白细胞减少症和粒细胞缺乏症
内科学第七版白细胞减少症和粒细胞缺乏症详解
内容提要
➢ 概述 ➢ 病因和发病机制 ➢ 临床表现 ➢ 实验室检查 ➢ 诊断和鉴别诊断 ➢ 治疗
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概述
国家新标准（WS/T405-2012）
白细胞减少症：外周血白细胞持续低于3.5×109/L时称为 白细胞减少症
粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：当成人中性粒细胞绝对值 低于1.8×109/L时，称为粒细胞减少症
大家好
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内科学
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内科学（第7版）
主编 王庸晋 宋国华
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第六篇 血液系统疾病 第三章 白细胞减少症和
粒细胞缺乏症
（Leukopenia and Agranulocytosis）
赖悦云 北京大学人民医院 北京大学血液病研究所
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学习目标
➢ 掌握：白细胞减少症和粒细胞缺乏症的定义和诊 断标准
➢ 熟悉：临床表现和治疗原则 ➢ 了解：发病机制
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实验室检查
➢ 血象：白细胞计数低于3.5×109/L，粒细胞低于 1.8×109/L；粒细胞缺乏症时中性粒细胞低于 0.5×109/L
➢ 骨髓象：骨髓象改变因不同的病因与发病机制而异 ➢ 其他：有助于确定病因
1.肾上腺素试验 识别假性中性粒细胞减少 2.中性粒细胞抗体测定
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诊断
1.根据外周血白细胞计数和分类计数确定诊断，要求 多次检查
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常见病因
（二）粒细胞破坏过多 包括免疫性因素和非免疫性因素 （三）粒细胞分布异常 如假性粒细胞减少症 （四）其他
慢性特发性中性粒细胞减少症 周期性粒细胞减少症
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临床表现
白细胞减少症的临床表现 粒细胞缺乏症的临床表现
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临床表现
轻度白细胞减少症的表现
白细胞减少与粒细胞缺乏症
• 二、病因及发病机制
• 白细胞减少症和（或）粒细胞减少症原发者（原因 不明）少见，多为继发性。常见的发病机制为：① 粒细胞生成减少 如感染、电离辐射、肿瘤骨髓转移、 恶性血液系统疾病、抗肿瘤或其他药物影响等；② 粒细胞成熟障碍 见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异 常综合征等；③粒细胞破坏增多 如脾亢、感染、炎 症或免疫异常；④粒细胞分布异常 循环池内的粒细 胞迁移至边缘池，可造成假性粒细胞减少，外周血 粒细胞计数减少，注射肾上腺激素后，粒细胞从边 缘池进入循环池，计数恢复正常。
• 五、治疗 • 1.去除病因； • 2.治疗原发病； • 3.预防感染； • 4.治疗感染； • 5感染； •2.肛周感染； •3.活动无耐力。
• 七、护理措施：
• 1.严密观察生命体征，主要是体温的变化，定时复查血常规，遵医嘱做好抗炎、降温处理。
2.做好保护性隔离，最好安置单间，住层流床，限制探视，嘱患者卧床休息，勿到公共场所活动， 房间内用紫外线照射。
白细胞减 少和粒细胞缺乏症 血液科
• 一、概述 • (一）定义 • 白细胞低与抗体的感染密切相关，低于0.5X10E9/L， 极可能有严重感染。
• 成人外周血白细胞计数持续<4×109/L称白细胞减 少症，成人外周血中性粒细胞绝对值<2.0×109/L 为粒细胞减少症，<0.5×109/L为粒细胞缺乏症。
• 三、诊断与鉴别诊断
• 有临床症状、血象、骨髓检查、诊断不难。
• 反复多次检查外周血白细胞小于4.0X10E9/L,骨 髓检查支持。
• 注意：1.病史，服药史，接触射线史。
• 性白血病。
2.排除肿瘤转移，再障，低增生
• 四、临床表现
• 白细胞减少症常继发于多种全身性疾病，临床表现以原发病为主。大多 数患者起病缓慢，可出现头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏 膜溃疡等。中性粒细胞是人体抵御病原微生物的第一道防线，因而粒细 胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中 性粒细胞计数多少、减少的速率以及其他免疫系统受损的程度直接相关。 慢性原发性中性粒细胞减少症可见于儿童和成人，感染较轻或不发生感 染，多数患者一年内自行缓解，少数可持续多年。周期性中性粒细胞减 少症可发生于任何年龄，但多见于儿童，病程迁延多年，呈一定的规律 性发作，常间隔21天（12～35天）发作1次，每次持续3～6天，发作时 全身不适，头痛、发热，伴有咽部或其他部位感染，部分患者有关节痛、 脾及淋巴结肿大。药物引起的粒细胞减少多发生在用药后5周，最长可 达7周，但也可在数小时内发病，临床表现主要是乏力、易疲劳，严重 者可出现寒战、咽痛、肺炎、发热、骨痛等。
内科学(第七版)造血系统疾病第七章 白细胞减少和粒细胞缺乏症
第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症白细胞减少(1eukopenia)指外周血白细胞绝对计数持续低于4．O×109／L。
外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2．O×109／L时，在儿童≥10岁低于1．8×109／L或<10岁低于1．5×109／L时，称为中性粒细胞减少(neutropenia)；严重者低于O．5×109／L时，称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
【病因和发病机制】从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为干细胞池(多能造血干细胞一粒系定向祖细胞)、分裂池(原始粒细胞一中幼粒细胞)、贮存池(晚幼粒细胞一成熟粒细胞)。
成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8～10倍，可随时释放人血。
中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池；另一半在血液循环中，称为循环池。
结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。
(一)中性粒细胞生成缺陷1．生成减少(1)细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因，可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干／祖细胞及早期分裂细胞。
某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。
可导致中性粒细胞减少的药物见表6—7—1。
(2)影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血，骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润等，由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。
某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。
(3)异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素(如抗造血前体细胞自身抗体)及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中重要的机制。
2．成熟障碍维生素B 12、叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。
白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊断鉴别
白细胞减少症和粒细胞缺乏症诊断鉴别白细胞减少症和粒细胞缺乏症是两种与白细胞数量相关的疾病，虽然两种疾病都可以导致白细胞数量的减少，但其发病机制、临床表现、诊断方法和治疗策略却有所不同。
本文将对白细胞减少症和粒细胞缺乏症进行详细的对比和鉴别。
首先，我们先来了解一下白细胞减少症。
白细胞减少症是指机体内白细胞数量低于正常水平的疾病，主要表现为白细胞总数的减少。
白细胞减少症的病因非常广泛，可以是由于先天性缺陷、遗传性疾病、药物毒性、病毒感染、免疫相关疾病等多种原因所致。
根据减少的细胞种类不同，白细胞减少症又可以分为中性粒细胞减少症、淋巴细胞减少症和巨噬细胞减少症等。
由于白细胞在机体的免疫防御中起到关键作用，因此白细胞减少症容易导致机体对感染的易感性增加。
而粒细胞缺乏症是一种特指中性粒细胞数量减少的疾病，其病因主要包括先天性遗传因素和获得性因素。
先天性粒细胞缺乏症是由于骨髓造血干细胞或分化过程中的遗传突变所引起的，如嗜酸性粒细胞减少症、嗜碱性粒细胞减少症等。
获得性粒细胞缺乏症则可以由药物、感染、自身免疫疾病、恶性肿瘤、骨髓增生异常综合征等多种因素引起。
粒细胞是机体免疫防御中最重要的细胞类型之一，其减少会导致机体容易发生细菌感染，且感染可能迅速扩散、且难于控制。
在临床表现上，白细胞减少症的病人通常会出现反复发作的感染症状，包括发热、咳嗽、咳痰、腹泻、关节疼痛等。
由于不同种类白细胞的减少，病人可能会出现相应的免疫功能缺陷，比如淋巴细胞减少症患者易患肺炎、巨噬细胞减少症患者易患真菌感染等。
粒细胞缺乏症主要表现为持续或复发严重的多器官细菌感染，如阿斯克龙综合症、慢性肺脓肿等。
此外，不少粒细胞缺乏症患者还有其他异常临床表现，如口腔溃疡、反复发作的发热、肺部炎症等。
诊断白细胞减少症和粒细胞缺乏症的方法主要包括全血细胞计数、骨髓穿刺等实验室检查。
全血细胞计数可以准确测定白细胞总数和粒细胞数量，进而判断白细胞减少症的种类。
白细胞减少症和粒细胞缺乏症有哪些症状
白细胞减少症和粒细胞缺乏症有哪些症状*导读：本文向您详细介绍白细胞减少症和粒细胞缺乏症症状，尤其是白细胞减少症和粒细胞缺乏症的早期症状，白细胞减少症和粒细胞缺乏症有什么表现？得了白细胞减少症和粒细胞缺乏症会怎样？以及白细胞减少症和粒细胞缺乏症有哪些并发病症，白细胞减少症和粒细胞缺乏症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*白细胞减少症和粒细胞缺乏症常见症状：乏力、头晕、衰弱、食欲减退、剥脱性皮炎*一、症状1.白细胞减少症：一般有头晕，乏力，四肢酸软，食欲减退，低热，失眠等非特异性症状。
少数无症状，部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。
2.粒细胞缺乏症：起病多急骤，常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。
有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。
对药物过敏者，可同时发生剥脱性皮炎，严重者可发生中枢神经系统症状。
常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。
*二、诊断1.白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数低于4.0X10^9/L。
儿童的标准为10～14岁低于4.5X10^9/L，5～9岁低于5.0 X10^9/L，小于5岁低于5.5 X 10^9/L。
2.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0 X 10^9/L,时称中性粒细胞减少症;低于0.5X10^9/L时称为中性粒细胞缺乏症。
*以上是对于白细胞减少症和粒细胞缺乏症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下白细胞减少症和粒细胞缺乏症并发症，白细胞减少症和粒细胞缺乏症还会引起哪些疾病呢？*白细胞减少症和粒细胞缺乏症常见并发症：败血症肾损害*一、并发病症1、口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。
2、急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。
3、全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30%～40%。
*温馨提示：以上就是对于白细胞减少症和粒细胞缺乏症症状，白细胞减少症和粒细胞缺乏症并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“白细胞减少症和粒细胞缺乏症”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症如何预防？
老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症如何预防？老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症是白细胞减少的常见病症，在老年人中较为常见。
白细胞是人体免疫系统的重要组成部分，能够识别和消灭病原体，保护人体免受感染和疾病的侵害。
因此，预防老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症非常重要。
下面我们将从饮食、生活习惯和药物治疗三个方面详细介绍预防措施。
饮食方面：1.均衡膳食：老年人应保持均衡的膳食结构，合理搭配主食、蔬菜、水果、肉类、豆类等食物，确保摄入各种营养物质。
特别是要注意摄入蛋白质，以增加免疫功能和促进白细胞生成。
2.多吃富含维生素的食物：维生素对于增强免疫功能和促进白细胞的生成非常重要。
老年人要多食用富含维生素C、维生素E和维生素B族的食物，如柑橘类水果、绿叶蔬菜、坚果、鱼类等。
3.适度摄入铁质食物：铁是身体制造红细胞和白细胞的重要成分。
老年人要适量摄入富含铁质的食物，如瘦肉、鸡蛋、豆类等。
4.避免过度饮酒：过度饮酒不仅对肝脏等器官有害，也会抑制骨髓造血功能，影响白细胞的生成。
老年人应避免过度饮酒，尽量限制饮酒量。
生活习惯方面：1.合理锻炼：适量的体育锻炼可以提高免疫力，促进血液循环，增强新陈代谢功能。
老年人可以选择适合自己的轻度运动，如散步、太极拳等，每天坚持进行。
2.保持良好的睡眠质量：睡眠是身体恢复和修复过程的重要环节，良好的睡眠质量可以提高免疫力。
老年人要保持规律的作息时间，保证足够的睡眠时间，尽量避免失眠和熬夜。
3.避免长时间停留在寒冷潮湿的环境中：寒冷潮湿的环境容易导致身体受凉，影响免疫功能。
老年人要尽量避免长时间停留在寒冷潮湿的环境中，如果不得不接触，应该注意保暖措施。
药物治疗方面：老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预防还可以通过药物治疗来进行。
1.及时治疗基础疾病：老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症多是由于其他疾病引起的。
若基础疾病得到及时治疗，有助于预防并发症的发生。
2.遵医嘱用药：一些药物可能会对白细胞产生副作用，降低免疫功能。
预防白细胞减少症和粒细胞缺乏症PPT课件
疑问解答
疑问解答
Q:什么是白细胞减少症？ A:白细胞减少症是一种血液疾 病，指体内白细胞数量低于正 常值。
疑问解答
Q:粒细胞缺乏症有哪些症状？
A:粒细胞缺乏症的症状包括感染、发热 、疲惫、头痛等。
疑问解答
Q:如何预防白细胞减少症和粒细胞 缺乏症？ A:保持良好的饮食和生活方式，避 免药品副作用等。对于已得疾病， 治疗方法包括输血、骨髓移植等。
谢谢您的观赏聆听白细胞减来自症**预防与治疗**：采取健康的 生活方式，避免与药物反应有 关的食物和药物。治疗方法包 括输血、骨髓移植等。
粒细胞缺乏症
粒细胞缺乏症
**定义**：粒细胞缺乏症是一种白细胞 减少症，指体内粒细胞数量低于正常值 。 **原因**：粒细胞缺乏症的原因包括化 疗药物和骨髓不适。
粒细胞缺乏症
**预防与治疗**：采取健康的生活 方式，避免与药物反应有关的食物 和药物。治疗方法包括输血、骨髓 移植等。
预防白细胞减 少症和粒细胞 缺乏症的方法
预防白细胞减少症和粒细胞缺乏症的方法
保持良好的饮食和生活方式，尤其注意 药品。如有药品副作用，应及时停药， 并咨询医生。 保持健康的生活方式，可提高机体免疫 力。例如：多吃水果和蔬菜，经常运动 ，保持良好睡眠习惯等。
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件
目录 导言 白细胞减少症 粒细胞缺乏症 预防白细胞减少症和粒细胞缺乏症的方法 疑问解答
导言
导言
本课程将介绍白细胞减少症和粒细 胞缺乏症的定义和原因，以及预防 和治疗的方法。
白细胞减少症
白细胞减少症
**定义**：白细胞减少症是一种血液疾 病，指体内白细胞数量低于正常值。 **原因**：白细胞减少症的原因包括药 物反应、化疗、自身免疫性疾病、骨髓 不适等。
白细胞减少症和粒细胞缺乏症危害及预防PPT
均衡饮食、适量运动、保持良好的作息时间 可增强免疫力。
多摄入富含维生素和矿物质的食物，如水果 和蔬菜。
如何预防白细胞减少症和粒细胞缺乏症？ 避免感染
在流感季节或人群密集场所，尽量避免接触 病人。
勤洗手、佩戴口罩是有效的防护措施。
如何预防白细胞减少症和粒细胞缺乏症？ 定期体检
每年进行全面体检，尤其是有家族病史的人 群。
什么是白细胞减少症和粒细胞缺乏症？ 发病机制
这两种症状常由感染、药物、放疗、免疫系统疾 病等多种因素引起。
了解发病机制有助于针对性预防和治疗。
为什么白细胞减少症和粒细胞 缺乏症具有危害性？
为什么白细胞减少症和粒细胞缺乏症具有危害性？
感染风险
白细胞减少会导致机体抵抗力下降，容易感 染。
感染可能会引发严重并发症，甚至危及生命 。
心理疏导和支持小组可以帮助患者应对情绪问题 。
谢谢观看
白细胞减少症
白细胞减少症是指外周血中白细胞数量低于正常 值，可能导致免疫功能下降。
正常白细胞计数为4,000-10,000个/μL，低于此值 即为减少。
什么是白细胞减少症和粒细胞缺乏症？
粒细胞缺乏症
粒细胞缺乏症是白细胞减少症的一种，特指粒细 胞数量低于正常值，增加感染风险。
粒细胞是白细胞的一种，包括中性粒细胞、嗜酸 粒细胞和嗜碱粒细胞。
为什么白细胞减少症和粒细胞缺乏症具有危害性？ 症状表现
患者可能出现发热、咳嗽、乏力、出汗等非 特异性症状。
早期识别和处理具有危害性？ 长期影响
长期白细胞减少可能导致慢性感染和器官损 伤。
需定期监测血常规，及时干预。
何时应就医？
何时应就医？
症状出现
出现持续发热、反复感染等症状时，应及时就医 。
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2021/1/8
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二.弥漫性结缔组织病分类
（一）类风湿性关节炎（RA）：
是一组侵及关节，以慢性，对称性，多关节 炎为主是临床表现的全身性自身免疫性疾病。
1．病因。不明，认为感染是其的诱发或启动 因素，而某些遗传因素和易感因素是发病的内 因。
（一）大多有发热和疼痛为主的临床表 现：关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。
（二）病程大多呈慢性，甚至终身不愈， 常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病 情往往有发作—缓解—发作的特点。少 数呈急性或暴发性过程。
（三）同一种结缔组织病表现可有很大 差异，而不同的结缔组织病又有相似的 表现。病变累及多个系统，以血管和结 缔组织慢性炎症为病理基础。
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（四）都是自身免疫性疾病，在内在和 外来的因素 作用下，机体丧失了正常的 免疫 耐受性，以致淋巴细胞不能正确的 识别其自身组织，从而引起自身免疫性 疾病。
1．可检出多种自身抗体：①抗细胞核物 质抗体：对诊断价值最高。②抗细胞浆 物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗 体。③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞 毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。
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(二)系统性红斑狼疮（SLE）
(三)系统性硬化症（硬皮病）（PSS）
是一种结缔组织异常纤维化的系统性病 变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨 骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心， 肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变 分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵， 皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹， 手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽， 假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤 维化和肾衰。
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系统性红斑狼疮
（SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS SLE）
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[病因] SLE的病因尚不甚清楚。现在 越来越多的学者认为SLE不是一个单一 的疾病，而是由不同的致病因素引起的 一组不同体征与症状的综合征。研究认 为其病因可能是宿主，致病原及环境三 者之间复杂的相互作用所致，其中包括 病毒感染，遗传，环境因素及激素的影 响，而不是由一个独立因素引起。
2．机理。自身免疫性疾病，被活化的病原体 抗原沉积在关节的滑膜等部位，并诱导产生抗 体（IgM？），从而激活补体，在免疫反应中 导致滑膜炎。
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4．临床。女性多见，多数慢性起病，以 对称性关节炎为主要表现的全身性疾病， 受累的关节以双手关节，尤其以近端指 间关节，腕，膝，足关节最为多见，典 型早期的体征是近端指关节的梭形肿胀， 关节晨僵现象持续一小时，到晚期掌指 关节半脱位和尺侧偏斜，若合并腕关节 的桡侧偏斜，使手成“之”字畸形式， 以及指间关节呈“天鹅颈”或“钮扣孔” 样畸形。部分病人尚有关节外症状如皮 下结节，血管炎，心脏损害等。
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(六)干燥综合征（SS）
是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的系统 性自身免疫性疾病。表现为①口干燥症： 口干、牙齿变黑，猖獗龋齿—剩留残根， 腮腺肿大压痛，复发性口疮；②眼干和 结膜炎，干涩异物感，怕光泪少，视力 下降。③可伴有皮疹，雷诺现象；④关 节肌肉，心肾等系统症状。
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2．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补体后 是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人 的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊 液中都可检出IC。CTD的IC主要由自身DNA和 抗DNA抗体构成。
3．免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧失 了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自 身细胞产生免疫反应，T细胞活化并产生大量 细胞因子，其后果为B淋巴细胞高度活化增殖， 产生大量自身抗体。
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(五)系统性坏死性血管炎
血管炎是指一组病理上有动静脉管壁 或周围有炎症性改变的疾病综合症。但 作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是 指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动 脉的炎症，可引起动脉瘤，血栓形成和 梗塞。表现为发热，皮肤网状青斑，坏 死溃疡，皮下出血，少数皮下结节。蛋 白尿肾损害和腹痛。血清中常可检出抗 中性粒细胞抗体（ANCA）。
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(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）
是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带 肌，颈肌，和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典 型皮疹者称皮肌炎。对称性近侧肌群软弱为特 征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不 稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难， 早期肌肉疼痛，晚期萎缩。特征性皮疹 （Gottron皮疹）为微隆起的暗红色斑块，略脱 屑，多见于肘和手足的背侧，及膝和踝。40% 病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮 疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、 血清CPK明显增高。
白细胞减少症和粒 细胞缺乏症
风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢 性疼痛。 风湿性疾病是泛指累及骨，关
节及其周围软组织的一组疾病，而无论 其病因是什么（感染性，免疫性，代谢 性，内分泌性，退行性，地理环境性， 遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相 当广泛，根据美国风湿病学会编著的 《风湿病概要》一书将风湿病分为十大
类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其
中的一类。
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结缔组织是人体的支架，具有保护重要 脏器和机体行动的功能。其包括皮肤， 骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的 间质，均属于结缔组织，由于结缔组织 分布广，所以结缔组织病大多是一/8
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一．结缔组织病的共同临床特点
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5．特殊类型：（1）Felty综合症：类风，脾 肿大，中性粒减少三联症，并多佯淋巴结肿大， 贫血，血小板减少，发热。（2）成人起病的 Still病：发热和关节炎为主要表现，伴皮疹和 白细胞增加（亚败）。
6．诊断：ARA标准（4/7）：（1）晨僵至少1 小时并≥6周；（2）3个以上的关节肿≥6周； （3）腕，指掌，指间关节肿≥6周；（4）关节 肿对称性（5）皮下结节；（6）RF阳性-IgM 抗体；（7）手X线：骨侵蚀及脱钙。