肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断
嗜铬细胞瘤
因此，放射性碘标记的间位碘代卞胍能被 肾上腺髓质及其它交感神经分布丰富的 组织(如心肌、腮腺和脾等)特异性的摄 取，并使其显影。所以在临床上用于肾 上腺嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤的影像 诊断。
目前用于肾上腺髓质显像的显像剂主要为 131I或123I标记的碘代卞胍类化合物，它 包括三种异构体，即间位(MIBG)、对位 (PIBG)及邻位碘代卞胍(OIBG)。其中 以间位碘代卞胍(meta—idobenzyl guanidine，MIBG)的显像效果最好。
肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像
肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占 腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分 为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐 皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺 中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上 腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、 生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺 显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两 类。
此方法有利于嗜铬细胞瘤的定位，以了解 其与肾的解剖学关系；恶性嗜铬细胞瘤 或神经母细胞瘤患者，显像结束时同时 作全身骨显像或肝等器官显像，有利于 发现和确定转移病灶。在骨转移病灶中， 骨显像与131I-MIBG显像检查有很好的 一致性。
(五)影像分析
1．正常影像 应用131I-MIBG显像，通常正
引起假阴性的原因较多，如使用某些影响肾上腺 髓质摄取131I-MIBG的药物；肝脏的放射性过 高，掩盖了右侧肾上腺髓质肿瘤的显示；膀胱 的放射性浓聚掩盖了位于膀胱的异位嗜铬细胞 瘤的显示；肿瘤组织功能极强使得131I-MIBG 转换速度过快， 131I-MIBG从肿瘤组织释出速 度大于其摄取与贮存，肿瘤组织内难以浓聚足 够的131I-MIBG ，因而影像较模糊或不显影。
2． 123I-MIBG 国外较常用，由于具有合适的物理特 性，其显像质量优于MIBG )。成人使用剂量一般 为185MBq(5mCi)。 主要优点是：①成人剂量可以提高到 370MBq(10mCi) ，而组织辐射吸收剂量仅与 (0．5mCi)的131I-MIBG 相当；②提高了图像质量 与灵敏度；③摄取速度较快，可缩短检查时间；④ 其γ射线能量适合SPET检查。缺点是加速器生产， 价格较贵，半衰期短，显像剂不便贮存。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
常见肾上腺肿瘤的ct诊断与鉴别诊断
详细描述
肾上腺囊肿患者CT检查可见圆形或椭圆形囊性病灶，边 界清晰，密度均匀。鉴别诊断时需排除其他病因引起的 肾上腺囊肿，如囊性畸胎瘤等。
病例五：肾上腺癌的诊断与鉴别
总结词
肾上腺癌是一种恶性病变，CT检查有助于明确诊断和 鉴别。
详细描述
肾上腺癌患者CT检查可见形态不规则的肿块，密度不 均匀，有时伴有钙化或坏死。鉴别诊断时需排除其他 病因引起的肾上腺癌，如转移性肿瘤等。
非功能性症状
非功能性肾上腺肿瘤通常无明显症状，仅在体检或影像学检查时发现。部分患者可能会出 现腰部不适、疼痛等症状。
恶性症状
恶性肾上腺肿瘤生长迅速，可能引起压迫症状，如腹部肿块、腹痛等。同时可能出现转移 症状，如骨痛、咳嗽、呼吸困难等。
02 CT诊断技术
CT扫描技术
平扫
通过X射线对肾上腺区域进行无增强扫描，以观察肿 瘤的形态、大小和位置。
VS
详细描述
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肾上腺肿瘤，通 常由肾上腺髓质中的嗜铬细胞异常增生引 起。在CT扫描中，嗜铬细胞瘤的密度通 常较高，有时还可能伴随出血和坏死的现 象。
肾上腺囊肿
总结词
肾上腺囊肿的CT表现为圆形或椭圆形的低 密度影，边缘清晰。
详细描述
肾上腺囊肿是一种良性病变，通常由肾上腺 组织的囊性扩张引起。在CT扫描中，肾上 腺囊肿通常表现为圆形或椭圆形的低密度影， 边缘清晰，有时还可能伴随钙化。
03 常见肾上腺肿瘤的CT表现
皮质醇增多症
总结词
皮质醇增多症的CT表现为肾上腺增大，密度不均，有时可见钙化。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇而引起的病症。在CT扫描中，皮质醇增多症患者的肾上腺通常 会增大，且密度不均匀。有时，还可以观察到钙化的现象。
【影像巡诊】-泌尿系统及肾上腺-嗜铬细胞瘤
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
入院检查：CT
入院检查：CT
入院检查：CT
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位 的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压 危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗 死等
儿茶酚胺(catecholamine, CA)，
出院后患者血压波动于110-130/70-90mmHg（未服 药），否认头痛、心悸、大汗、恶心、乏力、面色苍白、 手足发凉等不适感。
2015年7月患者为进一步诊治“左腹部肿物”就诊于我 院门诊，查24小时尿儿茶酚胺提示NE 91.13μg/24h,E 45.80μg/24h,DA 484.19μg/24h；
诊断
生化
VMA
24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸 VMA为CA终产物
24小时尿儿茶酚胺测定
反映CA释放量
血浆NMN和MN
MN：甲氧基肾上腺素 NMN：甲氧基去甲肾上腺素 为NE中间代谢产物
诊断
CT 生长抑素受体显像
奥曲肽显像
肾上腺髓质全身显像
131I-MIBG（ 间碘苄胍 ）
2015年5月转诊至我院
查24h尿儿茶酚胺：NE 50.4μg↑，E 46.8μg↑，DA 279μg。
确诊肾上腺嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现
确诊肾上腺嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现程晓华;周金柱;俞赵军【摘要】目的探讨腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现.方法回顾性分析60例腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤患者的影像学资料,观察病灶的CT和MRI 表现.结果 34例患者行CT检查,32例患者行MRI检查,其中6例患者行CT和MRI联合检查.所有患者均以手术病理确诊;CT诊断中33例(97.06％)患者符合诊断标准,32例行MRI检查的患者均诊断为腹部良性嗜铬细胞瘤,符合率100％.所有患者的病灶边缘均比较光滑,而且病灶边缘与周围结构有较为明显的分界点;18例患者病灶周围结构出现推移;5例病灶与周围结构分界不是太清晰,扫描显示包膜不完整,但是与手术病理发现不一致.结论 CT和MRI检查均能够较为准确地诊断出腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤.【期刊名称】《健康研究》【年(卷),期】2016(036)003【总页数】3页(P309-311)【关键词】腹部;良性嗜铬细胞瘤;CT;MRI;影像表现【作者】程晓华;周金柱;俞赵军【作者单位】萧山医院放射科,浙江萧山311200;萧山第一人民医院放射科,浙江萧山311201;萧山医院放射科,浙江萧山311200【正文语种】中文【中图分类】R445嗜铬细胞瘤是一种起源于交感神经节、肾上腺髓质以及其他部位的嗜铬细胞肿瘤，其临床表现个体差异较大，常常表现为突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等 [1-2]；一般能够引起人体多个器官功能及代谢絮乱，以持续性或者是阵发性高血压为主要临床特征。
近几年随着影像学技术的发展，临床上逐渐使用CT和MRI检测，诊断嗜铬细胞瘤。
本文回顾性分析60例腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤患者的影像学资料，探讨腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现。
1.1 一般资料选取2003年4月—2015年3月收治的腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤患者60例，均经病理证实为腹部良性嗜铬细胞瘤。
其中男35例，女25例；年龄25～72岁，平均44.82±2.18岁；病程4天～2年，平均0.36±0.75年；常规体检发现25例，有8例患者伴有高血压，6例患者出现腹胀、双下肢乏力等症状，8例患者伴有阵发性高血压，10例患者高血糖症，3例直肠癌患者，大便带血，腹部有肿块。
肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像表现
影像表现
不典型腺瘤的CT表现
高强化腺瘤： 平扫密度较高，CT值常>10Hቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，在增强早期迅速高强化，短期内密度迅速
下降，强化最高CT峰值达＋100HU以上，绝对值＞60HU 大腺瘤：
肿瘤最大径超过4cm，密度不均，可伴纤维化、钙化、出血、囊变、坏死， 而脂质含量少
女 21岁 体检发现左侧肾上腺占位一周
嗜铬细胞瘤 可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移及邻近脏器浸润的表现
鉴别诊断
肾上腺髓样脂肪瘤
少见的良性肿瘤；临床大多无症状 肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织 病灶边界清，可见钙化及出血 肿块呈混杂密度，由不等量的低密度脂肪灶和
软组织密度灶组成 增强：动脉期软组织部分强化不明显,门静脉期
及平衡期呈轻度至中度强化
鉴别诊断
节神经细胞瘤
CT平扫密度低（与瘤内黏液基质含量有关） 肿瘤质地较软, 可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长（钻缝样生长）， 为
其特征性表现之一 动脉期无明显强化,门脉期轻度强化
小结
肾上腺腺瘤
发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤
典型腺瘤的影像表现
有功能者最大径多数＜3cm
平扫CT值<10HU,密度均匀
大体：切皮多呈灰皮、或灰红皮；可有完整包膜；肿瘤大小不一，较皮者常伴有坏 死、囊变、出皮及钙化
镜下：瘤细胞为大多角形细胞，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗 粒；肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦
影像表现
CT表现
肿瘤大小与形态：直径常为3-5cm，小者1cm左右，大者可达15cm，呈圆形 或椭圆形，边界清 肿瘤的密度：较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均，可 有出血、坏死、囊变；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”
嗜铬细胞瘤CT及MR诊断
增生
神经源性肿瘤：一般体积较大，边缘分叶状，边界清晰，密 度均匀，密度较低，轻度强化，强化可不均匀，不规则， 常跨越中线，内有坏死、囊变、出血，80% 可见不规则钙化。肿瘤长包埋、侵犯血管。 婴幼儿常见，80%在3岁以下
鉴别诊断
当肿瘤较小而坏死不明显时，需与不典型富血供的腺瘤鉴别。 肿瘤较小而强化不明显时需与神经鞘瘤鉴别。
T2WI高信号
明显持续强化+裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
明显持续强化+囊状或裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
双侧发病，右侧囊变，液平，含铁血黄 素沉积
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
典型影像表现
T2WI高信号 增强扫描：明显持续强化 肿块较大时易出血、坏死、囊变 囊状或裂隙状坏死、破网状坏死 肿块及内部坏死的边界清楚
10%肿瘤：钙化、家族性、恶性、双侧、肾上腺外、儿童、术后复发、 无功能。
形态：圆形、椭圆形或分叶状，有完整包膜，周围脂肪间隙清晰。 3-5cm多见；大于3cm时，75%出血、坏死囊变；较小者密度均匀；少
数可钙化。 T1WI同肌肉相仿，T2WI显著高信号，灯泡征，实性部分显著持续强化。
肾上腺正常解剖
皮质：球状带、束状带、网状带。 髓质：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。 分部：头部、分歧部、内侧肢、外侧肢。 大小：分歧部<8mm，其余<6mm，横断面>10mm为异常。 信号与肝脏相近。
嗜铬细胞瘤
副神经节细胞瘤：起源于肾上腺的嗜铬细胞瘤、起源于肾上腺外的其 他嗜铬组织的肿瘤。
T2WI高信号，富血供，弥散受限 肿瘤较大坏死时需与转移瘤、肾上腺皮质癌鉴别。
嗜铬细胞瘤的诊治
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿 瘤
副神经节瘤：肾上腺外沿交感及副交感神经节分布的嗜铬组 织肿瘤
肾上腺髓质增生：临床表现与嗜铬细胞瘤相似，确诊依靠病 理学检查
高儿茶酚胺血症
副神经节瘤 （ Paragangliomas PGL）
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
MRI
MIBG
诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70100%
131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、
膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环
类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能 受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周
似），若无阳性发现，继以颈部和胸部扫描 儿童也可采用腹部超声 在大多数病例的定位诊断过程中联合使用CT和MR已经足够 MIBG: If CT/MRI negative
Large adrenal tumor paraganglioma PET SRS
良恶性鉴别困难：病理
根据病理切片上的组织形态来判定很困难 瘤细胞的形态异常不能作为良恶性的诊断依据 镜下呈恶性改变，临床却表现为良性 有的瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发 在良、恶性的肿瘤细胞中都可看到重的嗜铬性颗粒、
症状不典型且多变：提高警惕！
传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象 实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非
内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时 美国Mayo Clinic尸检：证实的PCC患者中，生前从未被怀疑
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肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断
【临床与病理】
肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。
肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。
嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。
肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。
临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。
实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。
病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。
【影像学表现】
超声、CT和MRI检查：.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。
肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。
CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。
恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，
但可查出肝、肺等部位转移灶。
【诊断与鉴别诊断】
临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。
肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。