脑白质病变影像诊断 (2)

CO中毒
• CO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血， MR主要表 现为： • 双侧苍白球长T1 与长T2异常信号，卵圆形，直径 ＜1cm，不强化；（熊猫眼） • 急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿，呈长T1 与长T2信号，以脑室周围白质为主 • 侧脑室前、后角周围月晕状缺血性脱髓鞘改变， 呈长T1 与长T2，可长期存在； • 广泛性脑萎缩，以髓质性为主，双侧脑室扩大， 脑池扩大。
MRI表现
• MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘 脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性 异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair 呈高信号，急性期增强扫描，由于血脑 屏障破坏病灶可强化，经治疗后复查上述 强化可消失，晚期可有局部脑萎缩 。 • MRI表现为损害部位对称性异常信号影。
MRI表现-“三叉鱼叉” 样
MRI表现-“猫头鹰样 ”
桥脑外髓鞘溶解症
进行性多灶性脑白质病
• 进行性多灶性白质脑病（PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，因JC病毒 激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于严重免疫抑制 患者。 • 影像学诊断要点： • 双侧脑白质区多发、散在、不对称、进展快、融合病灶 • 脑室旁白质、半卵圆中心、皮质下白寨为最常见受累部位 • 单个或多个不对称性白质病变，表现为T1低信号和T2高信号，并可 见其边缘扩散受限，这支持了脱髓鞘病变的诊断； • 大多数病变由皮质下白质开始，逐渐进展致深部脑白质，呈现扇形， U形纤维受累； • 偶见小脑和脑干受累； • 脑后部（顶、额叶）多见，脑干、小脑及灰质受累也可见； • 占位效应不明显； • 偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。
胼胝体进行性变性
1、又称原发性胼胝体变性 (MBD) 2、罕见脱髓鞘性病变 3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的 胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。 5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通 透性改变引起。 6、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良 ，长期处于低血纳状态有关。 临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。
Байду номын сангаас 分类
• 髓鞘形成不良、障碍：先天、遗传性
• 髓鞘发育成熟，被破坏，即脑白质脱髓鞘 疾病
先天性和遗传性脑白质病
• • • • • 肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病
肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中 、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾 上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。 • 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼 ”样形状。 • 活动期周边环形强化，非活动期无强化。 • 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅 凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’（克拉贝病）氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代 谢障碍所致 。本病的婴儿型较多见，3～6个月起 病。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信 号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心 和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
海绵状脑病
脑白质病变影像诊断
脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。 • 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。 • 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
MRI特征
• 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶 可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；可累及大脑 、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。可累 及U形纤维。 • 典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高 T2信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体 和侧脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。 • MS脊髓内病灶的特点是不超过2个脊髓节段、部 分脊髓受累和不对称损伤,但存在例外。 • 一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次 活动,而结节性增强的病变提示新发的病变。
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。 • 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充 高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组 织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑 屏障可导致髓鞘脱失
MRI表现
• 位于桥脑基底中央部的对称性长T1长T2信号，于 FLAIR呈高信号，脑桥边缘不受累及。 • 病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三 角形或“三叉鱼叉”、“猫头鹰样”样改变。 • 临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往 往有1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能 排除CPM，怀疑时，建议在出现临床表现后2周 左右复查头颅MRI，以免漏诊。
亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首 先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
脱髓鞘性脑白质病
• • • • • 多发硬化 急性散发性脑脊髓炎 桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑外髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
急性播散性脑脊髓炎
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的主 要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘 疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓 炎 • 多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明 显的性别差异。 • ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。 ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号 ，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑 室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早 期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累 。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和 脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆 囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临 床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
CO中毒迟发性脑病
• 指CO中毒恢复后一段时间（通常2-3周）后 再次出现神经精神症状。 • 急性起病，3~5天达高峰。帕金森样症状、 智能迅速减退、二便失禁、步态异常、缄 默 • MRI示双侧弥漫性，对称（或不对称性）脑 白质病变，主要累及侧脑室旁和半卵园中 心。
• 上、中、 下 • 分别为三 个病人的 MRI。
• 脑白质海绵样变性 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天 门冬氨酸堆积 。生后2-9个月发病。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑 半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，内囊和 胼胝体不受累，增强扫描病灶不强化，脑皮质明 显变薄。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
急性CO中毒
• 常累及基底节区，包括苍白球，壳核，尾 状核。丘脑、侧脑室及皮层下白质，胼胝 体，皮层，颞叶海马都可累及。 • CO中毒急性期：脑白质可能比基底节区对 缺血更敏感，且具有可逆性，继之出现基 底节区病变。
急性期12h时 FLAIR示正常，但 DWI序列示顶、额、 颞白质高信号， ADC图示相应部 位低信号，提示 细胞毒性水肿， 16天后复查：壳 核、尾状核出现 高信号，而顶叶 白质无高信号。
MRI表现
Wernicke 脑病
• Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏 引起的严重营养代谢性脑病。 • VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。 • 引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障 碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。 • 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 • 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。 • 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的 患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性 疾病患者及艾滋病患者。
多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的 最常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准 突出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性 的诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随 访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时 间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和 非强化病灶 。
与MS的鉴别
• MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发
于儿童，无明显的性别差异
• ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一
般不明确
• MS反复发作，ADEM很少反复发作
• 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部 灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受 累多见
桥脑中央髓鞘溶解症
异染性脑白质营养不良
由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫 脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻 ，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾 、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经 脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 通常按发病年龄分以下三型：晚婴型（12-24个 月 ）、青少年型（从儿童早期到青少年晚期不等 ）、成人型（多在2l岁后发病 ）。 确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。