亨特综合征合并多颅神经炎的
Ramsay Hunt氏综合征
带状疱疹是由水痘带状疱疹病毒感染所致,有亲皮肤和神经的特性。
耳带状疱疹又称“膝状神经炎”,系1907年Ramsay和Hunt氏最先报道。
常发生于单侧,是由带状疱疹病毒侵犯第8颅神经（听）和面神经的膝状神经节, 引起外耳道或鼓膜疱疹,并可有耳痛、耳聋、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤及患侧面瘫, 舌前2/ 3味觉消失等症状。
由此组成的面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联症又称Ramsay Hunt氏综合征。
亨特综合症通常所指主要具有:1外耳道·耳廓周围的带状疱疹；2面神经麻痹；3耳鸣、听力下降、眩晕等三大特征，第7、第8脑神经病变的综合征。
1904年Korner将该病命名为耳带状疱疹，认为病变在三叉神经节。
1907年亨特(Hunt)报告60例该病，认为病变主要在面神经膝状神经节的神经核，波及附近的听神经，呈现上述三大特征。
这样确立了与贝尔麻痹相对的亨特综合征。
1933年Aitken和Brain确定该病的病因与水痘病毒相同的带状疱疹病毒。
但临床上不仅有典型的亨特综合征，更多见仅有面瘫，而缺少其他特征的非典型的亨特综合征。
1958年lewis报道无疱疹病毒的带状疱疹感染者，与贝尔麻痹的鉴别依赖病毒的检测。
亨特综合征约占面瘫的10%，无性别差异，无季节差异，群体发病不明显，无左右差异，各年龄均有发病。
(一)病因:病毒由呼吸道粘膜、眼结膜侵入，在局部增殖，通过全身网状内皮系统扩散，在皮肤形成水疱，经血运，病毒侵入脑、脊髓神经节。
因细胞免疫功能低下，例如白血病，老龄，服用抗癌药或免疫抑制剂而激活病毒;最近从无带状疱疹既往史的死亡者检出带状疱疹病毒DNA，表明几乎所有的人都有发病的可能。
1907年亨特认为本病病变是膝神经炎，以后多数报告膝神经炎少，而面神经主干可见淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症表现，至于波及内耳径路，从螺旋器病变轻，螺旋神经节、蜗轴、蜗神经病变重这点来看，是介于面神经、听神经间的神经纤维吻合，通过神经传导径路波及。
hunt综合征(耳带状疱疹)
临床分型
分三型： I型：仅有耳部疱疹。 II型：耳部疱疹伴周围性
面瘫。 III型：耳部疱疹+周围性
面瘫+听力及前庭功能障 碍。
hunt综合征的诊断
当患者有机体免疫能力低下， 发病前1～2周有上感史，出现 剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹， 和或发生同侧面瘫，并且在2～ 3周内逐渐加重，同时伴有听力 减退和眩晕或不平衡感，血清 VZA抗体阳性，耳带状疱疹的 诊断即可成立。
睡前涂抹金霉素眼膏。 2、使用干净的脸盆和毛巾，避免污水入眼，避免用手揉搓眼睑，特
别是手不干净时。 3、观察视力变化，病室光线柔和，避免长时间使用手机、电视。 4、睡觉时可戴眼罩或盖纱布保护。 5、眼、面部按摩。
2、抗病毒药物：可干扰 疱疹病毒DNA聚合酶， 抑制DNA复制。可用干 扰素、阿昔洛韦，亦可用 更昔洛韦、泛昔洛韦或万 乃洛韦。
3、神经营养药：维生素 B1和维生素B12等肌肉注 射或口服。可促进神经髓 鞘的恢复。
hunt综合征的治疗
4、改善面神经微循环的药物：
采用银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物静脉注射或口 服。
5、抗生素治疗：加用抗生素预防继发性感染。 6、手术治疗：
面神经减压术存在较多争议，Fisch等人主张发病后3周内，面神经 变性虽小于90%，但如耳蜗及前庭症状严重，亦可行减压手术，减 压部位以迷路段为主。变性＞90%时，术后恢复期面肌联动发生率 高。
hunt综合征的治疗
KINISHI等认为，早期联 用阿昔洛韦和糖皮质激素 可显著减轻面神经变性， 增强神经兴奋性，恢复听 力。
临床表现
听力受损症状
一般表现为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。
前庭功能受损症状
表现为轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状 早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。
治亨特氏综合征案
治亨特氏综合征案贝尔面瘫和亨特氏面瘫---贝尔面瘫----是面神经发生非特异性炎症所致，其可能病因为受寒、局部神经血管痉挛、面神经水肿、脱髓鞘改变，经临床积极处理，约80%的患者在1~2月内可完全恢复。
亨特氏面瘫-----是因面神经膝状神经节潜伏的水痘—带状疱疹病毒的直接侵犯，而导致面神经受损。
郭某，男，40岁。
入院日期：2014年10月24日。
主诉：左侧头部带状疱疹7天，伴左侧面部口角歪斜1天。
现病史：7天前，患者出游劳累后左侧外耳道内出现肿块，压痛明显，时大时小，未予重视。
后出现左侧颈部及枕部疼痛，仅可触及散在肿块，并可触及左侧淋巴结肿大，当时未见皮疹，至某皮肤专科医院就诊。
查血常规示：白细胞6.12×109/L，中性粒细胞百分比62.4%，淋巴细胞百分比28.1%，单核细胞百分比6.7%，C反应蛋白（CRP）<10mg/L。
诊断不明确，作了对症处理，症状未见改善。
2天前，患者自觉头部疼痛剧烈难忍，左侧额部有少许带状疱疹，查头颅CT未见明显异常，诊断为“带状疱疹”。
今日晨起，患者左侧面部出现口角歪斜，不能闭眼，喝水即漏，为求进一步治疗收入院。
此次发病以来，患者无发热恶寒、无意识丧失、无言语不清、无四肢活动不利。
刻下：左侧枕部疼痛，左侧面部麻痹，不能闭眼；饮食左侧口角漏出，舌体有麻木感；胃纳可，二便调，夜寐欠安；舌红、苔白腻，脉弦滑。
带状疱疹辨治带状疱疹属于中医学“蛇串疮”“缠腰火丹”范畴，其临床特点是先出现疼痛，然后皮肤出现沿神经分布的丘疹，丘疹融合成疱疹，可伴有低热等全身症状。
带状疱疹多发生在头面部三叉神经分布区域，临床若处理不当，容易导致严重的并发症。
发于三叉神经眼支区域者，易引起角膜溃疡，甚者可导致失明；发于面神经膝状神经节区域者，多并发脑炎、脑膜炎，多后遗如头晕、记忆力减退、癫痫、肢体活动障碍、听力障碍等症状。
带状疱疹病程一般在1个月左右，有自愈倾向，但多有神经痛等后遗症。
亨特氏综合症怎么回事
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢亨特氏综合症怎么回事导语：最近出现了一种疾病叫作亨特氏综合症，但是很多人都不了解亨特氏综合症到底是一种什么样的疾病，但是这种疾病却是有很多人都患有。
随着医学最近出现了一种疾病叫作亨特氏综合症，但是很多人都不了解亨特氏综合症到底是一种什么样的疾病，但是这种疾病却是有很多人都患有。
随着医学领域的发达，治疗这种疾病的方法也越来越多。
那么今天就来为大家介绍一下亨特氏综合症是怎么回事。
治疗的方法有哪些呢？亨特氏(Hunt)综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。
1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。
主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。
本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。
细胞免疫功能低下与发病有关。
由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。
本病通常使用激素及神经营养剂治疗。
病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。
耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。
尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。
特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持续数月甚至更久。
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Hunt综合征
Hunt综合征定义Hunt综合征是因⾯神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的⼀组特殊症状，主要表现为⼀侧⽿部剧痛、⽿部疱疹，可出现同侧周围性⾯瘫，伴有听⼒和平衡障碍，故⼜称膝神经节综合征。
1903年 Korner⾸次报道⾯瘫合并带状疱疹等症状，后来 Ramsay Hunt在1907年发表⽂章对该疾病进⾏报道，并对该疾病的临床表现和病理改变做了详细描述，故⼜称 Ramsay Hunt综合征。
流⾏病学Hunt综合征发病率为0.005%，冬春季发病率较⾼，在各种脑神经受损概率中，以⾯神经受损概率最⾼为93.8%，⽿蜗神经62.9%，前庭神经43.8%，三叉神经15.2%，⾆咽神经3.8%，迷⾛神经2.4%。
多脑神经受累导致的多发性脑神经炎占所有Hunt综合征患者的1.8%病因及发病机制患者先前感染⽔痘带状疱疹病毒后，⽔痘带状疱疹病毒会潜伏于感觉神经节或邻近淋巴结，当遇到受凉、疲劳及机体的抵抗⼒下降等诱因时，病毒再次被激活并引起神经炎，可在⾓质细胞上形成疱疹样分布的囊泡。
病毒可侵犯多个神经节，包括⾯神经膝神经节、三叉神经半⽉神经节、螺旋神经节及前庭神经节，神经节在受到激活病毒侵袭后会出现相应神经功能受损的临床表现。
临床症状1.前驱症状:在其他典型症状出现之前，患者往往会出现全⾝不适、低热、头痛、⾷欲不振等⾮特异性的病毒感染症状。
2.⽿郭疱疹:由带状疱疹病毒感染⽿周神经引起，⽿郭（以⽿甲腔为重）⽿道⼝、⽿道及⽿后⽪肤出现疱疹，进⽽局部⽪肤充⾎、肿胀、糜烂及出现⽔疱。
⼤多数疱疹出现于⾯瘫之前。
Ⅸ脓疱结痂，于2~3周脱落。
疱疹出现的部位与传⼊神经纤维分布有关，可沿⽿郭及⽿道的⾯神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、Ⅸ、X对脑神经的纤维分布区域或颈神经的分⽀分布区域，故疱疹可出现于⼝腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、⾆根、喉部及颈部，频装、若根喉部及部，并伴这些部位的烧灼样疼痛，可放射⾄咽部及⾯部。
3.⾯瘫：Hunt综合征的⾯瘫发⽣率为4.5%~9.0%，起病时可能为部分性⾯神经⿇痹，表现为核下性⾯瘫，按⾯神经受侵犯部位不同表现有所差异。
亨特综合症
亨特综合症亨特综合症是一种罕见的遗传性疾病，也被称为X染色体连锁粗大颧骨特征。
该疾病主要影响男性，女性则很少发生。
下面我将来介绍一下亨特综合症的症状、病因、诊断和治疗方法。
亨特综合症的主要症状包括面部外貌异常、颧骨增大、牙齿异常、智力障碍和其他身体异常。
患者的面部特征非常显著，比如宽阔的鼻翼、凸出的额头和颧骨，以及宽大的下颌。
除此之外，他们也可能存在其他身体异常，比如心脏病、驼背、骨骼畸形等。
一些患者还可能出现智力障碍，但程度有所不同。
亨特综合症是由于X染色体上的基因突变引起的。
正常情况下，X染色体上的基因会编码一种叫做亨特糖苷酶的酶。
然而，亨特综合症患者的X染色体上的基因存在突变，导致亨特糖苷酶无法正常工作，进而使得糖苷酶无法正常分解体内的废物。
这些废物会在身体中积累，最终导致症状的出现。
亨特综合症的诊断主要依靠临床表现和基因检测。
医生会根据患者的外貌特征、身体异常和智力情况来判断是否存在亨特综合症的可能性。
同时，基因检测可以帮助确定患者是否存在相关的基因突变。
这些诊断方法的结果将有助于确定最佳的治疗方案。
目前，亨特综合症的治疗主要是针对症状进行管理。
对于面部特征异常的患者，手术可以改善颧骨的形状和额头的凸起。
此外，患者还需要定期接受心脏检查，以确保心脏功能的正常。
对于智力障碍的患者，可以通过康复训练和特殊教育帮助他们提高认知能力。
治疗亨特综合症的目标是改善患者的生活质量和提高其自理能力。
虽然亨特综合症属于罕见疾病，但家庭支持和医疗团队的关怀对于患者来说是非常重要的。
家人可以提供情感支持和帮助患者应对症状影响的挑战。
医疗团队则能提供专业的治疗建议，并定期进行各种检查以跟踪病情的进展。
总之，亨特综合症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响男性。
该病的特点是面部外貌异常、颧骨增大、牙齿异常、智力障碍和其他身体异常。
病因是X染色体上的基因突变，导致糖苷酶无法正常工作。
诊断主要依靠临床表现和基因检测，治疗则主要是针对症状进行管理。
亨特氏综合症2012.10ppt课件
面瘫的护理
1、护眼：由于眼睑闭合不全或不能闭合 瞬 目动作及角膜反射消失 角膜长期外露 易导致 眼内感染 损害角膜 因此眼睛的保护非常重要 ，减少用眼 外出时戴墨镜保护 同时滴一些有 润滑 消炎 营养作用的眼药水 睡觉时可戴眼 罩或盖纱块保护。
2、理疗：面部推拿按摩可使面部的小血管痉 挛松懈，循环得以改善，减轻急性期的刺激 ，对瘫痪肌肉的恢复有良好的促进作用。 3、早期自我功能训练：指导患者对着镜子做 皱眉、抬额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等 动作，使面瘫早日康复。
饮食护理
饮食宜清淡，细嚼慢咽，多食新鲜蔬菜和水 果，添加高蛋白食物，忌辛辣鱼腥等，少食 生煎油炸的食物。不饮浓茶、咖啡等饮料。
口腔护理
由于面瘫患者每次进食后， 食物会残留在口 腔中，面神经受累会出现唾液减少，舌前2/3 味觉减退的情况，因此，应指导患者勿使用 强刺激性食物，多饮水，及时清理口腔残留 物，可用碳酸氢钠溶液漱口。
出院宣教
1、注意休息、预防感冒，保持心情舒畅。 2、饮食宜清淡，避免进食辛辣刺激性食物。 3、锻炼身体，增强抵抗力，向患者做好卫生 宣教，加强皮肤护理，指导患者减少社交活 动。 4、患侧面部避免受凉护理
（1）晕急性发作期中，应绝对卧床休息。切勿单 独勉强起床走，以免发生跌倒意外。多和病人沟通 ，消除病人紧张情绪及顾虑，保持心情舒畅。 （2）卧室保持极度安静，光线尽量暗些，但空气 要流动通畅。 （3）发作期可给予镇静剂及血管扩张药，目的是 改善局部的血液循环。脱水剂是消除内耳积水的辅 助用药。
护理诊断
耳痛：与病毒侵犯颅神经节有关
有感染的危险：与脸部带状疱疹及眼睑闭合 不全有关
有跌倒的危险：与眩晕有关 营养失调，低于机体需要量 自我形象紊乱：与口角歪斜有关 恐惧、焦虑 知识缺乏
hunt综合征的名词解释
hunt综合征的名词解释Hunt综合征，简称HKS（Hunt syndrome），是一个罕见且疾病复杂的遗传性综合征，以中枢神经系统的退行性疾病为主要特征。
该病是以美国医学家John Chalmers Hunt的名字命名的，他是于1943年首次描述了这个疾病。
Hunt综合征可分为两个主要的亚型：亚型Ⅰ和亚型Ⅱ。
亚型Ⅰ是一种运动神经元疾病，主要影响运动神经元系统，导致进行性肌萎缩和肌无力。
患者通常在儿童或青少年时期开始出现症状，并逐渐进展。
亚型Ⅱ是一种特发性感觉神经病，主要表现为感觉神经元病变，导致患者出现感觉障碍、痛觉异常和反射减退。
Hunt综合征的症状和表现因个体而异，但通常包括神经系统方面的问题，如肌无力、肌萎缩、感觉异常和反射减退。
亚型Ⅰ常导致运动功能障碍，患者可能会出现进行性肌无力和肌萎缩，肌肉松弛和行走困难。
亚型Ⅱ则主要表现为感觉障碍，患者可能会感到手脚麻木、疼痛和异常的冷热感觉。
在Hunt综合征的发病机制方面，研究者们提出了不同的假说。
一种假说认为，这种疾病是由于基因突变引起的，并指出家族史在HKS患者中起着重要的作用。
另一种观点则认为，环境因素和遗传因素之间相互作用的结果导致了该病的发生。
目前，Hunt综合征的治疗仍然较为有限，主要是针对症状进行支持性治疗。
例如，对于运动神经元疾病引起的肌无力和肌萎缩，物理治疗、康复训练和辅助性设备（如支架、轮椅等）可以帮助患者维持生活功能。
而对于感觉神经元病变引起的感觉障碍，则可以通过药物治疗来缓解疼痛和不适感。
尽管Hunt综合征目前没有特效的治疗方法，但科学家们仍在不懈努力，寻找更好的治疗方案。
近年来，基因疗法和干细胞疗法等新兴治疗方法被广泛关注，其中的研究成果也给患者带来了希望。
此外，临床研究与科学家之间的紧密合作，也有望开辟出新的治疗途径。
除了治疗方面的进展，对于Hunt综合征的早期诊断和咨询也显得尤为重要。
早期诊断可以帮助患者和家人及时采取措施，避免疾病的进一步恶化。
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既往史
患者半个多月前先出现咽部不适，继而出 现左耳部疱疹样改变，伴刀割样疼痛，曾 于海南省人民医院住院，诊断“1.带状疱 疹 2.左面神经炎 3.带状疱疹眼病”经抗病 毒治疗后症状好转出院，至今左侧面颊仍 有胀痛感，以耳部明显，左耳廓仍可见糜 烂及渗出，口角歪斜。慢性气管炎病史多 年，胃炎病史多年。
亨特综合征合并 多颅神经炎病例 分享
患者基本信息
姓名：叶某 性别：女 年龄：44岁 常住地址：海口 婚姻状况：已婚 入院时间：2013-07-28 发病节气：大暑
主 诉
头晕伴视物旋转2天。
现病史
患者于2天前开始出现头晕伴视物旋转，体 位改变可加重，不敢活动，严重时恶心呕 吐，呕吐胃内容物，同时伴有左侧耳鸣、 咽部不适，时有干咳，不欲饮食，四肢乏 力。今为进一步治疗来我院就诊，门诊以 “头晕查因”收入院。
诊断
中医诊断：
耳眩晕 气血亏虚
诊断
西医诊断：
1.亨特综合征合并多颅神经炎 2.左耳疱疹感染III型 3.左耳化脓性中耳炎 4.慢性胃炎
亨特综合征合并多颅神经炎 诊断分析
定位诊断：左侧周围性面瘫合并左侧外耳道疱疹定位于左 侧面神经的膝状神经节。病人眩晕、耳鸣、听力下降，查 体见双眼水平眼震慢向向左，左侧听力下降音叉试验提示 神经性耳聋等，定位于左侧前庭、耳蜗神经。左侧面部痛 觉迟钝但双侧咬肌尚有力，张口时下颌无偏斜，定位于左 侧三叉神经以感觉受累为主。 定性诊断：依据中年女性，入院前曾患左侧亨特综合征 （周围性面瘫加同侧外耳道疱疹）诊断明确，2周后先后 出现左侧耳鸣、听力下降、眩晕、呕吐、左侧面部麻木。 查体可见左侧周围性面瘫、左侧神经性耳聋、双眼慢向向 左的水平眼震、左侧面部痛觉迟钝等，除了有确切的左侧 面神经瘫的体征，还有左侧耳蜗、前庭、三叉神经损害的 体征，因此诊断成立。
辅助检查
颅骨、颞骨CT平扫（2013.07.11海南省人民医 院）：1.双侧筛窦炎症2.左侧鼻腔软组织密度影， 考虑鼻息肉。3.双侧基底节钙化。4.双侧中耳乳 突未见异常。 头颅CT平扫（2013.07.28本院急诊）：未见异常。 入院后查：血常规示 白细胞7.2×10^9/L、中性 粒细胞比例75.5%、血红蛋白浓度124g/L、血小 板194×10^9/L。电解质及生化未见异常。中内 耳CT未见异常。
入院症见
头晕伴视物旋转、耳鸣，咽部不适，时有 干咳，恶心欲吐，四肢乏力，食欲食量差， 睡眠较差。舌淡，苔薄，脉沉细。
入院查体
血压：145/93mmHg。神志清楚，自动体位，言语流利， 对答切题，查体合作。左侧额纹消失，左侧眼裂增大，闭 合不全，闭目时左侧眼裂约3㎜，球结膜无充血，双侧瞳 孔等大同圆，直径约3㎜，对光反射灵敏，眼动充分，双 眼侧视时可见水平眼震，慢向向左。左侧鼻唇沟消失，示 齿时口角向右歪斜，鼔腮不能。左侧面部痛觉减退，张口 时下颌无偏斜，双侧咬肌有力，左侧耳廓以外耳道为主布 满疱疹，局部皮肤明显充血，左耳听力明显减退，音叉试 验左耳Rinne试验（-）Weber试验偏右。昂白氏征未能检 查（因患者活动时眩晕呕吐）。四肢肌力正常，腱反射对 称存在，双上肢指鼻试验及双下肢跟膝胫试验均正常，病 理反射未引出，脑膜刺激征阴性。心肺未见明显异常，腹 平、软，剑突下轻压痛，无反跳痛。
治疗
抗病毒 激素抗炎，防治激素不良反应及副作用 减轻前庭激惹症状和增加中枢代偿 减轻神经组织水肿 促进神经损伤修复 针灸理疗
转归
好转出院