心肌疾病介绍
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心肌疾病_精品文档
6、放射性核素显像 核素心肌扫描可发现心腔大，EF降低，室壁运动弥漫性减弱。
7、免疫学检查 以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体 、抗B1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体对扩张型心肌 病的诊断具有较高的特异性和敏感性。
根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心 室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以 诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能够明 确病因，应当注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传 性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。
小，室壁不厚，收缩正常
4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5）未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病（如弹
性纤维增生症，非致密性心肌病，线粒体受累，心室扩张 甚至收缩功能减弱）
心肌病
扩张型 心肌病
限制型 心肌病
肥厚型 心肌病
右室 心肌病
未定型 心肌病
家族性/遗传性
混合性
非家族性/获得性
FDCM的诊断是建立在一个家系中有两个或两个以上 患者，或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝 死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。
治疗目标：有效控制心力衰竭和心律失常，缓解 免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生 活质量和生存率。
ACEI 可以改善心力衰竭时血流动力学变化，还能改 善心力衰竭时神经激素异常激活，从而保护心肌。剂量 ：培多普利2~4mg/d，米达普利2.5~10mg/d，贝那普利 5~10mg/d。
2）家族性HCM
家族性发病占HCM病例65%以上，通过病史详细询问和 常规临床检查，家族性HCM诊断并不困难，已发现18个基 因，400个以上的突变位点可以导致HCM；如果有条件进 行肌原纤维蛋白基因突变分析，可以明确基因诊断。引起 左室心肌肥厚（LVH）不仅仅限于HCM，编码心肌蛋白以 外基因突变引起的全身疾病，在心脏伴发LVH。线粒体病 是编码线粒体基因出现致病突变，线粒体的形态和数量发 生改变聘的一组多系统疾病，主要累及神经肌肉系统，心 肌组织也常受累。
7、免疫学检查 以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体 、抗B1-受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2-胆碱能受体抗体对扩张型心肌 病的诊断具有较高的特异性和敏感性。
根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心 室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以 诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能够明 确病因，应当注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传 性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。
小，室壁不厚，收缩正常
4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5）未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病（如弹
性纤维增生症，非致密性心肌病，线粒体受累，心室扩张 甚至收缩功能减弱）
心肌病
扩张型 心肌病
限制型 心肌病
肥厚型 心肌病
右室 心肌病
未定型 心肌病
家族性/遗传性
混合性
非家族性/获得性
FDCM的诊断是建立在一个家系中有两个或两个以上 患者，或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝 死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。
治疗目标：有效控制心力衰竭和心律失常，缓解 免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生 活质量和生存率。
ACEI 可以改善心力衰竭时血流动力学变化，还能改 善心力衰竭时神经激素异常激活，从而保护心肌。剂量 ：培多普利2~4mg/d，米达普利2.5~10mg/d，贝那普利 5~10mg/d。
2）家族性HCM
家族性发病占HCM病例65%以上，通过病史详细询问和 常规临床检查，家族性HCM诊断并不困难，已发现18个基 因，400个以上的突变位点可以导致HCM；如果有条件进 行肌原纤维蛋白基因突变分析，可以明确基因诊断。引起 左室心肌肥厚（LVH）不仅仅限于HCM，编码心肌蛋白以 外基因突变引起的全身疾病，在心脏伴发LVH。线粒体病 是编码线粒体基因出现致病突变，线粒体的形态和数量发 生改变聘的一组多系统疾病，主要累及神经肌肉系统，心 肌组织也常受累。
心肌疾病
心肌疾病
承德医学院附属医院心内科 王虹
扩张性心肌病
• 病因 不明 病毒感染、遗传、酒精中毒、抗癌药
物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体 异常等。
病理
• 心腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕形成、 附壁血栓形成
• 心肌细胞肥大、变性、纤维化
临床表现
• 症状 ①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 纠正心律失常 • 心力衰竭与心源性休克的治疗
诊断和鉴别诊断
治疗
• 原则 弛缓肥厚心肌防止心动过速和维持 正常窦律，减轻左室流出道狭窄和抗室 性心律失常
• 阻滞剂和钙拮抗剂 • 经导管化学消融术 • 外科手术 • 常见死因为心衰、猝死
心肌炎
• 心肌本身的炎症反应 • 局灶性和弥漫性 • 急性、亚急性和慢性 • 感染性和非感染性
病因
• 柯萨奇A、B病毒、ECHO病毒、脊髓灰质 炎病毒等
①心脏轻度扩大、第四心音、心尖部收缩 期杂音
②胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音： 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱
实验室和其他检查
• X线检查 心脏扩大不明显 • 心电图 ST-T改变、病理性Q波、心室
肥大 • 超声心动图 室间隔与左室后壁之比≥1.3 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
• 以心室肥厚为特征，常累及室间隔， 分为肥厚梗阻型和肥厚非梗阻型
病因
• 常染色体显性遗传 基因突变 儿茶酚胺代异常、细胞内钙调节
异常、高血压、高强度运动为促进因子
病理
• 不对称的室间隔肥厚、心肌均匀肥厚、 心尖部肥厚
• 心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱
临床表现
• 症状 呼吸困难、心悸、胸痛、晕厥 • 体征
承德医学院附属医院心内科 王虹
扩张性心肌病
• 病因 不明 病毒感染、遗传、酒精中毒、抗癌药
物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体 异常等。
病理
• 心腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕形成、 附壁血栓形成
• 心肌细胞肥大、变性、纤维化
临床表现
• 症状 ①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 纠正心律失常 • 心力衰竭与心源性休克的治疗
诊断和鉴别诊断
治疗
• 原则 弛缓肥厚心肌防止心动过速和维持 正常窦律，减轻左室流出道狭窄和抗室 性心律失常
• 阻滞剂和钙拮抗剂 • 经导管化学消融术 • 外科手术 • 常见死因为心衰、猝死
心肌炎
• 心肌本身的炎症反应 • 局灶性和弥漫性 • 急性、亚急性和慢性 • 感染性和非感染性
病因
• 柯萨奇A、B病毒、ECHO病毒、脊髓灰质 炎病毒等
①心脏轻度扩大、第四心音、心尖部收缩 期杂音
②胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音： 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱
实验室和其他检查
• X线检查 心脏扩大不明显 • 心电图 ST-T改变、病理性Q波、心室
肥大 • 超声心动图 室间隔与左室后壁之比≥1.3 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
• 以心室肥厚为特征，常累及室间隔， 分为肥厚梗阻型和肥厚非梗阻型
病因
• 常染色体显性遗传 基因突变 儿茶酚胺代异常、细胞内钙调节
异常、高血压、高强度运动为促进因子
病理
• 不对称的室间隔肥厚、心肌均匀肥厚、 心尖部肥厚
• 心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱
临床表现
• 症状 呼吸困难、心悸、胸痛、晕厥 • 体征
心肌疾病
围生期心肌病
• 一组多因素疾病 • 符合扩张型心肌病的诊断标准 • 妊娠末期或产后(通常2-20周)发病 • 心力衰竭表现 • 体循环、肺循环栓塞频率高 • 多发生30岁左右经产妇
药物性心肌病
抗癌药：阿霉素，锂制剂 近年增多 • 符合扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 的诊断标准 • 临床表现：心力衰竭 • 心律失常：传导阻滞 • ST-T改变 • 低电压
治疗及预后
• 预后差： • 心力衰竭为最常见死因 • 对症治疗： • 无特效防治手段 • 主要避免劳累、呼吸道感染、预防 心力衰竭 • 近年用手术剥离增厚的心内膜，收 到较好效果
致心律失常型右室心肌病
•
• • • • •
致心律失常型右室心肌病称为致心律 失常右室发育不良 特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织 所置换 临床表现：心律失常 右心扩大 猝死
继发性心肌病
心肌病变是全身系统性疾病的一部分 • 淀粉样变性病 • 血红蛋白沉着病 • 药物、重金属、化学物质 • 心内膜纤维化 • 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减 • 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病、克山病 • 自身免役性疾病／胶原病：类风湿、皮肌炎、SLE • 化疗放疗：蒽环类抗生素
谢谢！
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
心肌疾病
腹水、颈静脉，怒张类似缩窄性心包炎
限制型心肌病
超声心动图：
心腔狭小 心内膜增厚
限制型心肌病
心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化
限制型心肌病
•心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形
•左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小
限制型心肌病
心室腔缩小、变形
心内膜增厚
心包无增厚和钙化
缩窄性心
诊
包炎表现
主要特征：心室的舒张充盈受阻
限制型心肌病
属于混合型心肌病 病因不明 可能与感染，免疫，营养代谢不良等有关 本病可呈家族性发病 心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因
限制型心肌病
临床表现 分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。 左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音。 右心室型为右心衰竭为主要表现，下肢水肿，肝大，
心绞痛史，可有家族史
痛，或有急性心肌梗死史
常有四个心腔均扩大，室壁厚度 以左心室扩大为主；
均匀变薄，室壁弥散性运动减弱， 室壁节段性变薄，有节段性运动
少数病人有心室内血栓；
减弱，部分病人有室壁瘤；
心肌显像有不规则心肌扫描缺损， 沿冠状动脉分布缺损，
心肌放射性核素分布大致均匀
节段性放射性核素分布稀疏
冠状动脉造 正常
医院应完善心肌病的病因诊断。
中国心肌病分类方法 2008
扩张型心肌病
特点：一侧或双侧心腔扩大， 室壁变薄心肌收缩期功能减退
扩张型心肌病
DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心 肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等 为特征
属于混合型心肌病 特发性DCM：原因不明 家族遗传性DCM：DCM中有30％－50％ 有基因突变
限制型心肌病
超声心动图：
心腔狭小 心内膜增厚
限制型心肌病
心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化
限制型心肌病
•心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形
•左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小
限制型心肌病
心室腔缩小、变形
心内膜增厚
心包无增厚和钙化
缩窄性心
诊
包炎表现
主要特征：心室的舒张充盈受阻
限制型心肌病
属于混合型心肌病 病因不明 可能与感染，免疫，营养代谢不良等有关 本病可呈家族性发病 心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因
限制型心肌病
临床表现 分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。 左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音。 右心室型为右心衰竭为主要表现，下肢水肿，肝大，
心绞痛史，可有家族史
痛，或有急性心肌梗死史
常有四个心腔均扩大，室壁厚度 以左心室扩大为主；
均匀变薄，室壁弥散性运动减弱， 室壁节段性变薄，有节段性运动
少数病人有心室内血栓；
减弱，部分病人有室壁瘤；
心肌显像有不规则心肌扫描缺损， 沿冠状动脉分布缺损，
心肌放射性核素分布大致均匀
节段性放射性核素分布稀疏
冠状动脉造 正常
医院应完善心肌病的病因诊断。
中国心肌病分类方法 2008
扩张型心肌病
特点：一侧或双侧心腔扩大， 室壁变薄心肌收缩期功能减退
扩张型心肌病
DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心 肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等 为特征
属于混合型心肌病 特发性DCM：原因不明 家族遗传性DCM：DCM中有30％－50％ 有基因突变
心肌疾病
试验室检查
动态心电图:室性心律失常普遍存在, 动态心电图:室性心律失常普遍存在,出现复 杂的或频发的室性心律失常,是可预示猝死. 杂的或频发的室性心律失常,是可预示猝死. 超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄, 超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄,运动 幅度明显减低,心功能LVEF明显减低, 幅度明显减低,心功能LVEF明显减低,二尖瓣 和三尖瓣严重反流. 和三尖瓣严重反流.
临床表现
右心衰竭是晚期的不祥体征, 右心衰竭是晚期的不祥体征,与预后特差有 关.本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛 和充血性肝肿大引起的腹痛. 和充血性肝肿大引起的腹痛.
体格检查
体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血 性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低, 性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低,脉压变 窄,心尖搏动常外移. 心尖搏动常外移. 在充血性心力衰竭发生之前出现, 在充血性心力衰竭发生之前出现,收缩期前 奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心 奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心 力衰竭之后出现. 力衰竭之后出现.
二.心力衰竭的治疗
醛固醇受体拮抗剂 血管紧张素Ⅱ 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂
治疗
三.抗凝治疗 四.心脏移植
肥厚性心肌病
定义: 定义: HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY HCM是以心肌非对称性肥厚, HCM是以心肌非对称性肥厚,心室内腔变小 为特征,以左心室血液充盈受阻, 为特征,以左心室血液充盈受阻,左心室舒张 期顺应性下降为基本病态的原因不明的心 肌疾病. 肌疾病.
实验室检查
UCG 1.室间隔肥厚,室间隔活动度差,心室腔变小, 1.室间隔肥厚,室间隔活动度差,心室腔变小, 室间隔与左室游离壁厚度之比＞1.3室间隔与左室游离壁厚度之比＞1.3-1.5 2.左室流出道狭窄,一般＜20MM. 2.左室流出道狭窄,一般＜20MM. 3.二尖瓣前叶在收缩期时常向前移动,和肥厚 3.二尖瓣前叶在收缩期时常向前移动, 的室间隔相接触,形成流出道狭窄. 的室间隔相接触,形成流出道狭窄.
心 肌 疾 病
心肌疾病
定义：以心肌病变为主要表现的一组
疾病。排除心瓣膜病，冠心病，高心病， 肺心病和先心病。
分类
（根据病生、病因和发病因素） 根据病生、病因和发病因素）
扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型心肌病 占心血管病的0.6%---4.3% 占心血管病的0.6%---4.3%
扩张型心肌病
诊断依据
1999年全国心肌炎，心肌病研讨会 1999年全国心肌炎，心肌病研讨会 对以上具有上述（一），（二）（1， 对以上具有上述（ ），（二）（1 2，3，中任何一项），（三）中任何 中任何一项），（ ），（三 二项， 二项，在排除其它原因心肌疾病后临 床可诊断病毒性心肌炎 如同时具有（四）中的1项者，可从病 如同时具有（ 中的1项者， 原学上确诊为急性病毒性心肌炎 如仅有（四）中2，3项者在病原学上 如仅有（ 只能拟诊为急性病毒性心肌炎
阻滞
UCG
▲室间隔非对称肥厚，室间 室间隔非对称肥厚， 与后壁比〉 隔 与后壁比〉1.3 ▲二尖瓣前叶SAM运动 二尖瓣前叶SAM SAM运动
心导管检查和造影
左心室舒张末压↑ 左心室舒张末压↑ 左心室与流出道间有压差 Brockenbrough现象阳性(在有 Brockenbrough现象阳性 心室造影:心室腔变小,冠脉 心室造影:心室腔变小,
治
洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 ACEI β–受体阻滞剂
疗
特殊治疗
单房双室三腔起搏器 同种异体原位心脏移
植
预
后
5年生存率40% 年生存率40% 10年生存率22％ 10年生存率 ％ 年生存率22 死因：心衰，严重心律失常 死因：心衰，
予
病毒感染 高血压 糖尿病 饮酒 营养障碍
防
定义：以心肌病变为主要表现的一组
疾病。排除心瓣膜病，冠心病，高心病， 肺心病和先心病。
分类
（根据病生、病因和发病因素） 根据病生、病因和发病因素）
扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型心肌病 占心血管病的0.6%---4.3% 占心血管病的0.6%---4.3%
扩张型心肌病
诊断依据
1999年全国心肌炎，心肌病研讨会 1999年全国心肌炎，心肌病研讨会 对以上具有上述（一），（二）（1， 对以上具有上述（ ），（二）（1 2，3，中任何一项），（三）中任何 中任何一项），（ ），（三 二项， 二项，在排除其它原因心肌疾病后临 床可诊断病毒性心肌炎 如同时具有（四）中的1项者，可从病 如同时具有（ 中的1项者， 原学上确诊为急性病毒性心肌炎 如仅有（四）中2，3项者在病原学上 如仅有（ 只能拟诊为急性病毒性心肌炎
阻滞
UCG
▲室间隔非对称肥厚，室间 室间隔非对称肥厚， 与后壁比〉 隔 与后壁比〉1.3 ▲二尖瓣前叶SAM运动 二尖瓣前叶SAM SAM运动
心导管检查和造影
左心室舒张末压↑ 左心室舒张末压↑ 左心室与流出道间有压差 Brockenbrough现象阳性(在有 Brockenbrough现象阳性 心室造影:心室腔变小,冠脉 心室造影:心室腔变小,
治
洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 ACEI β–受体阻滞剂
疗
特殊治疗
单房双室三腔起搏器 同种异体原位心脏移
植
预
后
5年生存率40% 年生存率40% 10年生存率22％ 10年生存率 ％ 年生存率22 死因：心衰，严重心律失常 死因：心衰，
予
病毒感染 高血压 糖尿病 饮酒 营养障碍
防
内科学-心肌病
无力，射血分值下降，心室扩张，可致
房室瓣口相对性关闭不全，约60%的病 例有附壁血栓形成。
• 光学显镜：心肌细胞肥大,排列不等，胞 核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜 下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体 数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原 纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
• DCM心腔明显扩张，心室壁软弱，收缩 无力，射血分值下降 左心衰竭。本 病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为 全心衰竭。附壁血栓形成 动脉栓塞
• 五、诊断： 排外诊断：
• ①、充血性心力衰竭的病史；
• ②、心脏扩大，S1减弱,心尖部SM，常有
•
病理性S3;
• ③、ECG示心律失常，广泛ST-T改变或
• 有异常Q波;
• ⑤、动脉栓塞现象；
• ⑥、排除其他心脏病。
• 应与下列鉴别：
• 一、冠心病
• ①年龄：多发生在40岁以上者，而DCM以中 年人好发。
⑤、主动脉收缩中期关闭。
• (四)心导管检查及心血管造影
•
左心室与左心室流出道之间出现压力阶
差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左
心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，
室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂
缝样改变,对诊断有意义。
• 五、 诊断
• 1、 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 • 能缓解，有猝死家族史者，应想到 • 本病的可能性； • 2、 结合体征、心电图、X线、二维超声 • 心动图、心导管检查诊断。
常见，心肌纤维化可累30-50岁最多见，男多于女，起病缓 慢，病程可分为三阶段：
• 1、无症状阶段：仅有心脏轻度扩大（超 声、放射）；
• 2、第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸。 听到S3,S4，二尖瓣返流，心腔扩大。
心肌病名词解释
心肌病名词解释
心肌病，又称心肌炎，是一种常见的心血管病，归因于心肌细胞内细菌或毒素的损害，引起心肌细胞的破坏和死亡。
它具有中度至重度的病症表现，从而影响心脏的正常功能，具有严重的致死性危险。
心肌病的症状通常是心绞痛，可表现为胸静脉，突然，剧烈或持久性的疼痛，以及上飔骨后部，肩部，背部和下颌的异常感觉。
除此之外，心力衰竭或心悸，气喘，头晕，形成水肿和其他自身体体症可能也会出现。
心肌病的治疗取决于具体的情况，通常是以复发性介入，即使用小切口和介入心血管技术。
这种方法可以清除心脏组织，改善心跳情况，恢复心脏功能。
此外，对于慢性的心肌病，有必要用抗生素、血栓溶解剂或抗心律失常药物治疗，以达到较好的病情控制。
有些病例也可以通过手术缓解症状，如植入心脏起搏器和心脏瓣膜置换术等。
另外，开展适当的康复活动，如健身，日常拉伸和低强度锻炼，也可以获得获得改善，缓解病情。
心肌病一般是慢性的，因此了解和认识这一疾病有助于准确的诊断，选择恰当的治疗措施以提高患者的生活质量。
尤其要注意严格遵守医生的指示，保持健康的生活方式，有助于降低患心肌病的风险，早日康复。
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◆ Clinical manifestations: unknown cardiac enlargement（无明 原因的心脏增大） , congestive heart failure（心力衰竭）, arrhythmia（心律 失常）, without organic murmurs（无 器质性杂音）;
Clincal Manifestations---History(1)
DCM most commonly occurs in 30~50 years of age. Symptoms usually develop gradually in patients with DCM. Some patients are asymptomatic and yet have left ventricular dilatation for monthes or even years which is clinically recognized only later when symptoms develop or when routine chest roentgenogrophy demonstrates cardiomegaly.
病毒/免疫因素 病毒持续感染与自身免疫反应 抗体介导心肌免疫损害 免疫细胞和细胞因子的作用
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy） 病因和发病机制-3
病毒与机体相同抗原决定簇
病毒 柯萨奇B3 鼠肝炎V 人类巨细胞病毒 机体蛋白 ADP/ATP载体蛋白 β1-肾上腺素能受体
自身免疫反应。如：
Physical examination(2)
systolic murmurs---- non- organic ( due to mitral or tricuspid valvular regurgitation ) Wheezing Right heart failure appears The jugular veins are distended. The liver may be engorged and pulsatile. Peripheral edema and ascites are present.
Dilated Cardiomyopathy---Pathology
Histological examination Microscopic study reveals extensive areas of interstitial and perivascular fibrosis, particularly involving left ventricular subendocardium.
(myocardial diseases)
心肌疾病
重庆医科大学附属第一医院心内科 张晓刚
心脏的解剖组成
心包 心脏血管 心脏瓣膜 心肌
心肌疾病的概念
Myocardial diseases是一组疾病，是指 除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏 病、肺源性心脏病和先天性心血管病以 外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
Noninvasive Laboratory(1)
Electrocardiography(ECG) ECG often shows sinus tachycardia when heart failure is present. The entire spectrum of atrial and ventricular tachyarrythmias may be seen. ★ None of them are special to DCM.
Dilated Cardiomyopathy---Pathology
Postmortem examination This reveals enlargement and dilation of all four chambers; the ventricles are more dilated the atria. The right ventricle is preferntially involved in some cases of dilated cardiomyopathy, sometimes on a
特异性心肌病常见类型
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy) 糖尿病性心肌病(diabetic cardiomyopathy) 酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy) 围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy) 淀粉样变心肌病(cardiac amyloidosis) 药物性心肌病(drug-induced cardiomyopathy) 克山病(Keshan disease)
Clincal Manifestations---History(3)
Right heart failure is a late and ominous sign and is associated with a particularly poor prognosis.
Physical examination(1)
(左室收缩功能减退).
Normal four chamber image Four chamber image of DCM
Noninvasive Laboratory(4)
◆ Coronary arteriography: normal.
Diagnosis and differentiation
Clincal Manifestations---History(2)
Left ventricular dysfunction (1) Fatigue and weakness due to diminished cardiac output are common. Exercise intolerance is common. (2) Dyspnea, orthopnea, and paroxysmal nocturnal dyspnea frequently are observed.
Noninvasive Laboratory(3)
◆ Echocardiography: ◇ generalized cardiomegaly(全心增大)
(predominant left ventricular
enlargement ) ; ◇ diffuse reduction in wall motion (室壁运动弥漫减弱); ◇ impaired left ventricular function
心肌炎（myocarditis)病因 分类
病原微生物 各种病毒：病毒性心肌炎(viral myocarditis) 各种细菌：细菌性心肌炎，如白喉杆菌。 各种立克次体：如斑疹伤寒 各种真菌：如曲霉菌病 各种寄生虫病：如血吸虫病 实际上任何一种感染原都可引起myocarditis. 化学因素:如可卡因心肌炎（与过敏有关） 物理因素：如辐射
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy)
因冠脉循环不畅，心肌 反复缺血损伤后出现心 肌纤维化，导致心脏扩 大，出现心力衰竭、心 律失常等类似于扩张型 心肌病的一种特异性心 肌病。
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy)
临床表现：心绞痛或心肌梗死；心脏扩大；心 力衰竭。 诊断：①冠脉病变证据；②心脏B超：区域性 室壁运动异常、心脏扩大、收缩功能减低；③ ECT心肌显像：环状面大于40%的。 治疗：①心肌血运重建术；②心力衰竭的治疗。
■Restricted to diseases solely involving the
heart muscle that of unknown cause.
Dilated Cardiomyopathy
Dilated Cardiomyopath (DCM) is a syndrome characterized by cardiac enlargement and impaired systolic function of one or both ventricles.
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy） 病因和发病机制-1
家族性及遗传性因素：
①常染色体显性遗传； ②常染色体隐性遗传； ③X-连锁DCM伴横纹肌萎缩； ④线粒体性DCM （母系遗传）； ⑤其他骨架蛋白缺失的基因缺陷。
病毒/免疫因素
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy） 病因和发病机制-2
心肌疾病（Myocardial diseases）的分类
1、心肌炎（myocarditis)：
病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏 死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。
2、特异性心肌病：
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。
3、心肌病(cardiomyopathies)
病因仍不完全清楚且合并有心功能障碍的心肌疾病。 诊断是一种除外诊断，过去称原发性心肌病。
Introduction
◆A group of diseases; ◆ Involvement of the heart muscle itself; ◆ Not the result of pericardial(心包), hypertensive(高血压), congenital(先天性), valvular(瓣膜), or ischemic(缺血性) diseases.
Variable degrees of cardiac enlargement The apical impulse is usually displaced laterally, reflecting left ventricular dilatation. Presystolic gallop sounds (S4) are almost universally present. all kinds of arrhythmia.
Clincal Manifestations---History(1)
DCM most commonly occurs in 30~50 years of age. Symptoms usually develop gradually in patients with DCM. Some patients are asymptomatic and yet have left ventricular dilatation for monthes or even years which is clinically recognized only later when symptoms develop or when routine chest roentgenogrophy demonstrates cardiomegaly.
病毒/免疫因素 病毒持续感染与自身免疫反应 抗体介导心肌免疫损害 免疫细胞和细胞因子的作用
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy） 病因和发病机制-3
病毒与机体相同抗原决定簇
病毒 柯萨奇B3 鼠肝炎V 人类巨细胞病毒 机体蛋白 ADP/ATP载体蛋白 β1-肾上腺素能受体
自身免疫反应。如：
Physical examination(2)
systolic murmurs---- non- organic ( due to mitral or tricuspid valvular regurgitation ) Wheezing Right heart failure appears The jugular veins are distended. The liver may be engorged and pulsatile. Peripheral edema and ascites are present.
Dilated Cardiomyopathy---Pathology
Histological examination Microscopic study reveals extensive areas of interstitial and perivascular fibrosis, particularly involving left ventricular subendocardium.
(myocardial diseases)
心肌疾病
重庆医科大学附属第一医院心内科 张晓刚
心脏的解剖组成
心包 心脏血管 心脏瓣膜 心肌
心肌疾病的概念
Myocardial diseases是一组疾病，是指 除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏 病、肺源性心脏病和先天性心血管病以 外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
Noninvasive Laboratory(1)
Electrocardiography(ECG) ECG often shows sinus tachycardia when heart failure is present. The entire spectrum of atrial and ventricular tachyarrythmias may be seen. ★ None of them are special to DCM.
Dilated Cardiomyopathy---Pathology
Postmortem examination This reveals enlargement and dilation of all four chambers; the ventricles are more dilated the atria. The right ventricle is preferntially involved in some cases of dilated cardiomyopathy, sometimes on a
特异性心肌病常见类型
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy) 糖尿病性心肌病(diabetic cardiomyopathy) 酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy) 围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy) 淀粉样变心肌病(cardiac amyloidosis) 药物性心肌病(drug-induced cardiomyopathy) 克山病(Keshan disease)
Clincal Manifestations---History(3)
Right heart failure is a late and ominous sign and is associated with a particularly poor prognosis.
Physical examination(1)
(左室收缩功能减退).
Normal four chamber image Four chamber image of DCM
Noninvasive Laboratory(4)
◆ Coronary arteriography: normal.
Diagnosis and differentiation
Clincal Manifestations---History(2)
Left ventricular dysfunction (1) Fatigue and weakness due to diminished cardiac output are common. Exercise intolerance is common. (2) Dyspnea, orthopnea, and paroxysmal nocturnal dyspnea frequently are observed.
Noninvasive Laboratory(3)
◆ Echocardiography: ◇ generalized cardiomegaly(全心增大)
(predominant left ventricular
enlargement ) ; ◇ diffuse reduction in wall motion (室壁运动弥漫减弱); ◇ impaired left ventricular function
心肌炎（myocarditis)病因 分类
病原微生物 各种病毒：病毒性心肌炎(viral myocarditis) 各种细菌：细菌性心肌炎，如白喉杆菌。 各种立克次体：如斑疹伤寒 各种真菌：如曲霉菌病 各种寄生虫病：如血吸虫病 实际上任何一种感染原都可引起myocarditis. 化学因素:如可卡因心肌炎（与过敏有关） 物理因素：如辐射
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy)
因冠脉循环不畅，心肌 反复缺血损伤后出现心 肌纤维化，导致心脏扩 大，出现心力衰竭、心 律失常等类似于扩张型 心肌病的一种特异性心 肌病。
缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy)
临床表现：心绞痛或心肌梗死；心脏扩大；心 力衰竭。 诊断：①冠脉病变证据；②心脏B超：区域性 室壁运动异常、心脏扩大、收缩功能减低；③ ECT心肌显像：环状面大于40%的。 治疗：①心肌血运重建术；②心力衰竭的治疗。
■Restricted to diseases solely involving the
heart muscle that of unknown cause.
Dilated Cardiomyopathy
Dilated Cardiomyopath (DCM) is a syndrome characterized by cardiac enlargement and impaired systolic function of one or both ventricles.
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy） 病因和发病机制-1
家族性及遗传性因素：
①常染色体显性遗传； ②常染色体隐性遗传； ③X-连锁DCM伴横纹肌萎缩； ④线粒体性DCM （母系遗传）； ⑤其他骨架蛋白缺失的基因缺陷。
病毒/免疫因素
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy） 病因和发病机制-2
心肌疾病（Myocardial diseases）的分类
1、心肌炎（myocarditis)：
病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏 死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。
2、特异性心肌病：
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。
3、心肌病(cardiomyopathies)
病因仍不完全清楚且合并有心功能障碍的心肌疾病。 诊断是一种除外诊断，过去称原发性心肌病。
Introduction
◆A group of diseases; ◆ Involvement of the heart muscle itself; ◆ Not the result of pericardial(心包), hypertensive(高血压), congenital(先天性), valvular(瓣膜), or ischemic(缺血性) diseases.
Variable degrees of cardiac enlargement The apical impulse is usually displaced laterally, reflecting left ventricular dilatation. Presystolic gallop sounds (S4) are almost universally present. all kinds of arrhythmia.