肾上腺嗜铬细胞影像学表现

• CT平扫密度值对于肾上腺肿瘤具有重要价值，由于肾上腺肿瘤常富含脂质，平扫CT值常 小于10HU；而大多数嗜铬细胞瘤CT值平扫大于10HU，平均约35.9±9.8HU；少数情况 下由于细胞内含有脂质，嗜铬细胞瘤的CT值小于10HU；如存在内出血，则CT值可能更 高。
• 嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤，增强后明显强化，囊性区域无强化。 • 嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪
肾上腺嗜铬细胞瘤：
男，46 岁，临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺 肿块，呈 T2WI 中等信号，中央见小斑片状 T2WI 高信号，增强后病灶呈明显强化， 内见无强化区，代表囊变坏死区。
囊性为主嗜铬细胞瘤： 64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块， 病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤
1. 临床表现及病理相关
• 嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤；病理上嗜铬细胞瘤常较大，易发 生坏死、囊变及出血，肿瘤有完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。
• 肾上腺是其主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节 瘤。占10%左右，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。
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囊性嗜铬细胞瘤 女，45岁，无明显症状，CT平 扫示右侧肾上腺低密度肿块， 增强后，厚壁及分隔明显强化， 内部囊性为主；MR示病灶囊性 成分呈T2WI高信号，MR增强 表现与CT表现相同。
右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 男，42岁，右侧肾上腺肿块，T2-FS低信号，信号欠均匀，增强后明显强化。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移： CT示左侧肾上腺肿块，密度不均，肝内多个囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多个低密度灶，骶骨 及髂骨可见骨质破坏，门静脉间淋巴结肿大，提示生物学行为恶性。
• 嗜铬细胞瘤也称“10%瘤”即10%位于肾上腺外；10%为双侧、多发肿瘤；10%为恶性肿瘤和 10%为家族性。
• 现已明确，某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤：多发性内分泌肿瘤病Ⅱ型和Ⅲ型 （MENⅡ、MENⅢ）、神经纤维瘤病、VON HIPPEL-LINDAU病和家族性嗜铬细胞瘤。在以上病 变中嗜铬细胞瘤几乎全部发生于肾上腺，且常为双侧性。
嗜铬细胞瘤内出血（增强扫描）： 病灶内奸斑片状高密度影，CT值约100Hu， 病灶周围亦见高密度影。
含脂质的嗜铬细胞瘤：男，49岁，难治性高血压就诊，CT平扫示左侧肾上腺病灶，密度较低，CT值 约8Hu，HE染色示瘤细胞内含有示腹主动脉旁 病灶明显强化，病灶内涵有斑片状脂肪密度 影。
• 嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20-40岁为高峰期，由于肿瘤分泌儿茶酚胺，典型的临床表现 为持续发作或阵发性的高血压，另外头痛、心悸、大汗也是其主要症状，见于约60%-70%的 患者，约10%患者无明显临床症状，无功能型肿瘤大于有功能性肿块。
2.影像学表现——CT
• 病灶大小通常为3-5CM；小者1CM左右，大者可达15CM，病灶内可囊变、坏死、纤维化、 脂肪变性等。约2/3嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性及囊实性。肿瘤密度均匀或不均匀， 小的肿块密度通常较均匀。
变性、瘤内散在半点钙化灶（约10%）等
影像学表现——MRI
• 常表现为T1WI低信号，T2WI高信号或低信号，增强后明显强化， 同反相位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬细胞也 可发生脂肪变性，反相位上也可信号减低，此时易误诊为腺瘤。
病例图片
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤 男，56岁，头痛、心悸就诊，MRI示病灶内信号不均，含液-液平面，上层呈T1WI高信号，T2WI高信 号，提示病灶内出血。