VHL病并发双侧肾癌和左侧肾上腺嗜铬细胞瘤1例
以双侧肾癌为主要表现的VHL综合征病例报道1例
文章编号：１００７－４２８７（２０１９）０７－１２９５－０２以双侧肾癌为主要表现的ＶＨＬ综合征病例报道１例王国强，李然伟，范海涛，张 明＊（吉林大学第二医院泌尿外科，吉林长春１３００４１） Ｖｏｎ Ｈｉｐｐｅｌ－Ｌｉｎｄａｕ综合征（ＶＨＬ综合征），也称希佩尔－林道综合征，是具有癌变倾向的一种常染色体显性遗传的多系统肿瘤疾病［１］，临床上较为罕见，其发病率约为１／３６０００－１／４５ ５００［２］，ＶＨＬ综合征的特点是存在影响中枢神经系统、肾脏、肾上腺、胰腺和生殖器官的良恶性肿瘤，具体表现为肾细胞癌、胰腺囊肿和神经内分泌肿瘤、淋巴内囊肿瘤［３］。
２０１８年２月我院泌尿外科收治１例以双侧肾癌为主要表现的ＶＨＬ综合症患者，现报告如下。
１ 病例报告患者，男，２３岁，患者因近１月消瘦明显伴有排尿困难，口服哈乐后排尿困难症状无明显改善，就诊于当地医院行腹部超声提示：右肾下极可见一肿物，大小约３．９ｃｍ×３ｃｍ，左肾囊肿，上腹部包块。
为进一步诊断与治疗，患者及家属带入当地医院腹部彩超就诊我院泌尿外科，行腹部平扫＋增强ＣＴ，结果提示：多囊胰腺双肾多发占位性病变，较大者位于右侧，肿物大小约３．３ｃｍ×３ｃｍ，左侧肿物较大者大小约３ｃｍ×２．１ｃｍ、左肾囊肿。
我院门诊以“肾肿物”收入院，患者既往无腰痛、血尿、发热史，无高血压、糖尿病病史，无手术史及外伤史。
入院后常规查体：患者发育正常，营养中等，神志清楚，双眼视力正常，双肺呼吸音清，心率８０／ｍｉｎ，律齐，心音有力。
胸廓无明显异常，双肺叩诊呈清音，全腹柔软，无压痛及反跳痛，上腹部触及大小约５ｃｍ＊１０ｃｍ的实性包块，肝脾肋下未触及，神经系统检查未见明显阳性体征，双侧肾区叩击痛（－），双侧输尿管走行区无深压痛及叩击痛，外生殖器发育正常。
追问患者家族史，患者母亲，４７岁，２４年前行小脑手术，术后病理汇报血管母细胞瘤。
７年前体检发现左肾肿瘤一直未予治疗。
1例VHL综合征患者行右肾癌剜除术后的护理
（ 安徽省合肥 市第 二人 民医院 康复科 ， 安 徽 合肥 ， ２ ３ ０ ０ １ １ ）
关键词 ： ＶＨＩ 综合征 ；肾癌 ； 护理 中图分类号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ６ 文献标 志码 ：Ａ 文章编号 ：１ ６ ７ ２ — ２ ３ ５ ３ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ４ — １ ０ ５ — ０ ２ Ｉ Ｘ） Ｉ ：１ ０ ． ７ ６ １ ９ ￣ｃ ｍｐ ． ２ ０ １ ４ ０ ４ ０ ４ １
４ ． ５ ｃ ｍ、 ２ ． ０ ｃ ｍ×３ ． ２ ｃ ｍ 低 密 度 阴影 ， 伴 有 肝 囊 肿， 提 示 肾癌 ； ＭＲＩ 显示 ： 颈、 胸 脊 髓 多处 匀 质 病 变， 强化明显 ， 边 界清 楚 ， 最 大 病 变 处 于第 ４胸 髓 背侧偏 右 ， 大小 约 １ ． ５ ｃ ｍＸ １ ． ０ ｃ ｍ，脊髓 无 明 显
受 压 变形 ； 阴 囊 Ｂ超 显 示 右 睾 丸 内 有 １ 个 约
密 切观 察 呼吸深 度 、 频率 、 节律 ， 听诊 双肺 呼 吸音 ， 如 患 者 出现 喘 憋 、 胸闷 ， 同 时血 氧 饱 和度 下 降 ， 应 协 助患 者取 半 坐位 ， 并 立 即通知 医生 ， 警 惕气胸 的
１ 例 Ⅵ＿ Ｉ Ｌ综合 征 并 发 双 下肢 功 能 障 碍行 右 肾 癌 剜 除术 患者 ， 护理 过程 中以针对 性 护理 为重 点 ， 配 合 心理 护理 和 围术 期 护理 等 ， 效果 明显 ， 现报 告如
下。
床， 心电监护监测呼吸、 脉搏等各项生命体征 ， 常
规静 滴 抗 炎 药 ， 恢 复 良好 ， 术后 ７ ｄ拆 线 ， 免 疫制 剂 治疗 １ ５ ｄ ， 目前 检查 肾功 能正 常 ， 无 肿瘤 复发 。
中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查
中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【摘要】目的：分析一中枢神经系统血管母细胞瘤家系的流行病学特点。
方法对一个家族性中枢神经系统血管母细胞瘤中存活的42名家族成员通过详细的体格检查和影像学筛查等措施，进行流行病学调查。
结果该家族5代共54人，其中有19例Von Hippel-Lindau（ VHL）病患者，男9例，女10例；初次诊断的年龄8～74岁，平均35岁；外显率35％（19／54），女性发病比男性多（10∶9）；已死亡12例，现存的7例患者均为中枢神经系统血管母细胞瘤，其中合并视网膜血管瘤2例；脊髓血管母细胞瘤5例，髓内多发3例，小脑血管母细胞瘤3例，小脑半球多发1例；遗传可能来自母系（Ⅰ1成员）。
结论家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病年龄较轻，多发病灶，易复发，新增病灶。
对每个怀疑有家族史的中枢神经系统血管母细胞瘤患者都要对其家系成员进行普查，以期早发现、早诊断、早治疗。
%Objective To analyze the epidemiological characteristics of family with central nervous system hemangioblastoma ( CNSHB ) .Methods Detailed epidemiological investigation was performed on a family with central nervous system hemangioblastoma discovered clinically , and detailed physical examination and radiographic screening were done on 42 surviving family members . Results 5 generations of the family,a total of 54 people,19 members of the family had onset of VHL disease,their age ranged 8 -74 years,with a mean age of 35years,penetrance was 19/54 (35),the onset was more common in females than males (10∶9),12 cases died,existing as central nervous system hemangioblastoma in all 7 cases,2 case combine the retinalhemangioma .existing in 7 cases of patients with spinal hemangioblastoma was 5, intramedullary multiple accounts for 3, cerebral hemangioblastoma accounted for 3, cerebral hemangioblastoma multiple accounts for 1, the condition may be inherited from maternal line ( I1 members ) .Conclusion For familial of the central nervous system hemangioblastoma onset younger age , are often multiple lesions , tend to present with newlesion ,and high recurrence rate .so regular clinical inspection is recommended in order to check up the development of any new lesions , so that we can decrease the morbidity and mortality associated with this disease .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2017(014)001【总页数】4页(P45-48)【关键词】流行病学;家族性;血管母细胞瘤【作者】罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【作者单位】550000贵阳，贵州医科大学; 贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R332.81家族性的中枢神经系统血管母细胞瘤(CNS HB)发病年龄较轻，且常为多发病灶,治疗较为困难,其致残率和致死率较高[1]。
VHL基因与肾细胞癌
Role of VHL Gene in Renal Cell Carcinoma
北京大学泌尿外科研究所 北京大学第一医院 龚侃
12/20/2014
VHL基因与肾细胞癌
肾细胞癌 (Renal Cell Carcinoma, RCC)
- 起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤 - 最常见的泌尿系统肿瘤之一 - 占每年成人新发肿瘤的２％ （世界范围） - 在我国，肾细胞癌的发病率呈现逐年上升趋势
VHL基因与肾细胞癌
VHL基因
- 与肾细胞癌关系最为密切的基因 - 定位于染色体 3p25-26 - 抑癌基因 - 编码pVHL蛋白 - 在肾癌的发病机制中起重要作用
3号染色体
Yao M,Latif F,et al. Hum Genet. 1993; 92:605-614.
VHL基因与肾细胞癌
治疗肾细胞癌的靶向药物
VHL基因与肾细胞癌
肾细胞癌 (Renal Cell Carcinoma, RCC)
- 局限性肾癌的治疗—— 手术切除为主 - 晚期转移性肾癌——
Before 1980s
姑息手术、 放化疗
1980s
细胞因子治疗
（IFN-α、IL-2…）
2000s
靶向治疗
VHL基因与肾细胞癌
晚期转移性肾癌—— 推荐靶向药物治疗
出现单发的视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤， 同时伴有嗜铬细胞瘤，肾癌、胰腺等部位损害之一
- 无明确家族史者 （2N or 1N+1A）
至少出现两个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤 或一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
VHL综合征基因诊断标准
- 检查发现VHL基因异常
中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识(完整版)
中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识（完整版）Von Hippel-Lindau病简称VHL病，又称希佩尔-林道综合征、林岛综合征，是VHL抑癌基因突变引起的一种常染色体显性遗传病（OMIM 193300）。
患者表现为多器官肿瘤综合征，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。
据国外报道，VHL病的发病率为1/（91000-36000），我国尚无流行病学数据。
我国患者外显率高，国外报道60岁外显率87%，国内患者60岁时外显率高达97%。
Latif等在1993年确定了该病的致病基因，将其定位于染色体3p25-26。
VHL基因编码VHL蛋白，并与延长因子B和C组成VBC E3泛素连接酶复合体，降解下游的缺氧诱导因子-α（HIF-α）。
VHL蛋白失活导致其下游底物（HIF-α等）上调进而促进一系列促癌因子的表达是该病的主要发病机制。
目前，国际上报道的VHL基因突变有500多种，包括错义突变、无义突变、小片段缺失和插入、大片段缺失和剪接突变等。
其中，不同种族的基因突变谱各异，我国患者热点突变区域位于1号和3号外显子，错义突变所占比例高于国外（50.7%与39.4%），而移码突变和无义突变占比较低（21%与32.8%）。
由于该病罕见，在临床诊治中易出现误诊误治。
为推动VHL病的规范化诊治，在借鉴国外相关指南、共识等资料的基础上，本协作组结合我国VHL患者特有的遗传和发病特点，编写了本共识，供临床医生参考。
一、临床表现VHL病在家系内和家系间存在明显的表型差异，不同患者各器官肿瘤发生风险不同。
我国患者中枢神经系统受累率最高（61.3%），其次为胰腺（46.7%）、肾脏（42.7%）、视网膜（22.3%）和肾上腺（13.0%）。
各器官表现如下。
1. 中枢神经系统血管母细胞瘤：中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL 病最常见的肿瘤，也是最常见的死亡原因。
Von Hippel-Lindau(VHL)综合征3例报告并文献复习
作者简介 ：李树清 （ １ ９ ６ ７ 一） ，男，四
川 乐 山人 ，主 治 医师 。
的特点 。且其特性常不能预测 ，良性 可 以变为恶性 ，无症状嗜铬细胞瘤 可以突 然危及生命 。约 ５ ％Ｖ ＨＬ综合 征患者 死 于嗜 铬细 胞 瘤 引起 的恶 性 高 血 压 】 。 其他病变如附 睾 （ 或子宫 阔韧带 ）囊 腺 瘤 、肝脏囊肿 ，多无症状且 预后 良好 。 ２ ． ４ 影像学评价 影像学检查是该病诊断 、监测 、发 现新病灶和并发症 的重要手段 。常用 的 检查方法 有 Ｕ Ｓ Ｇ、Ｃ Ｔ 、ＭＲ Ｉ 。Ｃ Ｔ ，尤 其 是薄层 Ｃ Ｔ增强扫描 是 Ｖ Ｈ Ｌ综合征患 者 内脏病变 的首选诊断和 随访 方法 。而对 中枢神经 系统病变的显示 和诊断 以 ＭＲ Ｉ 更具优势 ，Ｍ Ｒ Ｉ 的多轴位成像 及增强 扫 描可避免肿瘤及壁结节 的漏检 。 小脑 血管母细胞瘤依大体病 理所 见 分为三型 ，即大囊小结节型 ，单纯囊 型 及实质型 。大囊小结节型最常见 ，典 型 表现是囊性病变 伴有 腔 内瘤结 节 ，ＭＲ Ｉ Ｇ ｄ —Ｄ Ｔ Ｐ Ａ增 强后 结节 明显 强 化。壁结 节显示不 清 的囊性 型应注 意 与胆脂 瘤 、 脑囊 虫和脑脓 肿鉴别 ，壁结节显示清 楚 者应 与囊 变的胶质瘤鉴别 。实质型肿瘤 信 号强度 在 Ｔ ２ Ｗ／明显 升高 ，增 强后 显 著强化 ，瘤内或瘤周可见血管流空为 其 特点 。但 不典 型者需与星形细胞瘤 、转 移瘤 、脑膜瘤 等鉴 别。脊髓 血管母细胞 瘤常多发 或合并 颅 内血管母细胞瘤 ，肿 瘤结 节边 界清楚 ，强化显著 ，与肿瘤 相 关 的血管 流空及继发性脊髓空洞对脊髓 血管母细胞瘤 的诊断更有意义 。
单纯 的 肝 、肾 、胰 腺 囊 肿 诊 断 不 难 。胰腺 内多发簇 状囊肿需与胰腺囊 腺 瘤鉴别 ，囊腺 瘤可伴 有 中心 星状瘢 痕 、 钙化 ，增强后囊壁和 间隔呈 中等 至明显
钱建伟与常州市第一人民医院医疗损害责任纠纷二审民事判决书
钱建伟与常州市第一人民医院医疗损害责任纠纷二审民事判决书【案由】民事侵权责任纠纷侵权责任纠纷医疗损害责任纠纷【审理法院】江苏省常州市中级人民法院【审理法院】江苏省常州市中级人民法院【审结日期】2020.08.04【案件字号】(2020)苏04民终374号【审理程序】二审【审理法官】陈如霞龙孝云熊艳【审理法官】陈如霞龙孝云熊艳【文书类型】判决书【当事人】钱建伟;常州市第一人民医院;常州市社会保险基金管理中心【当事人】钱建伟常州市第一人民医院常州市社会保险基金管理中心【当事人-个人】钱建伟【当事人-公司】常州市第一人民医院常州市社会保险基金管理中心【代理律师/律所】邹合强上海瀛东律师事务所;王亮江苏尊法律师事务所【代理律师/律所】邹合强上海瀛东律师事务所王亮江苏尊法律师事务所【代理律师】邹合强王亮【代理律所】上海瀛东律师事务所江苏尊法律师事务所【法院级别】中级人民法院【字号名称】民终字【原告】钱建伟;常州市社会保险基金管理中心【被告】常州市第一人民医院【权责关键词】撤销委托代理合同过错回避第三人当事人的陈述鉴定意见重新鉴定诉讼请求维持原判【指导案例标记】0【指导案例排序】0【本院查明】二审中，双方当事人均未提交新的证据。
二审查明的事实与一审一致，本院对一审查明的事实予以确认。
【本院认为】本院认为本案二审争议的焦点为：1、钱建伟病历资料能否作为鉴定材料问题；2、伤残等级评定的标准问题；3、三期问题；4、鉴定费、代理费的问题；5、责任比例问题。
关于争议焦点一，钱建伟提出常州一院提供的钱建伟病历资料不能全面真实反映其诊疗情况，不应作为鉴定依据，但其并无证据证明该病历资料存在伪造、虚构的事实，病历资料存在的瑕疵并不影响对鉴定结论的认定。
锡诚【2019】医鉴字第3号文书的鉴定意见为常州一院对钱建伟的诊疗行为存在过错，过错与患者目前存在肾功能损害后果之间存在因果关系，原因力大小为主要因素，现无证据证明所涉鉴定结论明显依据不足或者鉴定程序严重违法，故一审法院对该鉴定意见予以采信并无不当，本院予以确认。
VHL综合征的影像学诊断
VHL综合征的影像学诊断【摘要】 VHL综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，通常多脏器患病，影像检查是发现病变的主要手段。
本文介绍了VHL综合征的影像学表现，诊断标准和检查时机，重点比较了不同影像学方法应用于VHL综合征的优势和限制。
【关键词】林道希佩尔综合征成血管细胞瘤放射学诊断“Von Hippel Lindau综合征”，简称VHL综合征［1~2］，是一种常染色体显性遗传性疾病，3号染色体(3p25-26)被认为是“VHL 基因”［1~2］。
VHL分3型：Ⅰ型包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、肾囊肿、肾癌和胰腺囊肿。
Ⅱ型除视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤外，还包括胰腺嗜铬细胞瘤和胰岛细胞瘤。
Ⅲ型不常见，包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾和胰腺疾病。
患者的中位存活年龄是49岁，最常见的死亡原因是小脑成血管细胞瘤的神经合并症或转移性肾癌［2］。
带VHL基因的父母其子女有50%的机会带VHL 基因，性别分布相等。
一些家庭子代患病不到 50% ，反过来子代患病，其父母也不一定发病，即基因被遗传但并不表达［1］。
也有许多病例是无症状携带者。
无家族史者罕见患VHL。
基因的突变仅仅发生1%~3%的病例。
VHL综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，通常多脏器患病，影像检查是发现病变的主要手段。
1诊断标准［2~3］VHL的诊断标准包括，中枢神经系统一个以上的成血管细胞瘤，1个CNS成血管细胞瘤和VHL的内脏表现，或者1项表现和已知的VHL家族史。
患者罕见有 VHL 的全部表现，大约 50% 只有一项表现。
视网膜的病灶通常首先发生,只有少数患者在10岁以前被发现。
2主要表现［4~6］(1)视网膜成血管细胞瘤和视网膜血管瘤病，多发，双侧。
成血管细胞瘤，小脑，大脑，延髓，脊髓，多发性成血管细胞瘤，脊髓空洞症，脑膜瘤，脊髓的动静脉畸形和后颅窝表皮样瘤，以及脊柱粟粒状成血管细胞瘤。
(3)迷路内淋巴囊肿瘤。
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- - 患者， 女， &" 岁， 头 痛 % 个月就 诊。查 体： 神志清， 左 肾区 轻度叩击痛， 无其他明 显阳性体征。头部 89 检查发 现脑多发 肿瘤， 疑为 5$6 （ 5:; <=**>?4?=;@AB ） 病， 行腹 部 ! 超 检查 发现 左肾肿瘤、 左 肾上腺肿瘤、 右肾肿 瘤、 右 肾囊肿、 胰腺 囊肿。进 一步行腹部 89 检查示： 双 肾肿瘤、 左 肾上 腺肿瘤 、 右 肾囊 肿、 胰腺囊肿， 腹 膜后未 见肿大 的淋 巴结。在 神经 外科行 % 刀治 疗后转入泌尿外科， 分别 于 %11# 年 , 月 %& 日 和 %11# 年 / 月 "" 日在硬膜外麻醉下行左肾根治性切除并左肾上腺 切除术和 保留肾单位右肾肿瘤 剜除术。病 理报告 示： （ 左 肾） 高分 化透 明细胞 癌、 输 尿管 断 端干 净， （左） 肾上 腺 嗜 铬细 胞 瘤。 （右 肾） 高分化透明细胞癌， 手术切缘净。 - - 讨论- 5$6 病是 一种常 染色体 显性 遗传 病， 累及多 个系 统。目前认为 5$6 病是由 5$6 基因 突变引 起的。5$6 基因 是一个抑癌基因， 位于染 色体 0C%3 区， 5$6 基因 突变可 造成
［ "］ - L=>J>?M>N E， O>=;@>? P， .:<NQ P， >M A"’ 7>R>NQ=:; :S @>N>TB? AM>@ >U4 *N>QQ= :; :S RAQIB?AN >;@:M<>?=A? TN:VM < SAIM:N =; <BJA; N>;A? IANI=;:4 JA I>?? Q WX R:; $= **>?46=;@AB MBJ:N QB**N>QQ:N *N:M>=; ［ 2］ ’ !"#$%& ’%( ， "((# ， 3# （ "1） ： %%(() ［ %］ - 6B;@ EY， FA? ?:; ! ， 8BNM=Q .Z， >M A"’ 8:;Q>NRAM= R> QBNT=IA? M<>NA*X :S ?:IAM =[>@ N>;A? I>? ? IANI=;:JA = ; R:; $**?>46=;@AB @=Q>AQ> ［2］ ’ !"#$%& ， "((&， ,&： %3&" + %3&3)
(# 通畅， 对昏迷且呕吐频繁的病人尽早行气管切开。对 伤后病人躁动不安应给予安定药物， 防止再损伤和全 身耗氧量增加。! 对酒精中毒严重者， 可静脉滴注高 渗葡萄糖和应用维生素 ! " 和 ! # ， 促进酒精的排泄和 氧化， 必要时用生理盐水洗胃， 保留胃肠减压， 这样既 能减少酒精的继续吸收， 又可防止呕吐物的误吸而发 生窒息和吸入性肺炎。 "及早应用组织胺 （$% ） 受体 阻滞 剂： 酒 精后 颅 脑 损 伤 易 并 发 胃 肠 出 血， 其机 理 ： #酒精的直接刺激可使胃粘膜上皮细胞肿胀， 细胞间的结合处裂开， 胃粘膜屏障发生损伤； $ 重型 颅脑损伤时， 机体处于交感神经高度兴奋状态， 血中 儿茶酚胺增多， 致胃肠粘膜下血管痉挛而发生微循环
5$6 病并发双侧肾癌和左侧肾上腺嗜铬细胞瘤 " 例
周海军， 卢洪凯， 刘鲁东， 曾绍文， 胡卫国， 张立刚
（ 潍坊医学院附属潍坊市人民医院泌尿外科， 山 东 潍坊- %# 病； 肾肿瘤； 嗜铬细胞瘤 - - ［中图分类号］ - 7 ,0,’ ""- - - ［ 文献标识码］ - !- - ［ 文章编号］ - "11&40"1" （%11, ） 1"411(#41"
［ "］ - 王忠诚 ’ 神经外科学 ［. ］ ’ 第 " 版， 武汉： 湖北科学 技术出版 社， "((/ ： 001 + 00# ’ ［ %］ - 王西成 ’ 颅脑损伤并发胃 肠出血 %( 例临 床分析 ［ 2］ ’ 实用外 科 杂志， "((1： "1 （3 ） ， 033 + 03# ’
［ 收稿日期］ - %11#4"1413
［" ］ 5DEF 表达升高而发生富 含血管 的血管母 细胞瘤 。5$6 基
于肾癌多数为多 中心、 双 侧发病， 具 有较 高的复 发率， 并 且是 患者致死的主要原因， 有人主张双肾 切除， 然后行血 液透析和 肾移植， 但肾移 植 后需 长期 服 用免 疫抑 制 剂， 增 加了 肿 瘤发 生、 复发、 进展 的机 会。所以， 肾移 植需 在 双肾 切除 后 随诊 " 年以上， 证实无肿瘤 复发 方可进 行， 对于 双侧多 发肿 瘤， 尤其 是不能保证完全将肿瘤彻 底切除时， 行双肾切 除、 肾 移植仍是 一种有效方法。国内 一些观 点认为： 肿瘤 较小 （ H 0IJ ） 、 位于 肾脏表面者行肿瘤 切除术。 肿瘤较 大 （ K &IJ ） ， 位置较 深， 如 果位于肾脏一 极， 最好采 用部 分肾切 除术。如 果肿 瘤位 于肾 中央， 施行保留肾脏 手术 难度较 大， 应行 根治性 肾切 除， 手术 原则为彻底切 净肿瘤、 尽 可能 多的保 留肾 单位。由 于肿 瘤具 有多中心、 易复发的 特点， 因此， 针 对施 行保留 肾单 位手 术的 患者， 术后应密切随访， 建议每 # + "% 个月行 89 检查 " 次。 - - 基因治疗 5$6 病已经成为 众多学者 研究的 焦点， 虽然目 前 5$6 基因还处在体外研究动物实验阶段， 但 5$6 基因治疗 将为 5$6 病及肾透明细胞癌的治疗掀开新的一页。 ［ 参考文献］
［ %］
#ZIMA ZIA@ .>@ O>=SA;T- +,-) %(- .,) "- %11, $ 障碍。本组发 生 &% 例 （ %#’ () ） 。酒醉后 颅脑损伤 若发生消化道出血， 提示病情严重， 预后不良， 故宜早 期采用组织胺 （$% ） 受体阻滞剂治疗， 亦可经胃管注 入抗酸剂， 使胃液 *$ 值保持在 & + , 为 宜。当出血 威胁生命时， 应及早行胃大部切除术。 ［ 参考文献］
因不 同位 点的 突 变类 型又 称基 因类 型导 致疾 病的 不同 表现 型。 - - 肾癌是 5$6 患者 常见 表现 之一， 发生 率约 %/) + ##) ’ 其中 #0) + ,3) 为双侧， 约 "/) + 00) 5$6 病 患者多 死于转