脑白质脱髓鞘影像学CT表现

脑白质脱髓鞘影像学CT表现

【摘要】目的探讨成人脑白质病的影像学特点，为临床诊断和治疗提供可靠依据。

方法对经临床证实的63例脑白质病影像学表现进行总结分析。结果血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4例，脑白质营养不良性脱髓鞘 4 例。CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区。

结论CT能较清晰地显示脑白质影，较准确地反映病理改变的特点，有助于进一步提高脑白

质病变的诊断水平。

成人脑白质病不是一种独立的疾病，而是各种脑白质病变的总称。本病诊断正确与否，不但

直接影响临床治疗方案的制定，也直接关系到患者的预后。笔者收集63例经临床证实的成

人脑白质病变的资料，对其影像学表现进行回顾性分析，旨在进一步认识成人脑白质病变的

影像学表现，以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。

1资料与方法

收集近几年经临床证实的成人脑白质病患者63例，男36例，女27例，年龄18~72岁，平

均54岁。血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上且伴反复梗死；硬化性脱髓鞘病例均

有发作性加重和自发缓解病史，经治疗随访确诊；中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史；感染性脱髓鞘及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。

使用多排排螺旋CT机检查，行常规轴位扫描。

2结果按病因分类：血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4 例，脑白质营养不良性脱髓鞘4例。

CT表现：血管性脱髓鞘多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变；硬化性脱髓鞘表现为脑室周围、

胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质低密度改变，活动期可有显著结节状强化且伴脑萎缩；感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质，也可单发，CT表现为斑片状低密度区。急性播散性脑脊髓

炎的脑部CT表现为白质内不对称多发斑片状或点状病灶，增强后病灶明显环形强化呈放射

状排列，且垂直于侧脑室，有人称之为垂直征”颇具特点；中毒性脱髓鞘若中毒较轻时，

可无异常发现，中毒严重时可见双侧对称性斑片状低密度区；异染性脑白质营养不良表现为

侧脑室周围白质内形态不规则的低密度区，病灶相互融合，无异常对比增强，并逐渐出现脑

萎缩；肾上腺白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状低密度影，其内可见不规则钙化灶，病灶自后向前发展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。

3讨论

脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。对成

人而言，大多数可明确病因，因此，认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现，对临床诊断和治疗起着关键作用。他们有一个共同的特点，就是都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变，半卵园中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累，若病变较轻，CT可无阳性表现。不同原因引起的脱髓鞘其影像学表现不尽相同，绝大多数都有弓状纤维保留。血管性脑白质病变是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩，结合临床，很容易鉴别。硬化性脱髓鞘，多发生于中年女性，临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点，影像学表现有三大特点，即病灶小、多发、位于脑室旁，呈斑片状低密度影。感染性和中毒性脱髓鞘，临床一般具有较明确的病史，结合影像学表现不难诊断。异染性脑白质营养不良，属常染色体隐性遗传性疾病，多见于婴幼儿，成人多在16岁以后发病，较少见，影像学表现不具有特征性。肾上腺白质营养不良，最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，属性染色体隐性遗传性疾病，病程长，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退，结合典型的影像学表现很容易

诊断。其他一些少见脑白质病变无特征性表现，包括病因均有待于进一步研究。从解剖学特点来看，

脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann 细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。

大脑白质由两组动脉供应，

一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁3-10cm 范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。从以上情况看，无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血，以及各种原因引起的脑水肿，最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。总之，成人脑白质病是影响人们生活质量的重要神经系统疾病，已经引起人们的普遍关注。影像学诊断对于脑白质病的及时治疗、治愈率的提高以及进一步细致研究具有重要意义，密切结合临床，对于大多数脑白质病能做出诊断。