脑白质病变的特点及影像特征

脑白质病变的特点及影像特征

全网发布：2011-06-23 19:48

一、概论

有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类•继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病( Leukoencephalopathy ).脑白质病按发病时髓

鞘是否发育成熟再进一步分为2类：

1•先天性和遗传性脑白质病

此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良( Leukodystrophy )或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy )，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因•这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等

2. 获得性脑白质病

获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘

(demyelination )疾病•它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓

炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同

心圆硬化等•

2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断

(一)脑白质的结构

脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种•有髓神经纤维的外周有髓样结

构包裹，称之为髓鞘•在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成•一个

板层”样结构，其主要 少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间

•一个轴 突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕， 这些突起相互融合，形成轴突外层 绝缘”的髓鞘. 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋 化学成份是类脂质和蛋白质， 习惯上称之为髓磷脂•由于类脂质约占髓鞘的 80%，

呈嫌水性， 带离子的水不容易通过， 而起绝缘”作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内， 引起脑白质的 水含量增加.

（2） 脑白质的发育

髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段 •胎儿在宫内第3个月~6个月期间，自脊神经根和脊索、

从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘 •出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内

囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位

•其成熟过程主要发生于出生后，并持续到 20岁以前， 脑白质的髓鞘终生都在改建 •后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小， 不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩

•少数先天性脑白质

疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变

（3） 影像学表现 1 . MRI 表现

MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘

发育成熟过程也以 MRI 为首选•在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随 髓磷脂出现 并成熟，脑白质逐渐变为 高信号•相反，在T2力口权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷 脂成熟，脑白质信号强度 逐渐下降•通常，在出生后头6个月~8个月，监测髓磷脂发育，以 T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感•（髓鞘越多、T1信号越高、T2 信号越低） 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序

•足月健康新生儿，在丘脑、小 脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积

；6个月时，在视放射区、内囊 前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积 ；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积

;1

岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋

于完全•其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边.10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型：

（1）婴儿型（生后8个月内），MRI T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反•

（2）等信号型（生后8个月~12个月），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质

的信号强度差异不显著•

（3）早成人型（生后12个月~2岁），T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号.

CT表现

新生儿~2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大

3、脑白质疾病的影像学诊断

1 •传统X线诊断

X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan's disease ）所致的进行性头颅增大，对其它类

型的脑白质疾病均无阳性发现•脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变•当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈

阴性改变•总之，传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限•

2.CT诊断

CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰

质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力•但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳•所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限

MRI诊断

MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感•除横断位外，还应包括

冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂

沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好•在矢状断像上，MRI可显示脑干脑白质的

发育情况•若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断.

4、脑白质病影像学诊断的各论

（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自

身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关

1.多发硬化

多发性硬化（MultipleSclerosis, MS ）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长，多呈迁延性、进行性

加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行

1）病因与病理

本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slow acting virus ）感染，诱发的自

身免疫性疾病.此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关.MS 的好发年龄为20岁~40岁，多见于女性（女：男1.4~1.9:1）.

本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布.大脑半球大体观可正常，部分人有脑