导联电极均记录到全颅棘波（多以一侧为主），术后癫痫放电减轻。术后１～２周复查ＣＴ显示与 毁损部位相一致的凝固性坏死，周围有水肿带。术后随访６～４８个月，癫痫完全控制者３５例（５３．８％），总有效率 （发作减少１＞５０％）为８９．２％（５８／６５）。结论立体定向胼胝体、杏仁核与Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区联合毁损是治疗难治性癫 痫一种安全有效的微创治疗方法。 【关键词】 癫痫；立体定向；胼胝体；杏仁核；Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区 癫痫病是一种常见的神经系统疾病，外科治疗方 法很多。难治性癫痫是指：癫痫频繁发作，至少每个月 ４次以上，经正规一线抗癫痫药物治疗，血药浓度保持 在有效范围，２年仍不能控制者…。我院神经外科 ２００５年９月至２０１０年９月间，应用在ＣＴ扫描下定位 的立体定向技术，进行一侧胼胝体、杏仁核与Ｆｏｒｅｌ—Ｈ 区联合射频毁损治疗难治性癫痫６５例，取得了满意的 疗效，结果报告如下。 １资料与方法 １．１ 一般资料６５例患者，男４１例，女２４例；年龄 ７～３８岁，平均（２１±５．６）岁。病程３～２５年，平均（１０ ±３．８）年。癫痫发作类型：复杂部分性发作１５例，复 杂部分性发作继发全身性发作４９例，精神运动性发作 １例。部分有先兆发作，多表现为头昏、上腹部感觉异 常、咀嚼、幻视、幻嗅，持续数秒钟至数分钟。癫痫发作 频率：每个月发作２～５０次。发作持续时间：３０ Ｓ～５ ｍｉｎ。既往病史：新生儿窒息２３例，婴幼儿高热惊厥２０ 例，头部外伤６例，无明显诱因１６例。患者均在我院 癫痫专科诊断为全颅癫痫５６例，颞叶癫痫９例。进行 正规系统抗癫痫药物（ａｎｔｉｅｐｉｌｅｐｔｉｃ ｄｒｕｇｓ，ＡＥＤｓ）治疗２ 年以上，术前均服用２～４种ＡＥＤｓ，发作仍不能控制。 １．２辅助检查 神经电生理学检查：所有患者住院 后，先停用ＡＥＤｓ ３ ｄ，然后常规进行视频动态脑电图检 测，均记录到双侧额颞叶的癫痫放电（棘波、尖波、棘一 慢波或尖一慢波），多以一侧颞叶为主，左侧ｌ８例，右 侧２６例，２１例双侧无明显区别。神经影像学检查： （１）头颅ＣＴ检查均未发现异常。（２）ＭＲＩ检查：３５例 海马体积测量显示一侧海马萎缩。（３）正电子发射断 层扫描（ｐｏｓｉｔｒｏｎ ｅｍｉｓｓｉｏｎ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ）检查：以 氟 标记的脱氧葡萄糖为示踪剂进行ＣＴ／ＰＥＴ检查９例， 均在发作问期检查，５例显示一侧颞叶内侧低代谢。 １．３ 手术方法头部安装德国Ｌｅｉｂｉｎｇｅｒ立体定向仪 框架，使其基线经外耳道上缘平行于前联合（ＡＣ）一后 联合（ＰＣ）线。根据头颅ＣＴ扫描出平行于ＡＣ—ＰＣ线 的横断位和标准的矢状位，１ ｍｍ层厚，０间隔。到ＣＴ 室进行ＣＴ扫描，将图像数据输入立体定向导向仪，由 在横断位上找出ＡＣ、ＰＣ层面Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区取ＡＣ—ＰＣ 层面下２ ｍｍ的层面，中点向后２ ｍｍ，中线旁开８ ｍｍ。 杏仁核位于颞角的前上方各约３～４ ｍｍ处，海马距后 约６～８ ｍｍ，杏仁核取ＡＣ—ＰＣ层面下１４ ｍｍ的层面， Ｐｃ向前２０ｍｍ，中线旁开２１ｍｍ。胼胝体取ＡＣ—ＰＣ层 面上５～１８ ｍｍ的层面，中线旁开向右２～３ ｍｍ，在矢 状位上从胼胝体头部开始向胼胝体体部，距离侧脑室 顶３～４ ｍｍ，约６～７ ｍｍ定一个靶点，定出４～６个靶 点。根据靶点坐标数值，效对模拟靶点。局部麻醉下， 患侧额中线旁２ ｃｍ切口，长５ ｅｍ。切开头皮，止血后 牵开头皮。颅骨钻孑Ｌ（直径为１２ ｍｍ）。“十”字切开 硬脑膜，用双极电凝处理硬脑膜、蛛网膜、软脑膜及脑 皮层穿刺点。用德国Ｎｅｕｒｏ Ｎ５０射频仪，射频针导人。 先损毁患侧杏仁核，先检测阻抗、做刺激试验和可逆毁 损（４５℃，６０ Ｓ），无偏瘫反应后取温度７８℃，时间６０ Ｓ， 再退出２．５ ｍｍ同样条件再进行损毁。先损毁患侧 Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区，温度６５℃，时间２０ Ｓ。按照原先设计好的 毁损靶点损毁胼胝体，温度８５℃，时间６０ Ｓ，再退出５ ｍｍ同样条件再进行损毁。 １．４疗效标准治疗结果按谭启富 提出的标准分 级（１）癫痫发作完全消失，除术后早期偶发外，每年偶 （或１～２次）发作者，称为满意；（２）癫痫发作减少超 过７５％者，称为显著改善；（３）癫痫发作减少超过 ５０％，称为良好；（４）癫痫发作只减少２５％～５０％，称 为较差。 ２结果 本组手术无一例死亡和出现并发症，术后ＣＴ复查 未见靶点和创道出血，胼胝体、杏仁核和Ｆｏｒｅｌ—Ｈ区 毁损位置正确。 ２．１
胼胝体病变临床与影像分析
胼胝体病变临床与影像分析
标签：胼胝体病变；影像分析；临床诊断
胼胝体是中枢神经系统的重要结构，形成于胚胎时期，分嘴、膝、体及压四部。胼胝体纤维越过中线后，进入大脑半球，经嘴、膝部的纤维连接双侧额叶前部，经体部的纤维连接双侧额叶后部和顶叶，经压部的纤维连接双侧颞叶及枕叶。胼胝体上可发生多种疾病，临床上可产生多种的神经症状，但多无特征性表现。临床可见胼胝体血管病，先天性胼胝体发育不全，胼胝体变性，多发硬化，脂肪瘤，肿瘤等各种疾病。CT、MRI检查可帮助准确定位、并作出明确的定性诊断。
1 胼胝体血管病
胼胝体前4／5由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉及其A1段供血，后1／5由大脑后动脉发出的后胼周动脉供血。李向新等认为胼胝体缺血的常见原因有：①动脉血管痉挛；②动脉栓塞或动脉粥样硬化性血栓形成；③胼胝体穿支动脉的栓塞。因为高血压和糖尿病是形成动脉粥样硬化的高危因素。故在胼胝体血管病患者中多伴有高血压和糖尿病。一般认为胼胝体前1／3损害，引起失写、失语及精神障碍、人格改变等；中1／3损害，可发生失用症、不能完全精细运动、共济失调等症状；后1／3纤维连接两侧视听区，损害可引起偏盲。也有人认为，膝、体部梗死因为临近旁中央小叶而出现单侧下肢瘫及尿潴留或失禁；精神症状是因为病变主要累及额、颞叶之间的联络纤维。但胼胝体梗死常常有神经精神症状。主要是大脑半球失连接综合征，其他的特殊表现诸如对侧意向运动性失用、Borin氏陌生手综合征等。CT平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥漫性低密度影，呈圆形或卵圆形或条带状。MRI可更早、更好地显示梗死灶，在T1WI像呈低信号，T2WI像呈高信号，弥散加权像显示高信号。增强扫描对于梗死灶的诊断具有重要意义，一般在梗死后5～6天即可出现增强现象，绝大多数梗死灶表现为不均匀强化。胼胝体出血除高血压动脉粥样硬化原因外，尚有动静脉畸形、外伤等。CT平扫可见明确高密度影像。有报道出血以体、膝部多见。
以部分性癫痫发作和短暂性缺血发作发病的胼胝体梗死1例
Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆＣｈｉｎａ－Ｊａｐａｎ胁， Ｈｏｓｐｉｔａｌ，２００７Ａｐｒ，Ｖｏ１．２１．Ｎｏ．２中日友好医院学报２００７年第２１卷第２期 １２３
以部分性癫痫发作和短暂性缺血发作发病的胼胝体梗死１例
矫毓娟 ，汤献文 ，王 宇’，任连昆 ，王国相
（１．中日友好医院神经内科，北京 １０００２９；２．新疆乌鲁木齐市中医医院心脑血管科，乌鲁木齐８３００００）
患者女性．６９岁，右利手。因“发作性左下肢抖动及短
暂无力２ｄ＇＇于２０ｏ６年６月２日人院。患者人院２ｄ前站立
时突发左下肢不自主抖动、无力。当时尚可在扶持下站立，
ｌｍｉｎ后自行缓解。发作时意识清，无头晕、黑朦、耳呜、肢
体麻木等症状。外院测量血压为１８０／８０ｍｍＨｇ，予降压治疗
（具体不详）。１．５ｈ内又出现左下肢抖动２次，每次约
０．５ｒａｉｎ自行缓解。次日就诊时突然发生左下肢无力、不能 抬举左腿，无肢体抽搐、麻木等症状，持续约１０ｍｉｎ自行好
转。急诊头颅ＣＴ平扫示右侧放射冠区陈旧性腔隙性脑梗
死、脑白质病、轻度脑萎缩及大脑镰钙化。既往高血压病史
５ａ，血压控制基本满意；近２ａ有间断双膝关节不适。人院 后家属发现患者性格改变，表现自私、不关心别人，且食欲
较前明显增加、自己不能控制食量、与他人抢食等。
查体：血压１５０／１００ｍｍＨｇ，神经系统：神志清，精神可，
对答切题，记忆力、定向力、理解力、计算力大致正常，查体
合作。颅神经无明显异常体征，颈软，Ｋｅｒｎｉｇ征阴性，左下
肢远端肌力Ｖ一级，近端Ｖ级，余肢体肌力正常，四肢肌张
力对称、腱反射适中，病理征未引出，无明显共济运动和深
浅感觉障碍。ＭＭＳＥ评分２７分．无明显失用、失写及左手
画图障碍等。 实验室检查：血、尿常规、肝、肾功能、离子、播散性血
管内凝血（ＤＩＣ）等均正常。辅助检查：颈部血管Ｂ超符合
颈动脉硬化改变，合并斑块形成。经颅血管超声（ＴＥＤ）提 示动脉硬化、右大脑中动脉（Ｍ２段）狭窄。头颅ＭＲＩ示胼
胼胝体切开联合皮层热灼术治疗难治性癫痫(附82例回顾分析)
立体定向和功能性神经外科杂志 ！堡箜 鲞箜 塑 』 笪！ 望 ！ ！箜 堡！垒 ｇ： ！！ ： ！ ：
论著
胼胝体切开联合皮层热灼术治疗难治性癫痫
（附８２例回顾分析）
田 宏 凌至培 常鹏飞 李云林 栾国明 １９３
［摘要］ 目的探讨胼胝体切开联合皮层热灼术治疗难治性癫痫的手术方式与治疗效果。方法 ８２例难治 性癫痫行胼胝体切开术治疗。其中１８例行单纯胼胝体切开、３３例行胼胝体切开＋致痫皮层低功率电凝热灼、３１例 行单侧致痫灶切除＋胼胝体切开＋致痫皮层低功率电凝热灼。术后随访６个月～２年。结果 ｌ１例（１３．４ ）癫 痫发作完全消失；４１例（５０ ）癫痫发作次数显著减少；１６例（１９．５ ）癫痫发作程度减轻；８例（９．８ ）无明显改善； ６例（７．３ ）发作略有加重；无死亡病例。手术后疗效以Ｗｉｌｓｉｏｎ标准评判。优良率为８３％。结论部分性发作的 癫痫患者，最可靠的治疗方法是致痫灶的切除。但对于全面性发作的病人，其致痫区往往比较广泛而无法切除．胼 胝体切开可以阻断两侧半球间痫样放电的传播，联合皮层热灼术可以减少发作频率、减轻发作程度和改变发作形 式．提高治疗效果。 ［关键词］ 胼胝体切开；皮层热灼；难治性癫痫 中图分类号：Ｒ７４２．１ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００８—２４２５（２００７）Ｏ４一Ｏ１ ９３一Ｏ３
Ｃｏｒｐｕｓ ｃａｌｌｏｓｏｔｏｍｙ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｐｕｒｅｌｙ ｅｌｅｃｔｒｏ’——ｃｏａｇｕｌａｔｉｏｎ ｔｒｅａｔ ｔｏ ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ ｅｐｉｌｅｐｓｙ－－８２
ｃａｓｅｓ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ Ｔｉａｎ Ｈｏｎｇ，Ｌｉｎｇ Ｚｈｉｐｅｉ，Ｃｈａｎｇ Ｐｅｎｇｆｅｉ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ
Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒ ，ｔｈｅ Ｂｒａｉｎ Ｓｃｉｅｎｃｅｓ Ｉｎｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｂｅｉｊｉｎｇ，Ｂｅｉｊｉｎｇ，１０００３８
内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病
内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病
内囊病变症状及定位诊断
内囊是大脑半球上行与下行纤维密集处，下行纤维主要为皮质脊髓束与皮质脑干束，其上行纤维主要为丘脑皮质束及视、听放射。内囊在定位诊断上非常重要，原因是此处区域狭窄，上行及下行纤维聚集紧凑，发病率高，最多见的是脑血管疾病。
1. 内囊病变的症状。内囊病变时最主要症状有三组，即偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍，临床上称为“三偏综合征”。
偏瘫：在病变的对侧出现同侧均等性中枢性偏瘫，即病灶对侧的面、舌瘫及上下肢瘫痪在同一侧，并且上肢与下肢的瘫痪呈均等性，表现为肌张力增高，腱反射亢进及病理反射阳性。
偏身感觉障碍：即病灶对侧半身，包括头、面部的深浅感觉均发生障碍。
偏盲：于病灶对侧视野出现同向性偏盲。
2. 内囊病变的定位。内囊是一极重要的解剖结构，它聚集大量的神经传导束纤维在此经过，丘脑与尾状核位于内侧，豆状核位于外侧。如在纹状体的正中部将内囊做一水平切面，可见内囊呈曲尺形，其尖端向内侧，位于尾状核与丘脑之间，称为内囊膝部。内囊膝之前部弯向前外，位于豆状核与尾状核之间，称为内囊前肢（额部）。内囊膝之后部弯向后外，位于豆状核与丘脑之间，称为内囊后肢（枕部）。
内囊不同部位的损害可以产生各种不同的临床症状，最常见的病因为豆纹动脉破裂所致的内囊型脑出血、大脑中动脉系统起始部脑梗死及大脑半球深部的占位性病变等。 内囊前肢病变：内囊前肢包含有上行的丘脑额叶纤维、丘脑纹状体纤维;下降的额桥纤维、额叶丘脑纤维、纹状体丘脑纤维。当一侧内囊前肢发生病变时，可出现对侧肢体的小脑性共济失调。如为双侧病变可出现情绪障碍、不自主哭笑。
内囊膝部病变：内囊膝部为皮质脑干束通过，此部病变时，可出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪，其他脑神经的运动神经不受损害。双侧内囊膝部病变出现脑神经的运动神经双侧性瘫痪及假性延髓（球）麻痹，患者表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、咽反射存在，强哭强笑、下颌反射亢进、口轮匝肌反射及掌心下颌反射阳性等。
MRI新技术在癫痫中的应用进展
磁共振成像２０１３年第４卷第１期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍａｇｎ Ｒｅｓｏｎ ｈｎａｇｉｎｇ，２０１３，Ｖｏｌ ４，Ｎｏ １
值可以作为颞叶癫痫（ｔｅｍｐｏｒａｌ ｌｏｂｅ ｅｐｉｌｅｐｓｙ，ＴＬＥ） 致痫灶的敏感指标，对癫痫灶有定侧诊断价值。
张泉等ｌ１ｌ对４２例ＴＬＥ患者和３２名健康志愿者行
常规ＭＲｊ和Ｄ、Ⅳ１检查，定量测定双侧海马ＡＤＣ
值，并比较两者ＡＤＣ值的不对称指数（ＡＩＡＤＣ）。
结果表明ＤＷＩ可反映ＴＬＥ患者的海马扩散变化，
ＡＤＣ值升高、ＡＩＡＤＣ增大可作为ＴＬＥ病灶定侧
诊断的有效依据。Ｌｅｅ等［２１对２０例ＴＬＥ患者的
ＤＷ１分析发现癫痫问期ＡＤＣ值对病灶定侧的正
确率高达１００％，但认为把ＡＤＣ值增高作为ＴＬＥ
的诊断标准并不合适，因为ＡＤＣ值增高不只限于
患侧，对侧亦有ＡＤＣ值增高，并认为这反映了癫
痫活动由患侧向对侧传播。有研究显示，癫痫发
作后早期患侧海马ＡＤＣ值减低，发作间期ＡＤＣ
值升高。癫痫发作后早期ＡＤＣ值减低可能有以下
机制：（１）Ｎａ＋／Ｋ＋泵功能衰竭，Ｎａ＋由细胞外向细
胞内摄取增加，伴发水分内流增多，引起细胞毒
性水肿。（２ 兴奋性氨基酸如谷氨酸盐释放增加，
致Ｃａ 内流增加，直接引起神经毒性作用，损伤
神经细胞
１．２ＤＴＩ技术 ＤＴＩ由ＤＷＩ发展而来 是基于水分子扩散的
各向异性原理，能定量分析水分子在三维空间扩
散的量度与方向性，是无创、活体地反映人体组
织在生理及病理状态下水分子扩散特征的技术，
也是目前惟一能无创地在活体研究脑白质微结构
的ＭＲＪ技术。主要参数有平均扩散率（ｍｅａｎ
ｄｉｆｆｕｓｉｖｉｔｙ．ＭＤ）和部分各向异性（ｆｒａｃｔｉｏｎａｌ
ａｎｉｓｏｔｒｏｐｙ，ＦＡ）。ＭＤ值反映了水分子扩散运动的
快慢．为各个方向扩散大小的平均值，常用平均
扩散系数（ａｖｅｒａｇｅ ｄｉｆｆｕｓｉｏｎ ｃｏｅ ｃｉｅｎｔ，ＤＣａｖｇ）和
ＡＤＣ表示。ＦＡ值则描述了各向异性的程度，为