脊柱侧弯治疗指南

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脊柱侧弯的分级与矫正治疗原理

脊柱侧弯的分级与矫正治疗原理

脊柱侧弯的分级与矫正治疗原理一、脊柱侧弯的分级脊柱侧弯,又称脊柱侧凸或脊柱曲度畸形,是一种常见的骨骼疾病,主要表现为脊椎在正常轴线上出现侧偏曲度。

根据国际医学分类(ICD-10)标准,脊柱侧弯可分为三个不同的等级。

1. 轻度脊柱侧弯:指患者的背部正视图显示患者结构相对平直,但有轻微的非结构性畸形。

其角度小于10度。

2. 中度脊柱侧弯:指患者的背部正视图显示明显的非结构性畸形,并且测量值大于10度但小于25度。

3. 重度脊柱侧弯:指患者的背部正视图显示明显且持久性的结构性畸形,并且测量值大于25度。

二、脊柱侧弯矫正治疗原理针对不同等级和类型的脊柱侧弯,存在多种治疗方法。

根据患者的具体情况,医生可采取保守矫正或手术矫正等不同方式。

1. 保守矫正治疗保守矫正治疗主要应用于轻度和中度脊柱侧弯,旨在减缓和控制疾病的进展。

这一阶段的治疗主要包括以下方面:(1) 体育锻炼:特定的体育运动可以改善肌肉力量和灵活性,有助于维持脊柱稳定。

(2) 矫形器具:使用钢索背带或其他定制的支撑物来纠正脊柱曲度,并保持正确姿势。

(3) 物理治疗:物理治疗帮助患者提高核心力量、灵活性和平衡能力,减轻脊柱负荷。

(4) 监测:通过定期X线检查和评估来监测脊柱弯曲程度的变化。

2. 手术矫正治疗重度脊柱侧弯通常需要手术干预来达到有效纠正。

手术过程中最常用的方法是螺钉持续强直矫正技术,该方法通过在脊柱上植入金属螺钉来固定和纠正骨骼畸形。

手术矫正治疗的步骤如下:(1) 植入螺钉:外科医生会根据患者的CT 或MRI 扫描图像确定最佳植入位置,并通过手术将金属螺钉安置在患者的脊柱上。

(2) 弯曲校正:在植入螺钉后,外科医生会运用特殊的仪器和力量来实现脊柱侧弯的弯曲校正。

(3) 脊柱稳定:接下来,医生会使用钢板、连杆或其他类型的装置将患者的脊柱各个节段牢固地连接起来,以保证稳定性。

无论是保守矫正还是手术矫正治疗,都需要进行长期而密切的康复治疗。

这包括定期复查、物理治疗和正确姿势习惯的培养等。

脊柱侧弯的治疗方法

脊柱侧弯的治疗方法

脊柱侧弯的治疗方法:1.坐在靠椅上,双手抓住臀部后的椅面两侧,昂首挺胸,向后张肩,每次坚持10~15分钟,每日3~4次。

2.背朝墙,距墙约30厘米,两脚开立同肩宽,两臂上举并后伸,同时仰头,手触墙面再还原,反复做10次,每日做2~3次。

3.仰卧床上,在驼背凸出部位垫上6~10厘米厚的物体,全身放松,两臂自然伸直,手掌朝上,两肩后张,如此保持仰卧5分钟以上,每日做2~3次。

4.坐或站立,双手持体操棒,横放在肩背部,挺胸抬头,感到肩背部肌肉酸胀即停,每日早晚各做一次。

脊柱侧弯的锻炼方法:矫正练习中脊柱左侧弯便向左侧同练习,右侧弯便向右侧屈练习.(1)手拉肋木体侧屈二侧对肋木站立,一手拉住肋木,另一手上举,做体侧屈,练习3纽,每组30~50次.要求抬头,挺胸,收腹,上体不能前倾.(2)俯卧,两臂弯曲体前撑地,将脊柱侧弯一侧的腿用力向上抬起,同时异侧手臂伸直前举,保持3~4秒,再还原.练习3组,每继10一15次.(3)两腿开立,侧弯一侧的手臂自然下垂,另一侧手臂肩侧屈抱头,上体向侧弯一侧弯曲,手往不伸至最低,保持3秒,还原.练习3组,每组10~15次.或侧弯一侧手臂提一重物(如哑铃,书包等)进行练习.(4)向脊柱侧弯方向侧卧,两臂屈臂撑地,外侧腿用力向肩侧方踢腿至最大限度,再还原,练习25~30次.要求踢腿时身体要正,踢腿幅度要大.有关脊椎侧弯的运动治疗方法。

要注意的是:单靠运动治疗是不足以矫正或阻止脊椎侧弯的进行的,而是必须配合穿着矫正背架才行,但是这些运动治疗仍然有它很大的好处,如:增加或维持身体的活动角度、或者可以减轻下背疼痛的感觉。

以下将详述运动治疗的做法,另外,在做这类的牵拉运动时,我们必须提醒的是:必须稳定好脊椎,才不致因晃动造成伤害,还有,若病人为S型曲线的脊椎侧弯病人的话,必须先固定好其中一个曲线角度而后才来进行另外一个脊椎侧弯曲线角度的牵拉运动。

一、S型脊柱侧弯病人的伸展运动:(假设病人胸部为右侧弯曲线加上腰部为左侧弯曲线)1.平躺俯卧型之一:先请病人俯卧,协助着再将病人的肠髁塉(iliac crest)固定住压好,再请病人将右手尽量伸直去摸膝盖,而左手尽量向前越过头部伸直以牵拉两侧的背肌。

脊柱侧弯患者的矫正治疗计划

脊柱侧弯患者的矫正治疗计划

脊柱侧弯患者的矫正治疗计划脊柱侧弯是指脊柱在正位时出现向左或向右侧弯的病症,是常见的脊柱畸形之一。

对于脊柱侧弯患者,制定一套科学有效的矫正治疗计划是非常重要的。

本文将介绍一种包括康复训练、物理治疗和外科手术在内的综合治疗方案,以期帮助脊柱侧弯患者获得最佳的矫正效果。

一、康复训练康复训练是脊柱侧弯治疗的基础,主要通过肌肉的锻炼和平衡,以及骨骼的调整来达到纠正脊柱侧弯的目的。

康复训练可包括以下几个方面:1. 脊柱运动治疗:通过各种脊柱的主动和被动动作,来改善脊柱侧弯的姿势。

常见的脊柱运动包括躺位旋转、弯曲、伸展等。

2. 腰腹肌肉锻炼:加强腰腹肌群的力量,可以有效支撑脊柱,使其保持正常的生理曲线。

常见的腰腹肌肉锻炼包括平板支撑、卷腹等。

3. 姿势训练:指导患者正确的站立和坐姿,以减少脊柱侧弯的发生。

患者应注意保持挺直的背部,并避免长时间保持同一姿势。

二、物理治疗物理治疗是脊柱侧弯矫正的重要辅助手段,主要通过应用物理疗法来改善脊柱的形态和功能。

常见的物理治疗方法包括:1. 脊柱牵引:通过施加外力,使脊柱产生拉伸,以纠正脊柱侧弯。

2. 电疗:利用电流的刺激来促进患者的肌肉和神经的功能恢复,增强脊柱的稳定性。

3. 热疗和冷疗:通过热敷或冷敷来减轻脊柱侧弯引起的疼痛和炎症反应。

三、外科手术对于严重的脊柱侧弯患者,保守治疗可能无法取得满意效果,此时外科手术是一种可行的选择。

外科手术通过植入内固定器材,如螺钉和板材,来稳定脊柱,并纠正脊柱侧弯。

手术前,医生会进行详细的术前评估,确保手术的安全性和有效性。

四、术后康复术后康复是外科手术治疗脊柱侧弯的必要环节,它可以帮助患者尽早恢复行动能力,并减少手术后的并发症。

术后康复措施包括:1. 早期功能锻炼:逐渐增加患者的活动范围,以增强肌肉力量和关节灵活性。

2. 定期复查和随访:定期复查脊柱的情况,及时发现并处理并发症或潜在问题。

3. 心理支持:帮助患者积极面对手术后的生活变化和恢复过程,提供必要的心理咨询和支持。

脊柱侧弯工作方案 (2)

脊柱侧弯工作方案 (2)

脊柱侧弯工作方案
脊柱侧弯(也称为脊柱侧凸)是一种常见的脊柱畸形,它可以引起脊柱曲度过度,导致身体不良姿势,疼痛和活动限制。

以下是一个可行的工作方案,可以帮助管理和改善脊柱侧弯。

1. 寻求专业意见:首先,您应该咨询专业医生,如骨科医生或脊柱专家。

他们可以评估您的情况,确定病因和脊柱侧弯的严重程度,并提供相应的治疗建议。

2. 运动和锻炼:特定的体操和锻炼可以帮助增强脊柱周围的肌肉,改善姿势和减少脊柱曲度。

理疗师或物理治疗师可以指导您进行正确的锻炼和体操。

3. 使用支撑装置:有时,医生可能会建议您使用脊柱支撑装置,如矫形背带。

这些支撑装置可以帮助稳定脊柱,减少曲度,并提供支持和矫正。

4. 药物治疗:疼痛和不适是脊柱侧弯患者常见的问题之一。

医生可能会建议使用非处方药或处方药来缓解疼痛和不适。

然而,药物治疗只是缓解症状,并不能治愈脊柱侧弯。

5. 手术:在一些严重的脊柱侧弯病例中,手术可能是治疗
的最后选择。

手术可以通过矫正脊柱曲度来改善姿势和减
轻症状。

然而,手术风险较大,需要慎重考虑,并且仅适
用于严重情况。

总之,脊柱侧弯的工作方案应该是个体化的,根据个体的
病情和需求来确定最佳治疗方法。

尽早寻求专业医生的建议,并遵循他们的治疗计划和建议,这样可以最大程度地
减少症状,改善生活质量。

治疗脊柱侧弯方法

治疗脊柱侧弯方法

治疗脊柱侧弯方法
治疗脊柱侧弯的方法包括以下几种:
1. 保守治疗:对于轻度的脊柱侧弯,可以通过保守治疗来缓解症状和减轻不适感。

包括进行物理疗法、按摩、理疗、矫正体位等。

2. 按摩和理疗:通过按摩和理疗可以舒缓脊柱侧弯带来的肌肉紧张和疼痛,同时可以改善脊柱的位移。

3. 矫正体位: 通过调整睡姿和坐姿,使用正确的躺姿和坐姿来保持脊柱的正确位置。

4. 物理疗法:包括刮痧、拔罐、针灸、推拿等传统中医疗法以及电疗、热疗等物理疗法,可以缓解肌肉疼痛、改善脊柱姿势。

5. 手术治疗:对于严重脊柱侧弯,保守治疗效果不明显的病例,可以考虑手术治疗。

手术治疗的目的是通过脊柱植入物的支撑和矫正来修复脊柱的形态和功能。

值得强调的是,选择合适的治疗方法应该根据具体情况进行综合评估,包括脊柱侧弯的类型、严重程度、病人的年龄、身体状况等等。

如果您患有脊柱侧弯,建议咨询专业医生或者脊柱专科医生,根据具体情况进行治疗选择。

如何改善脊柱侧弯

如何改善脊柱侧弯

改善脊柱侧弯的方法有很多,以下是一些常见的建议:
1. 观察疗法:对于轻度的脊柱侧弯,医生可能会建议定期观察,监测侧弯的进展情况。

2. 运动疗法:包括特定的矫正体操、拉伸、扩胸和加强腹部肌肉的动作。

这些体操可以帮助改善脊柱侧弯的姿势,加强肌肉,改善姿势,减轻疼痛。

3. 矫形器:对于正在生长中的儿童和青少年,医生可能会推荐使用矫形器来减轻脊柱侧弯的压力并促进正常的生长和发育。

4. 手术治疗:在脊柱侧弯严重且无法通过其他非手术方法纠正的情况下,手术可能是必要的。

手术的目标是纠正脊柱的曲度并稳定脊柱。

5. 保持正确的姿势:注意保持正确的坐姿和站姿,避免长时间保持同一姿势。

6. 均衡的饮食:多摄入富含钙、维生素D和其他营养物质的食物,以促进骨骼的健康。

7. 加强体育锻炼:选择适合自己的适量的运动方式,特别是那些有助于加强背部肌肉和骨骼的运动,如游泳、瑜伽等。

8. 睡姿调整:在睡觉时,应该选择合适的睡姿,比如侧卧睡姿,并使用合适的垫子来支撑脊柱。

这些方法需要结合实际情况进行灵活运用,并持续至少6-12个月以上。

如果脊柱侧弯问题严重或持续不减,建议及时就医,以便专业医生进行诊断和治疗。

同时,要注意保持良好的生活习惯和姿势,避免长时间维持同一姿势或过度劳累等情况的发生。

脊柱侧弯的矫正

脊柱侧弯的矫正

脊柱侧弯的矫正脊柱侧弯,又称为脊柱侧凸,是一种脊椎异常曲度的情况,常见于青少年和成年人。

这种疾病常导致身体姿势的不协调、腰痛、肌肉不平衡以及呼吸和循环系统的问题。

脊柱侧弯矫正是指通过各种治疗手段来改善脊柱的姿势和功能,减轻症状并避免可能的进一步恶化。

要理解脊柱侧弯矫正的原理,首先我们需要了解脊柱结构及其功能。

人体脊柱是由骨骼、肌肉、韧带和间盘组成的复杂结构,是保持身体姿势和运动的重要支撑系统。

常见的脊柱侧弯通常出现在胸椎或腰椎区域,导致脊柱向一侧弯曲。

脊柱侧弯的矫正可以通过多种方法实现,具体的选择取决于患者的病情和个体差异。

以下是一些常见的治疗方法。

1. 物理治疗:物理治疗是脊柱侧弯矫正的重要手段之一。

通过运动疗法、牵引、按摩和理疗等方法,可以改善肌肉的平衡和力量,减轻脊柱扭曲造成的不适。

2. 脊柱矫正操:脊柱矫正操是一种针对脊柱侧弯的特殊体操,通过有针对性的动作和姿势,可以帮助改善脊柱的姿势和功能,减少侧弯角度,并增加脊柱的灵活性。

3. 矫形器具:对于一些轻度的脊柱侧弯,佩戴矫形器具可以帮助纠正脊柱的姿势。

矫形器具一般需要每天佩戴一定的时间,并在专业医生的指导下进行调整和使用。

4. 手术治疗:对于严重的脊柱侧弯病例,手术可能是唯一有效的治疗方法。

手术通常会涉及对脊柱进行骨切割、植骨和固定等操作,以纠正脊柱的畸形。

脊柱侧弯的矫正是一个持久且复杂的过程,需要持续的治疗和监测。

除了上述的治疗方法外,患者还应注意保持良好的姿势,避免久坐和长时间的单侧运动,加强核心肌肉的训练,保持良好的体重控制等。

总之,脊柱侧弯的矫正是一个需要专业医生的指导和多种治疗手段的复杂过程。

患者应及早寻求医疗帮助,制定个性化的治疗计划,并持之以恒地进行治疗和康复锻炼。

只有坚持治疗,合理规避不良姿势和行为,才能达到理想的矫正效果,并减少可能的并发症。

脊柱侧弯根据严重程度主要的三种治疗方式

脊柱侧弯根据严重程度主要的三种治疗方式

因为在导航设备的屏幕上,哪是血管哪是神经都一清二楚 ,损伤血管神经的几率大大降低。因此导航设备的出现大大提 高了手术的安全性。
智善基金——脊柱侧弯贫困青少年援助单位
中国梦· 脊梁工程
脊柱侧弯患者手术前都要牵引吗?
不是的。 一般脊柱侧弯严重程度小于90度的患者,导航微创 手术前可以不做牵引。还有一部分大于90度的患者由 于某些特殊情况也不会做牵引,具体情况要具体分析。
导Байду номын сангаас微创脊柱侧弯矫正手术是什么样的手术?
导航微创是近几年实现的一项突破性进展,它基于最新型 的导航设备,结合手术技术上的创新,只需三个5厘米的切口 就能完成以前需要40厘米切口才能完成的手术。
脊柱侧弯怎么治疗?
据流行病学调查显示,我国脊柱侧弯的发病率 约为2%。骨科专家王宇主任介绍:对于脊柱侧弯 的治疗根据不同的严重程度主要有三种治疗方式。
脊柱侧弯根据轻重程度选择不同的治疗方案
• 20度以内的轻度脊柱侧弯——可选择锻炼的方式矫正 • 20~45度且年龄在16岁以下——可选择支具+锻炼矫正 • 45度以上的严重的脊柱侧弯——可选择手术方式矫正
20度以内的脊柱侧弯患者的锻炼方式
锻炼主要包括侧方弯腰、燕子飞和游泳。 侧方弯腰,适合于"C"形(单个弯曲)侧弯,如果是 "S"形则不建议做("S"形是指同时有胸弯和腰弯两个 弯曲)。向脊柱弯曲相反的方向弯腰以对抗侧弯。每 天50-100个,分2-3组完成。 燕子飞,可锻炼背部肌肉,增加软组织平衡,每天50100个,分2-3组完成。 至于游泳,自由泳和蛙泳均可。每天600-1000米。
20~45度的脊柱侧弯——支具+锻炼
• 自确诊时,支具需要佩戴到16岁骨 骼成熟; • 每隔半年复查更换一次;
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脊柱侧弯治疗指南疾病简介:脊柱侧弯(Scoliosis)又名脊柱侧凸是一种病理状态,当脊柱的一段或几段出现侧方弯曲,可逐渐加重,不仅可累及脊柱,胸廓、肋骨、骨盆,严重者影响到心肺功能,甚至累及脊髓,造成截瘫,重度侧凸需手术矫形,轻度侧凸通过指导下的体疗,电刺激治疗,牵引治疗、特别是支具治疗可以防止或减少畸形的发展。

分类脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎和腰椎畸形。

根据形态学可以分为前凸,侧凸和后凸畸形。

根据脊柱畸形的原因考虑,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。

对于侧凸来说,特发性是其常见原因冠状位畸形,将其畸形位置分为上胸段,中胸段,胸腰段/腰段。

临床表现从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔和腹腔容量的减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,消化功能的损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者,可以伴发脑脊膜膨出,隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。

此外,先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常,气管-食管瘘,多囊肾等多脏器异常的表现特发性脊柱侧凸(Idiopathic scoliosis)病因特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是和基因和遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。

形态学是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。

分类从发病时间上进行分类,可以将其分为婴幼儿,少年,青少年和成年四种。

婴幼儿是指发病在0-3岁,少年是指发病年龄在4-10岁,通常是在青春期前;青少年发病年龄在10岁-骨骺闭合的青春期,是成年前脊柱侧凸最常见类型,;而成人特发性脊柱侧凸,是指青少年期间形成的脊柱侧凸,由于没有进行治疗,或者进行了一定治疗,但是畸形没有明显改善,进入成年期有进一步进展的侧凸[1]。

临床表现特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。

通常很少会发生神经损害的表现。

值得注意的是某些神经纤维瘤病,或者先天性脊柱侧凸,会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度,手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。

先天性脊柱侧凸(Congenital scoliosis)对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。

其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。

椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在,但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失,或者和邻近椎体发生融和,或者X线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失,椎体融合为一个整体的同时,一侧椎弓根消失,甚至形成了骨性连接(bone bar),对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。

这种情况可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,诸如椎管内肿瘤,脊髓纵裂(5-21%),椎管内骨(膜)性纵隔形成,脊髓栓系,低位圆锥,脊髓空洞,脑脊膜膨出等,同时椎管内也会发生表皮样囊肿,皮样囊肿,畸胎瘤等良性肿瘤。

造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因,是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。

在临床表现上可以表现腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。

先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形,可以用VACTERL来缩写,即为V-椎体发育畸形,A-肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L-肢体发育不良。

同时还可能伴发翼状肩胛(Sprengel Deformity),Klippel-Feil综合征等病变。

对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗,分为观察和手术治疗。

支具治疗对于这类患者是没有作用的,因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。

如果患者无明显外观异常,诸如肩关节和双髋不对称,背部的畸形,自己没有不适感觉,可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之可以考虑手术治疗,手术根据不同年龄,畸形位置和全身平衡情况,可以选择不同的手术方式。

诸如半椎体骨骺融和术,半椎体切除,侧凸凸侧原位融合术等。

目前随着手术器械和理念的改进,对于先天性半椎体的治疗,主要考虑对半椎体进行切除,内固定矫形融和手术。

先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。

神经肌肉型脊柱侧凸(Neuromuscular scoliosis)定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。

脊柱侧凸研究协会(Scoliosis Research Society, SRS)将其分为上运动神经元损害(诸如脑瘫,脊髓空洞症,脊髓损伤),和下运动神经元损害(诸如小儿麻痹症,脊柱肌肉萎缩等)。

临床表现其中最常见的原因就是脑瘫。

脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。

同时,此类患儿区别于其他类型侧凸,经常伴随全身疾病,例如关节脱位,癫痫,智利障碍,甚至是褥疮。

发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但是由于双下肢不能够行走,多数患儿只能做在轮椅上,伴有明显的双下肢肌肉萎缩,髋关节容易出现一侧内收挛缩,和另一侧外展脱位同时存在。

同时,这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如Duchenne综合征),引起早期死亡。

脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度,自颈椎-胸椎-腰椎连续变化,没有明显的代偿侧凸形成。

侧弯曲度大,影响节段常,脊柱柔软性差,常伴有明显的骨盆倾斜。

治疗原则全身情况,骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。

对于此类病人,具有支撑功能的座椅十分必要,支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效,手术的固定通常要从上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。

神经纤维瘤病神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。

神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。

根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。

NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑(Café au lait)和周围神经多发性神经纤维瘤,多位于躯干非暴露部位。

另外眼部可见Lisch结节,是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤,眼眶可触及肿块或者凸眼搏动,裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,是NFI特有表现,可随着年龄而增大。

诊断标准是青春期前6个以上,直径大于5mm(青春期后直径大于15mm)具有高度诊断价值;全身和腋窝雀斑也是特征之一;发现2个或者2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;以及亲属中有NFI患者;2个或2个以上Lisch结节;骨损害。

基因病变位置多位于17q11.2。

NFII患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病,诊断标准一级亲属患有NFII伴一侧听神经瘤,或伴有神经纤维瘤,脑脊膜瘤,胶质瘤,Schwann细胞瘤中的两种。

基因病变位置位于22q。

神经纤维瘤病I型容易导致脊柱侧(后)凸畸形,患者发病早(通常在青春期前),侧(后)凸进展快,畸形明显,曲度僵硬,骨质本身强度降低等。

支具治疗对于畸形的纠正几乎没有作用。

对于神经纤维瘤病I型的治疗原则,应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。

前者的脊柱曲度,类似特发性侧凸的外形,处理原则,诸如融和节段也相似。

但是实际的角度和骨质方面,两者则明显不同,神经纤维瘤病曲度进展明显,同时术后假关节形成多,椎体发育方面可见缺陷。

对于小于35°无发育营养不良组,可行试验性支具治疗;35°到45°可行单纯后路手术治疗;60°以上可行前后路联合手术,以增加融合率。

发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变,椎体严重旋转,椎弓根距离增加,凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现,和椎管内肿瘤和硬膜增宽有关。

曲度的进展多在7岁之前发病。

支具治疗完全失效。

由于曲度大,椎体发育不良,通常手术治疗不能够提供足够力量控制畸形进展,并且容易形成局部假关节和术后曲度进展。

对于营养不良和非营养不良造成侧后凸,假关节发生率无显著区别,但是进行360°融合可以提高融合率,尤其是形成侧后凸的患者,避免畸形的进展。

和其他类型侧凸相比,神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融和,而对于躯干生长影响不大。

Marfan(马凡)综合征Marfan综合征也是引起脊柱侧凸的原因,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。

Marfan综合征也称为蜘蛛掌畸形。

其脊柱畸形发病年龄早,50%的患者是6岁时首发的,尽管外观类似特发性侧凸表现,但是Cobb角大,进展快,曲度僵硬,不易进行矫正,同时容易出现椎体间的侧方位移,植骨容易出现不愈合。

Marfan综合征的诊断:对特定病例:如果无家族或遗传史者,至少需有两个不同系统的主要标准以及另外一个器官受累;如果检出一个已知Marfan综合征的基因突变,一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断;具有家族史患者,具有一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断。

成人脊柱侧凸成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis)。

后者是最常见的类型。

另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现,麻痹性侧凸,外伤后畸形等。

成人脊柱侧凸的发生率可以达到2.9%。

临床表现以疼痛为主要表现形式,同时会伴有腰椎管狭窄的症状。

对于病史的询问,应该包括对于日常功能的评价,脊柱畸形对于工作,生活的影响。

查体包括对于脊柱畸形,肌肉骨骼系统和神经系统的检查,包括双下肢的长度,以避免矫形后重新造成身体的不平衡。

影像学检查包括全脊柱正侧位,动力位(左右Bending像)来明确间盘活动性,通常成年特发性侧凸和成人退变性侧凸在影像学上的区别在于:1,前者通常有两个曲度,后者通常只有一个;2,前者躯干和骨盆代偿良好,后者常见失代偿现象;3,前者椎间隙无明显退变,椎间隙等高且无明显矢状或冠状位滑移;后者椎间隙退变严重,双侧不等高,可见明显滑移,以及终板增生的改变等;CT明确骨质变化情况,尤其是伴有严重骨质疏松患者;MRI用来明确间盘退变情况和神经压迫情况,有的学者甚至使用间盘造影来明确远端融和间盘的水平。

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