脑白质病变影像诊断 (2)
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。
影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。
本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。
脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。
血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。
影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。
通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。
常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。
CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。
例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。
血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。
对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。
血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。
脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。
脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。
通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。
通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。
脑白质病变的影像学研究进展
◎ ２ ０ １ ４ Ｃ Ｈ Ｉ Ｎ Ｅ Ｓ Ｅ Ｊ Ｏ Ｕ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ Ｏ Ｆ ＭＩ Ｃ Ｒ Ｏ Ｃ Ｉ Ｒ Ｃ Ｕ Ｌ Ａ Ｔ Ｉ Ｏ Ｎ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ —１ ７ ４ ０ ． ２ ０ １ ４ ． ０ １ ． ０ ２ ４
［ 作者 单位 ］ 哈尔滨医科大学第四附属医院， 哈尔滨， １ ５ ０ ０ ０ ０
ＭＲ Ｉ 为三维成 像 ， 对 Ｗ ＭＩ 的 分 辨 率 优 于 Ｃ Ｔ。 ＷＭ Ｉ 在 ＭＲ Ｉ 上 显示 病 灶 呈 长 Ｔ １及 长 Ｔ２ ， 即 在 Ｔ１加 权 像 上 呈
比 常规 ＭＲ Ｉ 对 Ｗ ＭＬ 的 检 测 更 敏 感 ， ＭＲ Ｉ的 Ｔ ２像 形 似 正
常 区 的 白质 在 Ｄ ＴＩ 可能 出现 Ｆ Ａ、 ＡＤ Ｃ改 变 。Ｄ Ｔ Ｉ 对 Ｗ ＭＬ
累及延髓 、 中脑 和 小 脑 。 １ ． ２ ｗ ＭＬ的 ＭＲＩ 特 点
严 重程 度 与 运 动 功 能 障 碍 呈 负 相 关 ， 即 额 区 的 ＷＭＬ 越 严 重， ＡＤ Ｃ值 越 高 ， 运动功能损害越严重 。
２ ． ２ ＷＭ Ｌ的 Ｄ Ｔ Ｉ 特 点
ＤＴ Ｉ 是在 Ｄ ＷＩ 基础 上发展 起来 的成像 及后处理 技术 ， 其 利 用 组 织 中水 分 子 自 由 热 运 动 的各 向 异 性 （ Ｆ Ａ） 原理， 探 测组织的微观结构 ， 研 究 人 体 功 能 变 化 。Ｄ ＴＩ 是 唯 一 可 在 活 体 显 示 脑 白质 纤 维 束 的无 创 性 成 像 方 法 ， 可 以通过 部分 Ｆ Ａ 和 ＡＤ Ｃ来 定 量 测 量 脑 白质 纤 维 束 的 损 伤 程 度 ， 主 要 反 应 为 Ｗ ＭＬ越 严 重 ， ＡＤ Ｃ值 越 高 ， Ｆ Ａ值 越低 ， 呈 负相关Ｌ １ 。Ｄ ＴＩ
脑白质病变影像诊断 最新版本
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
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MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号， 通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室 周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期 即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。 后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑 皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊 、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床 诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
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多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最 常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突 出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的 诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访 中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无 特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强 化病灶 。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
脑白质病变的影像表现
脑白质常见病变的影像诊断解剖脑白质：主要成分是有髓鞘的轴突和胶质细胞胶质细胞：分为大胶质细胞（外胚层，终生保留分裂能力）和小胶质细胞（内胚层），大胶质细胞有星形、少突胶质细胞髓鞘：由少突胶质细胞形成，含水量约占40%；70%~85%干性部分由脂类（脑苷脂和卵磷脂）组成，15%~30%由蛋白质（髓磷脂碱性蛋白和蛋白脂质蛋白）组成髓鞘的主要作用是提高传导速度少突胶质细胞髓鞘轴突、感觉神经元的长树突轴索有髓神经纤维白质CT值约28-32HU,皮质约32-40HU部位：1.皮质旁；2.皮层下U型纤维；3.皮层深部非边缘区；4.皮层下边缘区；5.脑室旁；6.胼胝体中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成缺陷性疾病：髓鞘发育、形成、维持的过程中，出现髓鞘生成不良，如肾上腺脑白质营养不良。
正常髓鞘的脱髓鞘疾病：发育成熟的髓鞘发生脱髓鞘改变，如多发性硬化症，急性播散性脊髓炎等。
脑白质病变髓鞘形成障碍：ALD,GLD,MLD,SLD,PMD,Alexander病感染性：莱姆病，PML,HIV脑病正常髓鞘破坏血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADASIL,Susac,PACNS中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物分类多相：MS,TDL,NMO自身免疫（原发性）单相：ADEM,Balo中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成不良的原因：各种酶的缺乏，引起相应物质代谢障碍。
脱髓鞘改变的病因：病毒感染，缺氧、代谢障碍、免疫缺陷、少突胶质细胞受损等。
病理：两者发病机制虽然完全不同，但病理表现相似，包衬神经轴索的髓鞘生成不良和损害溶解，轴索基本结构保持完整。
各疾病的MR表现共性多，特异性少，需结合临床资料、基因检测才能做出明确的诊断。
肾上腺脑白质营养不良（ALD）X-连锁隐性遗传病，患者大多男性，突变基因由母亲传递由于过氧化物酶缺乏，极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积好发于3-12岁男孩，临床表现为视物不清、听力下降、智力减退、行为异常、皮肤色素沉着等病理：病灶内存在气球样巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润MR表现：双侧枕顶颞叶交界区白质对称分布的长T2信号，侧脑室后部病变通常呈“蝶形”分布，“枫叶征”，边缘火焰样强化；病变由后向前发展男9岁视物模糊3月余，ALD多发性硬化（MS）MS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病病因尚不清楚，可能与遗传、环境、病毒感染有关好发于20-40岁青壮年，女性：男性=2：1临床表现无特异性，包括运动、感觉和自主神经功能障碍临床分型：缓解-复发型（最常见），原发进展型，继发进展型 实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高激素治疗效果较好影像诊断标准（2016 MAGNIMS）•空间多发性•CNS以下5个区域中的2个区域：•（1）3个以上脑室旁病灶；•（2）1个以上幕下病灶；•（3）1个以上脊髓病灶；•（4）1个以上视神经病灶；•（5）1个以上皮层/近皮层病灶。
脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版
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脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质是脑组织中的一个重要部分，承担着传递神经冲动和连接不同脑区的功能。
脑白质病变是指脑白质区域发生的异常变化，常见于多种神经系统疾病。
影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要手段，本文将介绍脑白质病变的不同类型及其在影像学上的特点，以及常用的影像学方法和技术。
脑白质病变的分类脑白质病变可以根据其病变特点和病因进行分类。
根据病变形态可分为弥漫性和局灶性两类；根据病因可分为炎症性、缺血性、变性性、遗传代谢性等多种类型。
弥漫性脑白质病变弥漫性脑白质病变是指脑白质广泛分布的病变。
最常见的是脑白质脱髓鞘病变，如白质脱髓鞘病、多发性硬化症等。
在影像学上，弥漫性脑白质病变通常表现为多发的白质斑点或斑块，其形态、大小和分布可各不相同。
局灶性脑白质病变局灶性脑白质病变是指脑白质局部区域发生的病变。
常见的疾病包括脑梗死、脑出血、脑肿瘤等。
在影像学上，局灶性病变通常呈现为局部脑白质异常信号，其形态、边界和信号强度可提示病变的性质。
影像学方法和技术磁共振成像（MRI）磁共振成像是最常用的影像学方法之一，在脑白质病变的诊断中起到了重要作用。
MRI可以提供高分辨率的图像，可以清晰显示脑组织和脑白质的细微结构变化。
对于脑白质病变的鉴别诊断，MRI 能够显示病变的部位、形态、大小和分布，并能进一步观察病变的信号强度和特殊序列的改变，有助于病变的定性和定位。
计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种快速而广泛应用的影像学方法。
在脑白质病变的诊断中，CT主要用于排除颅内出血和颅骨结构异常。
然而，CT对于白质病变的定性和定位能力有限，无法提供高分辨率的图像。
因此，在脑白质病变的鉴别诊断中，MRI相对更为有优势。
磁共振波谱（MRS）磁共振波谱是一种通过分析磁共振信号中的频谱信息来获取化学信息的方法。
在脑白质病变的鉴别诊断中，磁共振波谱可以提供关于脑组织代谢状态的信息，能够定性和定量分析各种代谢物的含量和比例。
脑白质病变的影像学
脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。
在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解脑白质病变影像学鉴别诊断讲解引言脑白质病变是指在脑的白质区域产生的病理性变化。
脑白质是由神经轴突的髓鞘组成，其主要作用是传递神经冲动。
脑白质病变可以导致多种临床症状，如运动或者感觉障碍、认知功能障碍等。
影像学是诊断脑白质病变的重要方法之一，通过对脑部影像学表现的分析和鉴别，可以匡助医生确定病变的性质和范围，从而制定相应的治疗方案。
本文将就脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细讲解。
影像学检查方法常用的脑白质病变影像学检查方法包括：1. 磁共振成像（MRI）：MRI是一种无痛、不侵入性的检查方法，具有较高的分辨率，能够提供丰富的解剖信息。
在MRI影像上，脑白质病变通常呈现为高信号区或者低信号区。
2. 脑电图（EEG）：脑电图是一种检测脑电活动的方法，通过记录脑电信号来确定脑功能的异常。
脑白质病变可以引起脑电活动的改变，因此脑电图对脑白质病变的诊断也具有一定的参考价值。
脑白质病变的影像学表现脑白质病变的影像学表现与病变的性质和范围密切相关。
以下是常见的脑白质病变的影像学表现：1. 弥漫性白质病变：弥漫性白质病变是指累及脑白质广泛区域的病变。
在MRI影像上，弥漫性白质病变表现为广泛分散的高信号区或者低信号区，与正常脑白质相比呈现明显的异常。
2. 斑片状白质病变：斑片状白质病变是指脑白质中浮现多个不连续的斑块。
这种病变在MRI影像上呈现为多个散在的高信号区或者低信号区。
斑片状白质病变常见于多发性硬化症等疾病。
3. 小血管病性白质病变：小血管病性白质病变是指由于弱小血管病变引起的脑白质病变。
在MRI影像上，该病变呈现为多个局限性的高信号区或者低信号区，通常分布于脑室周围或者大脑皮质下。
4. 单发性白质病变：单发性白质病变是指脑白质中浮现的单个病变。
在MRI影像上，单发性白质病变表现为一个局部的高信号区或者低信号区，可能与脑肿瘤、脑梗死等疾病相关。
5. 肿瘤相关性白质病变：肿瘤引起的白质病变是指由于肿瘤侵犯或者压迫脑白质引起的病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断介绍：脑白质病变是指脑白质区域发生的一系列异常变化，常见于多种疾病中，如炎症、血管病变、遗传性疾病等。
准确的影像学鉴别诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
本文将针对脑白质病变的影像学特征进行详细阐述，并包含了各种病变的鉴别诊断方法。
I. 炎症性脑白质病变1. 多发性硬化症(MS)a. MRI表现：多发小斑点状高信号，T2WI上呈大脑半卵圆形分布，边界清晰b. 鉴别诊断：其他自身免疫性疾病或感染所致的脑白质病变2. 风湿病相关脑病a. MRI表现：脑白质广泛扩展，局部巨细胞病变，灰质病变b. 鉴别诊断：脑血管病变、炎症性脑病变II. 血管病变性脑白质病变1. 缺血性脑白质病变a. MRI表现：缺血灶呈T1WI低信号，T2WI高信号，常呈小血管型b. 鉴别诊断：血管性脑白质病变、炎症性脑病变2. 血管性脑白质病变a. MRI表现：脑白质广泛或局部异常信号，可伴随脑室扩大及萎缩b. 鉴别诊断：其他原因引起的脑白质病变，如感染性脑白质病变III. 遗传性脑白质病变1. 脑白质发育异常a. MRI表现：脑白质结构异常或缺失，脑室扩大b. 鉴别诊断：其他遗传性疾病所致的脑白质病变2. 遗传代谢病相关脑病a. MRI表现：特定代谢产物沉积所致的脑白质异常信号b. 鉴别诊断：其他遗传代谢病或脑炎所致的脑白质病变IV. 附件本文档附带以下附件：- 附1：多发性硬化症MRI影像示例- 附2：风湿病相关脑病MRI影像示例- 附3：缺血性脑白质病变MRI影像示例- 附4：血管性脑白质病变MRI影像示例- 附5：脑白质发育异常MRI影像示例- 附6：遗传代谢病相关脑病MRI影像示例V. 法律名词及注释1. 脑白质：中枢神经系统中负责传递神经信号的区域，包含神经纤维和神经胶质细胞。
2. 鉴别诊断：通过对比不同病变之间的影像学特征，进行疾病的鉴别判断。
3. MRI：磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging)，一种采用强磁场和无线电频率来人体内部影像的技术。
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急性播散性脑脊髓炎
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的主 要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘 疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓 炎 • 多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明 显的性别差异。 • ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。 ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
MRI特征
• 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶 可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；可累及大脑 、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。可累 及U形纤维。 • 典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高 T2信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体 和侧脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。 • MS脊髓内病灶的特点是不超过2个脊髓节段、部 分脊髓受累和不对称损伤,但存在例外。 • 一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次 活动,而结节性增强的病变提示新发的病变。
MRI表现-“三叉鱼叉” 样
MRI表现-“猫头鹰样 ”
桥脑外髓鞘溶解症
进行性多灶性脑白质病
• 进行性多灶性白质脑病（PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，因JC病毒 激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于严重免疫抑制 患者。 • 影像学诊断要点： • 双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展快、融合病灶 • 脑室旁白质、半卵圆中心、皮质下白寨为最常见受累部位 • 单个或多个不对称性白质病变，表现为T1低信号和T2高信号，并可 见其边缘扩散受限，这支持了脱髓鞘病变的诊断； • 大多数病变由皮质下白质开始，逐渐进展致深部脑白质，呈现扇形， U形纤维受累； • 偶见小脑和脑干受累； • 脑后部（顶、额叶）多见，脑干、小脑及灰质受累也可见； • 占位效应不明显； • 偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。
脑白质病变影像诊断
脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。 • 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。 • 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
MRI表现
Wernicke 脑病
• Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏 引起的严重营养代谢性脑病。 • VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。 • 引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障 碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。 • 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 • 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。 • 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的 患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性 疾病患者及艾滋病患者。
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’（克拉贝病）氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代 谢障碍所致 。本病的婴儿型较多见，3～6个月起 病。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信 号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心 和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
海绵状脑病
多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的 最常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准 突出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性 的诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随 访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时 间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和 非强化病灶 。
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发
于儿童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一
般不明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部 灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受 累多见
桥脑中央髓鞘溶解症
• 脑白质海绵样变性 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天 门冬氨酸堆积 。生后2-9个月发病。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑 半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，内囊和 胼胝体不受累，增强扫描病灶不强化，脑皮质明 显变薄。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
CO中毒
• CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血， MR主要表 现为： • 双侧苍白球长T1 与长T2异常信号，卵圆形，直径 ＜1cm，不强化；（熊猫眼） • 急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿，呈长T1 与长T2信号，以脑室周围白质为主 • 侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘改变， 呈长T1 与长T2，可长期存在； • 广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室扩大， 脑池扩大。
MRI表现
• MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘 脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性 异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair 呈高信号，急性期增强扫描，由于血脑 屏障破坏病灶可强化，经治疗后复查上述 强化可消失，晚期可有局部脑萎缩 。 • MRI表现为损害部位对称性异常信号影。
MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号 ，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑 室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早 期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累 。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和 脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆 囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临 床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首 先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
脱髓鞘性脑白质病
• • • • • 多发硬化 急性散发性脑脊髓炎 桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑外髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
胼胝体进行性变性
1、又称原发性胼胝体变性 (MBD) 2、罕见脱髓鞘性病变 3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的 胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。 5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通 透性改变引起。 6、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良 ，长期处于低血纳状态有关。 临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。
异染性脑白质营养不良
由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫 脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻 ，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾 、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经 脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 通常按发病年龄分以下三型：晚婴型（12-24个 月 ）、青少年型（从儿童早期到青少年晚期不等 ）、成人型（多在2l岁后发病 ）。 确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。
分类
• 髓鞘形成不良、障碍：先天、遗传性
• 髓鞘发育成熟，被破坏，即脑白质脱髓鞘 疾病
先天性和遗传性脑白质病
• • • • • 肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病
肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中 、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾 上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。 • 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼 ”样形状。 • 活动期周边环形强化，非活动期无强化。 • 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅 凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
急性CO中毒
• 常累及基底节区，包括苍白球，壳核，尾 状核。丘脑、侧脑室及皮层下白质，胼胝 体，皮层，颞叶海马都可累及。 • CO中毒急性期：脑白质可能比基底节区对 缺血更敏感，且具有可逆性，继之出现基 底节区病变。
急性期12h时 FLAIR示正常，但 DWI序列示顶、额、 颞白质高信号， ADC图示相应部 位低信号，提示 细胞毒性水肿， 16天后复查：壳 核、尾状核出现 高信号，而顶叶 白质无高信号。
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。 • 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充 高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组 织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑 屏障可导部的对称性长T1长T2信号，于 FLAIR呈高信号，脑桥边缘不受累及。 • 病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三 角形或“三叉鱼叉”、“猫头鹰样”样改变。 • 临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往 往有1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能 排除CPM，怀疑时，建议在出现临床表现后2周 左右复查头颅MRI，以免漏诊。
CO中毒迟发性脑病
• 指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后 再次出现神经精神症状。 • 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、 智能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄 默 • MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑 白质病变，主要累及侧脑室旁和半卵园中 心。