结节病的诊治PPT课件
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结节病的诊断与治疗ppt课件
02
淋巴结表现
淋巴结肿大、疼痛，多位于颈部、腋 窝和腹股沟等处。
01
03
皮肤表现
皮下结节、红斑、溃疡等，多位于面 部、颈部和四肢。
分型
根据临床表现和受累器官的不同，结 节病可分为肺结节病、淋巴结结节病、 皮肤结节病等类型。
05
04
其他系统表现
如眼部受累可出现视力下降、眼部疼 痛等；神经系统受累可出现头痛、癫 痫等。
向患者和家属介绍结节病的定义、病因、症状、 诊断方法和治疗方案等基本知识，帮助他们更好 地了解疾病。
健康生活方式
教育患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、 充足睡眠、适度运动和避免不良习惯等，以提高 身体免疫力，缓解症状。
药物治疗知识
向患者详细介绍治疗结节病的药物种类、作用机 制、用药方法和注意事项等，确保患者正确、安 全地用药。
肺部并发症的处理
肾脏并发症的处理
根据肺部并发症类型和严重程度，选用抗 炎、抗氧化等药物进行治疗，同时可进行 氧疗、呼吸机等辅助治疗。
针对肾小球肾炎、肾功能不全等肾脏并发 症，可选用保肾、降尿蛋白等药物进行治 疗，必要时可进行透析治疗。
05
患者教育与心理支持
知识普及和健康教育内容
1 2 3
结节病的基本知识
02
诊断方法与标准
影像学检查
X线检查
常规后前位、侧位胸片可显示双 侧肺门和纵隔淋巴结肿大，伴或 不伴肺内网状、结节状或片状阴
影。
CT检查
能更清晰地显示肺门和纵隔淋巴结 肿大以及肺的受累情况，高分辨率 CT能更细致地显示肺内病变。
MRI检查
对于判断心脏和大血管受累情况有 较大帮助。
实验室检查
血液检查
中国肺结节病诊断和治疗专家共识解读PPT课件
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解焦虑情绪，保持积 极心态。
有症状患者治疗原则及药物选择
治疗原则
根据患者的症状、结节大小、肺功能状况等因素，制定个体化治 疗方案。
药物选择
常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，需根据患者病情及耐受 性进行选择。
并发症处理
针对可能出现的并发症，如感染、气胸等，进行及时有效的处理。
03 肺结节病鉴别诊断与风险评估
常见肺部疾病鉴别诊断
肺癌
肺癌是肺部最常见的恶性肿瘤， 与肺结节病在影像学上有时难以 区分。需要通过详细的病史、影 像学特征、肿瘤标志物检测等手
段进行鉴别。
肺结核
肺结核是由结核分枝杆菌引起的 慢性传染病，其影像学表现与肺 结节病有相似之处。需要结合临 床表现、病原学检查及影像学特
诊断方法与标准
详细阐述了肺结节病的诊断方法，包括影像学诊 断、实验室检查和病理学诊断等，制定了相应的 诊断标准，提高了诊断的准确性和可靠性。
创新点
本次专家共识首次明确了肺结节病的定义和分类 ，制定了规范化的诊断和治疗流程，强调了多学 科协作和患者参与的重要性，为肺结节病的临床 管理提供了新的思路和方法。
心血管并发症
针对心血管并发症，应给予相应药物治疗，如降低肺动脉高压、改善 心功能等。同时密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。
06 患者教育与心理支持体系建设
提高患者对疾病认知程度途径探讨
开展健康讲座和培训课程
通过定期组织肺结节病相关的健康讲座和培训课程，向患 者普及疾病知识，提高他们对肺结节病的认知程度。
肺结节病患者易发生肺部感染，尤其是老年人、免疫力低下者。 感染可能加重病情，影响预后。
呼吸衰竭
严重肺结节病可能导致呼吸衰竭，表现为呼吸困难、低氧血症等 ，危及生命。
提供心理支持，帮助患者缓解焦虑情绪，保持积 极心态。
有症状患者治疗原则及药物选择
治疗原则
根据患者的症状、结节大小、肺功能状况等因素，制定个体化治 疗方案。
药物选择
常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，需根据患者病情及耐受 性进行选择。
并发症处理
针对可能出现的并发症，如感染、气胸等，进行及时有效的处理。
03 肺结节病鉴别诊断与风险评估
常见肺部疾病鉴别诊断
肺癌
肺癌是肺部最常见的恶性肿瘤， 与肺结节病在影像学上有时难以 区分。需要通过详细的病史、影 像学特征、肿瘤标志物检测等手
段进行鉴别。
肺结核
肺结核是由结核分枝杆菌引起的 慢性传染病，其影像学表现与肺 结节病有相似之处。需要结合临 床表现、病原学检查及影像学特
诊断方法与标准
详细阐述了肺结节病的诊断方法，包括影像学诊 断、实验室检查和病理学诊断等，制定了相应的 诊断标准，提高了诊断的准确性和可靠性。
创新点
本次专家共识首次明确了肺结节病的定义和分类 ，制定了规范化的诊断和治疗流程，强调了多学 科协作和患者参与的重要性，为肺结节病的临床 管理提供了新的思路和方法。
心血管并发症
针对心血管并发症，应给予相应药物治疗，如降低肺动脉高压、改善 心功能等。同时密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。
06 患者教育与心理支持体系建设
提高患者对疾病认知程度途径探讨
开展健康讲座和培训课程
通过定期组织肺结节病相关的健康讲座和培训课程，向患 者普及疾病知识，提高他们对肺结节病的认知程度。
肺结节病患者易发生肺部感染，尤其是老年人、免疫力低下者。 感染可能加重病情，影响预后。
呼吸衰竭
严重肺结节病可能导致呼吸衰竭，表现为呼吸困难、低氧血症等 ，危及生命。
结节病专题知识宣讲PPT优质课件
• 辅助检查：肺CT：肺门及纵隔多发淋巴结肿大， 部分淋巴结内见钙化，肺内多发小结节影及磨 玻璃密度斑片影( 图4-2-1) 。
• 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？
• 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能 正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、 AFP 、 CA125 、 CA199 正 常 ， 血 钙 3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬 细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性， 未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌 尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气 功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食 管细针穿刺淋巴结活检。
• 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染， 非感染性疾病最常见的是结节病。
• 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病 中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其 主要集中在是否为结节病的诊断。
• 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现 结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、 体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、 PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结 核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。
病例一
以前臂大块肿物为首发表现的结节病
病例介绍
• 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、咳 痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。
• 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色 泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳嗽 咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中发 现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒，无 皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来，左 前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无痛 性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无活 动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心悸。 食欲良好。
• 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？
• 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能 正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、 AFP 、 CA125 、 CA199 正 常 ， 血 钙 3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬 细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性， 未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌 尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气 功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食 管细针穿刺淋巴结活检。
• 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染， 非感染性疾病最常见的是结节病。
• 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病 中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其 主要集中在是否为结节病的诊断。
• 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现 结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、 体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、 PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结 核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。
病例一
以前臂大块肿物为首发表现的结节病
病例介绍
• 女性，70岁，2010 年03 月08 日因“咳嗽、咳 痰3 个月，左前臂肿物20 天”人院。
• 患者3月前“感冒”，伴咳嗽咳痰，咳少量白色 泡沫痰。无气短、无发热，未系统诊治，咳嗽 咳痰呈慢性 持续状态，入院前20 天无意中发 现左前臂伸侧条块状肿物，无痛，无痛痒，无 皮疹，局部皮肤肿胀，无皮损。近20天来，左 前臂肿物快速生长至原体积的4~5 倍，仍无痛 性。起病以来，持续咳嗽咳痰，无发热，无活 动后气短。无明显消瘦及乏力，无盗汗及心悸。 食欲良好。
肺结节(病)PPT课件
间质纤维化 约占25&
3.仅见肺部浸润或纤 维化 而无肺门淋巴结
肿大 约占15%
7
CT检查
肺部多个毛玻璃样结节 提示
.
部份AAH 部份AIS
肺部毛玻璃样结节 （GGO） 肺部小结节 （GGN）
.
AAH---为不典型腺瘤样增生
.
是肺腺癌的癌前病变
AIS----为肺原位腺癌
..
.
MIA----微浸润癌
结节病活动性的判断
1
活动性
病情进展快 血管紧张素转换酶（SACE）升高 免疫球蛋白升高 血沉升高 支气管肺泡灌洗液中 淋巴细胞和T辅助细胞/T抑制细胞的比值升高
2
无活动性
上述指标基本正常 病情处于稳定阶段
10
治疗
• 以治疗肺泡炎为主要手段
11
谢谢聆听！
@番茄元素
12
部分地方出现穿 孔
蜂窝肺
如继续发展的情 况下
4
诊断
1
胸片示 双侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大 伴或不伴有肺内网状 结节状 片状阴影
2
活检符合结节病 （浅表 纵膈 支气管内膜结节）
3
血管紧张素转化酶活性升高
SACE
4
高血钙 高尿钙 碱性磷酸酶升高 血免疫球蛋白升高 PET—CT检测
5
病理分析
➢ 肺部小结节---又称小肺癌 周围型肺癌瘤体直径小于2CM为小肺癌 小于1CM 微小肺癌 它并不完全是早期肺癌 特别是腺癌 小细胞未分化癌 但20%患者的 小肺癌有淋巴结的微小转移
IAC-----浸润性腺癌
.
8
肺结节病分期
肺门淋巴结肿大 肺部无异常
无异常X线所见
肺纤维化
3.仅见肺部浸润或纤 维化 而无肺门淋巴结
肿大 约占15%
7
CT检查
肺部多个毛玻璃样结节 提示
.
部份AAH 部份AIS
肺部毛玻璃样结节 （GGO） 肺部小结节 （GGN）
.
AAH---为不典型腺瘤样增生
.
是肺腺癌的癌前病变
AIS----为肺原位腺癌
..
.
MIA----微浸润癌
结节病活动性的判断
1
活动性
病情进展快 血管紧张素转换酶（SACE）升高 免疫球蛋白升高 血沉升高 支气管肺泡灌洗液中 淋巴细胞和T辅助细胞/T抑制细胞的比值升高
2
无活动性
上述指标基本正常 病情处于稳定阶段
10
治疗
• 以治疗肺泡炎为主要手段
11
谢谢聆听！
@番茄元素
12
部分地方出现穿 孔
蜂窝肺
如继续发展的情 况下
4
诊断
1
胸片示 双侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大 伴或不伴有肺内网状 结节状 片状阴影
2
活检符合结节病 （浅表 纵膈 支气管内膜结节）
3
血管紧张素转化酶活性升高
SACE
4
高血钙 高尿钙 碱性磷酸酶升高 血免疫球蛋白升高 PET—CT检测
5
病理分析
➢ 肺部小结节---又称小肺癌 周围型肺癌瘤体直径小于2CM为小肺癌 小于1CM 微小肺癌 它并不完全是早期肺癌 特别是腺癌 小细胞未分化癌 但20%患者的 小肺癌有淋巴结的微小转移
IAC-----浸润性腺癌
.
8
肺结节病分期
肺门淋巴结肿大 肺部无异常
无异常X线所见
肺纤维化
结节病_图文PPT课件
小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、 孤立结节少见） 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝 样、肺动脉高压、肺心病表现
-
10
临床表现－CT
典型表现：
肺门纵膈淋巴结肿大
肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影
由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲
双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气 征
-
7
临床表现－分期
-
8
临床表现－分期
0 正常，可有肺外表现
8
1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 40-60
2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大
15-30
3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大
10-15
4 肺纤维化，无肺门淋巴结大
-
9
临床表现－胸片
肺门：双侧对称性淋巴结肿大 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、
肺动脉高压（少见）
肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
-
12
诊断
三要点
临床及影像学表现符合结节病
病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿
除外其他肉芽肿性疾病
其他
镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大
SACE 非特异 阳性率50-80％
BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、 过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
-
10
临床表现－CT
典型表现：
肺门纵膈淋巴结肿大
肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影
由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲
双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气 征
-
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临床表现－分期
-
8
临床表现－分期
0 正常，可有肺外表现
8
1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 40-60
2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大
15-30
3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大
10-15
4 肺纤维化，无肺门淋巴结大
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临床表现－胸片
肺门：双侧对称性淋巴结肿大 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、
肺动脉高压（少见）
肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
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诊断
三要点
临床及影像学表现符合结节病
病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿
除外其他肉芽肿性疾病
其他
镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大
SACE 非特异 阳性率50-80％
BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、 过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
肺结节诊治指南PPT课件
的发病危险。此外，室内污染对肺癌的影响也不容忽视。 除了以上
这些因素，经常参加体育锻炼对肺癌有保护作用；女性月经初潮早、
月经周期短则会构成肺癌的整危理险版课因件素。
32
• 最近， 由 IASLC、ATS、ERS 联合公布了新的肺腺癌的 国际多学科分类标准，这一新的分类对基于 CT 表现的处 理指南的形成具有直接指导意义。简 单 来 讲 ， 新 分 类 取消了原细支气管肺泡癌（bron-chiolo-alveolar carcinoma， BAC）和混合型肺腺癌的名称。新分类主要包括：幻灯 片 22
• 然而 2013 年 ACCP 第 3 版肺结节临床处理路径指 南根据既往的大部分研究结果，总结 CT 监测对 肺结节患者生存率并无明确影响。
• CT 监测的适应证主要包括：
• （1）恶性概率很低（＜5%）或者偏低 （30%~40%）的肺结节；
• （2）具有外科手术治疗或非手术活检的禁忌证； （3）不能耐受外科手术治疗或非手术活检。
青岛市第三人民医院 呼吸科
整理版课件
1
《中华结核和呼吸杂志》, 2014, 37(3):202-205
• 肺结节（pulmonary nodule）的定义是：边 界清楚的、影像学不透明的、直径≤3cm、 周围完全被含气肺组织包绕的单发或多发 的肺部结节，不伴肺不张、肺门肿大和胸 腔积液[1]。
• 依据在 CT 下肺结节能否完全遮盖肺实质可 将肺结节分为实性结节和亚实性结节(纯磨 玻璃结节和部分实性结节)。
胸腔镜楔形切除术是诊断高度恶性肺结节的首选方法大规模的临床研究结果显示vats下肺段或肺叶切除的并发症发生率26显著低于开胸手术治疗35非手术活检作为有创检查常被用来明确良恶性诊断具有潜在的风险适用于中度恶性概率1060肺结节明确诊断或者患者要求术前获得明确的恶性证据尤其是预期手术并发症较高的患者
结节病的诊治ppt课件
典型的表现：
1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和
少数淋巴细胞（多为CD4+），类上皮细胞
可融合成朗格汉斯巨细胞；巨细胞浆中易
找见星状小体或苏曼氏小体。
编辑版ppt
12
三、病理变化
1、特征性病理改变：
3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织， 逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。
4) 结节特点：与肺组织分界清楚、单 个孤立于肺间隔内，或三五个、十几个成群 分布于血管旁、支气管旁，互不融合。
胞间有残留的膜样结构。胞浆内有线粒体及
由退变的细胞器转变而来的多量呈高电子密
度颗粒状物质（苏曼氏小体）。
3) 无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细
胞，其胞浆内均含有丰富的溶菌酶，说明这
三种细胞间具有非常密切的关系，但以上皮
编辑版ppt
15
三、病理变化
非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）
编辑版ppt
了这种方法具有很好的特异性，此后本试验正被式
命名为“Kveim-Siltzbach”试验。。
5、1946年Sven Löfgren发现结节病人的一种临床特征， 即伴有结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、发热和
多关节炎的临床症候群，将其命名为“Löfgren 综
合征” 。
编辑版ppt
4
一、概述
6、1951年皮质激素开始用于结节病的治疗，取得意 想不到的效果。
25.6/10万。
我国无精确统计资料；1958年报道第一例，
编辑版ppt
6
一、概述
3、流行病学特点：
1) 地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；欧
美人发病多于亚洲和非洲；亚洲以日本人较多。
2) 人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白
结节病的科普知识PPT课件
症状与表现
症状与表现
**肺部结节病的症状**：咳嗽、胸闷、 呼吸困难等。 **皮肤结节病的症状**：红斑、结节、 溃疡等。
症状与表现
**眼部结节病的症状**：眼红、视力下 降、眼睑肿胀等。
治疗与管理
治疗与管理
**结节病的诊断**：通过临床表现、影 像学检查和组织学检查进行诊断。 **结节病的治疗**：常用的治疗方法包 括药物治疗和手术治疗。
治疗与管理
**结节病的管理**：定期复查、避免诱 发因素、良好的生活习惯和健康饮食。
结论
结论
**结节病的预后**：大多数患者通过合 理治疗和管理可以获得良好的预后。 **关注结节病的重要性**：及早发现和 治疗结节病，减少并发症的发生。
结论
**社会支持与家庭支持**：结节病患者 需要家人和社课件
目录 引言 症状与表现 治疗与管理 结论
引言
引言
**什么是结节病**：结节病是一种多器 官累及的慢性炎症性疾病。 **结节病的病因**：病因尚不清楚，可 能与免疫系统异常有关。
引言
**结节病的流行病学**：全球范围内都 有发病，但亚洲和北美地区的患病率相 对较高。
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2
一、概述
（二）对结节病认识的历史变迁：
经历了130年的历史 1、 1877年由英国内科医师Jonathon Hutchinson首次报 道，但并未予以明确的命名。 2、 1899年Boeck鉴于患者皮损外表与肉瘤相似，故称之 为“类肉瘤病（sarcoid）”。 3、 1940年正式将本病命名为“结节病(Sarcoidosis)”， 广泛应用至今。
3
一、概述
4、 1941年挪威皮肤学家Ansgar Kveim将结节病人淋巴结 提取物接种到其他结节病病人皮内，发现可引起同样的 结节样病变；以后美国学者Louis Siltzbach将Kveim的 方法进行改进，用结节病患者的脾脏提取液作为抗原接 种到其他患者皮内，证实了这种方法具有很好的特异性， 此后本试验正被式命名为“Kveim-Siltzbach”试验。。
5、1946年Sven Löfgren发现结节病人的一种临床特征，即 伴有结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、发热和多关节 炎的临床症候群，将其命名为“Löfgren 综合征” 。
4
一、概述
6、1951年皮质激素开始用于结节病的治疗，取得意想不 到的效果。
7、1958年Wurm提出胸片分期，用于估计预后。 8、1958年由Geraint James召集22位学者在伦敦召开了
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发病机制
抗原
IL-1，2
巨噬细胞
T淋巴细胞
IFN
Th1介导的肉肿炎症
肉芽肿
抗原消除、细胞因子平衡
抗原持续存在、细胞因子失衡
病变缓解
细胞凋亡、组织修复
慢性结节病
组织损伤、纤维化
病变消退
肺纤维化
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三、病理变化
1、特征性病理改变：边界清楚的、细胞间连
接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。 典型的表现： 1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴 细胞（多为CD4+），类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨 细胞；巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。 2) 周围为淋巴细胞浸润（多为CD8+）；无干酪样坏 死。
9
二、病因和发病机制
（二）发病机理：
2、结节病肉芽肿形成过程： 多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。 1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I， 当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介 素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因 子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。 2) 继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白， 刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
我国无精确统计资料；1958年报道第一例，1983年为129 例，1990年为768例，1999年增至约3000例。
6
一、概述
3、流行病学特点：
1) 地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；欧美人发病多 于亚洲和非洲；亚洲以日本人较多。 2) 人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低 （10.9/10万）。 3) 年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多 见。发病高峰在20～29岁。女性患者发病有两个高峰：第一 高峰为青年期 20～29岁。第二高峰为50岁以上的中年期。 4) 性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。 5) 总的死亡率在1%—5%之间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日 本多因心脏受累死亡。
5
一、概述
（三）流行病学资料
1、 缺乏精确的流行病学数据：并非少见病。 1) 美国估计的年发病率：10-40/10万人。2) 北欧地区： 17.6-20/10万。3) 日本为 20/10万。 2、 有逐渐增多趋势
日本结节病的发病率60～70年代，为1.6/10万；70 ～ 80年代为11.2/10万；80 ～ 90年代为25.6/10万。
12
三、病理变化
1、特征性病理改变：
3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织，逐渐形成 纤维组织包绕的完整结节。
4) 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺 间隔内，或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管 旁，互不融合。
5) 病理经过：或者自行消散、或者导致纤维化。
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三、病理变化
2、不典型的上皮样肉芽肿：
4、免疫学因素： Th1/Th2失衡学说。
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二、病因和发病机制
（二）发病机理：
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：
包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：
这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中 的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部 位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细 胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。
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二、病因和发病机制
（一）病因：
结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有关： 1、遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。目前公 认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、 HLA-DR3与结节病的发病密切相关。 2、环境与职业因素； 3、感染因素：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌、结核 分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发 本病。
如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿 主要位于气腔内等。
3、电镜观察
1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维， 并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起，连接 清晰。
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三、病理变化
3、电镜观察
结节病诊治及新进展
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一、概述
（一）基本概念：
1）结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性 疾病。 a）可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 b）病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。 2) 病因未明。 3) 部分病例有自限性，大多预后良好。 4) 糖皮质激素是主要治疗手段。
第一届结节病的国际会议，以后每3年召开一次国际 会议。 9、1975年在第七次国际会议上，血清血管紧张素转换酶 （SACE）作为结节病活动性判断的生物学标记物。 10、1987年WASOG（World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders）成立，并取 代了过去的国际会议，一直延续至今。
一、概述
（二）对结节病认识的历史变迁：
经历了130年的历史 1、 1877年由英国内科医师Jonathon Hutchinson首次报 道，但并未予以明确的命名。 2、 1899年Boeck鉴于患者皮损外表与肉瘤相似，故称之 为“类肉瘤病（sarcoid）”。 3、 1940年正式将本病命名为“结节病(Sarcoidosis)”， 广泛应用至今。
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一、概述
4、 1941年挪威皮肤学家Ansgar Kveim将结节病人淋巴结 提取物接种到其他结节病病人皮内，发现可引起同样的 结节样病变；以后美国学者Louis Siltzbach将Kveim的 方法进行改进，用结节病患者的脾脏提取液作为抗原接 种到其他患者皮内，证实了这种方法具有很好的特异性， 此后本试验正被式命名为“Kveim-Siltzbach”试验。。
5、1946年Sven Löfgren发现结节病人的一种临床特征，即 伴有结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、发热和多关节 炎的临床症候群，将其命名为“Löfgren 综合征” 。
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一、概述
6、1951年皮质激素开始用于结节病的治疗，取得意想不 到的效果。
7、1958年Wurm提出胸片分期，用于估计预后。 8、1958年由Geraint James召集22位学者在伦敦召开了
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发病机制
抗原
IL-1，2
巨噬细胞
T淋巴细胞
IFN
Th1介导的肉肿炎症
肉芽肿
抗原消除、细胞因子平衡
抗原持续存在、细胞因子失衡
病变缓解
细胞凋亡、组织修复
慢性结节病
组织损伤、纤维化
病变消退
肺纤维化
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三、病理变化
1、特征性病理改变：边界清楚的、细胞间连
接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。 典型的表现： 1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴 细胞（多为CD4+），类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨 细胞；巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。 2) 周围为淋巴细胞浸润（多为CD8+）；无干酪样坏 死。
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二、病因和发病机制
（二）发病机理：
2、结节病肉芽肿形成过程： 多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。 1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I， 当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介 素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因 子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。 2) 继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白， 刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
我国无精确统计资料；1958年报道第一例，1983年为129 例，1990年为768例，1999年增至约3000例。
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一、概述
3、流行病学特点：
1) 地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；欧美人发病多 于亚洲和非洲；亚洲以日本人较多。 2) 人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低 （10.9/10万）。 3) 年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多 见。发病高峰在20～29岁。女性患者发病有两个高峰：第一 高峰为青年期 20～29岁。第二高峰为50岁以上的中年期。 4) 性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。 5) 总的死亡率在1%—5%之间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日 本多因心脏受累死亡。
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一、概述
（三）流行病学资料
1、 缺乏精确的流行病学数据：并非少见病。 1) 美国估计的年发病率：10-40/10万人。2) 北欧地区： 17.6-20/10万。3) 日本为 20/10万。 2、 有逐渐增多趋势
日本结节病的发病率60～70年代，为1.6/10万；70 ～ 80年代为11.2/10万；80 ～ 90年代为25.6/10万。
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三、病理变化
1、特征性病理改变：
3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织，逐渐形成 纤维组织包绕的完整结节。
4) 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺 间隔内，或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管 旁，互不融合。
5) 病理经过：或者自行消散、或者导致纤维化。
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三、病理变化
2、不典型的上皮样肉芽肿：
4、免疫学因素： Th1/Th2失衡学说。
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二、病因和发病机制
（二）发病机理：
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：
包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：
这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中 的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部 位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细 胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。
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二、病因和发病机制
（一）病因：
结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有关： 1、遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。目前公 认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、 HLA-DR3与结节病的发病密切相关。 2、环境与职业因素； 3、感染因素：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌、结核 分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发 本病。
如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿 主要位于气腔内等。
3、电镜观察
1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维， 并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起，连接 清晰。
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三、病理变化
3、电镜观察
结节病诊治及新进展
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一、概述
（一）基本概念：
1）结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性 疾病。 a）可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 b）病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。 2) 病因未明。 3) 部分病例有自限性，大多预后良好。 4) 糖皮质激素是主要治疗手段。
第一届结节病的国际会议，以后每3年召开一次国际 会议。 9、1975年在第七次国际会议上，血清血管紧张素转换酶 （SACE）作为结节病活动性判断的生物学标记物。 10、1987年WASOG（World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders）成立，并取 代了过去的国际会议，一直延续至今。