重症肌无力
重症肌无力紧急预案
一、预案背景重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力和易疲劳。
该疾病病程较长，病情波动大，严重者可危及生命。
为提高重症肌无力的救治水平，保障患者生命安全，特制定本预案。
二、预案目标1. 提高重症肌无力的早期诊断和救治能力。
2. 降低重症肌无力的死亡率。
3. 提高患者的生活质量。
三、预案组织架构1. 成立重症肌无力紧急预案领导小组，负责组织、协调、监督本预案的执行。
2. 设立重症肌无力救治小组，负责患者救治的具体工作。
3. 设立重症肌无力信息报告系统，负责收集、整理、分析重症肌无力相关信息。
四、预案内容1. 早期诊断（1）对疑似重症肌无力患者，应及时进行肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体、抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体等检查。
（2）对确诊患者，应详细询问病史、家族史，进行全面体格检查。
2. 急救措施（1）保持呼吸道通畅：对呼吸困难、窒息的患者，应立即给予吸氧、气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗。
（2）药物治疗：根据病情，给予新斯的明、依酚氯铵等抗胆碱酯酶药物。
（3）免疫抑制剂：对病情严重者，给予糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂。
（4）血浆置换：对病情危重者，可考虑血浆置换治疗。
3. 病情观察（1）密切观察患者生命体征、意识状态、呼吸困难等症状变化。
（2）监测药物疗效及不良反应。
（3）定期进行肌电图、抗乙酰胆碱受体抗体等检查，评估病情变化。
4. 治疗方案调整（1）根据病情变化，及时调整治疗方案。
（2）加强病情监测，避免药物过量或不足。
（3）针对病情，制定个体化治疗方案。
5. 住院治疗（1）重症肌无力患者应住院治疗，加强护理。
（2）病房环境要保持安静、整洁、舒适。
（3）加强营养支持，保证患者能量摄入。
6. 康复治疗（1）病情稳定后，进行康复训练，提高患者生活自理能力。
（2）鼓励患者参加社交活动，增强自信心。
（3）定期复查，监测病情变化。
五、预案实施与监督1. 加强重症肌无力救治小组的培训，提高救治能力。
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
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心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力
重症肌无力示意图
MG的发病特点 的发病特点
• 本病具有缓解与复发的倾向，可发生 于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女 性比男性多，晚年发病者又以男性多。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种 无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆 碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
MG的分类 MG的分类 Osserman<1971年 Osserman<1971年>分型
何为重症肌无力
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累 重症肌无力 及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受 体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉 接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆 碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致 敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自 身免疫性疾病。
重症肌无力 (myastheniagravis,MG)
姓名：关瑞芳 学号：20081843 班级：06110801
一、重症肌无力概述； 二、重症肌无力临床症状及临床检测； 三、重症肌无力的致病机理； 四、重症肌无力的治疗方法及最新研究 进展；
一、重症肌无力概述
重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症 绝症中的绝症”、“不死的癌症 不死的癌症”之称 绝症中的绝症 不死的癌症
MG的治疗 的治疗-MG危象的处理 的治疗 危象的处理
MG危象 危象： 危象 MG本身病情 加重或治疗引 起的呼吸肌无 力而产生的严 重呼吸困难状 态
MG的治疗 的治疗-MG危象的处理 的治疗 危象的处理
分类
• 肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱 肌无力危象< 能不足引发的危象 • 胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱 胆碱能危象<cholinergic 能过剩引发的危象 • 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药 反拗性危象<brittle 失敏引发的危象
重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力的常见死亡原因重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力
（二）胸腺摘除 1 、适应症：现在一般主张：凡全身型重症肌 无力，无手术禁忌的重症肌无力病人，经多方 治疗，久治无效的眼型重症肌无力病人，均应 考虑胸腺摘除治疗。胸腺摘除有学者认为是重 症肌无力的首选治疗。
2 、作用机制：摘除胸腺可以去除以下因素从而达到 治疗肌无力的目的： （1）起动自身免疫的胸腺上皮细胞的表面的 新的抗原决定簇（即与乙酰胆碱受体有着相同 的氨基酸序列）。 （2） 乙酰胆碱受体致敏的T细胞。 （3）分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞。
3. AchRab受体抗体通过妨碍神经一肌肉接头 处传导功能而致肌无力； 4. 1个AchR上有2个α-亚单位，每个α-亚单位 上有2个Ach结合部位；AchR-Ab与Achα-亚单 位结合而竞争性地抑制 AchR 与 Ach 的结合， 从而阻断了神经-肌肉接头处的传导功能。
（二）细胞免疫依赖性： 1. IL-2 是一种对 T 细胞增殖负责的淋巴因子， 全身型 MG 病人 IL-2 受体水平明显增高，而眼 肌型病人均属正常范围，这些均反应全身型重 症肌无力病人T细胞增殖明显。
3. 反拗危象：对胆碱酯酶治疗无反应而导致。
反拗危象的治疗主要是对症，呼吸麻痹者应 作气管插管或气管切开。
2. MG病人胸腺和周围的淋巴细胞对体外培养 的肌细胞有细胞毒作用，直接破坏突触后膜。 摘除胸腺的动物不发生实验性自身免疫性重症 肌无力，且实验性自身免疫性重症肌无力可用 T 细胞被动转移，提示实验性自身免疫性 MG 是一种T细胞依赖性的。
（三）遗传易感因素的存在： 近期的许多研究表明， MG 的发病不仅与免疫 有关，还与遗传因素有关，目前应用分子生物 学技术对HLA等位基因，乙酰胆碱受体亚基基 因、免疫球蛋白重链基因、 T细胞受体基因对 重症肌无力的遗传易感因素进行研究，表明 MG患者存在某种遗传易感因素。
重症肌无力名词解释
重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。
该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。
这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。
其中女性患病率比男性高。
MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。
该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。
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定义
重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于 神经-肌肉接头突触后模上乙酰胆碱受体 受损引起。
临床特征为一部分或全身横纹肌异常易 于疲劳,通常在活动后症状加重,休息和应 用胆碱酯酶抑制剂后减轻。
病因及发病机制
1.
2.
3. 4.
20世纪60年代提出自身免疫假 设 血中存在神经-肌肉接头（ NM ）突触后膜AchR-抗体 N-M突触后膜AchR破坏 80%以上MG患者都有胸腺异 常
临床特征
胆碱酯酶抑制剂治疗有效，这是重 症肌无力一个主要特征。 起病隐袭，整个病情有波动，缓解 与复发交替。
成人分型 （依骨骼肌受累的
范围和病情的严重程度分型）
1. 成人型肌无力可分： Ⅰ眼肌型 仅限于眼外肌，上睑下垂、复视。 ⅡA轻度全身型 眼面四肢肌肉，能自理，无吞 咽影响。 ⅡB中度全身型 吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼 无力，但呼吸肌受累不明显。 Ⅲ急性重症型，躯干及呼吸肌，危象发生危 及生命。 Ⅳ迟发重症型，病程2年以上，又前面演变 而来，常伴有胸腺瘤，预后较差。 Ⅴ肌萎缩型 少数患者肌无力伴肌萎缩，晨 轻暮重。 肌无力分布情况: 全身骨骼肌都可以受 累，脑神经支配的肌肉易受累。首发 一侧或双眼外肌麻痹，如上睑下垂、 斜视、复视；面部表情肌和口咽肌受 累；颈部肌肉及四肢肌肉受累。腱反
重症肌无力危象
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸 困难，需呼吸机辅助通气，是主要致死 原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力易发生 危象，诱发因素：感染、手术（胸腺切 除术）、精神紧张、全身疾病等。心肌 偶可突发受累，猝死。大约10%重症肌 无力患者出现危象。
①肌无力危象 ②胆碱能危象 ③反拗危象
三种危象的鉴别:
肌无力危 象 感染、药 物 不明显 胆碱能危 象 抗胆碱酯 酶药物过 量 常有 反拗危象 感染、分娩、 手术等 不明显
诱因
瞳孔变 小、汗 多、腹 痛等
肌无力危象的处理
基本处理原则 ①保持呼吸道通畅，及早气管切开，呼吸 机人工辅助呼吸； ②积极控制感染，根据情况加大或停用抗 胆碱能药物。 ③皮质类固醇激素。 ④血浆置换。 ⑤气管切开等护理，呼吸机管理。
儿童分型
2.儿童型MG：新生儿型 先天性
3.少年型MG
诊断依据
临床特征：部分或全身骨骼肌病态 疲劳，活动后加剧，休息后减轻。 辅助检查:
疲劳试验 药物试验 神经肌肉电生理 AchR抗体测定
鉴别诊断
Lambert-Eaton Sydrom：男性 为主，大多数伴小细胞肺癌,以下 肢近端肌受累为主，不影响颅神经 支配肌肉。 吉兰-巴雷综合征:起病急,主要表现 四肢对称性驰缓性瘫,键反射消失 作为主要鉴别依据
治疗
胸腺治疗
①胸腺切除 70%患者术后好转或治愈。 ②胸腺放射治疗
血浆置换法：清除血中AchR-Ab及 其免疫复合物 免疫球蛋白：大剂量静脉注射干扰 AchR-Ab与N-M接头AchR
肌无力危象及处理
肌无力危象：患者突发呼吸肌 严重无力，以致不能维持正常换 气功能，出现呼吸困难.
分三种类型：
病因及发病机制
可有病毒感染或疲 劳、妊娠等诱因
胸腺肌样细胞 AchR结构改变
AchR-Ab 血血 AchR-Ab
N-M突触后膜 AchR破坏
MG临床表现
一般临床表现
发病年龄：任何年龄可见，小至数月， 大致７０-８０岁，发病年龄有两个发病 高峰，20－40岁，女性多见；40－60 岁为男性多见。年龄大者易伴有胸腺瘤。 发病诱因：感染、过度疲劳、妊娠、分 娩、精神创伤、手术等。有时甚至诱发 重症肌无力危象。
请大家多多指教！
谢谢
治疗
首先避免过度疲劳,禁用或慎用一些药物 药物治疗 ①抗胆碱酯酶药物：使Ach存活延长,对症药物, 改善临床症状。如溴吡斯的明（每次口服 60-10mg，tid或qid）、溴新斯的明（每次 口服15-30mg，tid或qid）。 ②皮质类固醇:针对发病机制。一般为口服泼尼 松，危重症可先甲泼尼龙冲击，在改口服。 注意逐渐减量。