原发性胆汁性肝硬化指南解读
原发性胆汁性肝硬化(PBC)讲解学习
UDCA主要作用机制
①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护胆管细胞和肝细 胞；
②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，从而降低内源性 胆汁酸的浓度；
③抑制肝细胞和胆管凋亡，抗氧化作用； ④免疫调节作用
UDCA优势
UDCA治疗可以明显改善胆汁淤积的生化指标，延缓门静脉 高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，可能对 瘙痒有效，但对乏力和骨质疏松似乎无效。
鉴别诊断
酒精性肝病 病毒性肝所致的胆汁淤积综合征 原发性硬化性胆管炎 药物导致的胆汁淤积综合征
PBC的治疗
熊去氧胆酸(UDCA) 糖皮质激素 其他免疫抑制剂 其他药物 肝移植 对症处理
UDCA
PBC进展的主要原因:可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在肝细 胞内潴留
疗效主要取决于胆汁中的UDCA的浓度。
辅助检查
(1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、AST可 轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。
(2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标， 通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特异性 可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的重要 标记之一。
辅助检查
(3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主， IgA通常正常；
(4)影像学检查：有胆汁淤积但B超提示胆管系统正常，一 般不需要进行胆管成像。
病理学
主要的病理学特征： 慢性非化脓性破坏性胆管炎
病理学
组织学分期： Ⅰ期(胆管炎期)：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏； Ⅱ期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生； Ⅲ 期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成； Ⅳ期（肝硬化期）： 肝硬化期。
移植指征：
难治的瘙痒、乏力症状； 终末期肝病，即疾病导致严重营养不良或骨质疏松、 顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎、复发难治的食管 胃底静脉曲张出血、肝性脑病、肝肺综合征、肝肾综 合征或发生小肝癌（直径<5cm,数目<3个）； 生化指标：血清胆红素>150umol/L或血清白蛋白 <25g/L。
原发性胆汁性肝硬化的科普知识课件
积极参与健康教育活动，提升自我防护意识。
谢谢观看
PBC常常在女性中更为常见，通常在中年或更年 期阶段发病。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病因
PBC的确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境 因素及免疫系统异常有关。
某些感染、药物和化学物质可能在发病中起到一 定作用。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病理机制
PBC导致胆管逐渐受到破坏，最终可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
治疗目标
治疗的主要目标是减缓疾病进展，改善症状 ，预防并发症。
早期干预可以显著提高患者的生存率和生活 质量。
如何进行治疗？
药物治疗
常用的药物包括熊去氧胆酸（UDCA），可帮 助改善肝功能和减轻症状。
某些情况下可能需要使用免疫抑制剂或生物 制剂。
如何进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动和避免酒精摄入对患者 的健康至关重要。
原发性胆汁性肝硬化科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
定义
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性 疾病，主要影响肝脏，导致胆管受损和胆汁积聚 。
这些共病情况可能会影响PBC的诊断和治疗。
谁会受到影响？
流行病学
PBC的发病率在不同地区有显著差异，某些地 区的发病率较高。
根据研究数据，北欧国家的发病率相对较高 ，可能与环境因素有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状识别
早期症状可能包括疲劳、瘙痒、干眼、干口等， 但在早期常常不明显。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。
该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。
早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。
抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。
超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。
熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。
对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。
临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。
它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。
原发性胆汁性肝硬化诊疗指南
（4）补充脂溶性维生素皮下或肌肉注射维生素K1 10 mg，每月一次；口服维生素E 10～20 mg/d,或肌注100～400 mg，每月一次；维生素D已于前述。对于维生素A的补充应谨慎，因为维生素A过量可导致肝脏损害特别是肝纤维化。
4、肝移植对于PBC晚期发生肝功能失代偿者，原位肝移植是唯一有效的治疗方法。PBC肝移植的指征为：已发生反复消化道出血、肝性脑病、顽固性腹水、反复发生自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征者，或有严重骨质疏松、不可忍耐的瘙痒者，血清胆红素大于170mol/L(10 mg/dl )者。术后1年的存活率～90％，5年存活率可达～80％，10年存活率～70％。PBC的复发率（肝组织学上出现典型的肉芽肿性小胆管破坏者）为8％左右。
（2）骨质疏松对所有诊断为PBC的病人均应作X线双能量骨密度测定（腰椎或股骨），以后每2年复查一次。为防止骨质疏松，每日口服钙的摄入量应为1.5g,维生素D 1 000IU（或10 000 IU,肌注，每月一次）。对于由骨质疏松者，可应用双膦酸盐阿伦达唑（alendronate, 10 mg/d）治疗。降钙素对PBC所致骨质疏松者疗效尚不确定。
（2）自身免疫性肝炎亦多见于女性，主要表现为转氨酶升高，ANA、SMA阳性，或抗肝肾微粒体抗体1（LKM1）、可溶性肝脏抗原抗体（SLA）阳性。
2000年美国肝脏病研究协会原发性胆汁性肝硬化的诊治指南
2000年美国肝脏病研究协会原发性胆汁性肝硬化的诊治指南2. 免疫抑制治疗由于 PBC 是一种自身免疫性疾病，已有数个随机对照实验来研究免疫抑制药物的疗效。
但尚无一种药物有明显的治疗效益，且有较大的副反应，如骨密度降低和骨髓抑制等。
所以目前无足够的证据支持免疫抑制剂应用于 PBC 病人。
3. 肝移植 PBC 是肝移植的一个指征。
尽管有一些资料提示在肝移植后PBC 可以复发，但复发率极低，并且病情进展较慢。
因此推荐对终末期 PBC 进行肝移植是合理的。
PBC 预后最可靠的指标是血清胆红素升高的程度和 Mayo 危险度评分。
Mayo 危险度评分：R=0.872㏒e[胆红素（mg/dl）]-2.53 ㏒e [白蛋白（g/dl）]+0.039×年龄（岁）+2.38 ㏒e [凝血酶原时间（秒）]+0.859×水肿评分（0、0.5、1 分）。
然而，在一些情况下胆红素的升高并不一定导致PBC 病变恶化，如Gilber’s 综合症、败血症、妊娠 / 激素替代治疗 / 口服避孕药、胆管结石、未治疗的甲状腺疾病、溶血和中毒性肝损伤。
此外，近来有报道认为胆红素升高水平和 Mayo 危险度评分对于已应用 UDCA 治疗的病人并无价值，且 UDCA 治疗不能改变 PBC 肝移植后的结果。
建议：对PBC 的病人进展到肝功能衰竭时、或有无法控制的皮肤瘙痒、重度骨质疏松建议行肝移植术。
四、PBC 并发症的处理针对 PBC 症状和伴发症（如吸收不良 / 门脉高压和 / 或骨质疏松）治疗是必不可少的。
1. 皮肤瘙痒目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。
口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。
如果病人不能难受消胆胺的副反应，利福平可作为二线用药。
利福平可以很好控制 PBC 的瘙痒症状，但其并非对所有病人均有效。
其效果常在用药1 个月后才显著。
利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善 PBC 病人的生化指标，达到止瘙作用。
2009-AASLD原发性胆汁性肝硬化处理指南(中文翻译)
原发性胆汁性肝硬化本指南已被AASLD批准并代表了该协会的立场。
PBC的病因学PBC通常被认为是一种典型的免疫性疾病，因为其有标志性的血清学标记抗线粒体抗体AMA及特异的胆管病理学。
4，5PBC的病因学被认为是遗传素质和环境因素联合的结果。
6虽然其遗传素质比较清楚，但主要组织相容复合体（MHC）的相关性变化不一。
7已完成的几项大型流行病学研究显示与泌尿道感染、生殖激素的替代、指甲油、过去吸烟史和有毒废物弃置地及PBC动物模型中的外源性化学物质有关。
8-10PBC一个重要且独特的特征是对肝内小胆管相关的高度的特异性。
用线粒体自身抗原单克隆抗体染色小胆管显示胆管上皮细胞顶端面有浓染。
11，12 PBC的特征性血清学标记AMA是一个高度疾病特异性的自身抗体，见于90-95%的患者，而正常对照少于1%。
13疾病特异性的抗线粒体应答的靶位是含有一个家族酶2-oxo-acid dehydrogenase复合体的所有膜，包括丙酮酸脱氢酶复合体（PDC-E2）、支链2-oxo-acid dehydrogenase复合体和2-酮戊二酸脱氢酶复合体。
这些酶催化酮酸底物氧化脱羧，定位于线粒体内膜。
14，15一项研究中，仅不到5%的PBC患者AMA阴性。
16免疫荧光检测法及目前更为常用ELISA被用于AMA的检测。
PBC患者肝脏和局部淋巴结中自体反应性PDC-E2特异性CD4 T细胞较血液中增加100倍到150倍，肝脏中浸润的自体反应性PDC-E2特异性CD8 T细胞较血液中增加10倍到15倍。
这些数据强烈提示抗线粒体反应或者直接与病理学变化相关，或者与病因学侵害密切相关。
17，18自然史PBC是一种慢性胆汁郁积性疾病，病程呈进行性，可延续数十年。
不同患者之间进展的速度变化巨大。
过去的十余年间，PBC诊断和处理方面发生了很多变化。
更多的患者于早期即被确定，这些患者有许多对内科治疗反应良好。
欧洲和北美因PBC而行肝脏移植的人数正在下降。
原发性胆汁性肝硬化的科普知识PPT
治疗原发性胆汁性肝硬化的方法
手术介入: 对于严重病情或合并其 他并发症的患者，可能需要进行胆 道引流术或肝移植等手术治疗。
原发性胆汁性 肝硬化的预后
和生活调整
原发性胆汁性肝硬化的预后和生活调整
原发性胆汁性肝硬化的预后: 原发性胆汁性肝硬化是一种慢 性病，病情可能会缓慢进展， 但通过合理的治疗和生活调整 ，患者可以延缓疾病的进展并 提高生活质量。
原发性胆汁性肝硬化的预后和生活调整
生活调整建议: 饮食要注意营 养均衡，避免摄入过量的脂肪 和糖分；积极锻炼，保持适当 的体重；定期复查，遵医嘱进 行治疗。
谢谢您的 观赏聆听
介绍原发性胆汁性肝硬化
谁容易患上原发性胆汁性肝硬 化: 女性更容易患上原发性胆 汁性肝硬化，特别是40到60岁 之间的女性。
原发性胆汁性肝硬化的症状: 疲劳、瘙痒、黄疸、肚子肿胀 和肠道不适等。
原发性胆汁性 肝硬化的病因
和诊断
原发性胆汁性肝硬化的病因和诊断
原发性胆汁性肝硬化的病因: 目前研究认为原发性胆汁性肝 硬化可能由免疫系统异常引起 ，但具体病因尚不明确。
原发性胆汁性 肝硬化的科普
知识PPT
目录 介绍原发性胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化的病 因和诊断 治疗原发性 汁性肝硬化
介绍原发性胆汁性肝硬化
什么是原发性胆汁性肝硬化: 原发 性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性 肝病，主要由胆汁淤积和炎症引起 ，最终导致肝脏纤维化和硬化。
如何诊断原发性胆汁性肝硬化: 临床上通常通过血液检查、胆 道影像学或肝穿刺活检来诊断 原发性胆汁性肝硬化。
治疗原发性胆 汁性肝硬化的
方法
治疗原发性胆汁性肝硬化的方法
药物治疗: 丙磺舒与异ETF治疗 在原发性胆汁性肝硬化中被广 泛应用，可减轻症状和延缓疾 病进展。
原发性胆汁性肝硬化科普讲座PPT课件
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫反 应有关。
一些研究发现，女性患者比例远高于男性。
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 流行病学
此病在中老年女性中更为常见，全球发病率约为 每10万人中2到10人。
在某些地区，发病率可能更高。
某些环境因素，如化学物质暴露，可能与发 病有关。
但具体机制尚未完全阐明。
何时发现原发性胆汁性肝硬 化？
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 临床表现
早期可能无明显症状，随着病情进展，可能出现 疲劳、瘙痒、黄疸等。
一些患者可能在体检中偶然发现肝功能异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 实验室检查
血清抗线粒体抗体（AMA）检测是重要的诊断依 据。
肝功能检查可显示胆红素升高和肝酶异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 影像学检查
超声波检查可排除其他肝病。
如有必要，还可进行肝活检以确认诊断。
如何治疗原发性胆汁性肝硬 化？
如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 药物治疗
目前，乌鲁司他是首选药物，能减缓病情进 展。
其他药物如胆盐和免疫抑制剂也可能有帮助 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化 ？
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 高风险人群
主要影响中年女性，特别是与自身免疫性疾 病患者。
如干燥综合症、甲状腺疾病等患者更易发病 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 家族史
有家族史的人群风险增加。
研究显示，家族中有PBC患者的个体发病风险 更高。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 环境因素
原发性胆汁性肝硬化科普讲 座
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 3. 何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 4. 如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 5. 我们该如何预防原发性胆汁性肝硬化？
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
组化：PBC病人的Mallory （马洛里）小体 （ × 820）
病理组化：PBC病人的胆汁淤积 （ × 1600）
临床表现
❖ 疲乏 ❖ 瘙痒
❖干燥综合征(Sjogren syndrome，SS)
❖ 门脉高压 ❖ 骨质疏松 ❖ 高脂血症 ❖ 维生素缺乏
胆汁淤积的临床和生化表现
免疫因素
❖ AMA靶抗原是2-酮酸脱氢酶复合物成员PDC ❖ PBC患者T细胞自身免疫应答可能会导致胆管损伤 ❖ CD4、CD8自身反应性T细胞靶抗原为PDC-E2 ❖ 胆管损伤程度与与T细胞对自身PDC攻击程度一致 ❖ CD4 T细胞亚群分泌IL-17
❖ 抗线粒体抗体（AMA） ❖ 线粒体内膜的酮酸脱氢酶复合体（PDC）表达 ❖ 高度特异 ❖见于90%-95%患者（ vs 1%）
Immunological abnormality
Autoantibody
Positive rate
❖ AMA/AMA-M2
%
❖ RF
70%
❖ SMA
66%
❖Thyroid specific antibody
41%
❖ ANA
23%
❖anti-DNA Ab
22%
❖IgM
80%
Histology
原发性胆汁性肝硬化指 南解读
概述
❖ 一种原因不明的慢性炎性胆汁淤积性肝病 ❖ 一种原因不明的主要由T细胞介导的慢性肝内微
胆管破坏性炎症 ❖ 一种小叶间和叶间隔肝内胆管的慢性炎症性病变 ❖ 自身免疫有关 ❖ 小叶间破坏呈不可逆进行性进展 ❖ 80%-90%为女性 ❖ 84%伴有肝外自身免疫性综合征
发现史
组织学上分四期：
❖Ⅰ期 ，鲜红色胆管病变（汇这管种区分期炎具症有局胆限性管，损因为伤肝）脏的
变化是局灶性的，所以不同部分以
❖ Ⅱ期，小胆管增生
不同速度进展，各期可重叠。
❖Ⅲ期，疤痕（间隔纤维化和桥接形成）
❖ Ⅳ期，肝硬化
唯一有诊断意义的病变是间隔或小叶间胆管受损
❖ 每期大约历经2年 ❖ 肝活检并非诊断PBC所必需 ❖ PBC活检取样误差很常见 ❖ 年龄超过70岁或有其它严重并发症，PBC不改变
❖英国770例PBC患者，5年肝衰竭 15% ❖ 欧洲236例PBC患者，5年肝衰竭25% ❖ 256例PBC患者（28%肝硬化），随访5.6年，
食管静脉曲张 31%， 食管静脉曲张患者3年生存率59%， 第1次出血后3年生存率46%。
诊断
符合下列标准中的两项 ❖ 胆汁淤积的生化学证据：ALP升高；
❖ 胆汁成分淤积表现
❖ 肝外表现
碱性磷酸酶升高
瘙痒
谷氨酰转肽酶升高
疲倦
高胆红素血症
脂肪吸收不良所致脂肪泻
高结合胆红素血症
脂溶性维生素吸收不良
高胆固醇血症及黄色瘤形成
胆固醇吸收不良
血清胆汁酸盐升高
骨质疏松
CA-199升高
PBC: Clinical manifestation
（ALP＞2ULN，或γGT ＞5ULN）； ❖ AMA阳性； ❖ 肝活检：非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破
坏的组织学证据。
生化检测
❖ ALP——肝内胆管缺失、炎症严重度； ❖ ALT/AST——汇管区、小叶坏死和炎症程度； ❖ IgG升高——汇管区、小叶坏死和炎症程度； ❖ 胆红素——肝内胆管缺失、胆管碎片样坏死程度 ❖ 自发性消退的黄疸——可除外PBC ❖ ALT、AST升高4倍——可能存在其它疾病
原发性胆汁性肝硬化（PBC） 小胆管的破坏
总胆管 Duodenum
流行病学
❖女性65/100 000，男性12/100 000 ❖ 有家庭聚集性
病人亲属的线粒体抗体检出率升高 ❖ 环境因素 ❖ 90%的PBC患者为女性 ❖ 年龄多为40~60岁，也有小至20岁或大至80岁
自然史
❖ 一般人群AMA阳性率0.5% ❖ 从AMA阳性到持续肝功能异常6年（1-19年） ❖AMA阳性发展为PBC 不到10% ❖无症状患者10年生存率 50%-70% ❖无症状患者平均生存期 16年 ❖有症状患者平均生存期 5-8年 ❖组织学分期进展1期 1.5年 ❖ 54%的无症状PBC患者死于其它疾病
环境因素
❖ 环境中各种毒素、感染性物质、化学物质进入体内引起自 身连续性免疫反应
❖ PBC最常发生于工业和煤炭开采地区（英国） ❖ 大量有毒物质包绕的联邦废弃物处置地（纽约） ❖ 硫辛酸及同类化合物（6-溴己酸）
可以和抗线粒体抗体发生交叉反应 可以在实验动物中诱导产生AMA ❖ 微生物 细菌含有丙酮酸脱氢酶复合物（PDC） 可与哺乳动物发生完全交叉免疫反应 ❖ PBC患者肝组织引流区淋巴结中发现人类反转录病毒
❖ 1826年，Rayer发表了第一篇有关黄瘤发生在中年妇女身上 的文章。
❖ 1851年，Addison和Gall观察到了皮肤的结节性黄瘤和肝脏 病理的相关性。
❖ Virchon是第一位描述这些皮肤损害和胆汁郁积和肝硬化的相 关性。
❖ 在1876年，Hanot描述了高营养肝硬化和慢性瘙痒之间的关 系，这阐明了由于肝实质损害所致的胆汁郁积是瘙痒的原因。
PBC5期
Schaffner和Popper划分PBC为5个期 1、前驱期 2、少症状期 3、有症状无黄疸期 4、黄疸期 5、后期
病因学
PBC 发病原因不清楚，有以下因素： 1、遗传因素 2、环境因素 3、免疫学的因素 4、细菌学的因素 5、淋巴细胞改变 6、白三烯作为致病因素 7、肝细胞膜抗体
遗传因素
❖ 自身免疫性疾病、可能存在某些易感基因 ❖ 单卵双生双胞胎、一级亲属、家庭成员 ❖ 遗传易感性，通过免疫调节基因致病 ❖ PBC及其它自身免疫性疾病女性患者X染色单体增加 ❖ 导致特定的X连锁基因单倍体不足 ❖ PBC患者胆管细胞表达雌激素受体 ❖ 雌激素受体基因多态性与PBC病存在联系 ❖ 雌激素信号可维持胆管细胞正常形态
❖ Fatigue（乏力） ❖ Pruritus （瘙痒） ❖ Jaundice（黄疸） ❖ Pigmentation （色素沉着） ❖ Hepatomegaly（肝肿大） ❖ Splenomegaly（脾肿大） ❖ Xanthoma（黄瘤） ❖ Asymptomatic（无症状 ）
70％ 69％ 30％ 55％ 50％ 30％ 20％ 30％