种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例
种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习
１ 资 料 与方 法
１ ． １ 一般 资料 患儿 ， 男， ８岁 ， 因“ 全 身 皮 肤 反
复 多发性 水疱 、 破溃 ６年 余 ， 加重 ２ ０天 ” 于２ ０ １ ４年 ８月 １ ４ 日人 本 院 。患 者 家属 诉 患 者 于 ６年 前 无 明 显诱 因 出现 全身 多 处 绿 豆 至 黄 豆 大 小 的水 疱 ， 散 在 分布 ， 然 后破 溃 、 结痂 、 愈合 ， 且 常于 日晒及 蚊 虫 叮咬 后加 重 ， 常伴 有 发热 （ 体温不详 ） 及 双 下 肢肿 胀 。期 间 曾多 次在外 院 就 诊 （ 具体不详 ） ， 予 以 口服 “ 强 的
实 验 室检查 ： 人 院 时查 血 常规 ： 白细 胞 ： ５ ． ８ ７×
１ ０ ／ Ｌ 、 淋 巴细 胞 比率 ： ５ ２ ． ５ ％、 嗜酸 性粒 细胞 比率 ：
０ ％； 肝 功能 ： 白蛋 白 ２ ９ ． ７ ０ Ｌ 、Ａ Ｌ Ｔ ４ ３ ． ０ Ｕ ／ Ｌ 、
（一） ， Ｔ ｄ Ｔ （一） 。结 合 患 者 的 临床 特 点 、 皮损 表 现 、 实验 室检 查 、 病理及免疫 组化结果 ， 该疾病 为种痘样 水疱病 样 Ｔ 细胞 淋 巴瘤 可 基 本 明确 。 结论 种 痘 样 水 疱 病 样 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 的早 期 皮 损 表 现 类 似 于 种 痘 样 水 疱 病 ， 然 而 后 期
疾病 的 系统认识 。 方法
程进行 分析 ， 并复 习相关文献。 结果
疹 呈 多 形性 ， 表现 为水肿性红斑 、 水疱 、 结痂 、 坏 死 及 凹 陷瘢 痕 ， 冬轻夏重 ， 主要 累及 面 部 和 四肢 ， 头皮及躯干也 可 累 及 。Ｅ Ｂ （ Ｅ ｐ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ — Ｂ ａ ｒ ｒ ） 病毒 Ｉ ｇ Ｍ 抗 体 阴性 ， 淋 巴细 胞 比 率 明 显 升 高 。 组 织 病 理 示 皮肤 真 皮 下 脂 肪 小 叶 内 见 多 量 异
种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤
种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤
刘盈;徐宏俊;杜娟;张建中
【期刊名称】《临床皮肤科杂志》
【年(卷),期】2011(40)9
【摘要】报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。
患者女,47岁。
从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。
组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,
可见核分裂象。
免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD20、C1D56阴性,Ki-67约80%细胞阳性。
原位杂交:很多
细胞EBER阳性。
诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。
【总页数】3页(P564-566)
【关键词】淋巴瘤;T细胞;种痘水疱病样;Epstein-Barr病毒
【作者】刘盈;徐宏俊;杜娟;张建中
【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科;北京大学人民医院皮肤科【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例 [J], 梅册芳;林金标;孙世明;林宝珠
2.种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 [J], 段紫钰;曾学思
3.1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿留置PICC后的皮肤护理 [J], 梁丽婵;
胡艳群;叶若莲
4.1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿留置PICC后的皮肤护理 [J], 梁丽婵; 胡艳群; 叶若莲
5.种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例 [J], 张江安;于建斌;何秋波;陈燕辉;李琳;陈建立;孟静;李卫红
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种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增殖性疾病1例
种痘样 水疱病 是所 有 各 型多 形性 １３光 疹 中最 少 见 的皮 肤损害 类 型 Ｊ，又 称夏 令水 疱 病 ，是 一 种光 敏 感性皮 肤病 ，皮损可 成批 、反 复 出现 ，并可 累及 眼结合 膜、角膜 Ｊ，少数与遗传有关，男性多发 ，一般 ２～３岁 发病 ，虽然 种痘样 水 疱病 多 在儿 童 期 发病 ，但 也有 患 者在 ２０岁发 病 的报道 Ｊ，好 发于皮肤 的曝光部 位 ，愈 合后 留有永 久 性瘢 痕 。临床 表现 为 日晒后 暴露 部 位 皮肤 出现 红斑 、水疱 、继 之 糜烂 、结 痂 ，脱 痂 后 留有 凹 陷性瘢痕 ，形 如 痘疤 ，故 名种 痘 样 水疱 病 。 目前 病 因 尚不明确 ，日光照射可诱发、加重皮肤损害。国内有 研 究推测光 线致变态 反应及 ＥＢＶ潜 伏感 染可 能与 本 病相关。如未经保护和治疗 ，皮损可成批 、反复出现， 新旧皮损交替 ，影响美观，甚至导致生活质量下降。 大多 数患儿 以皮 肤表 现为主 ，还有 的表 现为溃 疡并反 复发 作 ，导致 手指 、鼻 、口、耳 畸形 ，严 重影 响容 貌和劳 动力 ，与通常所 见 种痘 样水 疱 病 有所 不 同 ，应 定 义为 “重型 种痘样水疱 病 ”。本病 的防治 措施 主 要是 避免 目光 照射 ，预 防继发 感 染 ，大 多 数患 儿 到青 春期 可逐 渐痊 愈。有文献 报道该病具 有发展 为淋 巴瘤 的倾 向 ， 故应引起重视，加强随访。我们临床医生应 了解、认 识此病 ，做到早期 诊断 ，提前 预防 ，尽 量减少 皮 损反复 发作 而造成 的永久 性皮损 。
种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习
种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习李珍;王广进;于美玲;周桂芝【摘要】A 16-year-old girl presented with erythemas, papules and blisters on face and extremities with fever for 1 month. The pitted scars were left after lesions disappeared. Histopathology showed the focal infiltra-tion of lymphocyte surrounding the blood vessels in dermis. mmunohistochemistory showed positive for CD2, CD3, CD4, CD8, CD56,TIA, perforin, Granzyme, EBER and Ki-67 ( 60%) . The diagnosis of hydroa vac-ciniforme- like cutaneous T cell lymphoma was made.%患者，女，16岁。
面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。
皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。
组织病理示：表皮坏死，真皮组织局灶性淋巴细胞浸润，以血管周围为主，可见核分裂。
免疫组化示：CD2＋、CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD56＋、Ki－67约60％，TIA＋、穿孔素＋、粒酶B＋，EBER＋。
诊断：种痘水疱病样皮肤 T细胞淋巴瘤。
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】4页(P483-486)【关键词】T细胞淋巴瘤;种痘水疱病;EB病毒【作者】李珍;王广进;于美玲;周桂芝【作者单位】山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022;山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022【正文语种】中文种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(Hydroa vacciniforme－like cutaneous T cell lymphoma)是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤，与EB病毒感染相关。
种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例
种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病一例李芸;何志新;刘跃华;孙秋宁;方凯【摘要】A 7-year-old female presented with recurrent erythema, blisters and fever for four years. Histo￣pathology of the lower limb lesions showed epidermal necrosis, vascular degeneration and necrosis, lymphoid cell infiltration around vessel,few heterotypic lymphocytes and distorted nuclei in dermis and fat lobules. Ser￣um virology test showed Epstein-Barr ( EB) virus IgG antibody ( EBV-CA-IgG Ab) (+) and EB virus IgA antibody ( EBV-CA-IgA Ab) (+) . Hydroa vacciniforme-like Epstein-Barr virus-associated monoclonal T-lymphoproliferative disorder was diagnosed.%患者,女,7岁。
皮肤出现红斑水疱伴发热,反复发作4年。
下肢皮损组织病理检查示：表皮坏死,真皮血管管壁变性、坏死,血管周围淋巴细胞浸润,浸润细胞有异型。
皮下脂肪组织血管管壁坏死,周围可见淋巴细胞浸润。
EB(Epstein－Barr)病毒IgG抗体(EBV－CA－IgG Ab)(＋),EB(Epstein－Barr)病毒IgA抗体( EBV－CA－IgA Ab)(＋)。
诊断为种痘水疱病样EB病毒感染相关T细胞增生性疾病。
1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理
累及 躯 干 和 臀 部 等 非 曝 光 部 位 ， 目前 暂 定 为 结 外 Ｎ Ｋ ／ Ｔ细胞 淋 巴瘤 ＿ ２ ］ 。皮损 呈 多 型性 ， 可表 现 为 水 肿
性 红斑 、 水疱 、 溃 疡 和残 毁 性 疤 痕 。可 伴 有 发 热 、 淋
重。 每年反复发作数次 ， 经抗感染 、 抗 病 毒 治疗 后 体 温 回落 ， 皮损 可好 转 。 曾使 用 “ 糖 皮 质激 素 ” 治疗 ， 疗
效 不佳 。２ ０ １ ２年 １月 患者 皮 损 再 发 ， 颜 面 部 出现 红
终 。在治 疗 过 程 中 ， 我 们 积极 关 注 患 者 ， 耐心倾 听 ， 理解 患者 疾 苦 ， 对其 进行情 感上 的支 持 ， 取 得 其 信 任， 使 其 在心 理上 获 得 安全 感 、 亲切 感 。鼓 励 患 者 说
日胸部 Ｃ Ｔ示肺 部感 染 ， 予 以抗感 染 治 疗 １天 后 患 者 自感 四肢 肌 肉 、 关 节 酸痛 ， 伴气促 、 腹痛 、 腹泻 ， 血 气
出心里的疑问， 并给予正确 的疾病指导 ， 使患者对疾 病有 正 确 的认 识 ， 逐渐消除患者抑郁 、 自卑 、 绝 望 的信 心 和耐 心 。每 次 皮 肤护 理后 将 皮 损 好 转 的 信 息 反 馈 给患 者 ， 增 强 其 战胜疾病 的信 心 ． 每 次 处 置 时都 用 体 贴 的语 言 询 问
。
种 痘 水 疱 病 样 皮 肤 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 （ ｈ ｙ ｄ ｒ ｏ ａ ｖ ａ ｃ ． ｃ ｉ ｎ ｉ ｆ ｏ ｒ ｍｅ — ｌ ｉ ｋ ｅ ｃ ｕ ｔ ａ ｎ ｅ ｏ ｕ ｓ Ｔ ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｍ ａ） 是 近 年 来 发 现 的一 种 少 见 的皮 肤 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 ， 儿童 多见。 皮 损部 位 以颜 面 和 四 肢 皮 肤 曝 光 部 位 为 主 ＿ １ ｊ ． 也 可
可治性罕见病—皮肤T细胞淋巴瘤
可治性罕见病—皮肤T细胞淋巴瘤一、疾病描述儿童皮肤T细胞淋巴瘤在儿童淋巴瘤中较为少见，约占2%～5%，在WHO 淋巴瘤分类中皮肤受累为主的T细胞淋巴瘤并不是一个独立的类型，多种非淋巴母细胞型T细胞性病理亚型可以累及皮肤／皮下组织，并以皮肤／皮下组织浸润为主要临床特征[1、2]。
主要包括：痘疱样淋巴瘤( hydroavacciniforme-like lymphoma，HVL)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-likeT-cell lymphoma，SPTL)、原发性皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病(primary cutaneous CD30+T-ccll lymphoproliferative disorder)、淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma)、原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒性原发性皮肤T细胞淋巴瘤(primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxicT-cell lymphoma)，原发性皮肤帖T-细胞淋巴瘤(primary cutaneous gamma-delta T-celllymphoma)、原发性皮肤小／中T细胞淋巴瘤(primary cutaneous small／，medium CD4+T-cell lymphoma)、外周T细胞性淋巴瘤一非特指(peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified)。
上述亚类中痘疱样淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤是相对较为常见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤亚型，其他亚型更为罕见。
本类疾病在儿童中至今尚无标准治疗方案。
种痘水疱病样皮肤t细胞淋巴瘤1例及文献复习
种痘水疱病样皮肤t细胞淋巴瘤1例及文献复习种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种常见的罕见病，其临床特征是水疱样癣病侵犯多个部位。
本文将复习一例文献中的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的病理学描述与临床表现，以及最新的治疗进展。
在韩国的一项病例报告中，一位17岁男性患者出现了4年来不断发展的水疱样癣病侵犯。
入院表现发热、淋巴结肿大及皮肤病变，皮损共有37个，覆盖全身，大小不一，中心为湿性水疱，边缘为红色，有时带有斑块，表面可有明显溃烂，疼痛及散发性清液渗出，多为淋巴结和软组织淋巴瘤结节状，联合抗链球菌、梭菌等细菌病毒感染。
皮肤切片病理学显示，为皮肤T细胞淋巴瘤，皮肤层上方有大量浸润性淋巴细胞，角质层增厚、萎缩，其中多数单核细胞形态，少量多核细胞，淋巴管增宽，周围淋巴细胞聚集，可见浸润性和血管性凝血病变；免疫组化显示，病变组织中的细胞CD3、CD2、CD4，CD5，CD7阳性，CD30阳性，CD20阴性；荧光免疫组化结果显示，CD4/CD8>2，CD25加强阳性，Hu,cea，me75均为阴性，HMB45也出现。
恶性细胞的细胞形态及形态学特征也符合T细胞淋巴瘤。
该例患者经治疗后出现积极效果（6个月治疗后，皮肤炎症减少，湿疹出现改善，结节消失），给了患者新的生命，其病情可稳定控制。
综上所述，本文介绍了一例文献中的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的病理学描述与临床表现，以及最新的治疗进展。
恶性T细胞淋巴瘤是一种复杂的疾病，恢复非常困难，常见的治疗方法主要是放射治疗、化学治疗、免疫治疗及手术治疗，配合应用适当的抗生素，调节抗炎消炎，促进身体的新陈代谢，补充体内的养分，增强机体的免疫功能，促进痊愈及复发预防。
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神均较差 。四季均有皮疹 ， 日晒后加重， 但 夏季病情
中国临床新医学
２１ ０ ２年
２月
第 ５卷
第 ２期
・
１ ９・ ５
化提示 为肿 瘤性 Ｔ淋 巴细 胞 。除 种 痘 样 水 疱 病外 ，
ｆｒ ｎ ａｉ ａ ｔｙ ｈ ｍ ［ ］ ｒｈＤ ｒ ｔ ， ９ ６ １２ １ ） ｏｍｅａｄｍ ｌｎ ｎ ｌｍｐｏ ａ Ｊ ．Ａ ｃ ｅｍａ ｌ １８ ，２ （ １ ｇ ｏ
［ 收稿 日期 ２ １ ０ ２ ］ 本文编辑 ０ １— ９— ０ ［
蓝斯琪
吕文娟 ］
［ 关键词］ Ｔ细胞淋 巴瘤 ； 种痘样水疱病
［ 中图分 类号］ Ｒ７ ３ ［ 章编号］ １７ ３ ０ （０ ２ ０ ０ ５ ０ ３ 文 ６ ４— ８６ ２ １ ）２— １７— ３
ｄｉ１．９ ９ ｊｉ ｎ １７ ｏ：０ ３ ６／．ｓ ．６ ４—３０ ．０ ２ ０ ．５ ｓ ８ ６ ２ １ ．２ ２
［］ Ｊ ．临床皮肤科杂志 ， ０ ６ ５ ９ ： ６ ２ ０ ，３ （ ） ５ ９—５ １ ７． ３ 祁怀 山， 郭一峰 ， 陈 ４ 宿 斌， 王宝玺 ， 渠
例 ［］ Ｊ ．中 国皮 肤 性 病 学 杂 志 ， ０ ８ ２ （ ） ６ ２ ０ ， ２ ６ ：３６—３８ ６．
２ ２ 目前 ， 病 的病 因 和发 病 机 理 尚不 明确 ， 能 ． 本 可 与Ｅ Ｂ病毒 （ ｐｔ ｎＢ ｒ ｖ ｕ Ｂ 慢 性 活 动 性 或 Ｅ ｓ ｉ—ａｒ ｉ ｓ Ｅ Ｖ） ｅ ｒ 潜伏 感染 及 蚊虫 叮 咬 所 致 的超 敏 反 应 有 关 Ｊ 。多 数 患者 Ｅ Ｖ感染 相关 指标 包 括 Ｐ Ｒ方 法 检测 皮 损 Ｂ Ｃ
维持 血液 动力 学 的稳 定 。
参 考文 献
１ Ｍｏ ｅ ｒ ｒ ｙ ａ ＡＥ，Ｈｕ ｎ ａ ｇ ＭＳ，Ｗ ｉ ｏ ｌ ｎ ＡＣ，ｅ ．Ｔ ｅ ｄ ｎ ｉｃ ｄ ｎ ｅ ａ ｄ ｓ ｔａ １ ｒ ｎ ｓｉ ｎ ｉ ｅ ｃ ｎ
会通 过微 创介 入 的手 术 方法 获益 。经 皮室 间 隔穿 孔
流的机会。本例患者人院后即做了冠状动脉球囊扩 张术 ， 开通 了闭塞的左前降支 ， 同时予以积极正规的 冠心病药物治疗 ， 证 了血液动 力学 的暂 时稳定 。 保 人院第 ３ 天行外科室间隔穿孑修补术成功， ３ Ｌ 同时行 左 主干 至左 前 降 支 冠 脉 搭 桥 术 成 功 。外 科 手 术 后
２ Ｄｕ ＸＪ ｈ ｈＬ，Ｇａ ，Ｓ ａ ｏＸＭ ，ｅ １ ｔａ．Ｒｏｅｏ ｔａ ｒ ｌｔｌｔｈｏ ｕ ｌ ｉ ｒｍｕ ａ ｐａｅｅ ｒｍｂ ｓ ｆ ｎ ｌ ｔ
ｉ ｈ ａｈ ｇ ｎ ｓｓ ｏ ｌ ｒ ｐ ｕ ｅ ｎ ｉｔａ ｖ ｎ ｒｃ ｌｒ ｔｒ ｍｂ ｓｓ ｎ ｔ ｅ ｐ ｔ ｏ ｅ ｅ ｉ ｆ ｗａｌ ｕ ｔ ｒ ａ ｄ ｎ ｒ — ｅ ｔ ｕ ａ ｈ ｏ ｏ ｉ ｉ
种 痘样水 疱病样 皮 肤 Ｔ细胞 淋 巴瘤 （ ｙｒ ｈｄ ａ ｏ
ｖｃｉｉ ｒ ｌ ｅｃ ｔｎｏ ｓＴ ｃｌｌｍ ｈ ｍａ 是 近年 ａｃｎｆ ｍｅ－ｋ ｕａ ｅｕ ｅ ｐ ｏ ） ｏ ｉ ｌｙ
１ 病例 介绍
患者 女 ，２岁 ， 面 部 、 １ 因 四肢 反 复 起疹 ５年 ， 于
手术 修补 所带 来 的并 发症 。在血 流 动力学 稳定 的前
提下 外科 手术 应在梗 死后 ４— ５周 实行 ， 术技 巧和 手 时机 应 当个 体 化 ， 以保 证手 术 的获 益 。Ｙ ｍ ｍ ｔ Ｊ ａ ａ ｏ ｏ 提供 了一 种经 右房途 径 双层补 片 技术 可减 少残余 分
例及 文献 复习 ［ ］ Ｊ ．中 国皮 肤性病 学杂志 ，０ ８ ２ （ ） ４ ２ ０ ，２ ６ ：３ １—
３ －． ４ ４ ５ Ｒｕ ｚ Ｍａｄ ｎ ｄ ｉ— ｌ ｏ ａ ｏ Ｒ， Ｐ ｒｉ ａ Ｆ ， Ｏｒ ｚ ｏ —Ｃｏ ａｒ ｂ ａ ａｒｌ Ｍ ｌ ｏｃ ｖ ｒｕ ｉｓ ＭＬ，ｅ １ ｔａ．
：
本病还 需 与种痘水 疱 淋 巴瘤 样 丘 疹 病 、 下 脂 膜 炎 皮 Ｔ细胞 淋 巴瘤及 血管免 疫母 细胞 性 Ｔ细胞 淋 巴瘤 等
鉴别 。
１０ — １０ ３６ ３ ９．
２ 渠
涛， 王宝玺 ， 马东 来 ， 等．种痘水 疱病样 皮肤 Ｔ细胞淋 巴瘤 沽， 等．种痘水疱 病样皮肤 Ｔ细胞 淋巴瘤 １ 涛， 等．种痘水疱病样皮肤 Ｔ细胞淋巴瘤 ３
ｔｒ ａ ｒ ｇ ｏｓｒｅｙ Ｊ ．Ａｔ ｕｇｒ［ ］ ｎ ｈｒｃＳｒ，０９，７ ５ ｅ７ ａ ｄ
—
３ ９．
４ Ｙａ ｍｏｏ Ｎ，Ｏｈ ｒ ｍａ ｔ ａ ａ Ｋ， Ｎｉ ，ｅ １ Ｒｅ ａ ｒ ｏ ｅ ｔ ｃ ｌｒ ｓ ｐ ａ ｅＭ ｔａ． ｐ ｉ ｆ ｖ ｎｒ ｕａ ｅ ｔ ｉ ｌ
治疗 Ｃ Ｃ Ｔ Ｌ病 情缓 解 较 快 ； 非 化疗 方 法 能 获 得 较 但
长 的缓解 期 、 高 的 生 存 率 以及 较 长 的总 生 存 期 。 较
中华皮肤科杂志 ，９ ４，７ ４ ：０ １９ ２ （ ）２ ３—２ ５ ０．
７ Ｇｕ ｔ ｐａ Ｇ，Ｍａ ，Ｋｅ ｎＩ ｍｍｅｔＤ． Ｈｙ ｒａ ｖｃ ｉｉ ｒ ：Ａ ｌｎｃ ｎ ｔ ｄ ｏ ａ ｃｎｆ ｍｅ ｏ ｃｉｉａ ａ ｄ ｌ
来才认识和报道的极罕见的儿童皮肤 Ｔ细胞淋 巴
瘤， 皮疹极易与种痘样水疱病相混淆 ， 确诊主要靠皮
损 活检 和免 疫 组化 。发 病 无 明显 性 别 差 异 ， 洲 和 亚 拉 丁美洲报 道较 多 ，９ ６年 Ｏ ｎ １８ ｏｏ等 首 次报 道 ， 国 内陆续有 少量 该 病 例 报 道 “］ ２ 。笔 者 曾诊 治 １例 ， 现 报道 如下 。
２ １－１ ０ ０ ０１－ 来我院门诊就诊 。患者 ５ ２ 年前开始无 明 显诱 因面部 、 四肢 皮 肤 肿 胀 ， 伴有 瘙痒 ， 随后 皮肤 开
始 发红 ， 成 硬结 ， 部 可 发 生水 疱 ， 形 局 数天 后 水疱 破 溃结 痂 ， 皮脱 落 后 形 成 凹陷性 瘢 痕 。发 病 时可 伴 痂 有 发热 ， 多为低 热 ， 有 高 热 ， 病 时 患儿 食 欲及 精 偶 发
周后 。有 一部 分病 例 呈 亚 急性 临床 表 现 ， 临床 医生 应 当意识 到该并 发 症 的危 险 因素 、 临床 表 现及 诊 断 标 准 ， 时应用 心脏 超声 检查 确诊 ， 及 为此类 患者赢 得 最佳 手术 时机 ， 长 其 生命 。外科 手术 的时机 不 一 延 定选 择急诊 手 术 ， 取 的手 术方 式 亦 应个 体 化 。但 采 在 等待手术 期 间应 给予 双心 室 的机 械支持 等方法 以
６ 顾
恒， 钱恒林 ， 常宝珠 ， 重型种痘样水疱病的临床研究 ［ ］ 等． Ｊ．
ｏｕｖ 等 ｎｅｏ 。 报道 １ 例该病患者 中有 ８ ６ 例接受联合 化疗 ， 呈现轻到 中度的缓解 ， 随访 的 １ ０例患者 ２年 生存率 为 ３％ ， 均 生 存 时 间为 ２ ６ 平 ０个 月 。李 莹 等 采用系统性联合化疗 方案及维 Ａ酸类 、 干扰 素 、 部外 用药 、 理 治 疗 联 合 非 化 疗 方 案 治 疗 ３ 局 物 ２ 例皮肤 Ｔ细胞淋 巴瘤 （ Ｔ Ｌ ， 为系统 性联 合化 疗 Ｃ Ｃ ）认
１５ ２ ３６—３４ ０ （ ）：５ ６．
３ Ｃｏｒ ｄ Ｔｒｅ ｅＨ ，Ｂ ｉｋ ｄ ｌ ｎａ ｉ Ｌ， ｅ ｄ ｒｃ ｗｅ ｅ Ｊ，ｅ １ ｔ ．Ｕｓ ｉｉｌ ｉｅ ｔｃ ｌｒ ａ ｅｏ ｉ ｔ ｖ ｎｒ ｕａ ｆ ｎ ａｂ ｉ
ｍｅ ｈ ｎ ｃ ｕ ｐ ｒ ｉ ａ ｅ ｏ ｏ ｔｎ ａ ｃｉｎ ｖ ｎ ｒｃ ｌｒ ｓ ｐ ａ — ｃ ａ ｉ ａ ｓ ｐ ｏ ｔ ｎ ａ ｃ ｓ ｐ ｓ ｆ ｒ ｔ ｅ ｔｉｕ ａ ｅ ｔ ｍｐ ｌ ｆ ｉ ｏ ｌ
ｆｌｗ—ｐｓ ｄ ｏ １ ａｅ ［］ Ａ ｃｄＤ ｍａ ｌ ２ ０ ４ （ ｔ ｏｌ ｕ ｔ ｙ ７ｃｓｓＪ ．Ｊ ｍＡ ａ ｅ ｔ ， ００，２ ２Ｐ ｏ ｕ ｆ ｏ
１ ：０ ２ ３ ） ２ ８— １ ．
８ Ｗ ｏ ｇ Ｓ Ｔａ Ｈ，Ｋｈ ｏ Ｓ ． Ｌ ｔ — ｎ ｅ ｙ ｒ ａ ｖ ｃ ｉｉｏｍｅ ｗ ｎ Ｎ． ｎ Ｓ ｏ Ｗ ａｅ ｏ ｓ ｔ ｈ ｄ ｏ ａ ｃｎ ｆ ｒ ：ｔ ｏ
封堵 术较 外科 手术 有 较 低 的病 死率 和再 发 率 ， 外 是
科修 补 的有 效 替 代 。Ｃ ｎａｉ ｏｒｄ 等 报 道 提 供 了一 种 可供 选择 的处 理方 法 ， 是 立 即做 外 科 修 补 而是 给 不 予双 心室 机械 支持 ２周 后 行 修补 成 功 ， 既保 持 了血 流 动力 学 的稳 定 ， 又避 免 了在 新 发 生 梗 死 的 心肌 做
ｐ ｒ ｒｔｎａｔ ｅ ｏ ｏａｄａ ｉ ａｃ ｏ ［ ］ ｅｏａｉ ｆ ｒｉ ｒ ｒｍｙｃｒｉ ｎ ｒｔ ｎ Ｊ ．Ａｓ ｎＣ ｒｉ ａｃ ｆ ｏ ｅ ｎｉ ｆ ｌｆ ｉ ｉ ａ ｏ ｓ ａ ｄｖ
Ｔ ｏａ ｎ ，０ ０，８ ２ ：８ ｈｒｃＡ ｎ ２ １ １ （ ） １５—１７ ８．
或外 周血 Ｅ Ｖ—Ｎ Ｅ ＩＡ检 测 血 清 Ｅ Ｖ— Ｇ ＩＭ Ｂ Ｄ Ａ， ＬＳ Ｂ Ｉ ／ｇ ｇ
和皮 损 内 Ｅ Ｖ原 位 杂 交技 术 （ Ｂ Ｒ） Ｂ Ｅ Ｅ 阳性 ， 因重 基
Ｅ ｅ ｔ ｕ ，ｓ ａｒｎ ａ ｃ ｌ ｉ ａ ｎ ｃ ｌｔ ：ａ ｎ ｗ ｈ ｓ ｓｅ ｃ ｄ ｓ ｄ ｍａｏ ｓ ｃ ｒｉ ｇ ｖ ｓ ｕ ｉ ｃ ｐ ｔ ｎ ｉ ｕ ｉ ｓ ｅ ｍｕ ｉｙ ｔ ｍｉ ｉ— ｉ
ｅｓ ｉ ｌ ａｔｐｔｎｉ ［ ］ ｃｄ Ｄ ｒａｏ，９５，３ ａｅｗｔ ｍａｇ ｎ ｏｅｔ ｌ Ｊ ．ＪＡｍ Ａ ａ ｅｍ ｔ １９ ｈ ｉ ｎ ａ ｌ ２
（） ３ ４． １ ： ７— ４
排检 测 结 果 阳性 ， 疫 组 化 示 Ｔ淋 巴 细 胞 来 源 肿 免 瘤 。 目前 ， 有关 该 病 的治 疗 方 面 的文 献 较 少 ， ａｒ Ｂｒ— ｉ