嗜铬细胞瘤的诊断
嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质。
它是一种由肾上腺髓质细胞产生的儿茶酚胺类激素的过度分泌所致的肿瘤。
嗜铬细胞瘤的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
因此，建立准确的诊断标准对于临床医生来说是非常重要的。
一般来说，嗜铬细胞瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和实验室检查。
在临床表现方面，患者可能会出现头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状，这些症状与儿茶酚胺类激素的过度分泌有关。
影像学检查包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度，如儿茶酚胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。
除了临床表现、影像学检查和实验室检查外，诊断嗜铬细胞瘤还需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
例如，甲状腺功能亢进症、原发性高血压、焦虑症等疾病都可能表现为类似的症状，因此需要进行相应的鉴别诊断。
根据国际上的相关指南和共识，目前对于嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面，临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。
临床表现主要表现为持续或阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状。
影像学检查主要包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度。
病理学检查是通过肿瘤组织活检来确定肿瘤的性质和恶性程度。
总的来说，嗜铬细胞瘤的诊断是一个综合性的过程，需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查来进行综合分析。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况来进行综合判断，以确保准确诊断并制定合理的治疗方案。
希望随着医学科技的不断进步，能够有更多更准确的诊断方法出现，为嗜铬细胞瘤患者提供更好的诊断和治疗方案。
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质中。
它由嗜铬细胞（chromaffin cell）形成，这些细胞能够产生、储存和释放肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质。
嗜铬细胞瘤的发病机制与遗传、肿瘤相关基因突变以及局部环境因素有关。
诊断方法包括临床表现、实验室检查和影像学检查等多项手段。
一、嗜铬细胞瘤的发病机制1. 遗传因素近年来许多研究表明，遗传因素在嗜铬细胞瘤的发病过程中起着重要作用。
大约30%的患者存在家族性聚集现象，具有明显的家族性特点。
其中最常见的遗传性疾病是多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（MENⅡ型）和孤立性肾上腺髓质增生（PGL）。
这些患者常伴有与嗜铬细胞瘤相关的遗传突变。
例如，MENⅡ型中携带RET突变以及PGL中携带SDHx基因家族的突变。
2. 肿瘤相关基因突变研究发现，嗜铬细胞瘤存在一些肿瘤相关基因的突变。
其中最重要的是Pheochromocytoma(PG)蛋白酪氨酸激酶（Pheochromocytoma protein kinase，PGPK）。
该蛋白通过通径调控、依赖对生长和存活有重要作用的信号官能团，影响细胞增殖和凋亡。
此外，研究还发现与嗜铬细胞瘤发生相关的其他基因突变，如VHL、TMEM127以及MAX等。
3. 局部环境逆境诱导在正常情况下，肾上腺髓质中嗜铬细胞对应激刺激进行反应，并释放大量肾上腺素和去甲肾上腺素。
然而，在一些特定条件下（如剧烈运动、手术切口等），局部环境的创伤和逆境会引起嗜铬细胞瘤的发作。
这些外界刺激能够触发肿瘤细胞内部信号通路的变化，从而导致嗜铬细胞瘤的发病。
二、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 临床表现嗜铬细胞瘤患者往往表现出阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、手颤等典型症状。
然而，临床上也有一些无典型表现的患者，因此仅凭临床表现可能存在误诊。
2. 实验室检查实验室检查可通过测定尿液和血液中游离甲氧基肾上腺素和去甲肾上腺素以及稳定代谢产物-动员新陈代谢途径。
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象的诊断标准包括以下几项：
1. 突发全身不适、眩晕、心悸、出汗、面色苍白或发红，头痛、血压明显升高，可伴有心律失常、发热。
2. 血、尿儿茶酚胺和多巴胺、多巴酚丁胺及氧活化型多巴胺均明显升高。
3. 血浆高血糖素水平升高（＞250pmol/L）或对高血糖素和静脉注射胰高血糖素的反应增强。
4. 血浆高代谢产物和乳酸水平升高。
5. 腹部肿块和（或）肿瘤标志物检测（如血清儿茶酚胺和5-羟基吲哚乙酸等）阳性。
6. 腹部B超、CT或MRI检查有助诊断。
以上标准仅供参考，建议您咨询专业医师进行更全面、准确的诊断。
嗜铬细胞瘤的多层螺旋CT诊断
医学影像 ・
２２ ４第０第２ ０年 月 ５ １ １ 卷 期
嗜铬 细胞瘤 的 多层 螺旋 Ｃ Ｔ诊 断
赵 毓 王 正 芳 吴玉辉 曹 夕娜 崔 英 杰
金川 集 团有 限公 司 职工 医院影 像 科 ， 肃 金 昌 甘
７ ７０ ３ １０
【 要】 摘 目的 探 讨 多 层 螺 旋 Ｃ （ Ｓ Ｔ 在 嗜铬 细 胞 瘤 诊 断 中的 作用 。 方 法 回顾 性 分 析 １ 经手 术 病 理 证 实 的 嗜 ＴＭ Ｃ ） ９例 铬 细胞 瘤 患 者 的 临 床 影 像 资 料 。 结 果 肿 瘤 发 生 于 肾上 腺 ｌ ６例 ， 腔 静 脉后 １例 ， 门 附近 １例 ， 胱 １例 ； 下 肾 膀 恶
ｐ ｎ ｎ ｎ ｙ ｔｃ ｗａ ｌ ｏ ｈ ｈ ｏ ｈ ｏ ｃ ｔ ｍａ ｅ ｈ ｎ ｅ ｏ ｓｓ ｅ ｔ ｎ ｂ ｉ ｕ ｌ ｆ ｒ ｃ ｎ ｒ ｓ ｄ ｎ ｓｒ ｔｏ ．Ｃｏ － ｏ ｅ ｔａ ｄ ｃ ｓｉ ｌ ｆｔ ｅ ｐ ｅ ｃ ｒ ｍｏ ｙ ｏ ｎ ａ ｃ ｄ ｃ ｎ ｉｔ ｎ ｌ ａ ｄ ｏ ｖ ｏ ｓｙ ａ ｔ ｏ ｔａ ｔ ａ ｍｉ ｉｔａ ｉ ｎ ｙ ｅ ｎ
胞瘤 的定 位 、 性诊 断具 有 重要 作 用 ， 平 面重 建 （ Ｒ） 定 多 ＭＰ 可直 观 显示 肿 瘤 与周 围组 织 结 构 、 管 的关 系 ， 助 于手 术 血 有
方 案 的选 择 。
【 关键 词】嗜铬 细胞 瘤 ； 层摄 影 术 ； 线 计 算机 体 ｘ 【 图分 类 号】Ｒ ３ ． 中 ７ ６６ 【 文献 标 识码 】Ｂ 【 章编 号】１ ７ — ７ １ ２ １ ） ２ ０ ０ — ２ 文 ６ ３ ９ ０ （０ ２ １ — １ ２ ０
ｍｏ ｙ ｏ ｓ ｃ ｔ ｍａ ．Ｍ ｅ ｈ ｄ ｔｏ ｐ ｃ ｉｅ ｙ ａ ａ ｙ ｅ ｈ ｌｎ ｃ ｌａ ｄ ｉ ｇ ｎ ｔ ｒａ ｓｏ ｃ ｓ ｓ ｗｉ ｈ ｏ ｈ ｏ ｃ ｔ ｍａ ｃ ｎ ｔ ｏ ｓ Ｒｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ｌ ｎ ｌ ｚ ｄ ｔ ｅ ｃ ｉ ｉａ ｎ ｍａ ｉ ｇ ｍａｅ ｉ ｌ ｆ １ ａ ｅ ｔ ｐ ｅ ｃ ｒ ｍｏ ｙ ｏ ｏ — ｖ ９ ｈ
嗜铬细胞瘤的ct诊段
福建医科大学附属第一医院影像科 陈德华
2014.09.05
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起 源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜 铬组织的一种少见肿瘤，具有合成、储存、 代谢儿茶酚胺的功能，部分肿瘤可以释放儿 茶酚胺而引起阵发性或持续性高血压和代谢 紊乱症候群。
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中 的香草基扁桃酸（VMA）增高。
甲癌术后2年多
异位嗜铬细胞瘤
异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿 腹主动脉及其分支 (交感神经系统)分布，也可 分布于后纵隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。 CT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤一致。
异位嗜铬细胞瘤
恶性嗜铬细胞瘤
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高： 1、高度复发性， 即肿瘤切除后复发； 2、肿瘤直径大于5 cm， 分叶状， 密 度不均，有液化坏死； 3、异位或多发嗜铬细胞瘤；
左肾上腺皮质腺癌
肾上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则， 可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部 分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
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体征和症状
• 5P征 ✓高血压 Pressure (HTN) ✓疼痛 Pain (Headache) ✓出汗 Perspiration ✓心悸 Palpitation ✓皮肤苍白 Pallor • 突然发作 Paroxysms (第6个P!)
• 经典三联征: ✓疼痛Headache，出汗Perspiration, 心悸Palpitations
• 2: presynaptic NE (clonidine), platelet aggregation, vasoconstriction, insulin secretion
• Beta-Adrenergic Receptors
• 1: HR/contractility, lipolysis, renin secretion • 2: vasodilation, bronchodilation, glycogenolysis • 3: lipolysis, brown fat thermogenesis
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9
流行病特征
✓0.01-0.1%高血压患者 ✓男女发病比例类似 ✓30-50岁为主要发病年龄 ✓哪些患者要考虑嗜铬细胞瘤诊断:
✓典型症状体征 ✓恶性高血压，高血压危象 ✓药物治疗效果差（往往需3种以上药物） ✓影像学发现肾上腺区域肿瘤（肾上腺意外瘤Incidentaloma）
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10
• 儿茶酚胺物质
• 肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌
• 去甲肾上腺素 Norepinephrine（NE） • 肾上腺素 Epinephrine（E）Edrenaline（A） • 多巴胺 Adrenaline（DA）
• 儿茶酚胺代谢产物
• 香草扁桃酸 VMA • 高香草酸 HVA
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5
儿茶酚胺的合成代谢路线
酪氨酸
酪氨酸羟化酶
多巴 多巴脱羧酶
多巴胺
多巴胺羟化酶
苯乙胺-N-甲基转移酶
去甲肾上腺素
肾上腺素
香草扁桃酸
单胺氧化酶
单胺氧化酶
香草扁桃醛
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6
肾上腺受体
• Alpha-Adrenergic Receptors
• 1: vasoconstriction, intestinal relaxation, uterine contraction, pupillary dilation
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15
儿茶酚胺采样注意事项
• 儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易
被氧化，故需要注意：
✓1.采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改
变（尽量清晨，静坐30分，立即送检）
✓2.采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采静脉血）
✓3.采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2-3倍
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17
嗜铬细胞瘤的CT表现
• 增强表现：
• 1-2cm肿瘤较均匀 • 显著强化（富血供表现） • 坏死区域和囊性变区域无强化
.
Bravo EL. Current concepts. Pheochromocytoma: diagnosis, localization and
management. N Engl J Med. 1984 Nov 15;311(20):1298-303
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13
嗜铬细胞瘤的辅助检查
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Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic
localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.
✓4.吸烟，摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响
（3天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等）
✓5.维生素C、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、水合氯醛、四环素、
地西泮、利血平、哌替啶和抗精选高ppt 血压药需停药3天
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嗜铬细胞瘤的CT表现
• 平扫表现：
• 大部分肿瘤直径超过3cm • 圆形或卵圆形病变 • 与周围软组织相似密度 • 散在钙化（10%） • 中心坏死或囊性变（大于5cm者常见）
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嗜铬细胞瘤的生化检查
24h Ucatechols or Pcatechols > 2-fold of normal 高度怀疑
24h Ucatechols or Pcatechols > 4-fold of normal 准确度≈100%
香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断
Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from thum. October 2005. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.
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7
分泌儿茶酚胺的肿瘤
神经嵴
交感神经祖细胞(Neuroblasts)
神经母细胞瘤 儿童最常见的恶性实体肿瘤
嗜铬细胞
交感神经节细胞
肾上腺 嗜铬细胞瘤
肾上腺外副交感神经起源 嗜铬细胞瘤（副节瘤）
节神经细胞瘤（偶尔分泌）
临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
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8
嗜铬细胞瘤的临床表现
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11
Jacques W .M.L. Phaeoch精r选opmpt ocytoma, Lancet 2005; 366: 665–67512
10%特征
•传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10%的特点
•10% 肾上腺外 (closer to 15%) •10% 遗传性 (closer to 25%) •10% 双侧 •10% 恶性 •10% 意外发现
嗜铬细胞瘤的诊断
李成鹏
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1
儿茶酚胺的代谢 嗜铬细胞瘤的临床表现 嗜铬细胞瘤的辅助检查
精选ppt
2
儿茶酚胺的代谢
精选ppt
3
肾上腺激素的分泌
Guyton & Hall,Textbook of Me精d选ipcpat l Physiology, 11th edition, 2005 4
儿茶酚胺及代谢产物