外周T细胞淋巴瘤的事实

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外周T细胞淋巴瘤的治疗进展

外周T细胞淋巴瘤的治疗进展李静敏(综述);王华庆(审校)【摘要】To date, the treatment of peripheral T-cell lymphomas (PTCL) has lagged behind B-cell malignancies. Traditionally, para-digms for diffuse large B-cell lymphoma were applied to patients with PTCL, but the outcomes were poor. Recently, the FDA has ap-proved four drugs for patients with relapsed/refractory PTCL, and the Japanese government has approved of anti-CCR4 monoclonal an-tibody for patients with adult T-cell leukemia/lymphoma. Clinical studies are exploring the combination of these new agents into stan-dard CHOP-based regimens for patients with newly diagnosed PTCL. Recent studies have revealed that PTCL may be associated with epigenetic dysregulation and is thus sensitive to histone deacetylase inhibitors. These advances provide a new understanding of PTCL, whose therapeutic options will be presented in this review.%目前外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphomas，PTCL）的治疗仍滞后于B细胞淋巴瘤的研究。

外周T细胞淋巴瘤-非特指型2例并文献复习

和并发噬血细胞综合征。病情进展快，对化疗不敏感，２例均死亡。结论强，预后极差，需提高对该病的识别，以期早期诊断和积极治疗。
关键词：外周Ｔ细胞淋巴瘤一非特指型；诊断；治疗；预后
中图分类号：Ｒ７３３．１
ａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ２ｃａｓｅｓｏｆｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ— ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ（ＰＴＬＣ— Ｕ），ａｎｄｔｏｉｍｐｒｏｖｅｏｕｒｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃａ１ｄａｔａｏｆ２ｃａｓｅｓｏｆＰＴＬＣ— Ｕｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄａｎｄｔｈｅｒｅｌｅｖａｎｔｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗａｓｒｅｖｉｅｗｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＰＴＬＣ— Ｕｗａｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｆｅｖｅｒａｎｄｌｙｍｐｈａｄｅ — ｎｅｃｔａｓｉｓ，ａｎｄｅａｓｉｌｙｉｎｖａｄｅｄｔｈｅｌｉｖｅｒ，ｓｐｌｅｅｎ，ｂｏｎｅｍａｒｒｏｗ，ｓｋｉｎａｎｄｏｔｈｅｒｅｘｔｒａｎｏｄａ１ｓｉｔｅｓ．Ｆｕｒ —
ｔｈｅｒｍｏｒｅ，ＰＴＬＣ— Ｕｔｅｎｄｅｄｔｏｂｅａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｔｈｅｓｅｔｗｏｐａｔｉｅｎｔｓ

PD-1/PD-L1抑制剂在外周T细胞淋巴瘤治疗中的研究进展#br#

1035欢迎关注本刊公众号·综　述·《中国癌症杂志》2020年第30卷第12期CHINA ONCOLOGY 2020 Vol.30 No.12通信作者：邹立群 E-mail: hxlcyxy@ 外周T 细胞淋巴瘤（p e r i p h e r a l T-c e l l lymphoma ，PTCL ）是一组高度异质性和侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma ，NHL ），其发病率具有明显的地域差异，在中国占NHL 的23%~27%，明显高于欧美国家（10%~15%）［1］。

中国最常见的PTCL 亚型是结外NK/T 细胞淋巴瘤（extranodal NK/T-celllymphoma ，ENKTL ）鼻型，其次是外周T 细胞淋巴瘤非特指型（peripheral T-cell lymphoma-not otherwise specified ，PTCL-NOS ）、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ，A L C L ）、血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma ， AITL ）［2-3］。

目前化疗仍是PTCL 的主要治疗方PD-1/PD-L1抑制剂在外周T细胞淋巴瘤治疗中的研究进展骆　倩1，邹立群21. 四川大学华西临床医学院，四川成都 610041；2. 四川大学华西医院肿瘤一科，四川成都 610041［摘要］外周T 细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL ）是一组高度异质性和侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma ，NHL ）。

在目前化疗为主的治疗下，PTCL 患者通常预后差，复发率高，因此需要积极探索新药来改善预后。

肿瘤微环境（tumor microenvironment ，TME ）在多种肿瘤中发挥重要作用，程序性死亡［蛋白］-1（programmed death-1，PD-1）/程序性死亡［蛋白］配体-1（programmed death ligand-1，PD-L1）信号通路是参与肿瘤免疫逃逸的重要途径之一，针对PD-1/PD-L1通路的抑制剂在多种肿瘤中疗效显著，在PTCL 的治疗上也有广阔的应用前景。

以自身免疫性溶血性贫血起病的外周T细胞淋巴瘤2例

疗输尿管中下段结石的临床研究［Ｊ］．中国医药指南，
２０１２，３（５）：４１０－４１１．
［１３］ＭａｒｉａｎｉＡＪ．Ｃｏｍｂｉｎｅｄｅ１ｅｃｔｒｏｈｙｄｒａｕ１ｉｃａｎｄｈｏｌｍｉｕｍ：
ＹＡＧｌａｓｅｒｕｒｅｔｅｒｏｓｃｏｐｉｅｎｅｐｈｒｏｌｉｔｈｏｔｒｉｐｓｙｏｆｌａｒｇｅ（＞２
［４］马波，汪中扬，吴荣佩，等．经皮肾微造瘘输尿管镜气压弹道碎石术治疗上尿路结石［Ｊ］．中国内镜杂志，２００６，１８
气压弹道组。
［９］ＨｅｃｈｔＳＬ，ＷｏｌｆＪＪ．Ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓｆｏｒｈｏｌｍｉｕｍｌａｓｅｒｌｉｔｈｏ —
ｔｒｉｐｓｙｏｆｉｎｔｒａｒｅｎａｌｃａｌｃｕｌｉ￣Ｊ］．Ｕｒｏｌｏｇｙ，２０１３，８１（２）：４４２ —
ｓｅｒｓＭｅｄＳｅｉ，２００６，２ｌ（３）：１７０ — １７４．
管留置时间两组均无显著差异，可能与本研究分组并非随机分组，而是事先考虑了适应证有关。本组资料两组并发症的发生率无显著差异，但钬激光组结石逆行至肾盏的发生率明显低于

外周T细胞性淋巴瘤药物治疗进展

Ｏｍｏｒａｄ“ｏｇｙ
２００９．Ｖ０１．２Ｎｏ．３：８３－８６
２００１年颁布的ＷＨＯ淋巴肿瘤新分类认为外周Ｔ细胞淋巴瘤（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ
Ｔ－ｃｅｌｌ
显示，３１例可评估的病人，２２例ＣＲ（包括Ｃｒｕ），６例部分缓解，中位有效期为１３个月［７１。但严重副反应限制了类似联合治疗，毒副作用包括急性输注相关事件如发热，皮疹、呼吸困难和低血压，还可以出现外周水肿和低蛋白血症等。阿伦单抗是一种人源化抗－ＣＤ５２单克隆抗体，可造成ＣＤ５２＋细胞迅速减少。ＣＤ５２是表达在所有淋巴细胞的膜表面糖蛋白，包括Ｔ细胞，Ｂ细胞和ＮＫ细胞，在单核细胞和精子表面也表达。起初批准用于Ｂ细胞性慢性淋巴细胞性白血病，也有报道在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤和Ｔ细胞性白血病中，阿伦单抗的有效率达到５５％一７５％ｔ¨０１。阿伦单抗治疗ＰＴＣＬ取得很好疗效，但毒性较大。最近一项意大利多中心研究显示，阿伦单抗＋ＣＨＯＰ一线治疗２４例ＩｙｌｒＣＬ，总反应率７５％，其中１７例获得ＣＲ。但是随访１６个月，一年无进展生存率仅５４％，而且严重的骨髓抑制常见Ｉ川。尽管采取预防措施，感染也很常见。阿伦单抗联合化疗具有有效率高，反应大的特点。ＣＤ２和ＣＤ４都是Ｔ细胞的标志，在多数ＰＴＣＬ中表达。Ｚａｎｏｌｉｍｕｍａｂ（ＨｕＭａｘ—ＣＤ４）是人源化抗ＣＤ４单克隆抗体，治疗ａｒｃＬ有很好的效果１１２ｌ。一项正在进行的¨期ｌｆ缶床试验中期分析提示，ＨｕＭａｘ－ＣＤ４治疗２ｌ例难治复发的ＣＤ４＋的ＰＴＣＬ，２例达ＣＲｕ，３例达部分缓解”３Ｉ。Ｓｉｐｌｉｚｕｍａｂ是人源化抗ＣＤ２单克隆
万方数据
中国肿■影像学２００９年第２卷第３期
ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａＪｏｆＯｎｃｏｒａｄｋ）Ｉｏｇｙ２０００，Ｖｏｌ２Ｎｏ．３

含铂化疗方案治疗初诊外周T细胞淋巴瘤临床观察

胡小山，小鹏，刘岑坚，立众，宫赵德峰，刘毅。尹文杰，沈建良（海军总医院，北京１０４）００８
摘要：目的
观察含铂化疗方案治疗初诊外周Ｔ细胞淋巴瘤的疗效和不良反应，评价化疗联合放疗的价值。３２例患者中完全缓解１８例（６２％）部分缓解１５．５，４例（３７％）总有效率１０。Ｉ、４．５，０％
有益。
含铂化疗方案治疗初诊外周Ｔ细胞淋巴瘤疗效好，副作用可控，合放疗毒联
关键词：含铂化疗方案；淋巴瘤，Ｔ细胞，外周，治疗结果；良反应不
中图分类号：７３４Ｒ３．文献标志码：Ｂ文章编号：０２２６２１）４０７－３１０ —６Ｘ（０２０－０８０
降为甚。白细胞＜２０Ｘ１Ｌ占所有疗程的．０／８．１（２／４）最低为０５×１Ｌ２５％４５％１０１２，．０／。２．４疗程（２１２出现感染，３／４）给予积极抗感染治疗后痊愈。血小板＜５０×１Ｌ占所有疗程的５．００／０７％（２１２，７／４）最低为３２×１Ｌ１９％的疗程（７０／。１．７１／１２化疗后出现血红蛋白＜８／，给予输注红４）０ｇＬ并
１９，１（）：１－ｌ．９１２３２１３ｌ７
ｉａｏｎｎｉｎｎＪ］ＣｎｅＲｓ９８，８（１：ｎｗｕｄｅｖｏｍｅｔ［．ａｃｒｅ，１９５ｒ６）

T细胞淋巴瘤病情说明指导书

T细胞淋巴瘤病情说明指导书一、T细胞淋巴瘤概述T细胞淋巴瘤（T-Cell Lymphoma）是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。

临床上发病率较低，多发生于中老年人。

淋巴结肿大是主要的临床表现之一，当瘤块浸润、压迫周围组织可出现相应的临床表现，如恶心呕吐、呼吸短促、心悸、尿液混浊、嗜睡和关节不适等。

目前治疗主要以放化疗为主，抗感染治疗和对症支持治疗为辅。

英文名称：T-cell lymphoma。

其它名称：无。

可治性罕见病—皮肤T细胞淋巴瘤

可治性罕见病—皮肤T细胞淋巴瘤一、疾病描述儿童皮肤T细胞淋巴瘤在儿童淋巴瘤中较为少见，约占2%～5%，在WHO 淋巴瘤分类中皮肤受累为主的T细胞淋巴瘤并不是一个独立的类型，多种非淋巴母细胞型T细胞性病理亚型可以累及皮肤／皮下组织，并以皮肤／皮下组织浸润为主要临床特征[1、2]。

主要包括：痘疱样淋巴瘤( hydroavacciniforme-like lymphoma，HVL)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-likeT-cell lymphoma，SPTL)、原发性皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病(primary cutaneous CD30+T-ccll lymphoproliferative disorder)、淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤(primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma)、原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒性原发性皮肤T细胞淋巴瘤(primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxicT-cell lymphoma)，原发性皮肤帖T-细胞淋巴瘤(primary cutaneous gamma-delta T-celllymphoma)、原发性皮肤小／中T细胞淋巴瘤(primary cutaneous small／，medium CD4+T-cell lymphoma)、外周T细胞性淋巴瘤一非特指(peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified)。

上述亚类中痘疱样淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、原发性皮肤间变型大细胞淋巴瘤是相对较为常见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤亚型，其他亚型更为罕见。

本类疾病在儿童中至今尚无标准治疗方案。

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外周T细胞淋巴瘤的事实系列中的第25号患者，医护人员以及医疗专业人员提供最新信息

亮点 •外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）包括一个罕见的和积极的疾病不同群体在病人的T细胞发生癌变。 T细胞淋巴瘤占10％至 15％的所有非霍奇金淋巴瘤（NHLs）。世界卫生组织（WHO）的划分为三类PTCLs，淋巴结，结外和白血病，并已列为13 PTCLs主要亚型。获取准确的诊断和了解您的PTCL的亚型是很重要的。 •PTCLs在美国是罕见的，并在亚洲，非洲和加勒比地区，可能更常见由于暴露于特定的病毒，如的EB病毒（EBV）和人类T细胞，白血病病毒1型（HTLV - 1）。 •PTCLs一般影响60岁以上的人，虽然他们可以随时发生在成年期。 •虽然PTCLs的迹象和症状不同亚型，一些常见的体征疾病的症状包括疲劳，在颈部，腋窝或腹股沟的无痛性肿大（由于扩大淋巴结），盗汗，皮疹和减肥。 •新疗法在治疗PTCL的某些亚型的患者一些成效，和其他潜在疗法的临床试验正在研究。然而，护理标准已建立新诊断PTCL的患者或患者有疾病的人有复发的（复发）或难治性（耐治疗）。 •更多的研究和临床试验，特别侧重于PTCL的各种亚型都需要定义有这些疾病的患者的最佳管理。简介外周T细胞淋巴瘤（PTCLs）是罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHLs），发展成熟的白细胞称为“T细胞”和“自然杀伤（NK）细胞。”细胞NHL是名称为许多不同类型的癌症，细胞开始被称为“淋巴细胞，白细胞类型帮助人体抵抗感染。主要有两种类型的细胞：B淋巴细胞（B细胞）和 T淋巴细胞（T细胞）。国家冰球联赛中可能出现的B细胞或T细胞。 B细胞淋巴瘤是较常见的比 T细胞淋巴瘤。 NHLs可好逸恶劳（生长缓慢）或侵略（快速增长）。

第2页白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 2 有关国家冰球联赛的其他信息，请参阅免费的白血病和淋巴瘤协会（LLS ）小册子非霍奇金淋巴瘤和淋巴瘤指南-患者信息护理人员。

本刊物提供PTCL的各种亚型的描述。这也包括具体的信息的诊断，分期和治疗PTCLs;在临床试验正在研究新的药物; 和支持资源。关于外周T细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤的所有患者的10％和15％之间的有T细胞淋巴瘤亚型。 PTCLs 一般影响年龄在60岁及以上的人略多往往比男性被确诊妇女。然而，年轻的成年人和儿童，也诊断PTCLs 。 PTCL的是一种罕见的在美国疾病。 PTCL的一些形式较为常见，在亚洲，非洲和加勒比地区，可能是由于暴露于特定的病毒，如爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）和人类的结果 T细胞白血病病毒1型（HTLV - 1）。世界卫生组织（WHO）的分类系统承认的PTCL的13个不同的亚型分组分为三类疾病：淋巴结，结外病变和白血病。世卫组织还 T细胞淋巴瘤分为两组：进取（快速增长）和懒惰（生长缓慢）。 PTCLs是从B细胞淋巴瘤不同的疾病，不同的组。由于PTCLs少比B细胞淋巴瘤的共同，他们并没有被很好地理解。技术区分和研究PTCL的各种亚型，只有最近被开发。因此，护理标准如何最好的治疗PTCLs尚未确定为初诊患者或患者的病有复发（复发）或难治性（耐治疗）。在一般情况下，治疗结果与传统的化疗方案已差。然而，更深入的了解，PTCLs 和新的遗传和分子检测技术，导致新的靶向药物的发展（见第5页上正在研究的治疗）。其他疗法正在探索和研究测试实验室和专门设计的T细胞淋巴瘤的人体临床试验（见外设第7页8）T细胞淋巴瘤亚型。因为PTCLs如此少见，最好是在一个医疗中心寻求治疗非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗（见自由LLS的事实表选择血液肿瘤专科或治疗中心了解更多信息）。

有一组T细胞淋巴瘤被称为“皮肤T细胞淋巴瘤（CTCLs）”，或皮肤淋巴瘤。 CTCLs各种症状和体征，治疗方法包括了许多不同的疾病和成果。虽然有可能是皮肤与一些PTCLs参与，CTCLs起源于皮肤。 CTCLs主要是生长缓慢。这组疾病是在免费的LLS的事实表中详细描述皮肤T细胞淋巴瘤。

第3页白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 3 症状和体征取决于疾病亚型的PTCL的第一个迹象。因为在几个不同的淋巴结身体的地区经常参与，最常见的PTCL的标志是一个扩大的，无痛性淋巴结在颈部，腋窝或腹股沟的节点。肿大的淋巴结可出现耳朵或手肘附近。这些淋巴瘤也影响到身体的各个器官，包括骨髓，肝，脾，胃和，皮肤。其他症状可能包括 •盗汗 •发热 •减肥 •皮疹。诊断大多数PTCLs通过采取扩大淋巴结的一个小样本（“活检”），然后被确诊检查在显微镜下的细胞。一般情况下，无论是淋巴结，或淋巴结的一部分，是手术切除，使hematopathologist（一个专门的解释和诊断的医生的血液和骨髓疾病引起的物理变化）有足够的组织作出坚定的诊断。淋巴结活检组织通常可消除局部麻醉后的管理。 PTCLs许多亚型的细胞看起来很像，因此，作出准确的诊断，可能需要使用额外的诊断测试，包括验血，CT（电脑断层）， PET （正电子发射断层扫描）扫描和MRI（磁共振成像）;和骨髓活检。准确的诊断是规划的治疗方法的基础上。一个经验丰富的hematopathologist 需要分析的活检幻灯片。一个由另一hematopathologist第二意见可能有必要如果有任何怀疑诊断。治疗计划许多侵袭性淋巴瘤的治疗目标是治愈。每一个病人的医疗状况不同的，应单独计算，由专门治疗NHL的肿瘤学家。它重要的是，您和您的肿瘤团队成员讨论所有的治疗方案，包括治疗正在研究在临床试验中。分期了解你的病的阶段，有助于您的医疗团队成员确定最有效的当然，对你的治疗。 Ann Arbor分期系统是最常见的系统进行分类非霍奇金淋巴瘤的所有亚型。

第4页白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 4 该系统分为四个阶段，并基于这种疾病是位于身体： •第一阶段的癌症是在一个单一的淋巴结或淋巴结地区的，例如，高于或低于隔膜;，癌症是一个器官或淋巴结（结外）以外的网站，但已不会蔓延到其他器官或淋巴结。 •第二阶段的癌症是在两个或两个以上的淋巴结节点地区，同方的隔膜 ; 或疾病已经蔓延到一个或多个淋巴结组，同方的隔膜。 •第三阶段的癌症是在隔膜两侧的淋巴结区，带或不带部分参与的一个结外器官或高于或低于隔膜网站。 •第四阶段的癌症是广泛的，包括在一个或更多的结外多个介入网站，如骨髓。初诊患者的治疗目前，新确诊的PTCL的患者通常是治疗蒽环类药物为主的化疗方案。 PTCL的大多数亚型如下处理： •用CHOP（环磷酰胺，hydroxydoxorubicin [阿霉素，Oncovin ® [长春新碱，强的松） •EPOCH（依托泊苷，强的松，Oncovin ® [长春新碱，环磷酰胺，hydroxydoxorubicin [阿霉素]） •超- CVAD（环磷酰胺，Oncovin ® [长春新碱，阿霉素 ® [阿霉素] 地塞米松），“超”是指“剂量超分割”，意思是，小，频繁的剂量化疗，以尽量减少副作用。 •新组合化疗的临床试验。不幸的是，治疗PTCL的利率仍然异常治愈率为低 •ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤（见外周T细胞淋巴瘤亚型 7至8页） •本地化的结外NK / T细胞淋巴瘤，局部放疗和蒽环类通常建议为基础的化疗。与PTCL的患者应咨询他们的医疗团队成员的可用性适当的临床试验的初步治疗（见根据治疗的研究上5至6页）。治疗复发或难治性PTCL的患者 Pralatrexate（Folotyn ® ），代谢抑制剂，已被证明，以减少肿瘤的大小，是 FDA 批准用于治疗复发或难治性PTCL的。有没有其他FDA批准的药物专门表示PTCL的，也有照顾的共同标准，被确定患者复发或难治性PTCL的。复发或难治性疾病的患者应咨询其成员医疗团队参加适当的临床试验的信息。

第5页白血病和淋巴瘤协会 •1311马马罗内克大道•白色平原，纽约10605 信息专家800.955.4572•www.LLS.org 外周T细胞淋巴瘤的事实/ 5 一些常见的化疗方案用于治疗复发或难治性疾病的患者 •ICE（异环磷酰胺，卡铂，依托泊苷） •DHAP（大剂量阿糖胞苷的Ara - C]，地塞米松，顺铂[Platinol ® - AQ]） •ESHAP（依托泊苷，甲泼尼龙，阿糖胞苷[ARA - C]，顺铂[Platinol ® - AQ法]）。干细胞移植巩固治疗，包括干细胞移植高剂量化疗，通常建议在第一时间缓解患者（没有疾病的证据标准检测测试）。唯一的例外是具体是谁被认为是低风险复发的PTCL的患者， ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤患者，通常有良好的预后。