干燥肾损害ppt课件
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肾损伤讲课PPT课件
疾病进展：肾损伤如果不及时治疗，可能会发展为肾功能衰竭等严重后果
临床表现与诊断标准
临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 诊断标准：根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合评估 实验室检查：尿常规、肾功能、血电解质等 影像学检查：超声、CT、MRI等
肾损伤的预防与治疗
预防措施
定期进行体检，及早发现肾脏问题 保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和戒烟限酒 控制高血压和糖尿病等慢性疾病，预防肾脏损伤 避免滥用药物和保健品，以免对肾脏造成损害
药物治疗与注意事项
药物治疗：遵医嘱，按时服药，不可随意停药或更改剂量。 注意事项：避免自行购买和使用非处方药，尤其是含有肾毒性成分的药物。 定期复查：在治疗过程中，定期进行肾功能检查，以便及时调整治疗方案。 预防感染：保持身体卫生，预防各种感染，如感冒、咳嗽等，以免加重肾脏负担。
肾损伤的并发症与康复
常见并发症及其处理
感染：肾损伤后 容易发生感染， 需及时使用抗生 素治疗。
高血压：肾损伤 可能导致高血压， 需使用降压药物 治疗。
贫血：肾损伤可 能导致贫血，需 补充铁剂、叶酸 等造血物质。
电解质紊乱：肾 损伤可能导致电 解质紊乱，需补 充相应的电
单击此处
介绍肾损伤患者常见的心理问题， 如焦虑、抑郁等。
强调心理支持在肾损伤治疗中的 重要性。
介绍如何通过认知行为疗法等心 理治疗方法帮助患者调整心态， 提高自我管理能力。
强调患者教育的重要性，包括了 解疾病知识、掌握自我监测方法、 合理饮食与运动等方面的指导。
THANK YOU
汇报人：
适宜食物与食谱推荐
适宜食物：低 盐、低脂、低 蛋白食物，如 蔬菜、水果、
全麦面包等
食谱推荐：清 蒸鲈鱼、炖南 瓜、蒸蛋等易 消化、营养丰
临床表现与诊断标准
临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 诊断标准：根据临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合评估 实验室检查：尿常规、肾功能、血电解质等 影像学检查：超声、CT、MRI等
肾损伤的预防与治疗
预防措施
定期进行体检，及早发现肾脏问题 保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和戒烟限酒 控制高血压和糖尿病等慢性疾病，预防肾脏损伤 避免滥用药物和保健品，以免对肾脏造成损害
药物治疗与注意事项
药物治疗：遵医嘱，按时服药，不可随意停药或更改剂量。 注意事项：避免自行购买和使用非处方药，尤其是含有肾毒性成分的药物。 定期复查：在治疗过程中，定期进行肾功能检查，以便及时调整治疗方案。 预防感染：保持身体卫生，预防各种感染，如感冒、咳嗽等，以免加重肾脏负担。
肾损伤的并发症与康复
常见并发症及其处理
感染：肾损伤后 容易发生感染， 需及时使用抗生 素治疗。
高血压：肾损伤 可能导致高血压， 需使用降压药物 治疗。
贫血：肾损伤可 能导致贫血，需 补充铁剂、叶酸 等造血物质。
电解质紊乱：肾 损伤可能导致电 解质紊乱，需补 充相应的电
单击此处
介绍肾损伤患者常见的心理问题， 如焦虑、抑郁等。
强调心理支持在肾损伤治疗中的 重要性。
介绍如何通过认知行为疗法等心 理治疗方法帮助患者调整心态， 提高自我管理能力。
强调患者教育的重要性，包括了 解疾病知识、掌握自我监测方法、 合理饮食与运动等方面的指导。
THANK YOU
汇报人：
适宜食物与食谱推荐
适宜食物：低 盐、低脂、低 蛋白食物，如 蔬菜、水果、
全麦面包等
食谱推荐：清 蒸鲈鱼、炖南 瓜、蒸蛋等易 消化、营养丰
最新干燥综合症肾损害PPT课件
关节肌肉 淋巴细胞增加及淋巴瘤。 三系下降。
IοSS 的内脏损害
肾脏 神经系统：癜痫，神经及意识障碍，
偏盲, 共济失调。 胃肠道： 65－70％患者有萎缩性胃炎。 胰腺： 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。 肝胆： 25％有肝损害。 呼吸系统? 胸线异常－440％间质损害
肺功能异常 60－70％ 小气道功能异常 弥散功能障碍 限制性通气功能障碍。
例数 NS 例数
1
0
2
0
2
0
1
1
4
3
1
1
肾功能不全者5例
局灶节段性硬化
2例
膜性肾病
1例
膜性增殖性肾小球肾炎
1例
系膜增殖性肾小球肾炎
1例
* 上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩
26例SS患者24小时蛋白尿排出量
24 小时蛋白尿< 1.5g
12 例
24 小时蛋白尿> 1.5g
9例
肾病综合症
5例
尿蛋白阳性率 (21/ 26) 76.9%
SS的间质小管损害
机制：免疫复合物及细胞免疫介导 早期症状：
肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20－25％ 以远端型多见 可有范可尼综合症
SS的肾功能异常
以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 但随着病例报告的不断增加，发生肾功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因。
肾功能不全组
21
53.00 ± 11.62*
与肾功能正常组比较P<0.05
肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。 肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例
IοSS 的内脏损害
肾脏 神经系统：癜痫，神经及意识障碍，
偏盲, 共济失调。 胃肠道： 65－70％患者有萎缩性胃炎。 胰腺： 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。 肝胆： 25％有肝损害。 呼吸系统? 胸线异常－440％间质损害
肺功能异常 60－70％ 小气道功能异常 弥散功能障碍 限制性通气功能障碍。
例数 NS 例数
1
0
2
0
2
0
1
1
4
3
1
1
肾功能不全者5例
局灶节段性硬化
2例
膜性肾病
1例
膜性增殖性肾小球肾炎
1例
系膜增殖性肾小球肾炎
1例
* 上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩
26例SS患者24小时蛋白尿排出量
24 小时蛋白尿< 1.5g
12 例
24 小时蛋白尿> 1.5g
9例
肾病综合症
5例
尿蛋白阳性率 (21/ 26) 76.9%
SS的间质小管损害
机制：免疫复合物及细胞免疫介导 早期症状：
肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20－25％ 以远端型多见 可有范可尼综合症
SS的肾功能异常
以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 但随着病例报告的不断增加，发生肾功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因。
肾功能不全组
21
53.00 ± 11.62*
与肾功能正常组比较P<0.05
肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。 肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例
干燥综合征肾损害ppt课件
干燥综合征肾损害
泌尿内科
1
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是 一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统 性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶 器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺 体病(Autoimmune Exocrinopathy)
2Байду номын сангаас
原发性SS的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口 眼干燥，继发性SS除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性 结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA) 等。
lymphocyteactivator factor belonging to the TNF family)均为 pSS靶向治疗的潜在目标。
19
2．4治疗方案的选择：目前研究认为，最佳治疗方案的裁 定应依据肾穿刺活检病理学结果、近端肾小管功能尿检指 标(如视黄醇结合蛋白、仪．微球蛋白等)、肾小球滤过率和 尿沉渣检查结果。尤其尿沉渣检查有助于TIN的确诊和病情 的随访，因而有助于监测肾脏损害有无恶化。
必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性
6
肾损害
临床特征 1.1间质性肾炎 pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstial nephritis，TIN)，
多见于相对年轻的患者，其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的细胞在间 质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓缩功能障碍 导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中[distal(typeI)renal tubular acidosis，RTA 1]，也有少数表现为近端肾小管酸中毒[proximal(type 11)renal tubular acidosis，RTA 2]或Fanconi综合征。 据报道，RTA在pSS患者中的发病率高达22％～30％，大多数表现为亚临床 的过程，通过酸负荷试验方能确诊，或者仅表现为较轻症状，一般不致发 展至肾功能衰竭，尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表 现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
泌尿内科
1
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是 一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统 性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶 器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺 体病(Autoimmune Exocrinopathy)
2Байду номын сангаас
原发性SS的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口 眼干燥，继发性SS除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性 结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA) 等。
lymphocyteactivator factor belonging to the TNF family)均为 pSS靶向治疗的潜在目标。
19
2．4治疗方案的选择：目前研究认为，最佳治疗方案的裁 定应依据肾穿刺活检病理学结果、近端肾小管功能尿检指 标(如视黄醇结合蛋白、仪．微球蛋白等)、肾小球滤过率和 尿沉渣检查结果。尤其尿沉渣检查有助于TIN的确诊和病情 的随访，因而有助于监测肾脏损害有无恶化。
必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性
6
肾损害
临床特征 1.1间质性肾炎 pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstial nephritis，TIN)，
多见于相对年轻的患者，其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的细胞在间 质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓缩功能障碍 导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中[distal(typeI)renal tubular acidosis，RTA 1]，也有少数表现为近端肾小管酸中毒[proximal(type 11)renal tubular acidosis，RTA 2]或Fanconi综合征。 据报道，RTA在pSS患者中的发病率高达22％～30％，大多数表现为亚临床 的过程，通过酸负荷试验方能确诊，或者仅表现为较轻症状，一般不致发 展至肾功能衰竭，尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表 现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
肾脏损伤ppt课件
静脉尿路造影 了解两侧肾功能及损伤范围程度， 尿外渗。
动脉造影：适于尿路造影伤侧肾未显影或怀疑肾 蒂损伤，可见肾损伤范围程度及肾动脉的损伤，同时 可介入治疗。
4
影像学分类
5
Category I
A
肾挫伤、肾内血肿 肾被膜下血肿 B
轻度撕裂伤、肾周血肿 C
保守治疗
亚节段性肾梗死 D
6
Category I ——肾挫伤、肾内血肿
9
Category I ——亚节段性肾梗死
楔形或半圆形低密度区，边界清晰，基底部位 于肾囊方向，尖端指向肾门，增强无强化。
10
Category II
重度撕裂伤 尿外渗
节段性肾梗死
11
✓保守治疗为主 ✓必要时手术治疗 ✓ CT随诊复查
Category II ——重度撕裂伤
延伸到肾髓质或集合系统，伴或不伴有尿外渗， 伴有肾周血肿
24
25
21
闭合性肾损伤处理原则
I
II
III
IV
保守 治疗
保守为主 随诊复查 手术时机
手术
完全-手 术修补；
部分-保 守或支 架置入
22
闭合性肾损伤的手术时机
❖ 抗休克无好转 ❖ 血尿加重、血红蛋白持续下降 ❖ 腹部包块边界扩大 ❖ 腹膜刺激症状加重，不能除外腹腔内脏器损伤23Fra bibliotek参考文献
❖1. Akira Kawashima, Carl M.Sandler, Frank M.Corl.
肾挫伤：肾实质内局限性条形、梭形、楔形或 片状低密度影，可伴有小斑状高密度出血
7
Category I ——肾被膜下血肿
环绕肾周的弧形或新月形占位，临近肾实质受 压、变形或移位；急性期-高密度，亚急性期-等 密度，慢性期-低密度，增强扫描无强化
动脉造影：适于尿路造影伤侧肾未显影或怀疑肾 蒂损伤，可见肾损伤范围程度及肾动脉的损伤，同时 可介入治疗。
4
影像学分类
5
Category I
A
肾挫伤、肾内血肿 肾被膜下血肿 B
轻度撕裂伤、肾周血肿 C
保守治疗
亚节段性肾梗死 D
6
Category I ——肾挫伤、肾内血肿
9
Category I ——亚节段性肾梗死
楔形或半圆形低密度区，边界清晰，基底部位 于肾囊方向，尖端指向肾门，增强无强化。
10
Category II
重度撕裂伤 尿外渗
节段性肾梗死
11
✓保守治疗为主 ✓必要时手术治疗 ✓ CT随诊复查
Category II ——重度撕裂伤
延伸到肾髓质或集合系统，伴或不伴有尿外渗， 伴有肾周血肿
24
25
21
闭合性肾损伤处理原则
I
II
III
IV
保守 治疗
保守为主 随诊复查 手术时机
手术
完全-手 术修补；
部分-保 守或支 架置入
22
闭合性肾损伤的手术时机
❖ 抗休克无好转 ❖ 血尿加重、血红蛋白持续下降 ❖ 腹部包块边界扩大 ❖ 腹膜刺激症状加重，不能除外腹腔内脏器损伤23Fra bibliotek参考文献
❖1. Akira Kawashima, Carl M.Sandler, Frank M.Corl.
肾挫伤：肾实质内局限性条形、梭形、楔形或 片状低密度影，可伴有小斑状高密度出血
7
Category I ——肾被膜下血肿
环绕肾周的弧形或新月形占位，临近肾实质受 压、变形或移位；急性期-高密度，亚急性期-等 密度，慢性期-低密度，增强扫描无强化
干燥综合症PPT课件
• 提示多有内脏受累，且发病早、病程长、 反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外病 变如紫癜性皮疹、脾大、淋巴结肿大和 血管炎均较明显。
37
抗a-胞衬蛋白抗体
• a-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模 型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自 身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD 的a-fodrin是SS发病的重要自身抗原。 • 临床意义：对干燥综合征有诊断意义， 可能与干燥综合征患者的病情严重程度 及预后有关。
42
治疗
• 该病虽是一种不可治愈性疾病，但多数 预后良好，故以替代和对症治疗为主。
• 只有少数累及内脏系统才须使用激素和 免疫抑制剂等治疗。
43
一般治疗
• 战胜疾病信心，保持乐观的情绪 • 适当休息，避免疲劳 • 预防呼吸道感染 • 定期随访专业医生
44
饮食
• 滋阴清热生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗菜、 黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物。 • 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒 生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等， 或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。 • 避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤 津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品， 如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、 鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、 茴香。 • 严禁吸烟、饮酒。
21
眼干燥症检查方法
• 滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角， 将折叠端挂臵在患者下眼睑中外1/3交界处的结 膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤 纸折线以远被泪液浸湿的长度。 • 临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm 为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但 该试验假阳性及假阴性颇多。
37
抗a-胞衬蛋白抗体
• a-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模 型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自 身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD 的a-fodrin是SS发病的重要自身抗原。 • 临床意义：对干燥综合征有诊断意义， 可能与干燥综合征患者的病情严重程度 及预后有关。
42
治疗
• 该病虽是一种不可治愈性疾病，但多数 预后良好，故以替代和对症治疗为主。
• 只有少数累及内脏系统才须使用激素和 免疫抑制剂等治疗。
43
一般治疗
• 战胜疾病信心，保持乐观的情绪 • 适当休息，避免疲劳 • 预防呼吸道感染 • 定期随访专业医生
44
饮食
• 滋阴清热生津的食物，如丝瓜、芹菜、红梗菜、 黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物。 • 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒 生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等， 或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。 • 避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤 津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品， 如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、 鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、 茴香。 • 严禁吸烟、饮酒。
21
眼干燥症检查方法
• 滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角， 将折叠端挂臵在患者下眼睑中外1/3交界处的结 膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤 纸折线以远被泪液浸湿的长度。 • 临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm 为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但 该试验假阳性及假阴性颇多。
干燥综合征PPT
预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
干燥综合征课件 PPT
对于有重要脏器受累得患者,如间质性肺炎, 应使用糖皮质激素治疗。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等。
常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管得功能。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用:唾液与食物混合为光滑得团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、 口腔粘膜、牙齿。
保护作用:唾液中得糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜得形成 还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿得影响。
缓冲作用:唾液中所含得重碳酸盐系磷酸盐与蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换与渗 透作用。
清洁作用:唾液能将口腔中得外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧 化物酶等,具有溶菌抗菌作用,就是第一道防线。
消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶 。
胰腺:外分泌主要成分就是胰液,内含碱性得碳酸氢钠与各种消化酶。 肝脏:分泌胆汁 胆囊及胆管:
呼吸系统腺体组织
粘膜层:由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞与小颗粒 细胞构成。 纤毛细胞得纤毛摆动可清除吸人空气中得尘埃颗粒; 杯状细胞得分泌物在管腔面形成粘液性屏障; 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌得收缩与腺体分泌。 粘膜固有层内得浆细胞分泌 IgA,释放入管腔内,可抑制细 菌繁殖与病毒复制。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;
小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。
正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量得多少,顺序为颌下腺 (60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜ 10%)。
临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺得分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾 液腺疾病得诊断。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等。
常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管得功能。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用:唾液与食物混合为光滑得团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、 口腔粘膜、牙齿。
保护作用:唾液中得糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜得形成 还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿得影响。
缓冲作用:唾液中所含得重碳酸盐系磷酸盐与蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换与渗 透作用。
清洁作用:唾液能将口腔中得外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧 化物酶等,具有溶菌抗菌作用,就是第一道防线。
消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶 。
胰腺:外分泌主要成分就是胰液,内含碱性得碳酸氢钠与各种消化酶。 肝脏:分泌胆汁 胆囊及胆管:
呼吸系统腺体组织
粘膜层:由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞与小颗粒 细胞构成。 纤毛细胞得纤毛摆动可清除吸人空气中得尘埃颗粒; 杯状细胞得分泌物在管腔面形成粘液性屏障; 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌得收缩与腺体分泌。 粘膜固有层内得浆细胞分泌 IgA,释放入管腔内,可抑制细 菌繁殖与病毒复制。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;
小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。
正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量得多少,顺序为颌下腺 (60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜ 10%)。
临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺得分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾 液腺疾病得诊断。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
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障碍主要是由于免疫机制所致，高免疫球蛋白血症可能也有部分作用。而 Bae等通过肾组织活检，经免疫组织化学分析后认为，pSS导致RTA 1的直接 原因与患者集合小管上皮细胞的质子泵缺失有关。
24
RTA l的临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、 尿液不能酸化等，严重者出现肾结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA 1系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高 氢离子(H+)梯度。由于远端肾小管泌氢功能障碍，H+不能排出，使尿PH持续 ≥6，而血呈酸中毒表现，同时K+排泄过多造成低血钾症状。
HLA相关性 HLA-B8 HLA-DR3 HLA-DW3 HLA-DR52，HLA-DR5 HLA-DR11（DR5亚型） HLA-DR53 HLA-DR3，DR2，DR53*
8
概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析
9
CMV病毒：SS血清中出现抗体。 EB病毒：唾液腺中病毒抗原高表达。 逆转录病毒：HTLV-1高表达，抗体阳性。 原癌基因：c-myc基因的mRNA表达。
分子水平
多种自身抗体（ANA、RF、SSA、SSB、 AaFA，M3R，ect）
多克隆免疫球蛋白升高
T细胞亚群功能异常
细胞水平 NK细胞功能下降 B细胞增加
免疫异常 = 免疫功能低下
12
ANA 、抗 SSA抗体 及抗胞衬蛋白抗体在 女性较男性更常见, 另外，抗CCP 抗体在 原发SS中的阳性率约 (4% F/18% M).
化、范可尼综合征、肾 ( 3)肾小球肾炎:膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾
炎、局灶节段增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球 肾炎。
21
肾小管功能障碍突出表现为远端肾小管性 酸中毒。
肾小管性蛋白尿。
22
1.1间质性肾炎
pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstial nephritis， TIN)，多见于相对年轻的患者，其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的 细胞在间质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓 缩功能障碍导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中 [distal(typeI)renal tubular acidosis，RTA 1]，也有少数表现为近端肾 小管酸中毒[proximal(type 11)renal tubular acidosis，RTA 2]或 Fanconi综合征。
2. 遗传：HLA-B8、-DR3、-DW52、
DQA1*0501 原发性和继发性两类
5
涉及多个学科
风湿免疫科
肾内科
血液科
原发干燥
骨科
综合征
呼吸科
眼科
口腔科 消化科
6
患病率 中国(1992年)
哥本哈根标准：患病率0.77% 圣地亚哥标准：患病率0.29%
7
民族 白种人
希腊 以色列 日本 中国
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
4
概述
以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为 特征的全身性自身免疫病
易感人群：年龄40-60岁，男:女为1 : 9 我国患病率0.77%，老年人5%
临床特点：1. 口眼干燥为主要特点 2. 多系统损害：肺、肝、肾、 淋巴系统等
病因：1. 病毒：EBV、 CMV、HTLV-1、 HCV、HIV
干燥综合征肾损害
1
概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析
2
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎 症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞， 故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 或自身免疫性外分泌病。
3
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚 有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症 状。
男性患者SS的诊断更依赖于病理。
13
SS患者唾液腺的免疫异常
CD4 +、CD45RO + T细胞浸润 B细胞活化 NK细胞 自身抗体和免疫球蛋白 黏附分子表达增强 腺上皮细胞HLA-DR表达异常
14
携带HLA-DQB1*02 基因的人群感染丙型肝炎 病毒后易出现sicca 综合征
10
遗传因素：HLA-B8、DR3等。 自身免疫持久化：B细胞多/单克隆性免疫
增殖异常。 淋巴细胞、细胞因子和免疫病理损伤。 水分子通道蛋白：在外分泌腺中的分布和
转运异常。 M3型毒蕈碱样受体：抗M3R抗体阻断乙酰
胆碱对腺体分泌信息的传递。
11
SS患者外周血的免疫异常
高γ 球蛋白血症
据报道，RTA在pSS患者中的发病率高达22％～30％，大多数表现为亚 临床的过程，通过酸负荷试验方能确诊，或者仅表现为较轻症状，一般 不致发展至肾功能衰竭，尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累 的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
23
1．1．1低血钾型远端肾小管酸中毒：pSS合并RTA 1的发病 机制尚不十分清楚，可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉 免疫反应，从而引起局部免疫性损害有关。Soy等研究认为ss引起肾小管功能
15
基本病理特点
腺体间质的淋巴细胞浸润 外分泌腺上皮细胞破坏和萎缩 血管炎：血管周围淋巴细胞
浆细胞浸润 炎性渗出
16
概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析
17
原发SS的系统性表现
系统损害 阳性率%
关节痛
94
关节炎
17
肌痛
54
皮肤血管炎
26
系统性血管炎 13
雷诺现象
8
肺部疾病
44
肾病
8
系统损害 阳性率%
贫血
10
白细胞减少 42
淋巴结病
50
脾大
23
恶性淋巴瘤
14
CNS表现
13
外周性神经表现 15
胃肠道表现
24
18
明显口干、眼干 反复腮腺肿痛 反复关节炎、关节无畸形 WBC、PLT降低 不明原因肝功能异常 肾小管酸中毒表现 肺间质纤维化表现 本院资料：50%以口干/眼干为首发表现
19
关节炎：非骨质破坏性 肺部表现：肺间质纤维化、肺动脉高压 血液系统：一系或三系减少 肾脏：肾小管功能异常 消化系统：自身免疫性肝炎等 皮肤：双下肢紫癜
20
肾脏是pSS最常见的受累器官之一,文献报道其发生率 为18.4% ～67%。
pSS肾脏损害主要表现为: ( 1)间质性肾炎:肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、肾钙
24
RTA l的临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、 尿液不能酸化等，严重者出现肾结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA 1系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高 氢离子(H+)梯度。由于远端肾小管泌氢功能障碍，H+不能排出，使尿PH持续 ≥6，而血呈酸中毒表现，同时K+排泄过多造成低血钾症状。
HLA相关性 HLA-B8 HLA-DR3 HLA-DW3 HLA-DR52，HLA-DR5 HLA-DR11（DR5亚型） HLA-DR53 HLA-DR3，DR2，DR53*
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概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析
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CMV病毒：SS血清中出现抗体。 EB病毒：唾液腺中病毒抗原高表达。 逆转录病毒：HTLV-1高表达，抗体阳性。 原癌基因：c-myc基因的mRNA表达。
分子水平
多种自身抗体（ANA、RF、SSA、SSB、 AaFA，M3R，ect）
多克隆免疫球蛋白升高
T细胞亚群功能异常
细胞水平 NK细胞功能下降 B细胞增加
免疫异常 = 免疫功能低下
12
ANA 、抗 SSA抗体 及抗胞衬蛋白抗体在 女性较男性更常见, 另外，抗CCP 抗体在 原发SS中的阳性率约 (4% F/18% M).
化、范可尼综合征、肾 ( 3)肾小球肾炎:膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾
炎、局灶节段增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球 肾炎。
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肾小管功能障碍突出表现为远端肾小管性 酸中毒。
肾小管性蛋白尿。
22
1.1间质性肾炎
pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstial nephritis， TIN)，多见于相对年轻的患者，其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的 细胞在间质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓 缩功能障碍导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中 [distal(typeI)renal tubular acidosis，RTA 1]，也有少数表现为近端肾 小管酸中毒[proximal(type 11)renal tubular acidosis，RTA 2]或 Fanconi综合征。
2. 遗传：HLA-B8、-DR3、-DW52、
DQA1*0501 原发性和继发性两类
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涉及多个学科
风湿免疫科
肾内科
血液科
原发干燥
骨科
综合征
呼吸科
眼科
口腔科 消化科
6
患病率 中国(1992年)
哥本哈根标准：患病率0.77% 圣地亚哥标准：患病率0.29%
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民族 白种人
希腊 以色列 日本 中国
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
4
概述
以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为 特征的全身性自身免疫病
易感人群：年龄40-60岁，男:女为1 : 9 我国患病率0.77%，老年人5%
临床特点：1. 口眼干燥为主要特点 2. 多系统损害：肺、肝、肾、 淋巴系统等
病因：1. 病毒：EBV、 CMV、HTLV-1、 HCV、HIV
干燥综合征肾损害
1
概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析
2
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎 症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞， 故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 或自身免疫性外分泌病。
3
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚 有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症 状。
男性患者SS的诊断更依赖于病理。
13
SS患者唾液腺的免疫异常
CD4 +、CD45RO + T细胞浸润 B细胞活化 NK细胞 自身抗体和免疫球蛋白 黏附分子表达增强 腺上皮细胞HLA-DR表达异常
14
携带HLA-DQB1*02 基因的人群感染丙型肝炎 病毒后易出现sicca 综合征
10
遗传因素：HLA-B8、DR3等。 自身免疫持久化：B细胞多/单克隆性免疫
增殖异常。 淋巴细胞、细胞因子和免疫病理损伤。 水分子通道蛋白：在外分泌腺中的分布和
转运异常。 M3型毒蕈碱样受体：抗M3R抗体阻断乙酰
胆碱对腺体分泌信息的传递。
11
SS患者外周血的免疫异常
高γ 球蛋白血症
据报道，RTA在pSS患者中的发病率高达22％～30％，大多数表现为亚 临床的过程，通过酸负荷试验方能确诊，或者仅表现为较轻症状，一般 不致发展至肾功能衰竭，尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累 的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
23
1．1．1低血钾型远端肾小管酸中毒：pSS合并RTA 1的发病 机制尚不十分清楚，可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉 免疫反应，从而引起局部免疫性损害有关。Soy等研究认为ss引起肾小管功能
15
基本病理特点
腺体间质的淋巴细胞浸润 外分泌腺上皮细胞破坏和萎缩 血管炎：血管周围淋巴细胞
浆细胞浸润 炎性渗出
16
概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析
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原发SS的系统性表现
系统损害 阳性率%
关节痛
94
关节炎
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肌痛
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皮肤血管炎
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系统性血管炎 13
雷诺现象
8
肺部疾病
44
肾病
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系统损害 阳性率%
贫血
10
白细胞减少 42
淋巴结病
50
脾大
23
恶性淋巴瘤
14
CNS表现
13
外周性神经表现 15
胃肠道表现
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明显口干、眼干 反复腮腺肿痛 反复关节炎、关节无畸形 WBC、PLT降低 不明原因肝功能异常 肾小管酸中毒表现 肺间质纤维化表现 本院资料：50%以口干/眼干为首发表现
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关节炎：非骨质破坏性 肺部表现：肺间质纤维化、肺动脉高压 血液系统：一系或三系减少 肾脏：肾小管功能异常 消化系统：自身免疫性肝炎等 皮肤：双下肢紫癜
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肾脏是pSS最常见的受累器官之一,文献报道其发生率 为18.4% ～67%。
pSS肾脏损害主要表现为: ( 1)间质性肾炎:肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、肾钙