肾脏囊性疾病
肾囊性疾病诊治—泌尿外科诊疗指南
四、肾盂旁囊肿（Parapelvic cysts）
出现在肾窦内的囊肿，因此也叫肾窦囊肿
（一）、肾盂旁囊肿从组织学与起源上分为2种： （1）尿源性：起源肾实质突向肾窦肾门生长的单纯肾囊肿
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Bosniak II级。(a)轴位CT平扫显示左肾上级高密度病变(箭)， CT值为82Hu。(b)轴位对比增强CT 病变未见明显强化，CT值为87Hu，患者接受了手术切除治疗，病理诊断为良性囊肿伴出血。
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Bosniak Ⅲ级。(a)轴位CT平扫显示左肾低密度肿块，CT值为18Hu。(b)轴位对比增强CT可见病变 内部多个明显强化分隔(箭)，CT值为45-75Hu，患者接受了手术切除治疗，病理诊断为囊性肾细 胞癌。
A
单纯性
肾囊肿
B
单纯性肾囊肿
急性出血性肾囊肿
感染性肾囊肿
A B
肾囊性病变CT诊断
（四）单纯肾囊肿治疗
·进展缓慢预后良好，无自觉症状或压迫梗阻者可动态观察
·外科手术指征： 1.有疼痛症状或心理压力大 2.直径＞4cm或有压迫梗阻影像学改变 3.继发出血或可疑癌变
·治疗方案： 肾囊肿直径＜8cm首选穿刺硬化术，有效率接近80%； 肾囊肿＞8cm，去顶术有望成为标准术式。
ⅡF型
Ⅲ型 Ⅳ型
Bosniak CT分级
病变性质 良性单纯性囊肿 良性囊肿（不需随诊）
不能确定（需要随诊）
影像学表现（CT）
囊壁薄呈细线样，无分隔、无钙化、无 实性成分、水样密度、无强化
囊内有少许细线样分隔，壁和分隔略有 强化；壁或分隔有细小或短段稍厚强化； 小于3cm均一高密度病变，边缘光整， 无强化
局限性囊性肾病 锂肾病
多囊肾：成人型 儿童型 髓质海绵肾 von Hippel-Lindau，VHL（希佩尔-林道综合征） 肾结节性硬化症
肾上有囊肿有什么症状呢？
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生活常识分享肾上有囊肿有什么症状呢？
导语：有许多人都会出现囊肿的现象，囊肿的发病率可以说是非常高，出现的位置不同，那么囊肿所带来的危害也是不一样的，有一部分人肾上出现囊肿，
有许多人都会出现囊肿的现象，囊肿的发病率可以说是非常高，出现的位置不同，那么囊肿所带来的危害也是不一样的，有一部分人肾上出现囊肿，但因为对于肾囊肿的症状不太了解，所以导致延误病情，下面就让小编给大家介绍一下，肾上有囊肿的时候都有什么症状呢？
肾囊肿，或肾脏囊性疾病，顾名思义，是肾脏内出现与外界不相通的囊性病变的总称。
常见的肾囊肿如单纯肾囊肿、肾盂旁囊肿以及多囊肾等等。
随着体检的普及以及B超和CT广泛应用，肾囊肿疾病的检出率显著提高，已成为临床上较为常见的一种肾脏疾病。
一部分肾脏肿瘤(如囊性肾癌)会因为肿瘤内部形成坏死、空腔而出现类似囊性结构，应与肾囊肿鉴别。
典型症状：男性小腹坠痛（75%）肾缺血（73%）钝痛（63%）蛋白尿（51%）腹部肿块（40%）囊肿（35%）
（1）腰，腹不适或疼痛：疼痛的特点为隐痛，钝痛，固定于一侧或两侧，向下部及腰背部放射；
（2）血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿；
（3）腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60—80%可触及肿大的肾脏，肾脏愈大，肾功能愈差；
（4）蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2克，故不会发生肾病综合征；
（5）高血压：囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。
百度百科多囊肾
多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。
我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少见。
多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。
其发病具有家族聚集性男女均可发病。
按遗传方式分为二型：(1)常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状；(2)常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。
常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5%-10%。
临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压，晚期可发生肾功能衰竭。
本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来。
出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植。
多囊肾是遗传性疾病。
根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。
常染色体显性遗传性多囊肾常见。
ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。
常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。
由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。
ARPKD是常染色体隐性遗传。
父母几乎都无同样病史。
常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。
常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。
囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。
但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。
绝大多数为双肾异常。
两侧病变程度不一致。
其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。
肾囊肿的诊断和治疗
肾囊肿的诊断和治疗单纯性肾囊肿（simplecysts)是最常见的肾囊性疾病。
它通常为单侧和单发，但也有多发和双侧发生。
任何年龄均可发病，从婴幼儿到老年，1岁以下发病率较稳定，其发病机制尚未完全阐明，属非遗传性先天性疾病。
囊肿增大时才引起症状，包括腹块、疼痛、高血压、血尿等。
根据典型的症状与体征，以及B型超声、CT、磁共振(MR)，—般不难做出诊断：(一)B型超声对肾囊肿诊断有极大的帮助，应作为首选检查方法。
典型的B型超声显像为囊肿轮廓清晰，一般为圆形、椭圆形，囊内无回声，远侧囊壁光滑，边界清楚，该处回声增强，并明显大于邻近正常肾实质的传导。
当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时，应警惕新生物的存在，尤其要严格检查邻近囊肿的肾实质，以免遗漏恶性病变。
继发感染时囊壁增厚，囊内有稀疏回声，这是由于囊内液体存在炎性颗粒物质或碎屑所致。
伴囊内出血时，囊内出现无回声及回声増强的复合型声像图，只有液体介质中的血块才出现回声增强。
大约有1%~2%的单纯性肾囊肿发生囊壁钙化，囊壁表现为薄的“蛋壳”样钙化层。
由于钙质是声传导的主要障碍，故使该病变得难以准确判断，以致错误地提示它是实质性病变，需联系其他影像学检查做出正确诊断。
B型超声显像鉴别囊性和实质性占位病变的正确率达98%，可靠性大约是95%，另外，5%囊性表现可能为非囊性病变，包括乳头状腺癌、肾内和血管畸形。
（二）CT检查CT显示囊肿光滑、呈均勻的圆或椭圆形状，同邻近的肾实质有鲜明的边缘，而实质肿块常不规则。
囊肿CT值接近于零，其范围在-10~+20HU，此值最髙也明显低于正常肾实质的CT值（+30~+50HU)，在给予造影剂以后肾囊肿之GT值无变化。
只有小的和肾内囊肿因部分容积效应可出现CT值增髙，而多数肾囊肿不出现这种人为现象。
囊肿伴出血或感染时，呈不均质性CT值增加。
髙密度肾囊肿易被误诊为实质性肾癌，密度增高的原因主要取决于囊液蛋白、褐色含铁物及钙盐含量。
肾病内科肾脏囊性病的分类和治疗
肾病内科肾脏囊性病的分类和治疗肾脏囊性病是一组以肾脏囊肿形成为主要特征的遗传性疾病，常见的类型包括多囊肾、囊性肾炎和孤立性肾囊肿等。
这些病症与肾脏囊性病的分类和治疗息息相关。
本文将介绍肾脏囊性病的分类和治疗方法。
一、肾脏囊性病的分类根据病因和病变特点，肾脏囊性病可以分为以下几类：1. 多囊肾：多囊肾是一种常见的单基因遗传性疾病，主要特征是肾脏内多个大小不一的囊肿逐渐增多，进而影响肾脏的功能。
多囊肾可分为两类，即常染色体显性遗传的成年多囊肾和常染色体隐性遗传的儿童多囊肾。
常染色体显性遗传的成年多囊肾主要发生在肾小管上皮细胞，而常染色体隐性遗传的儿童多囊肾则主要发生在肾小管间质。
2. 囊性肾炎：囊性肾炎是由感染、先天性疾病等引发的肾脏囊性病变。
该病变特点为肾脏内存在多个小囊肿，并伴有炎症反应。
囊性肾炎的治疗方法主要包括抗感染治疗、营养支持和对症治疗等。
3. 孤立性肾囊肿：孤立性肾囊肿是指单个或多个孤立存在的肾脏囊肿，与多囊肾等遗传性囊性病不同。
孤立性肾囊肿一般不会对肾脏功能产生明显的影响，常常是通过体检或其他检查无意中发现。
二、肾脏囊性病的治疗针对不同类型的肾脏囊性病，治疗方法各不相同：1. 多囊肾的治疗：目前，多囊肾的治疗主要是对其并发症进行干预和管理。
常见的并发症包括高血压、尿路感染、囊肿破裂出血等。
治疗方法包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等。
例如，针对多囊肾引起的高血压，可以采用降压药物进行治疗。
对于囊肿破裂出血导致的腹痛，可能需要进行手术干预。
2. 囊性肾炎的治疗：囊性肾炎一般需要进行抗感染治疗，以根除感染并缓解炎症反应为主要目标。
具体治疗方案应根据感染的病原体和药物敏感性来确定。
此外，还需要合理调整营养支持和对症治疗，如补液、退热等。
3. 孤立性肾囊肿的治疗：孤立性肾囊肿一般不需要特殊治疗，通常是通过定期随访和影像学监测来观察囊肿的变化。
如果囊肿较大或有临床症状，可能需要进行外科手术或其他介入治疗。
肾脏囊性病变Bosniak分级(2019版)
① 肾脏囊性病变表现多样，关键在判断病灶的良恶性及需要选择的处理方式
② 囊性肾脏肿块大部分为良性病变，恶变几率及侵袭性小
Bosniak
是由Bosniak于1986年提出的对肾脏囊性病变的诊断和处理方法 将肾脏囊性病变分为Bosniak I、 II、 IIF、 III、 IV五级
根据影像特征制定，主要依据为：大小、 CT值、囊内有无分隔、是否伴有钙化、囊壁及分隔厚 度、囊壁分隔是否强化
MRI具 有 优 越 的 软 组 织 分 辨 率 ， 对 囊 壁 和 分 隔 的 厚 度 、 数 目 及 实 性 成 分 的 检 出 率 明 显 高 于 CT， 两者结合有助于提高诊断准确率 被泌尿外科和影像科医师广泛采用， 有助于预测恶性肿瘤的风险，指导随访或治疗 不断完善及持续改进中，最新版本于2019年发表于Radiology
Bosniak
分级
Ⅰ级
Ⅱ级
病变性质 良性单纯性囊肿
（不需随诊）
轻微复杂性囊肿
（无需随访）
影像学表现（CT）
囊壁薄 、光滑呈细线样， 边界清楚， 无分隔 、无钙化、 无实性成分、水样密度（0-20HU） 、无强化
囊壁薄 、光滑， 有少许细线样分隔 (≤2条， 厚度≤1 mm ），壁和分隔有可察觉但不明确的强化；壁或分 隔有细小或短段稍厚钙化； 部分位于肾外 、 ≤3cm均 匀无强化稍高密度（>20HU）病变也属于此类
“囊肿”仅表示Bosniak I 级单纯性囊肿及被诊断为囊肿的Bosniak II 级肿块，对于其他类型的 Bosniak II 级肿块及Bosniak 类型使用囊性肿块表示 “囊肿”特指良性的组织学诊断，“肿块” 与组织学类型无关 如果病变同时具有多个级别的特征时，使用最高级别特征进行表示
肾囊肿的常见病例分析
肾囊肿的定义和分类
肾囊肿是一种肾脏内出现 囊性病变的疾病，通常为 良性。
根据囊肿的性质和来源， 肾囊肿可分为单纯性肾囊 肿、多囊肾、获得性肾囊 肿等类型。
单纯性肾囊肿是最常见的 类型，多为单侧单发，囊 壁光滑，囊液清亮。
获得性肾囊肿是在终末期 肾病患者中常见的一种囊 肿类型。
多囊肾是一种遗传性疾病 ，双肾出现多个大小不一 的囊肿，可导致肾功能受 损。
新型治疗方法探索
深入研究肾囊肿的发病机制，为预防和治 疗提供理论依据。
探索新的治疗方法，如基因治疗、免疫治 疗等，提高治疗效果和患者生活质量。
早期诊断和筛查
患者教育和心理支持
研究早期诊断和筛查方法，提高肾囊肿的 早期发现率。
加强患者教育，提高患者对疾病的认识和自 我管理能力；同时关注患者的心理健康，提 供必要的心理支持。
临床表现
腰部不适
患者常感到腰部酸胀、疼 痛，尤以左侧为甚。
泌尿系统症状
由于囊肿压迫，患者可出 现尿频、尿急、尿痛等泌 尿系统症状。
其他症状
部分患者还可伴有发热、 恶心、呕吐等症状。
诊断和治疗
诊断方法
除B超和CT检查外，还可通过静 脉尿路造影、MRI等检查手段进
一步明确诊断。
治疗方案
根据患者病情和囊肿大小，可采 取保守治疗或手术治疗。保守治 疗主要包括药物治疗和定期随访 ，手术治疗则可采用腹腔镜下肾
治疗效果
经过手术治疗，患者症状得到明显改善，术后恢复良好。随访期间未见 复发或并发症发生。
05
病例四：肾盂旁囊肿
病例介绍
患者信息
患者为一名50岁女性，因腰部不 适就诊。
病史概述
患者自诉近年来腰部时有不适，近 期加重，伴有尿频、尿急等症状。
囊性肾病(囊性肾脏病)
囊性肾病（囊性肾脏病）【病因】(一)发病原因1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。
婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;O ickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Scha cht报道1个囊肿肾为7248g。
多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)。
Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。
2.单纯性肾囊肿(simple cystic kidney disease)为临床常见疾病，在50岁以上的人群中发生率增加，病因不详。
肾囊肿健康教育
肾囊肿健康教育
《肾囊肿健康教育》
肾囊肿是指肾脏内出现的囊性病变，通常是一种常见的肾脏疾病。
肾囊肿一般分为简单性囊肿和多囊肾两种。
在多数情况下，肾囊肿并不会引起明显症状，但在一些情况下，患者可能会出现腹痛、腰部不适、血尿等症状。
对于肾囊肿的健康教育，首先要讲究饮食规律。
患有肾囊肿的患者需要避免食用过咸、过油、过辣或过甜的食物，同时也应少食富含嘌呤的食物。
此外，饮食中应适量摄入蛋白质，避免摄入过多的动物性蛋白质。
其次，肾囊肿患者需要适当控制体重，避免过度肥胖。
过重的身体对肾脏会造成一定程度的负担，增加患病的风险。
定期的体育锻炼也是非常重要的，可以帮助患者保持健康的身体状态，并且有助于促进代谢和血液循环。
另外，肾囊肿患者还应该定期进行医学检查。
定期的体检可以及早发现肾囊肿的变化，并且进行相应的治疗。
此外，对于有肾囊肿家族史的人群，应该更加注意肾脏的健康状况，并且定期进行相关检查。
除此之外，心理健康也是非常重要的。
患有肾囊肿的患者可能会因为疾病带来的不适感到焦虑和恐惧，因此需要及时与医生进行沟通，寻求心理上的支持和安慰。
综上所述，对于肾囊肿的健康教育，除了合理饮食和适量运动外，定期医学检查和保持良好的心理状态也是非常重要的。
通过这些方法，可以帮助患者更好地管理肾囊肿并保持身体健康。
肾病内科肾囊性病的诊断与管理
肾病内科肾囊性病的诊断与管理肾囊性病是一种常见的遗传性肾脏疾病，其特征性病变为肾小管和肾间质的包裹性液体囊肿。
本文将介绍肾囊性病的诊断方法以及对其的管理和治疗。
一、诊断1. 病史和体格检查在初步诊断肾囊性病时，医生需要了解患者的病史和进行体格检查以获取相关信息。
患者家族中是否有肾病的存在、多发性肾囊肿的病史以及尿液异常等都是重要的参考指标。
2. 影像学检查肾囊性病的诊断离不开影像学检查。
经典的方法是通过B超和CT 扫描来观察肾脏是否存在多个囊肿。
此外，核磁共振成像（MRI）也可以提供更为精确的肾囊性病评估。
3. 遗传学检查对于存在家族遗传倾向的肾囊性病，遗传学检查是必要的。
通过完成家系分析和遗传测序，可以确定具体的突变位点，为家族中的其他成员进行遗传咨询和筛查提供依据。
4. 尿液检测尿液检测可以评估肾功能以及是否存在尿液异常。
例如，蛋白尿、血尿和尿液比重等指标的异常常与肾囊性病相关。
二、管理与治疗1. 监测及随访一旦确诊为肾囊性病，患者需要定期进行肾功能监测以及影像学检查。
这有助于医生评估病情的进展情况，及时调整治疗计划。
2. 控制高血压肾囊性病患者常伴有高血压，因此控制血压对于减缓病情进展至关重要。
调整生活方式、合理用药和定期测量血压是常规的高血压管理方法。
3. 营养与饮食适当的饮食管理对于肾囊性病的治疗也十分重要。
限制饮食中的蛋白质摄入量、控制钠盐摄入以及避免饮酒等措施都可以减轻肾脏的负担，有助于延缓疾病进展。
4. 并发症治疗对于肾囊性病患者出现的并发症，如感染、尿路结石等，需要及时进行治疗。
积极预防和处理这些并发症，有助于减轻病情对患者的影响。
5. 肾移植在肾囊性病晚期，肾脏功能严重受损时，肾移植是最终的治疗方法之一。
通过手术将健康的肾脏移植到患者体内，取代受损的肾脏，从而恢复正常的肾功能。
三、结语肾囊性病是一种常见的遗传性肾脏疾病，对患者的健康造成严重影响。
通过合理的诊断方法和管理策略，可以及时发现和处理肾囊性病，减轻其对患者的危害。
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肾脏淋巴瘤
Ⅲ型弥漫浸润型，主要累及双侧肾皮、髓质，肾实质可有 破坏，肾外形增大，肾周间隙及筋膜可发生浸润； Ⅳ型后腹膜淋巴瘤直接侵犯，通常由肾窦蔓延，肾髓质浸 润较皮质明显。腹膜后肿大淋巴结融合形成包块，是提示 诊断本病的依据。淋巴瘤肾浸润灶一般无钙化，部分病人
放化疗后可出现钙化。
肾脏淋巴瘤
依侵犯的病理机制不同, 影像学表现主要分四型: 单发结节型 多结节型
弥漫润型
腹膜后淋巴结病变直接侵犯肾。
肾脏淋巴瘤
Ⅰ型单发结节型，CT 平扫呈肾实质内软组织密度结节影 ，边界清楚，信号均匀，少见液化坏死区。增强后结节轻 度强化，低于同期肾实质密度，且与正常强化的残余肾组 织有明显分界； Ⅱ型多发结节型，直径1～3 cm，临床上最多见，占全部 肾脏淋巴瘤的70%左右，CT 平扫双肾多发结节病灶，呈 等密度或略高密度，结节间呈线状低密度影，为受挤压的 肾实质与集合系统。增强扫描结节轻度强化，程度明显低 于肾实质。结节间见分支状高密度影， 为残存受挤压变 形的肾实质与集合系统，其显影与排空时间均延迟；
黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP)
(4)肾窦脂肪组织减少, 为慢性炎性组织取代; (5)肾周筋膜增厚, 肾周间隙模糊, 严重者可累及腰大肌、 腹后壁形成脓肿, 甚至皮肤瘘形成; (6)患侧肾脏功能减低, 皮质变薄, 增强后强化程度减低, 且 分泌延迟。
界清楚，囊液CT值可以从水到浆液、血性液及钙
化，CT也可见由于淋巴管阻塞进行性扩张而导致 的分隔薄厚不匀的多腔病变，偶尔肿瘤外缘可见 钙化灶，
双侧肾淋巴管瘤，肾实质受压，患者出现高血压
双侧肾囊性淋巴管瘤
组织学检查在囊壁内发现平滑肌，囊壁由扁平内皮 细胞包绕，囊壁和囊腔内发现淋巴细胞具有诊断意
癌，②多房囊肿性囊性肾癌，③肾癌囊性坏死，④单纯
性肾囊肿恶变 肿块多表现为囊壁厚薄不均，有向囊内凸出的壁结节， 大小不一，增强后观察更明显
肾癌坏死囊性变
肾良恶性囊性病变鉴别诊断
CT、MR和超声诊断单纯囊肿并不困难，但对于 复杂性囊肿及肿瘤合并囊性病变时诊断有一定的 难度。为了更好地了解肾脏囊性病变的病理情况 ，Bosniak根据其影像学表现及对应的处理方式
对不同的疾病选择最佳的检查手段和检查程序，才能
提高影像诊断的准确性。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP)
又叫泡沫细胞肉芽肿, 肾盂肾炎黄色瘤及肿瘤样黄色肉芽肿肾 盂肾炎等, 是一种少见类型的慢性肾盂肾炎。 中年女性好发, 多为单侧发病。患侧腰部胀痛, 腰腹部肿块, 反 复尿路感染、低热、血沉加快等, 多伴有结石和肾功能不同程 度受损。尿液检查88% 以上出现脓尿和蛋白尿, 尿培养阳性率 为74% ~88% , 常为大肠杆菌和变形杆菌, 80%晨尿离心沉渣涂 片可找到泡沫细胞。 病理上炎症始于肾盂, 再延伸破坏周围髓质和皮质, 形成多个脓 腔, 脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。病变可局限于肾内 或同时向周围广泛延伸, 根据病变的范围, 分为弥漫型和局限型 。
的囊性改变，也有人认为是炎症纤维化阻塞淋巴管 形成淋巴管扩张。
临床表现主要为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和 肾部肿块，也有无症状而偶然发现者，囊性淋
巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿
体积增大。
CT检查常规表现为肾被膜下或肾实质内囊性包块 ，通常为低密度，边缘清晰，密度均匀，可单发 或多发，或弥漫分布于肾周呈环形均匀密度，边
肾脏淋巴瘤
恶性淋巴瘤(包括霍奇金病及N H L) 是临床较常见的一种 恶性肿瘤, 主要累及淋巴结, 但也可累及肾脏, 其中大多数 为N H L, 且大部分起源于B 细胞(占90 % ) , 少部分起源 于T 细胞(10 % )。
肾淋巴瘤均缺乏肾脏病变的临床表现, 均无少尿、血尿、 浮肿、排尿障碍等症状, 肾功能、电解质及尿常规检查也 呈阴性结果。 肾脏淋巴瘤为少血供肿瘤，但临床上肾脏淋巴瘤发生坏 死相对比较少见，在CT上，病灶密度常较均匀，增强扫 描呈轻-中度强化。
巴管梗阻所致，组织学上肾盂周转囊肿壁为内皮细胞和
淋巴细胞。 但目前临床上较为接受的是将以上二种均称为肾盂旁 囊肿。
双 侧 肾 盂 囊 肿
右侧肾盂囊肿
右侧肾盂囊肿
3、肾囊性淋巴管瘤
肾囊性淋巴管瘤又称肾脏淋巴囊肿，该病病因不明 ，许多学者认为淋巴管瘤实际上是淋巴管畸形，是
胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成
左侧肾周积脓，包膜边缘毛糙
4、多房囊性肾瘤 多房囊性肾瘤是一种少见的肾囊性病变，它有囊肿
成份，其壁和间隔内含有胚胎性间叶组织和形成不良
的肾小管和肾小球原基，所以事实上它是中肾胚基残 余成分发展而来，半数发生在5岁以下。
影像学表现：
B超、CT、MR均可见其囊性成分与实性成分同时
存在，CT、MR通过横断面及冠状面成像可以清晰 显示病变的结构特征：
黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP)
(1) 肾脏增大, 轮廓不规则, 失去正常结构; (2)肾实质内多发囊性肿块, 多以肾盂肾盏为中心, 代表病 变的坏死腔和扩张的肾盂肾盏，负值的出现是由于病变组 织内含有大量含脂质的泡沫细胞, 增强后病灶周边有强化; (3)部分病例可见斑块状甚至鹿角状结石;
（1）边界清晰的多房囊性占位，囊肿聚集于肾脏 的侧面不是弥漫分布于肾实质中，另一肾多表现正
常。
（2）囊间隔厚薄不一，增强后间隔有统一中度强 化。 （3）囊内容物均匀或不均匀，因其内容物成份不 同导致CT值或MR信号各异。
5、囊性肾癌
囊性肾癌好发于中老年人，约占肾癌的2%～15%。病理 组织学可将囊性肾癌分为4种类型，①单房囊肿性囊性肾
分为四型。
肾脏囊性病变Bosniak分级
Bosniak分级临床对策：
Ⅰ级：单纯性良性肾囊肿，不需手术及随诊；
Ⅱ级：小、复杂性、高密度肾囊肿，囊壁光滑、薄，可 有小的钙化，通常不需手术，但需严密随诊； Ⅲ级：较复杂肾囊肿并伴一些恶性特点，需要对不同的 个体应用不同的方法，可能需要手术； Ⅳ级：明确的恶性囊性肿物，边界不规则，有实性成分 ，必须行外科手术治疗。
义
肾淋巴管瘤表现为肾被膜下囊性包块时需与肾积聚于肾被膜下形成，患者有明确外伤史
肾周积脓多由血行感染引起，单侧多见，肾实质 可有炎性表现且脓腔壁厚，炎症常导致肾周或肾
旁脂肪内不规则，软组织密度影，吉氏筋膜增厚
，而囊性淋巴管瘤壁多薄，肾实质仅为推挤改变 ，肾实质及肾周均无炎性改变。
为广泛，相大。
（4）囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，可出现 障碍，絮状物及大块凝血块，出现此征象时应高度
警惕，恶性可能。
（5）病变与正常肾实质的分界不清，与肿瘤缺 乏包膜及浸润性生长有关。
通过以上病例可以看出，肾脏囊性病变的种类较多， 影像学表现多种多样，正确的诊断关系到治疗方案的 选择和预后，因此，掌握各种影像学技术的特点，针
成人型多囊肾
（2）单纯性肾囊肿
单纯肾囊肿最为常见，近年的研究说明它是 由肾小管憩室发展而来，随年龄增长，发现远 端小管和集合管憩室的数周有增多现象，肾囊 肿的发生率随之增加。
单纯肾囊肿
MR 单纯肾囊肿
2、肾盂旁囊肿
肾盂旁囊肿从组织学与起源上分为2种：
（1）起源于肾窦的囊肿：肾盂周围囊肿，组织学 来源为肾实质或陈旧性含尿囊肿。 （2）起源于肾窦外侵入肾窦的囊肿命名为肾盂旁 囊肿。研究表明其为淋巴管源性的，是淋巴管扩张或淋
恶性病变影像学特点：
（1）囊壁增厚，不规则，囊壁有结节影突向囊内，增
强后囊壁及结节明显强化。彩色多普勒在癌性的囊壁 及结节上测到功静脉血流，其中动脉显示与叶间动脉 一致的血流。 （2）分隔厚度不均，常大于1mm，与囊壁交界处呈结
节状增厚。
（3）钙化：钙化量和形态对良恶性病变的鉴别很重要
，良性囊壁钙化多呈形、量少，薄为细，恶性钙化常
肾脏囊性疾病影像学诊断
谢一婧
1、单纯性肾囊肿与多囊肾
（1）多囊肾： 多囊肾分为
婴儿型多囊肾（常染色体隐性遗传） 成人型多囊肾（常染色体显性遗传）
CT、MR：成人型多囊肾表现为两肾弥散 性大小不等的囊肿，肾体积增大，增强后 可分辨受压变薄的残余肾皮质和肾盂肾盏 受压变形情况，影像学表现典型，诊断明 确。