皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 个例
皮下脂膜炎样T细胞性淋巴瘤1例

( 稿 日期 :060 .0 修 回 日期 :06 .7 收 20 -63 20 2 )
皮 下 脂 膜 炎 样
T 细 胞 性 淋 巴 瘤 1 例
500 ) 周 和 平 303 吴海 华
武 警广 西 总队 医院 ( 宁 南
皮下脂膜 炎 T细胞性 淋 巴病 临床罕 见 , 笔者最 近诊 治 1 例, 现报告如下 。
超及 C T示 胸 腔 积 液 、 脾 肿 大 , A T2 3UL C 3 / 、 肝 血 S 5 / 、 K 54U L
L DH 0 L、 18 8U/ HB 2 L,sDN 1 7 A 0、0, D 12 7U, d- A 5.3, NA 2 4 左
l 临床资 料
稍差 , 各原始反 射 均减 弱。入 院诊 断发 绀原 因 待查 : 心 肌 ①
炎?②缺氧缺血性脑病? 入院后患 儿再 次出现 呼吸暂 停 、 全
类新生儿造 成不 良后果 , 响其 健康成长 。 影 参
l
考
文
献
身发绀 、 四肢震 颤, 予复苏囊面罩加压给氧及鲁米那抗 惊厥处
理 , 状改 善 不 明显 , 规 测定 微 量 血糖 发 现 血 糖 很低 , 症 常 仅
及 , |b 8 L WB . ×1 / , 功 : S 2 / ,P5 . 血 玎 9 , C20 L 肝 A T 19UL T 8 1
颊 部肿 块 活 检 见 皮 下 脂 肪 组 织 内 可 见 成 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 淋 巴样 细 胞 浸 润 ,
细胞 体 积 较 大 , 分 裂 象 易 见 , 疫 组 化 U H +) C 3 核 免 C L( , D ( ,D ( ,D ( , D 4 R +) +)C 4 +)C 8 +)C 5 O( 。诊 断为皮 下脂膜 炎 样 T细胞性淋 巴瘤 (C T ) S P L 。确诊后予甘 利欣 等保肝 的同时 , 立 即予 C O ( 磷酰胺 、 H P环 长春新碱 、 阿霉素 、 泼尼松 ) 方案化疗
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)【关键词】皮下脂膜样【关键词】淋巴瘤/T细胞;皮下脂膜样1病例报告女,21岁.畏寒,发烧、脸部肿胀2mo于200210入院.出现畏寒发热无明显诱因,体温高达39℃以上,并左眼眶及脸部肿胀,在外院用抗生素治疗无效,门诊查血细胞分析白细胞减少.查体:T40.5℃,急性热病容,全身浅表淋巴结未触及,头颅五官无畸形,颜面部肿胀,左眼肿胀明显,无凹陷性水肿,皮肤无结节及破溃,胸骨无压痛,心肺听诊未见异常,肝脾未触及.Hb98g/L.WBC2.2×109/L,ALT900nkat/L,AST1934nkat/L,ASO≥550U,RF阴性,肥达氏反应阴性,结核抗体阴性,生化及大小便正常,狼疮细胞阴性,血沉正常,骨髓反应性增生骨髓像,B超肝脾稍大,心电图正常,CT上纵隔淋巴结肿大,胸腔少量积液,肝脾稍大.脸部皮肤活检,在皮肤和皮下脂肪组织中可见肿瘤组织.瘤区有灶状球死和核碎裂伴有吞噬反应,由异型的大、中、小淋巴细胞以不同的比例构成,主要位于脂肪组织内,呈小叶性脂膜炎样瘤细胞.瘤细胞大小不一,胞较丰富,核形态怪异,扭曲,染色质细.分裂象活跃,可见核碎裂小体及反应性组织细胞,合并肿瘤性坏死组织.免疫组织化学染色,淋巴样细胞,CD45RO+,CDS+,CD20-,CD+,CD68-.诊断:皮下脂膜炎样T细胞性淋巴瘤(SPTCL).采用CHOP方案治疗.强的松60mg/d,共5d,长春新碱2mg,环磷酰胺0.6g/m2,阿霉素30mg/m2,1疗程程后病情明显好转,体温正常,颜面部肿胀消失,肝脾缩小,胸水吸收;巩固2个疗程,后症状复发,全身出现散在皮下结节,以四肢腹部明显,结节有些分界不清,腹部四肢可见蚕豆至核桃大暗红色结节,质硬,有压痛,改用(CHOPB),在原方案用博来霉素,5mg/m2,3个疗程后,症状体征消失,再巩固3个疗程,患者出院,到目前为此,随访无复发,已生存3a.2讨论SPTCL的瘤细胞来源于细胞毒性T细胞,其病理特征是皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞和许多巨噬细胞浸润,呈小叶性脂膜炎样或瘤细胞弥漫性浸润,瘤细胞形态多样,大小不一,核形态怪异、扭曲.多发生在青壮年,男性略多于女性,可以发生在任何部位的皮肤,包括四肢、腹壁和面部.临床一般以皮肤溃疡为首发症状,溃疡为进展型,上侵表皮、下可达深筋膜层,并逐渐发展为多灶性.随病情加重,患者可出现持续性高热,肝脾肿大,常伴贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少的噬血细胞综合征,病情进展迅速,大多预后不良,个别可缓解.免疫组化CD45RO,CD3,CD4阳性;CD20,CD68阴性,呈T细胞的表现类型.本例病变与文献报道的大多数病例相似[1],但由于已经所报道SCPTL病例数尚少,治疗方案未统一,同时因病情不同及患者间存在个体差异,目前要想得到有关本病最合适的治疗,我们认为需用大中病例作进一步的探讨.【参考文献】[1]王书红,达万明,吴晓雄.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例[J].中国肿瘤临床,2003,30(1):58-59.。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤个例讲义

WHO于2005年把SPTCL正式定义为:原 发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤,病变的皮 下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬 细胞浸润,主要累及双下肢,多伴有噬血细 胞综合征(HPS)。
2022/3/22
临床表现:
可发生于任何年龄,但以中青年为主。 好发于四肢和躯干,尤以双下肢最为常见,也可累及面部、 颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节 或斑块,部分患者可出现溃疡。 常伴有全身症状和体征,如发热、疲劳、肌痛、体重减轻 等。 约1/3的患者伴有HPS,表现为贫血、粒细胞减少、血小 板减少或全血细胞减少。
预后较差,尤其伴有HPS者,中位生存时间为27 个月。
免疫表型 CD56阳性者预后更差,平均生存时间少 于14个月。
2022/3/22
临床上对不明原因的水肿性红斑,特别是经过常 规治疗效果不佳者,应高度怀疑该病,及早行组织 病理和免疫组化等检查明确诊断,以实现早期诊断、 早期治疗,尽量延长患者的生命周期和生存率。
2022/3/22
查体:一般情况可,系统查体未见明显异常。 皮肤科检查:颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑,红班上未 见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm×4cm大小椭 圆形红色肿物,其上未见明显糜烂、渗液。
2022/3/22
2022/3/22
入院诊断:
面部水肿性红斑(原因待查): 1、深在性狼疮? 2、淋巴瘤? 3、麻风? 4、嗜酸性粒细胞增多症?
2022/3/22
皮损组织病理检查:
上皮细胞排列规则,无明显异型性; 上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸 润性生长。 瘤细胞形态不规则,异型明显,胞浆较透 亮;核多呈杆状。
2022/3/22
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

A a e f s c s o ubc an o nniults i T-c l y ph ut e us pa c ii—lke el m l om a
I C i D r t , 0 8 3 ( :7 — 8 1 J l ema l 2 0 , 73 l 9 1 1 n o )
皮 下 脂膜 炎 样 T细 胞 淋 巴瘤 属 于原 发性 皮肤 淋 巴瘤 , 病变 主要 累及皮下 脂 肪组织 , 织病 理学 改变 为 组
疡, 基底 不 平 , 面覆 脓 性分 泌 物及 结 痂 , 周 围皮 肤 表 其 红肿 浸 润 、 硬 。实 验室 及 辅 助 检查 : 常规 中 WB 质 血 C
l i ea n tn so e D ( ) D 3 + ,C 5 ( ) D 8 + ,C 3 ( ) C 2 ( ) o c xmiao hw d C 3 + ,C 4 ( ) D 6 + ,C 6 ( ) D 0 一 , D 0 一 . g i
【 y wo d lmp o ,T c l u c tn o s a nc Ii—ie Ke r l y h ma — el b ua e u p n iu is l ,s t k
【 sr c】 A 9 y a- l e l pee td wi u c tn o sp n iuis l e - ellmp o s rp se .T e p t n a Ab ta t 4 一 e rod fmae rsne t s b ua e u a nc li—i T c l y h ma i e o d h ai th d h t k e
儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例病例报告

作者单位㊀上海交通大学附属儿童医院血液/肿瘤科㊀上海,200062通讯作者㊀蒋慧,E⁃mail:jhui011@126.com㊃病案报告㊃DOI:10.3969/j.issn.1673⁃5501.2018.03.015儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例病例报告李艳华㊀廖雪莲㊀蒋莎义㊀蒋㊀慧1㊀病例资料㊀㊀女,9岁,2016年4月2日因 发热1月余伴臀部软组织肿胀 于上海市儿童医院(我院)住院治疗㊂患儿的重要临床信息见图1㊂图1㊀本文病例重要临床信息时间轴图㊀㊀患儿1个月前出现发热,呈持续高热,热峰>39ħ,并出现臀部软组织肿胀,皮肤呈青紫状,肿胀范围渐扩大,中间皮肤破溃,无渗液,无触痛,无髋关节活动障碍㊂外院曾予阿米卡星㊁磷霉素㊁病毒唑和地塞米松等,仍发热,臀部皮损扩大㊂患儿既往体健,生长发育正常,否认家族遗传病史㊂㊀㊀体格检查:体温40ħ,心率122㊃min-1,呼吸21㊃min-1,血压94/68mmHg㊂体重38kg(P90),身高144cm(P90)㊂神志清,反应可㊂双肺听诊无异常㊂臀部皮肤红肿,皮温高,中间皮肤破溃,周围青紫硬肿(图2A)㊂右侧腹股沟处触及1枚肿大淋巴结,质地软㊂心肺未见异常,肝脾肋下未及㊂四肢肌力㊁肌张力可,关节无畸形㊁压痛,病理反射未引出㊂㊀㊀辅助检查:血常规WBC1.51ˑ109㊃L-1,Hb86g㊃L-1,PLT79ˑ109㊃L-1,CRP6mg㊃L-1㊂血生化检查显示,胆红素正常,ALT正常,AST130U㊃L-1,LDH1714U㊃L-1,白蛋白32.8g㊃L-1,TG4.5mmol㊃L-1,铁蛋白4943ng㊃mL-1㊂骨髓细胞学检查显示,噬血细胞现象明显㊂胸部CT两肺未见明显异常㊂颅脑MRI和胸部CT未见异常㊂腹部CT显示,脾脏增大,腰臀部皮下软组织弥漫性肿胀㊂我院病理报告(2016年4月7日):右侧臀部皮肤活检(图3),镜下见皮肤附件周围及皮下脂肪组织中大量淋巴细胞和组织细胞浸润,可见核碎屑,呈脂膜炎样改变,需除外脂膜炎样T细胞淋巴瘤;免疫组化Vim+,CD3+,CD20少量表达,CD1a-,S100少量表达,CD21-,ALK-,CD30部分表达,CD15-,Ki⁃67+80%,CD8+,TIA⁃1部分表达㊂腹股沟淋巴结活检,镜下见淋巴窦内大量组织细胞样细胞增生,淋巴结副皮质区增生,以中小淋巴细胞和组织细胞增生为主,考虑淋巴组织反应性增生,需除外淋巴瘤㊂TCR基因重排结果α/β+㊂2016年4月23日复旦大学附属肿瘤医院病理科臀部皮肤活检提示,结合形态㊁免疫组化和原位杂交结果,符合脂膜炎样T细胞淋巴瘤;免疫组化(HI16⁃6540):肿瘤细胞CD3+,CD7+,CD56-,granzymeB部分+,perforin+,CD20-,CD30-,Ki⁃67+70%,组织细胞kpl+㊂原位杂交:EB病毒阳性㊂腹股沟淋巴结淋巴组织增生,窦组织细胞增生;免疫组化(HI16⁃6540):生发中心CD20+,副皮质区小淋巴细胞CD3+,组织细胞kpl+,CD30-㊂㊀㊀结合患儿的临床表现及病理结果,诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)合并噬血细胞综合征㊂2016年4月27日至5月29日予CCCG⁃ALL2015方案诱导化疗[长春地辛(VDS)+醋酸泼尼松片(Pred)+柔红霉素(DNR)+门冬酰胺酶(L⁃ASP),33d)],同时予对症治疗㊂患儿仍反复发热,病变部位皮肤破溃面积增大,皮损部位反复感染㊂2016年6月6日调整化疗方案为CCCG⁃BNHL⁃2015(A⁃B⁃A⁃B⁃A⁃B,A:长春地辛㊁泼尼松㊁环磷酰胺㊁表柔比星㊁阿糖胞苷;B:长春地辛㊁泼尼松㊁异环磷酰胺㊁依托泊苷㊁甲氨喋呤),每个疗程间隔3周左㊃822㊃ChinJEvidBasedPediatr㊀June2018,Vol13,No3右㊂完成2个疗程后体温正常,臀背部皮肤创面逐渐愈合㊂2016年7月28日全身PET⁃CT检查报告 全身未见肿大淋巴结,FDG代谢未见异常,右侧腹股沟软组织肿胀,考虑穿刺后改变,脑FDG代谢未见异常 ㊂化疗6个疗程后,臀背部皮肤创面完全愈合(图2B)㊂2017年3月13日全身PET⁃CT检查报告 鼻咽部㊁咽周淋巴环㊁颈部淋巴结FDG代谢升高,建议密切随访除外淋巴瘤侵犯,余未见明显异常 ㊂2017年3月20日五官科行鼻咽部活检病理示炎性改变㊂停药随访15个月,处于完全缓解状态㊂图2㊀患儿治疗前后皮损表现注㊀A:治疗前,臀部及腰部皮肤红肿,皮温高,中间质地软㊁皮肤破溃,周围青紫硬肿;B:治疗后,臀部及腰部皮肤无红肿㊁创面愈合图3㊀患儿臀部皮肤活检病理表现注㊀A:HE,ˑ100,异型的大小不一的肿瘤细胞浸润脂肪组织和附属器周边,肿瘤细胞在单个脂肪细胞周边围绕,可见核碎屑;B:IHC,ˑ100,肿瘤细胞表达CD3,细胞浆着色2㊀讨论㊀㊀SPTCL是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,是近年来确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型[1],占所有外周T细胞淋巴瘤的0.5% 0.9%[2],主要见于成人,儿童少见㊂SPTCL以皮损和皮下结节为主要表现,好发于肢体,其次为躯干,也可累及面㊁颈㊁踝㊁腋窝㊁腹股沟和臀部,呈多部位发生的黄褐色㊁皮下无痛性结节或斑块,亦有似蜂窝组织炎样改变[3];早期可无明显淋巴结受累;可累及多系统,合并噬血细胞综合征[4]㊂本文患儿臀部皮损经病理检查明确诊断为SPTCL,并继发噬血细胞综合征㊂㊀㊀以 SubcutaneouspanniculitislikeTcelllymphoma 为关键词检索PubMed和万方数据库,检索时间为建库至2018年3月1日,共检索到37篇文献报告45例SPTCL患者,国内11例,国外34例,与本病例合并后共46例,平均发病年龄为28岁㊂其中儿童14例(30%),发病年龄8个月至17岁(中位年龄10.5岁)㊂46例SPTCL均出现皮损㊁结节,1例表现为眼眶蜂窝组织炎(2%),14例有脏器浸润(30%),18例继发噬血细胞综合征(39%)㊂本文患儿发病年龄9岁,主要表现为臀背部皮损,继发噬血细胞综合征,无脏器累及㊂㊀㊀SPTCL临床表现差异较大,诊断主要依靠活组织病理检查,表现为肿瘤细胞浸润局限于皮下组织,极少侵犯真皮深部,肿瘤细胞多形㊁核大㊁形态不规则㊁染色质致密,浸润于脂肪细胞之间,呈花边样方式,常见脂肪细胞坏死㊁核碎裂,病变严重时脂肪细胞可广泛坏死㊂脂肪坏死常导致组织细胞反应,包括多核巨细胞或肉芽肿,巨噬细胞单个散布于肿瘤细胞之间,与肿瘤细胞相混合,常吞噬红细胞㊁中性粒细胞㊁血小板或核碎片㊂有时部分区域可见出血㊂虽可见血管浸润,但无血管中心侵袭或破坏[5]㊂免疫组化和流式细胞检测均显示表达异常的T细胞亚群CD2㊁CD3㊁CD5㊁CD7㊁CD8阳性和CD20㊁CD34阴性,不表达B细胞相关抗原,大部分病例的皮损中可检测到TCR基因重排,检测不到免疫球蛋白重或轻链基因重排,说明肿瘤细胞来源于T细胞[6]㊂根据TCR基因重排,SPTCL被分为α/β亚型和γ/δ亚型,两种亚型的临床表现㊁治疗和预后均不同[6]㊂α/β亚型患者病变多局限于皮下组织,通常CD8阳性㊁CD56阴性,临床病程相对缓和,预后较好㊂文献复习的46例患者均经病理检查诊断为SPTCL,其中24例检测到α/βTCR基因重排(52%),16例基因重排情况不详(34.7%)㊂γ/δ亚型肿瘤细胞多表达CD56,合并噬血细胞综合征,患者病情进展迅速,多在短时间内死亡,预后极差,2018年欧洲癌症组织(WHO⁃EORTC)将其定义为皮肤γ/δT细胞淋巴瘤(PCGD⁃TCL)㊂本文患儿中,肿瘤细胞表达CD3和CD8,α/βTCR基因重排阳性㊂㊀㊀SPTCL缺乏特异性临床表现㊁病理特征和统一的诊断标准,早期诊断困难,易误诊㊁误治,有文献报道,SPTCL发病至确诊平均时间28.6个月[7],文献复习的46例患者的平均诊断时间为10个月㊂WHO⁃EORTC统计,SPTCL的5年生存率为82%,15% 20%患者合并噬血细胞综合征,5年生存率降至50%[8]㊂46例中死亡10例(21.7%),其中5例继发噬血细胞综合征,1例存在骨髓浸润,3例肿瘤细胞表达CD56+㊂18例继发噬㊃922㊃中国循证儿科杂志㊀2018年6月第13卷第3期血细胞综合征患者中,6例缓解(44.4%),4例失访(22.2%),5例死亡(16.7%),3例(16.7%)化疗后复发,行造血干细胞移植后缓解㊂目前认为,继发噬血细胞综合征㊁肿瘤细胞CD56阳性和多脏器受累为SPTCL的预后不良因素[9]㊂㊀㊀国内外对SPTCL治疗方案迄今尚未达成一致,既往文献报道中多采用联合化疗,以CHOP方案为主[10⁃12]㊂46例中2例(4.3%)临床表现为皮损㊁未继发噬血细胞综合征㊁CD56阴性,未经治疗存活;8例(17.4%)以口服环孢素治疗为主;16例(34.8%)予CHOP方案化疗,9例缓解,7例疾病进展或复发,7例中的4例患者行造血干细胞移植后缓解;5例(11%)放弃治疗,5例化疗方案不详(11%),1例(2%)SMILE方案化疗,2例(4.3%)罗米地辛化疗,余7例(15%)为环磷酰胺㊁阿糖胞苷㊁依托泊苷化疗㊂目前认为,造血干细胞移植对化疗无效的α/βSPTCL患者有重要治疗价值[13⁃15]㊂本文患儿病初即合并噬血细胞综合征,存在预后不良高危因素,予CCCG⁃BNHL⁃2015方案化疗后,疾病完全缓解㊂㊀㊀综上所述,SPTCL的临床表现差异大,容易误诊,诊断须以病理学检查为基础㊂SPTCL患者合并噬血细胞综合征,提示预后不良,本文病例予CCCG⁃BNHL⁃2015方案化疗后疾病完全缓解,为SPTCL治疗提供了新的参考方案,但本病例诊断时无脏器受累,且肿瘤细胞CD56阴性,这些因素可能与良好预后相关㊂参考文献1 SokoɫowskaWojdyɫoM OlekHrabK RuckemannDziurdzińskaK.Primarycutaneouslymphomas diagnosisandtreatment.PostepyDermatolAlergol 2015 32 5 368⁃3832 VoseJ ArmitageJ WeisenburgerD.InternationalperipheralTcellandnaturalkiller/Tcelllymphomastudy Pathologyfindingsandclinicaloutcomes.JClinOncol 2008 26 254124⁃41303 HashimotoR UchiyamaM MaenoT.CasereportofsubcutaneouspanniculitislikeTcelllymphomacomplicatedbyeyelidswelling.BMCOphthalmol 2016 16 1174 WillemzeR JansenPM CerroniL etal.SubcutaneouspanniculitislikeTcelllymphoma definition classification andprognosticfactors anEORTCCutaneousLymphomaGroupStudyof83cases.Blood 2008 111 2 838⁃8455 GaneshY YadalaV ReddyIS etal.Clinicopathologicalanalysisof17primarycutaneousTcelllymphomaoftheγδphenotypefromJapan.CancerScience 2014 1057 912⁃9236 VijayaB SunilaMD ManjunathGV.SubcutaneouspanniculiticlikeTcelllymphoma aredalert Theroleofavigilanthistopathologist.IndianJPatholMicrobiol 2011 542 376⁃3787 JiangQ XuY LiX.ProgressiveandpainfulwoundasafeatureofsubcutaneouspanniculitislikeTcelllymphomaSPTCL reportofacaseandreviewofliterature.IntJClinExpPathol 2015 8 1 735⁃7428 KaoGF ReshB McMahonC etal.FatalsubcutaneouspanniculitislikeTcelllymphomagamma/deltasubtypecutaneousgamma/deltaTcelllymphoma reportofacaseandreviewoftheliterature.AmJDermatopathol 2008 306 593⁃5999 BhojarajaMV KistampallyPK UdupaKS etal.SubcutaneousPanniculitisLikeTCellLymphoma ARareTumour.JClinDiagnRes 2016 10 5 29⁃3010 KimJW ChaeEJ ParkYS etal.RadiologicalandclinicalfeaturesofsubcutaneouspanniculitislikeTcelllymphoma.JComputAssistTomogr 2011 35 3 394⁃40111 蔡梦鑫潘慈周敏等.儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤14例.中华实用临床儿科杂志2016313 176⁃18012 LeeW HwangJ KimM etal.CyclosporineAasaprimarytreatmentforpanniculitislikeTcelllymphoma Acasewithalongtermremission.CancerResTreat 2014 46 3 312⁃31613 GaneshY YadalaV ReddyIS etal.Ararecaseoffeverofunknownorigin subcutaneouspanniculitislikeTcelllymphomaSPTCL .BMJCaseRep 2015 piibcr201521135514 ShalomG GurionR BenharrochD.Primarycutaneousγ/δTcelllymphoma.Anatypicalcasewithbonemarrowgranulomas.JDermatolCaseRep 2015 9 1 15⁃1815 KaoGF ReshB McMahonC etal.FatalsubcutaneouspanniculitislikeTcelllymphomagamma/deltasubtypecutaneousgamma/deltaTcelllymphoma reportofacaseandreviewoftheliterature.AmJDermatopathol 2008 306 593⁃599(收稿日期:2018⁃03⁃22㊀修回日期:2018⁃05⁃21)(本文编辑:孙晋枫)㊃032㊃ChinJEvidBasedPediatr㊀June2018,Vol13,No3。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例及文献复习

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例及文献复习[摘要]目的:分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的病理组织学表现,以探讨其病理诊断与鉴别诊断。
方法:报道3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例,从临床病理组织学及免疫组化等方面进行观察。
结果:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种以皮肤单个或多个结节、斑块、多发性溃疡及发热为主要临床表现。
组织学上主要病变均在皮下脂肪组织内,瘤细胞主要浸润于脂肪细胞之间。
免疫组化显示瘤细胞均表达LCA、CD45RO或CD3,通常CD8(+);而不表达CD20及CD68,证实瘤细胞为T细胞型。
结论:SPTL是一种具独特临床病理特征的外周T 细胞淋巴瘤,为皮肤原发淋巴瘤的新亚型。
基因诊断等新技术手段是SPTL鉴别诊断的有效方法。
[关键词]皮肤肿瘤;淋巴瘤;T细胞;脂膜炎;病理学皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种临床罕见的皮肤原发性细胞毒性T细胞淋巴瘤。
占所有非何杰金淋巴瘤的1%以下,以往称之为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”[1、2]。
此病原发于皮下脂肪组织,生长方式极像脂膜炎。
它独特的临床表现可与其它类型的外周T细胞淋巴瘤相区别。
因此,在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型[3]。
最近我们遇3例SPTL,结合文献,对其临床及病理特点作一分析探讨,现报道如下。
1 材料与方法1.1 临床资料:例1,男性,18岁。
因发热、两上、下肢皮肤先后出现多发性结节5个月,3个月前曾在外院行皮下结节活检,病理诊断脂膜炎。
入院查体:T38~40℃之间,浅表淋巴结无肿大;血常规及骨髓检查正常;B超检查:肝、脾轻度肿大,经抗生素治疗热不退。
于入院后第12天取左大腿内侧皮下结节活检,病理诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。
临床给予4个疗程化疗,目前患者仍健在。
例2,女性,28岁。
右上臂后侧皮下结节3个多月,四肢、躯干皮肤水泡、多发性溃疡1个月伴高热、寒战1周而入院。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤骨髓侵犯伴噬血细胞增多病例分析

数 阳性 ,D 8广泛 阳性 ,rm— C6 Ga B散在较 多阳性 , 穿孔素散 在较 多阳性 , 细胞 毒 颗粒 相 关蛋 白一 ( I 一 ) 泛 阳性 。 1 TA 1 广
病 理 诊 断 :P C 。 临床 诊 断 :P C ST L S T L骨髓 侵 犯 。 患者 诊 断后 由 于 经 济 原 因 未 治 疗 。
大紫红色颗粒 , 可有 空泡 , 核 不 规 则 , 色 质 粗 网 状 , 胞 染 可 见核 仁 1 或 数 个 ( 图 1 。易 见吞 噬 细 胞 现 象 , 一 个 见 ) 为
类组织细胞 , 胞体 大 , 边缘 不 整 , 浆 丰富 , 灰色 , 胞 淡 内含
吞 噬的幼红 及幼 粒细胞 , 为细 胞碎 片及空 泡 , 核 闶 , 或 胞 常 偏 于 一 侧 , 色质 粗 网状 ( 图 2 。诊 断 : 巴 瘤 骨 髓 染 见 ) 淋 侵犯伴噬血细胞增多。 骨 髓 病 理 活 检 : 髓 增 生 较 活 跃 , 红 比例 减 低 , 骨 粒 粒 系 各 阶 段 可 见 ; 系 中 晚红 为 主 ; 中可 见 一 类 幼 稚 淋 巴 红 片 细 胞 散 在 或 灶 性 分 布 ; 核 细 胞 不 少 。 铁 染 色 (+) 考 巨 。 虑 淋 巴瘤 侵 犯 骨 髓 : 后建议患者行皮肤结节 活检及 免疫组化 , 果 提示 : 结 表 皮 角 化 过 度 , 下 脂 肪 层 细 胞 问 可 见 较 多 幼 稚 淋 巴 细 皮 图 2 骨 髓 中可 见 吞 噬 血 细 胞 现 象 ( 特染 色 , 00×) 瑞 10
规 : 细胞 12 0/ 红 细 胞 3 7 白 . 1x1 I , .7×1 L, 红 蛋 白 0/ 血 17g L m 小 板 9 0 / , 0×1 L 中性 杆 状 核 粒 细 胞 0 0 , 0/ , .7 中
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

临床皮肤科杂志 20 0 7年 3 6卷第 1 0期 JCi em t, coe 07 V 1 6 N . l D r ao O t r 0 , o. , o1 n l b 2 3 0
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皮 下脂膜炎样 T细胞 淋 巴瘤
李正 刚 ,表 贞淑 ,杨 锎 ,景士兵 洋 ,刘 ,白义杰
(. 宁省人 民医院皮肤科 ,辽宁 1辽 【 摘 沈阳 10 1 ;2 辽宁省人 民医院病理科 ,辽宁 10 6 . 沈阳 10 1 ) 10 6 要】 报告 1 例皮下脂膜炎样 T细胞淋 巴瘤 。患者男 ,6岁。曾无防护地接触放射性元 素钴 3年 。躯 干部 出现 暗红色肿块 2
1 . 5个月 , 伴有全血细胞减少。 皮损组织病理学改变主要为真皮 中下部及皮下脂肪层弥漫性瘤细胞 浸润。 免疫组化染色显示 L A C
h s r n o 15 mo t s a d a c mp n e y n e a i u k f r . n h , n c o a id b a a mi.Hit p t oo i e a n t n s o e te i f t t n wa p i r y o - t so a h lg c x mi ai h w d h n l ai s rma i c n o i r o l i e o t e s b u a e u i u ,a d t e t mo r c l if t td ewe n a io y e .I mn h so h n i l e a n t h w d fn d t h u c t n o s t s e n h u u el n l ae b t e d p c t s mn o itc e l a x mi ai n s o e s s i r c o t e t mo r c l e e p st e f r L A,CD 5 o h u u e l w r o i v o C s i 4 R ,CD ,C ,CD8 I 1 u e aie f r C 0 3 D2 ,T A一 ,b t n g t o D2 . v
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鉴别诊断:
淋巴细胞性小叶性脂膜炎 复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤 皮肤原发性CD30+间变性T细胞淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤 血管中心性T细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿
23.03.2022
治疗及预后:
SPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治 疗等为主,但疗效并不满意。
23.03.2022
23.03.2022
特殊染色:
抗酸(-),PAS (-),六胺银(-)
23.03.2022
免疫组化结果:
CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-); CD20(散在+), CD79a(散在+); CD68(+); CD30(少数细胞+); TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-); Ki67(+阳性指数约为40%)
23.03.2022
WHO于2005年把SPTCL正式定义为:原 发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤,病变的皮 下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬 细胞浸润,主要累及双下肢,多伴有噬血细 胞综合征(HPS)。
23.03.2022
临床表现:
可发生于任何年龄,但以中青年为主。 好发于四肢和躯干,尤以双下肢最为常见,也可累及面部、 颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节 或斑块,部分患者可出现溃疡。 常伴有全身症状和体征,如发热、疲劳、肌痛、体重减轻 等。 约1/3的患者伴有HPS,表现为贫血、粒细胞减少、血小 板减少或全血细胞减少。
23.03.2022
23.03.2022
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