脑白质病变..
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脑白质病变
定义
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢
神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及 专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表 现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴 呆、昏迷，甚至死亡。
脑白质病变病因
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 中毒性 遗传性 脱髓鞘 感染性 代谢紊乱 血管性 肿瘤性 脑积水
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
静脉应用海洛因和可卡因中毒
男性37岁病人，几乎完全 恢复。
参考文献： Toxic leukoencephalopathy after intravenous consumption of heroin and cocaine with unexpected clinical recovery （ J Neurol (1999) 246 :850–851）
常见于饮意大利红酒伴营养不良者
胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎
缩 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、 锥体束症和构音障碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2 高信号
Weinicke 脑病
是由于B1缺乏造成的亚/急性以中脑和下丘脑
D: MRI
E: MRI
F: MRI
海洛因中毒病例
上图：双 侧大脑后 部白质及 左侧枕叶 后部长T2 信号区； MRS见NAA峰 明显降低， 乳酸峰升高， Cho峰无明 显升高; 左下图：DWI 见半卵圆中心 高信号影; 右下图：ADC 见与左下图相 应位置低信号 影。
可卡因和精神药物滥用中毒
影像学特点： FLAIR： 两者都有双侧 脑室旁白质弥
(A) (Luxol-Fast Blue) associated with variable macrophage infiltrate (B) (common leukocyte immunostain); axonal loss (C) (neurofilament) and degenerating axons with spheroid formation (D)(amyloid precursor protein).
Tacrolimus (他克莫司，FK-506)中毒
Tacrolimus是器官移植后广泛运用的免疫抑制
剂 神经系统副作用包括轻微的如头痛、震颤、感 觉异常；严重的有白质脑病，发生在1-6％的 移植后病人。 中枢神经系统并发症和血药浓度没有必然联系， 但减药或停药后症状和病灶可恢复。
Tacrolimus中毒
由5-FU引起的神经毒性
A图和B图DWI： 见双侧对称性大脑 深部白质及胼胝体 膝部和压部的高信 号; C图和D图： T2见病灶仅呈稍高 信号。
卡培他滨中毒
(A and B) MRI shows areas of
restricted diffusion with corresponding ADC map hypointensity in the brachium pontis, splenium, and genu of the corpus callosum and in the posterior centrum semiovale. (C) MRI shows changes in the fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence. (D) MRI done 4 weeks later shows resolution of changes FLAIR sequences.
12岁的女孩接受原位肝移植后 接受他克莫司治疗，6月后出现癫 痫发作，血压正常，脑脊液正常， 他克莫司血浓度在正常范围内。 A-F,显示顶叶、脑室周围、脑干、 小脑异常信号。 G-I: 他克莫司减量16天后复查， 示病灶减少，小脑、脑干病灶消 失。 J-K:5月复查，无明显病灶，遗留 活检病灶。
参考文献：Severe Tacrolimus Leukoencephalopathy after Liver Transplantation （American Journal of Neuroradiology 24:2085-2088, November-December 2003）
慢性甲苯吸入中毒
是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种
有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘 合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。
长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通
过亲脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。
慢性甲苯吸入中毒影像特点
可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵
园中心皮层下的白质 若接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑 对称性T2低信号。 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘 和轴突丢失的铁沉积
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
慢性甲苯吸入中毒影像特点
A、B：遍布大脑后部白 质、内囊后肢和小脑桥 脑脚的双侧对称性低密 度灶; D、E：内囊后肢、胼胝 体压部和枕叶白质；皮 质脊髓束、孤束、小脑 脚和小脑白质；内侧丘 系（F）双侧对称性长 T2信号; C：由大脑后部白质向 前逐渐减轻的双侧对称 性长T2信号;
海洛因中毒病例
A: CT平扫 B: CT平扫 C: MRI
•
参考文献： CT and MR Imaging Findings in Methanol Intoxication（American Journal of Neuroradiology 27:452-454, February 2006）
酒精中毒
渗透性脱髓鞘病
Marchiafava-Bignami 病
Tacrolimus 中毒病理
A, In the biopsy fragments, the cerebral white matter shows a normal aspect with ample staining for myelin, absence of inflammatory infiltrate and (in contrast to PML) absence of enlarged nuclei of glial cells. Occasional perivascular macrophages (arrow), however, contain granular, blue-staining material, consistent with myelin debris. (Combined Luxol Fast Blue and Hematoxylin-Eosin staining; original magnification x630). B, Electron microscopy, performed on material retrieved from the paraffin block, reveals multilamellar particles in the perivascular macrophages, corroborating the myelin nature of these granules.
贝伐单抗(bevacizumab,Avastin)
贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子
(VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征 (RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。 RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
贝伐单抗和RPLS
美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移
肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴, 共7次。治疗期间病人的血压始终保持在 100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天 后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血 压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和 伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛 脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽 管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。
损害为主的疾病 上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室和导 水管）小灶性充血和出血 症状：眼肌麻痹、共济失调、遗忘和虚构、 精神错乱甚至意识障碍 CT和MR同Marchiafava-Bignami 病
抗肿瘤及免疫抑制药物中毒
许多药物具有神经毒性。如甲氨蝶呤
（MTX）、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前体药 物卡培他滨、他克莫司等 诊断依据：已知的化疗药物；神经症状的出 现和用药的相关性；排除其他因素 治疗：停用化疗药物；可应用激素
Байду номын сангаас
甲氨蝶呤（MTX）中毒
甲氨蝶呤是一种常用化疗药 大剂量MTX可引起脑白质坏死、脱髓鞘、
神经细胞脱失、轴索肿胀等。
应剂量和用药途径不同，急性MTX神经中
毒发生率在3—10%，
甲氨蝶呤 中毒影像学
不对称性， 局限性。以 半卵园中心 为主。
参考文献： Acute Methotrexate Neurotoxicity: Findings on DiffusionWeighted Imaging and Correlation with Clinical Outcome (American Journal of Neuroradiology 25:1688-1695, November-December 2004)
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
甲醇（methanol）中毒
相对少见，通常是意外或服用假酒。
Weinicke脑病
渗透性脱髓鞘病
脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、丘
脑和大脑白质 病变弥漫性分布、两侧对称 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 MR：T1低信号，T2高信号； T1+C少数有增强
Marchiafava-Bignami 病
海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白 质脑病鉴别
治疗：对症支持，辅酶Q及维生素。
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
漫性对称性受
累
患者A有滥用可卡因史， 患者B有精神药物滥用史
可卡因和精神药物滥用中毒病理特点
There was widespread confluent vacuolar degeneration of the deep white matter, with profound axonal loss and evidence of axonal injury in adjacent normal appearing white matter.Vacuolar change deep frontal white matter
甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸 最先的临床表现是视力减退，可出现严重的神经系
统症状和后遗症。
严重者血气分析示代谢性酸中毒。 特异性治疗：给予乙醇，和甲醇竞争乙醇脱氢酶，
阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。
甲醇中毒 影像学特点
双侧壳核坏死伴 不同程度的壳核 出血 • 皮层下白质和中 央灰质受累
中毒性脑白质病
海洛因 (heroin)中毒
可卡因 (cocaine)中毒 慢性甲苯（ methylbenzene）吸入中毒 甲醇（methanol）中毒 化学药物中毒
急性CO中毒、 CO中毒迟发性脑病：
海洛因中毒
病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是
定义
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢
神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及 专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表 现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴 呆、昏迷，甚至死亡。
脑白质病变病因
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 中毒性 遗传性 脱髓鞘 感染性 代谢紊乱 血管性 肿瘤性 脑积水
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
静脉应用海洛因和可卡因中毒
男性37岁病人，几乎完全 恢复。
参考文献： Toxic leukoencephalopathy after intravenous consumption of heroin and cocaine with unexpected clinical recovery （ J Neurol (1999) 246 :850–851）
常见于饮意大利红酒伴营养不良者
胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎
缩 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、 锥体束症和构音障碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2 高信号
Weinicke 脑病
是由于B1缺乏造成的亚/急性以中脑和下丘脑
D: MRI
E: MRI
F: MRI
海洛因中毒病例
上图：双 侧大脑后 部白质及 左侧枕叶 后部长T2 信号区； MRS见NAA峰 明显降低， 乳酸峰升高， Cho峰无明 显升高; 左下图：DWI 见半卵圆中心 高信号影; 右下图：ADC 见与左下图相 应位置低信号 影。
可卡因和精神药物滥用中毒
影像学特点： FLAIR： 两者都有双侧 脑室旁白质弥
(A) (Luxol-Fast Blue) associated with variable macrophage infiltrate (B) (common leukocyte immunostain); axonal loss (C) (neurofilament) and degenerating axons with spheroid formation (D)(amyloid precursor protein).
Tacrolimus (他克莫司，FK-506)中毒
Tacrolimus是器官移植后广泛运用的免疫抑制
剂 神经系统副作用包括轻微的如头痛、震颤、感 觉异常；严重的有白质脑病，发生在1-6％的 移植后病人。 中枢神经系统并发症和血药浓度没有必然联系， 但减药或停药后症状和病灶可恢复。
Tacrolimus中毒
由5-FU引起的神经毒性
A图和B图DWI： 见双侧对称性大脑 深部白质及胼胝体 膝部和压部的高信 号; C图和D图： T2见病灶仅呈稍高 信号。
卡培他滨中毒
(A and B) MRI shows areas of
restricted diffusion with corresponding ADC map hypointensity in the brachium pontis, splenium, and genu of the corpus callosum and in the posterior centrum semiovale. (C) MRI shows changes in the fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence. (D) MRI done 4 weeks later shows resolution of changes FLAIR sequences.
12岁的女孩接受原位肝移植后 接受他克莫司治疗，6月后出现癫 痫发作，血压正常，脑脊液正常， 他克莫司血浓度在正常范围内。 A-F,显示顶叶、脑室周围、脑干、 小脑异常信号。 G-I: 他克莫司减量16天后复查， 示病灶减少，小脑、脑干病灶消 失。 J-K:5月复查，无明显病灶，遗留 活检病灶。
参考文献：Severe Tacrolimus Leukoencephalopathy after Liver Transplantation （American Journal of Neuroradiology 24:2085-2088, November-December 2003）
慢性甲苯吸入中毒
是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种
有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘 合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。
长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通
过亲脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。
慢性甲苯吸入中毒影像特点
可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵
园中心皮层下的白质 若接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑 对称性T2低信号。 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘 和轴突丢失的铁沉积
慢性甲苯吸入中毒影像特点
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
慢性甲苯吸入中毒影像特点
A、B：遍布大脑后部白 质、内囊后肢和小脑桥 脑脚的双侧对称性低密 度灶; D、E：内囊后肢、胼胝 体压部和枕叶白质；皮 质脊髓束、孤束、小脑 脚和小脑白质；内侧丘 系（F）双侧对称性长 T2信号; C：由大脑后部白质向 前逐渐减轻的双侧对称 性长T2信号;
海洛因中毒病例
A: CT平扫 B: CT平扫 C: MRI
•
参考文献： CT and MR Imaging Findings in Methanol Intoxication（American Journal of Neuroradiology 27:452-454, February 2006）
酒精中毒
渗透性脱髓鞘病
Marchiafava-Bignami 病
Tacrolimus 中毒病理
A, In the biopsy fragments, the cerebral white matter shows a normal aspect with ample staining for myelin, absence of inflammatory infiltrate and (in contrast to PML) absence of enlarged nuclei of glial cells. Occasional perivascular macrophages (arrow), however, contain granular, blue-staining material, consistent with myelin debris. (Combined Luxol Fast Blue and Hematoxylin-Eosin staining; original magnification x630). B, Electron microscopy, performed on material retrieved from the paraffin block, reveals multilamellar particles in the perivascular macrophages, corroborating the myelin nature of these granules.
贝伐单抗(bevacizumab,Avastin)
贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子
(VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征 (RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。 RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
贝伐单抗和RPLS
美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移
肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴, 共7次。治疗期间病人的血压始终保持在 100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天 后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血 压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和 伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛 脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽 管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。
损害为主的疾病 上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室和导 水管）小灶性充血和出血 症状：眼肌麻痹、共济失调、遗忘和虚构、 精神错乱甚至意识障碍 CT和MR同Marchiafava-Bignami 病
抗肿瘤及免疫抑制药物中毒
许多药物具有神经毒性。如甲氨蝶呤
（MTX）、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前体药 物卡培他滨、他克莫司等 诊断依据：已知的化疗药物；神经症状的出 现和用药的相关性；排除其他因素 治疗：停用化疗药物；可应用激素
Байду номын сангаас
甲氨蝶呤（MTX）中毒
甲氨蝶呤是一种常用化疗药 大剂量MTX可引起脑白质坏死、脱髓鞘、
神经细胞脱失、轴索肿胀等。
应剂量和用药途径不同，急性MTX神经中
毒发生率在3—10%，
甲氨蝶呤 中毒影像学
不对称性， 局限性。以 半卵园中心 为主。
参考文献： Acute Methotrexate Neurotoxicity: Findings on DiffusionWeighted Imaging and Correlation with Clinical Outcome (American Journal of Neuroradiology 25:1688-1695, November-December 2004)
参考文献： Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation （American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179, August 2002）
甲醇（methanol）中毒
相对少见，通常是意外或服用假酒。
Weinicke脑病
渗透性脱髓鞘病
脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、丘
脑和大脑白质 病变弥漫性分布、两侧对称 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 MR：T1低信号，T2高信号； T1+C少数有增强
Marchiafava-Bignami 病
海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白 质脑病鉴别
治疗：对症支持，辅酶Q及维生素。
海洛因吸入中毒
参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity: "Chasing the Dragon" （ AJR 2003; 180:847-850）
漫性对称性受
累
患者A有滥用可卡因史， 患者B有精神药物滥用史
可卡因和精神药物滥用中毒病理特点
There was widespread confluent vacuolar degeneration of the deep white matter, with profound axonal loss and evidence of axonal injury in adjacent normal appearing white matter.Vacuolar change deep frontal white matter
甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸 最先的临床表现是视力减退，可出现严重的神经系
统症状和后遗症。
严重者血气分析示代谢性酸中毒。 特异性治疗：给予乙醇，和甲醇竞争乙醇脱氢酶，
阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。
甲醇中毒 影像学特点
双侧壳核坏死伴 不同程度的壳核 出血 • 皮层下白质和中 央灰质受累
中毒性脑白质病
海洛因 (heroin)中毒
可卡因 (cocaine)中毒 慢性甲苯（ methylbenzene）吸入中毒 甲醇（methanol）中毒 化学药物中毒
急性CO中毒、 CO中毒迟发性脑病：
海洛因中毒
病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是