脑脱髓鞘疾病影像学诊断
脑变性疾病及脱髓鞘疾病影像学诊断
P97~102 主讲教师 符有文
学习目标
应了解、熟悉和掌握的知识点 1. 了解阿尔茨海默病的影像学表现。 2. 了解帕金森病的影像学表现。 3. 熟悉肝豆状核变性的影像学表现。 4. 了解脱髓鞘病变的病因、分类。 5. 熟悉肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化的影像学
（adrenoleukodystrophy）
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
★MR： ◆脑萎缩 ◆海马径线测量 ◆1H-MRS：NAA↓，MI↑
阿尔茨海默病（图）
颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽
阿尔茨海默病（图）
A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female
单体素与多体素的比较
单体素
多体素
➢ 一次采集一个体素 ➢ 覆盖范围大，一次
信号，容易实现
采集可获得较多信
➢ 成像时间相对较短
息
➢ 磁场不均匀性易克 ➢ 成像时间长
服
➢ 容易受磁场不均匀
➢ 谱线定性分析容易
性的影响
➢ 谱线的基线不稳定 ➢ 谱线基线稳定
NAA—N-乙酰天门冬氨酸 波峰位置：2.03 PPM 最高峰，灰白质浓度接近 神经元和轴索生存能力与密度的标记物
心病等有关
脑脱髓鞘疾病影像学诊断(一)2024
脑脱髓鞘疾病影像学诊断（一）引言概述：脑脱髓鞘疾病是一类涉及中枢神经系统的严重疾病，其影像学诊断在临床中具有重要的意义。
本文将从影像学的角度，对脑脱髓鞘疾病的诊断进行详细解析，以帮助医生更准确地进行疾病诊断和治疗。
正文内容：一、磁共振成像1.1 高信号区分析1.2 弥漫性髓鞘损伤的特点1.3 局灶性髓鞘损伤的表现特征1.4 磁共振弥散加权成像（DWI）在脑脱髓鞘疾病中的应用1.5 磁共振波谱学的诊断价值二、计算机断层扫描2.1 结构性MRI与CT的对比2.2 CT的髓鞘损伤表现2.3 CT的髓鞘再生表现2.4 CT灌注成像在脑脱髓鞘疾病中的应用2.5 CT血管造影的诊断意义三、脑脱髓鞘疾病的核磁共振灌注成像3.1 灌注成像参数分析3.2 灌注成像的筛查作用3.3 核磁共振灌注成像在疾病分型中的应用3.4 灌注成像对病情评估的价值3.5 灌注成像在疾病预后评估中的作用四、超声影像学4.1 脑脱髓鞘疾病的超声特征4.2 超声的流动成像技术在疾病诊断中的应用4.3 超声引导下的活检技术4.4 超声在病灶定位和手术导航中的作用4.5 超声评价治疗效果的可行性五、其他影像学技术5.1 神经软骨瘤的骨密度影像学诊断5.2 核素显像在脑脱髓鞘疾病诊断中的应用5.3 造影剂的应用和注意事项5.4 影像学与临床表现的综合分析5.5 影像学诊断结果与病理结果的关联总结：通过上述对脑脱髓鞘疾病的影像学诊断进行详细分析，我们可以看到各种影像学技术在脑脱髓鞘疾病中的应用的重要性和优势。
然而，不同影像学技术之间存在一定的互补性和局限性，因此，在临床实践中，我们应根据病情和需要，综合应用多种影像学技术，以提高诊断的准确性和全面性。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
脑白质脱髓鞘影像学CT表现简版
脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言脑白质脱髓鞘是指脑神经纤维上的髓鞘受损或破坏，通常由于多种原因引起。
脑白质脱髓鞘的影像学检查在临床上非常重要，以帮助医生确定病因和制定适当的治疗方案。
计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）是一种常用的影像学技术，本文将探讨脑白质脱髓鞘在CT图像上的表现。
CT扫描的基本原理CT扫描是一种利用X射线和计算机技术对人体进行断层成像的影像学技术。
在CT扫描中，患者通过被X射线源和探测器环围绕的呈旋转状态，于不同角度上获取多个断面图像，然后通过计算机处理和重建这些断面图像，最终形成三维的图像。
脑白质脱髓鞘的CT表现1. 病变区域的低密度脱髓鞘区域通常在CT图像上呈现为低密度区域，与周围正常脑组织相比较暗。
这是由于脱髓鞘导致的神经纤维失去了髓鞘的保护，使得该区域的组织密度下降。
在CT图像上，这些低密度区域可呈现为明显的暗影或斑点。
2. 弥漫性或局灶性的脑萎缩脑白质脱髓鞘导致神经纤维受损或破坏，进而导致脑组织萎缩。
在CT图像上，这种脑萎缩通常表现为整个脑或局部脑区域的体积减小。
受影响的区域呈现出窄小、皱褶减少或消失的特征。
3. 脑室扩大脑白质脱髓鞘可以导致脑室的扩大，主要是由于神经纤维的破坏导致脑脊液的积聚。
在CT图像上，扩大的脑室可呈现为较大的空腔，与正常的脑室相比，其形态和大小变化明显。
4. 与病因相关的特殊表现根据脑白质脱髓鞘的病因不同，CT图像上可能会出现一些特殊的表现。
例如，在多发性硬化症中，脑白质脱髓鞘多呈现对称性分布，并形成斑点状或斑片状的病变；而在急性渗出性脱髓鞘病例中，CT图像上可能会出现脑组织水肿和炎症表现。
结论计算机断层扫描是诊断脑白质脱髓鞘的一种常用影像学技术。
脑白质脱髓鞘在CT图像上表现为病变区域的低密度、脑萎缩、脑室扩大等特征。
根据病因不同，还可能会出现一些特殊的CT表现。
对于临床医生来说，准确理解和识别这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的早期诊断和治疗至关重要。
脱髓鞘疾病的影像诊断
一、CT
• 平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室
周边，可单发或多发，大小不等，边界清楚 或不清楚。
• 多无占位效应，常见脑萎缩表现。 • 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环
状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血 脑屏障功能恢复而不强化。
一、CT
• 恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平
扫可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延 迟扫描可显示病灶。
三、诊断、鉴别诊断及比较影像 学
• 鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮
层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑 白质营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发 作的临床特点对鉴别诊断帮助较大。
• MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期即可
显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊断本病的 最好检查方法。
感谢观看
概述
• 病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自枕向
额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而病变总是 以枕区白质最为严重，另一特征为血管周围 的炎细胞浸润。前方病灶表现为炎症反应和 血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生 和钙化。
概述
• 临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质功能
不全的征象，为进行性，无缓解期，表现为 行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着，后期发展为四肢瘫、去大脑强 直、痴呆。
脱髓鞘疾病的影像诊断
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脱髓鞘疾病的定义及分类
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI诊断
作者单位:430070 武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。
・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】 目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。
方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。
结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。
结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。
【关键词】 脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】 Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】 Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。
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★ 好发于中青年女性 ★ 病因：不明，与自身免疫反应有关
临床与病理
第十二节
★ 病理： ◆早期，髓鞘崩解，血管周围炎 ◆中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物 ◆晚期，病灶周围胶质增生
★ 部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体 （70%），脑、脑干（10%） ，偶见于皮层 ★ 临床：反复、激素治疗有效
肾上腺脑白质营养不良
（adrenoleukodystrophy） 第十二节
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
第十二节
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
影像学表现
第十二节
★CT： ◆ 侧脑室三角区周围白质对称性低密度 ◆ 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最 后额叶 ◆ 活动期周边环形强化，非活动期无强化
★MRI： ◆ 脑白质T2高信号 ◆ 锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩
肾上腺脑白质营养不良（图）
多发性硬化
（multiple sclerosis，MS） 第十二节
临床与病理
第十二节
★病理： ◆大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓 鞘，弓状纤维多不受累
★临床： ◆出生后正常，1～3岁行走困难，动作 笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能 减退
影像学表现
第十二节
★CT： ◆白质区对称性低密度，无占位，无强化
★MRI： ◆双侧脑白质对称性T2高信号 ◆脑萎缩
无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理
影像学表现
第十二节
★ CT： ◆急性期，侧脑室周围白质弥散对称性 低密度，周围可有水肿，多无强化 ◆慢性期，脑萎缩
★ MRI： ◆白质T1低、T2高信号
急性播散性脑脊髓炎（图）
脑桥、皮层下脑白质多发长T2信号
第二章 中枢神经系统
第十二节 脱髓鞘疾病
学习要点
第十二节
本节应了解、熟悉和掌握的知识点： 了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现
学习难点
第十二节
本节学习中的难点： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影 像学表现
脱髓鞘疾病的分类 第十二节
★先天性髓鞘形成缺陷 ◆异染性脑白质营养不良 ◆肾上腺脑白质营养不良
★ 自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病 ★ 起病前常有病毒感染和免疫接种史 ★ 好发于儿童及青壮年，无性别差异
临床与病理
第十二节
★ 病理： ◆ 脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应 ◆ 白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征 ◆ 病变处血管周围有炎性细胞浸润
★ 临床： ◆ 起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经 系统广泛受损
★获得性髓鞘脱失 ◆多发性硬化 ◆急性播散性脑脊髓炎
异染性脑白质营养不良
（metachromatic leukodystrophy, MLD） 第十二节
★罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性 疾病
★神经辅酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而 沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形 成障碍，又称硫脂沉积症
★婴儿型、少年型、成人型
影像学表现
第十二节
★ CT： ◆急性期，脑白质区内低密度，多无占位 效应，斑片状或环状强化 ◆稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化 ◆恢复期，软化灶，萎缩
★ MRI： ◆T1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直 角脱髓鞘征”；急性期可强化
多发硬化（图）
多发硬化（图）
急性播散性脑脊髓炎
（acute disseminated encephalomyelitis，ADE）第十二节