脑白质脱髓鞘影像学CT表现
脑变性疾病及脱髓鞘疾病影像学诊断
P97~102 主讲教师 符有文
学习目标
应了解、熟悉和掌握的知识点 1. 了解阿尔茨海默病的影像学表现。 2. 了解帕金森病的影像学表现。 3. 熟悉肝豆状核变性的影像学表现。 4. 了解脱髓鞘病变的病因、分类。 5. 熟悉肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化的影像学
（adrenoleukodystrophy）
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
★MR： ◆脑萎缩 ◆海马径线测量 ◆1H-MRS：NAA↓，MI↑
阿尔茨海默病（图）
颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽
阿尔茨海默病（图）
A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female
单体素与多体素的比较
单体素
多体素
➢ 一次采集一个体素 ➢ 覆盖范围大，一次
信号，容易实现
采集可获得较多信
➢ 成像时间相对较短
息
➢ 磁场不均匀性易克 ➢ 成像时间长
服
➢ 容易受磁场不均匀
➢ 谱线定性分析容易
性的影响
➢ 谱线的基线不稳定 ➢ 谱线基线稳定
NAA—N-乙酰天门冬氨酸 波峰位置：2.03 PPM 最高峰，灰白质浓度接近 神经元和轴索生存能力与密度的标记物
心病等有关
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。
影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。
本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。
脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。
血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。
影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。
通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。
常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。
CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。
例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。
血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。
对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。
血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。
脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。
脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。
通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。
通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
脑白质脱髓鞘影像学CT表现简版
脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言脑白质脱髓鞘是指脑神经纤维上的髓鞘受损或破坏，通常由于多种原因引起。
脑白质脱髓鞘的影像学检查在临床上非常重要，以帮助医生确定病因和制定适当的治疗方案。
计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）是一种常用的影像学技术，本文将探讨脑白质脱髓鞘在CT图像上的表现。
CT扫描的基本原理CT扫描是一种利用X射线和计算机技术对人体进行断层成像的影像学技术。
在CT扫描中，患者通过被X射线源和探测器环围绕的呈旋转状态，于不同角度上获取多个断面图像，然后通过计算机处理和重建这些断面图像，最终形成三维的图像。
脑白质脱髓鞘的CT表现1. 病变区域的低密度脱髓鞘区域通常在CT图像上呈现为低密度区域，与周围正常脑组织相比较暗。
这是由于脱髓鞘导致的神经纤维失去了髓鞘的保护，使得该区域的组织密度下降。
在CT图像上，这些低密度区域可呈现为明显的暗影或斑点。
2. 弥漫性或局灶性的脑萎缩脑白质脱髓鞘导致神经纤维受损或破坏，进而导致脑组织萎缩。
在CT图像上，这种脑萎缩通常表现为整个脑或局部脑区域的体积减小。
受影响的区域呈现出窄小、皱褶减少或消失的特征。
3. 脑室扩大脑白质脱髓鞘可以导致脑室的扩大，主要是由于神经纤维的破坏导致脑脊液的积聚。
在CT图像上，扩大的脑室可呈现为较大的空腔，与正常的脑室相比，其形态和大小变化明显。
4. 与病因相关的特殊表现根据脑白质脱髓鞘的病因不同，CT图像上可能会出现一些特殊的表现。
例如，在多发性硬化症中，脑白质脱髓鞘多呈现对称性分布，并形成斑点状或斑片状的病变；而在急性渗出性脱髓鞘病例中，CT图像上可能会出现脑组织水肿和炎症表现。
结论计算机断层扫描是诊断脑白质脱髓鞘的一种常用影像学技术。
脑白质脱髓鞘在CT图像上表现为病变区域的低密度、脑萎缩、脑室扩大等特征。
根据病因不同，还可能会出现一些特殊的CT表现。
对于临床医生来说，准确理解和识别这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的早期诊断和治疗至关重要。
脱髓鞘疾病影像表现
13
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
增强后有活动性。
横断面T2WI示病灶位于 脊髓中央。
T2WI
GD+
T2WI
14
女，56岁，双下肢的无力，右侧为甚。 激素治疗后20天复查，脊髓的肿胀明显 减轻，但还有强化，患者症状明显缓解。
21
急性播散性脑脊髓炎
(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
在T2WI和FLAIR像呈斑片状、边界不清的高信号影。 典型的病灶呈较大的、多发的不对称性病变，累及皮质下 白质和半卵圆中心白质、双侧大脑半球皮质－灰质联合处、 小脑、脑干和脊髓。 深部灰质 丘脑和基底节常常对称性受累 MRI 显示丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的主要依据。
30
女性，43岁,SLE 十年
31
41岁，女性，6年的风湿性关节炎病史，眼、口干，吞咽困难和皮肤 骚痒，水平眼震。 －干燥综合征。（Sjögren’s syndrome）
11
NMO脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。 A
B
C
GD+
该患者已死亡。
A、B、C图 第一次急
性发病时脊髓病灶
表现。
D、E图 治疗后2月病
灶缓解时复查病灶
D
明显缓解。
E
F
6月后 复发
F图 6月后病灶复发， 脊髓病灶向延髓延 伸。
12
与前同一患者
G
视神经明显肿胀
病变限于视神经和脊髓
H
I
J
颅内病灶
15
脑白质病变的影像表现
脑白质常见病变的影像诊断解剖脑白质：主要成分是有髓鞘的轴突和胶质细胞胶质细胞：分为大胶质细胞（外胚层，终生保留分裂能力）和小胶质细胞（内胚层），大胶质细胞有星形、少突胶质细胞髓鞘：由少突胶质细胞形成，含水量约占40%；70%~85%干性部分由脂类（脑苷脂和卵磷脂）组成，15%~30%由蛋白质（髓磷脂碱性蛋白和蛋白脂质蛋白）组成髓鞘的主要作用是提高传导速度少突胶质细胞髓鞘轴突、感觉神经元的长树突轴索有髓神经纤维白质CT值约28-32HU,皮质约32-40HU部位：1.皮质旁；2.皮层下U型纤维；3.皮层深部非边缘区；4.皮层下边缘区；5.脑室旁；6.胼胝体中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成缺陷性疾病：髓鞘发育、形成、维持的过程中，出现髓鞘生成不良，如肾上腺脑白质营养不良。
正常髓鞘的脱髓鞘疾病：发育成熟的髓鞘发生脱髓鞘改变，如多发性硬化症，急性播散性脊髓炎等。
脑白质病变髓鞘形成障碍：ALD,GLD,MLD,SLD,PMD,Alexander病感染性：莱姆病，PML,HIV脑病正常髓鞘破坏血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADASIL,Susac,PACNS中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物分类多相：MS,TDL,NMO自身免疫（原发性）单相：ADEM,Balo中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成不良的原因：各种酶的缺乏，引起相应物质代谢障碍。
脱髓鞘改变的病因：病毒感染，缺氧、代谢障碍、免疫缺陷、少突胶质细胞受损等。
病理：两者发病机制虽然完全不同，但病理表现相似，包衬神经轴索的髓鞘生成不良和损害溶解，轴索基本结构保持完整。
各疾病的MR表现共性多，特异性少，需结合临床资料、基因检测才能做出明确的诊断。
肾上腺脑白质营养不良（ALD）X-连锁隐性遗传病，患者大多男性，突变基因由母亲传递由于过氧化物酶缺乏，极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积好发于3-12岁男孩，临床表现为视物不清、听力下降、智力减退、行为异常、皮肤色素沉着等病理：病灶内存在气球样巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润MR表现：双侧枕顶颞叶交界区白质对称分布的长T2信号，侧脑室后部病变通常呈“蝶形”分布，“枫叶征”，边缘火焰样强化；病变由后向前发展男9岁视物模糊3月余，ALD多发性硬化（MS）MS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病病因尚不清楚，可能与遗传、环境、病毒感染有关好发于20-40岁青壮年，女性：男性=2：1临床表现无特异性，包括运动、感觉和自主神经功能障碍临床分型：缓解-复发型（最常见），原发进展型，继发进展型 实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高激素治疗效果较好影像诊断标准（2016 MAGNIMS）•空间多发性•CNS以下5个区域中的2个区域：•（1）3个以上脑室旁病灶；•（2）1个以上幕下病灶；•（3）1个以上脊髓病灶；•（4）1个以上视神经病灶；•（5）1个以上皮层/近皮层病灶。
脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版
![脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版](https://img.taocdn.com/s3/m/7ae8ecbd70fe910ef12d2af90242a8956becaa91.png)
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质是脑组织中的一个重要部分，承担着传递神经冲动和连接不同脑区的功能。
脑白质病变是指脑白质区域发生的异常变化，常见于多种神经系统疾病。
影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要手段，本文将介绍脑白质病变的不同类型及其在影像学上的特点，以及常用的影像学方法和技术。
脑白质病变的分类脑白质病变可以根据其病变特点和病因进行分类。
根据病变形态可分为弥漫性和局灶性两类；根据病因可分为炎症性、缺血性、变性性、遗传代谢性等多种类型。
弥漫性脑白质病变弥漫性脑白质病变是指脑白质广泛分布的病变。
最常见的是脑白质脱髓鞘病变，如白质脱髓鞘病、多发性硬化症等。
在影像学上，弥漫性脑白质病变通常表现为多发的白质斑点或斑块，其形态、大小和分布可各不相同。
局灶性脑白质病变局灶性脑白质病变是指脑白质局部区域发生的病变。
常见的疾病包括脑梗死、脑出血、脑肿瘤等。
在影像学上，局灶性病变通常呈现为局部脑白质异常信号，其形态、边界和信号强度可提示病变的性质。
影像学方法和技术磁共振成像（MRI）磁共振成像是最常用的影像学方法之一，在脑白质病变的诊断中起到了重要作用。
MRI可以提供高分辨率的图像，可以清晰显示脑组织和脑白质的细微结构变化。
对于脑白质病变的鉴别诊断，MRI 能够显示病变的部位、形态、大小和分布，并能进一步观察病变的信号强度和特殊序列的改变，有助于病变的定性和定位。
计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种快速而广泛应用的影像学方法。
在脑白质病变的诊断中，CT主要用于排除颅内出血和颅骨结构异常。
然而，CT对于白质病变的定性和定位能力有限，无法提供高分辨率的图像。
因此，在脑白质病变的鉴别诊断中，MRI相对更为有优势。
磁共振波谱（MRS）磁共振波谱是一种通过分析磁共振信号中的频谱信息来获取化学信息的方法。
在脑白质病变的鉴别诊断中，磁共振波谱可以提供关于脑组织代谢状态的信息，能够定性和定量分析各种代谢物的含量和比例。
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脑白质脱髓鞘影像学CT表现
【摘要】目的探讨成人脑白质病的影像学特点，为临床诊断和治疗提供可靠依据。
方法对经临床证实的63例脑白质病影像学表现进行总结分析。
结果血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4例，脑白质营养不良性脱髓鞘 4 例。
CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区。
结论CT能较清晰地显示脑白质影，较准确地反映病理改变的特点，有助于进一步提高脑白
质病变的诊断水平。
成人脑白质病不是一种独立的疾病，而是各种脑白质病变的总称。
本病诊断正确与否，不但
直接影响临床治疗方案的制定，也直接关系到患者的预后。
笔者收集63例经临床证实的成
人脑白质病变的资料，对其影像学表现进行回顾性分析，旨在进一步认识成人脑白质病变的
影像学表现，以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。
1资料与方法
收集近几年经临床证实的成人脑白质病患者63例，男36例，女27例，年龄18~72岁，平
均54岁。
血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上且伴反复梗死；硬化性脱髓鞘病例均
有发作性加重和自发缓解病史，经治疗随访确诊；中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史；感染性脱髓鞘及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。
使用多排排螺旋CT机检查，行常规轴位扫描。
2结果按病因分类：血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4 例，脑白质营养不良性脱髓鞘4例。
CT表现：血管性脱髓鞘多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变；硬化性脱髓鞘表现为脑室周围、
胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质低密度改变，活动期可有显著结节状强化且伴脑萎缩；感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质，也可单发，CT表现为斑片状低密度区。
急性播散性脑脊髓
炎的脑部CT表现为白质内不对称多发斑片状或点状病灶，增强后病灶明显环形强化呈放射
状排列，且垂直于侧脑室，有人称之为垂直征”颇具特点；中毒性脱髓鞘若中毒较轻时，
可无异常发现，中毒严重时可见双侧对称性斑片状低密度区；异染性脑白质营养不良表现为
侧脑室周围白质内形态不规则的低密度区，病灶相互融合，无异常对比增强，并逐渐出现脑
萎缩；肾上腺白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状低密度影，其内可见不规则钙化灶，病灶自后向前发展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。
3讨论
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。
对成
人而言，大多数可明确病因，因此，认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现，对临床诊断和治疗起着关键作用。
他们有一个共同的特点，就是都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变，半卵园中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累，若病变较轻，CT可无阳性表现。
不同原因引起的脱髓鞘其影像学表现不尽相同，绝大多数都有弓状纤维保留。
血管性脑白质病变是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩，结合临床，很容易鉴别。
硬化性脱髓鞘，多发生于中年女性，临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点，影像学表现有三大特点，即病灶小、多发、位于脑室旁，呈斑片状低密度影。
感染性和中毒性脱髓鞘，临床一般具有较明确的病史，结合影像学表现不难诊断。
异染性脑白质营养不良，属常染色体隐性遗传性疾病，多见于婴幼儿，成人多在16岁以后发病，较少见，影像学表现不具有特征性。
肾上腺白质营养不良，最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，属性染色体隐性遗传性疾病，病程长，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退，结合典型的影像学表现很容易
诊断。
其他一些少见脑白质病变无特征性表现，包括病因均有待于进一步研究。
从解剖学特点来看，
脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann 细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。
脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。
大脑白质由两组动脉供应，
一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自脑室动脉。
它们的吻合区在脑室旁。
这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。
大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。
由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁3-10cm 范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。
从以上情况看，无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血，以及各种原因引起的脑水肿，最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。
总之，成人脑白质病是影响人们生活质量的重要神经系统疾病，已经引起人们的普遍关注。
影像学诊断对于脑白质病的及时治疗、治愈率的提高以及进一步细致研究具有重要意义，密切结合临床，对于大多数脑白质病能做出诊断。