溶血性贫血临床特征
兽医 溶血性贫血
大面积烧伤，畅源性毒素，当机体吸收了这些组 织分解不全产物而引起溶血。 新生幼畜溶血性贫血,属同族免疫溶血性疾病。这 是由于母畜与仔畜血型不同，仔畜在胚胎期间产生一 种抗原，刺激母畜产生免疫性抗体。在胚胎期，抗体 不能通过胎盘屏障进入胎儿体内，只存在于血液及初 乳中。当初生幼畜吃了含有免疫性抗体的初乳后，抗 体即通过肠黏膜进入血液，与带有抗原的仔畜红细胞 凝集而发生溶血。
大量胆红质储存于血液内，通过血液将胆
红质带到各组织器官，因而临床上出现黄疸，
轻度只在眼的巩膜有黄疸，严重时贫血、黄疸 并发，可视黏膜黄染的同时伴有苍白。眼结膜 的重度苍白与黄疸，这是溶血性贫血的又一特 征。
症状
本病明显表现可视黏膜和皮肤苍白、黄染——胆尿素 性黄疸。脾脏肿大且敏感，病蓄精神沉郁。心动加速和 喘息，运动无力。当溶血达到约全血的六十分之一时， 出现血红蛋白尿。
发病机理
各种原因引起溶血 —— 释放出大量血红蛋白， 血红蛋白被网状内皮细胞转变为胆红质——胆红质 游离在血浆中，不溶于水而溶于有机溶剂中，所以 它是脂溶性的，则血清范登白试验呈间接反应强阳 性——当游离胆红质随血液循环到达肝脏后，经葡 萄糖醛酶转换酶的作用，大部分形成葡萄糖醛酸胆 红质，其余的与硫酸结合形成胆红质硫酸酯和极少 部分的结合胆红质，血清范登白试验呈直接反应阳 性——大量结合胆红质随胆汁排到肠管——细菌作 用下还原为无色的粪（尿）胆素原——在大肠段， 与氧结合被氧化为粪胆原，随粪排出体外。
治疗
治疗原则是消除原发病，给予易消化的营养丰 富的饲料，输血并补充造血物质。 肾上腺皮质激素疗法：强泼尼松注射液，肌肉 注射或 静脉注 射 ，马 、牛 0.05〜0.15g ；猪、羊 0.01〜0.02g 。其它型 的输血，新生幼畜溶血性贫血）及创伤、 感染、物理、化学及生物性因素所致的 溶血性贫血和脾功能亢进等。血液原虫 病如马、牛的焦虫病、边虫病，牛猪的 钩端螺旋体病，马传染性贫血，绵羊、 猪的附红细胞体病等，都可引起红细胞 被大量破坏，出现溶血性贫血。中毒病， 汞、砷、铅、铜、二硫化碳及氨等中毒 时,可引起溶血.
2.3溶血性贫血的实验室检查
1．血浆游离血红蛋白测定 血浆游离血红蛋白测定： 【参考值】 ＜40mg ／L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红 蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋 白正常或仅轻度增高。
2．血清结合珠蛋白测定 血清结合珠蛋白测定：
【参考值】0.8～2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】 （1）结合珠蛋白减低 各种溶血时结合珠蛋白均 结合珠蛋白减低： 可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减 低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结 合珠蛋白血症等也可减低或消失。
（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血 浆游离血红蛋白增高 游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故 使血浆结合珠蛋白减低 结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 高铁血红素 清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。 清蛋白
三、临床分类 按发病和病情可分为： 临床分类 1．急性溶血 急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明 显，并伴有高血红蛋白血症 血红蛋白尿或含铁 高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 血黄素尿 2．慢性溶血 慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破 坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血 中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。
贫血的分类和鉴别诊断方法
贫血的分类和鉴别诊断方法一、引言贫血是指体内红细胞数量或含量不足以满足身体正常代谢所需的状态。
贫血是常见的疾病，而且可能由多种原因引起。
正确地分类和鉴别诊断贫血类型对于选择合适的治疗方案至关重要。
本文将介绍贫血的分类及常用的鉴别诊断方法。
二、贫血的分类根据发生机制和临床特点，可以将贫血分为以下几类：1. 非再生性贫血（成骨髓功能低下性贫血）：非再生性贫血是由于骨髓造血功能低下而导致红细胞生成受限或受损。
这种类型的贫血通常由药物、放射线、感染等原因引起。
其特点包括红细胞数量减少、红细胞形态正常或轻度异常。
2. 再生性贫血（溶血性贫血）：再生性贫血在大多数情况下是由于体内红细胞破坏增加或损耗过快导致的。
常见的溶血性贫血的原因包括遗传性缺陷、药物过敏、自身免疫等。
其特点是红细胞数量减少、红细胞形态异常或破坏。
3. 能量代谢障碍性贫血：能量代谢障碍是指线粒体功能异常导致红细胞能量代谢受损，进而影响红细胞生成和寿命。
这类贫血多为罕见疾病，其特点包括正常或轻度减少的红细胞数量以及红细胞形态异常。
4. 其他原因引起的贫血：除了上述三类贫血，还有一些罕见的原因引起的贫血，比如铁缺乏性贫血、巨幼细胞性贫血等。
这些类型的贫血具有自己特定的临床表现和生化检测特征，需要进一步进行详尽鉴别诊断。
三、鉴别诊断方法以下是常用于鉴别不同类型贫血的主要方法：1. 血液学检查：通过对患者的外周完整血象进行分析，可以获得众多血液学指标，如红细胞计数、血红蛋白浓度、平均红细胞容积等。
这些指标可以帮助医生确定贫血的严重程度及可能的原因。
2. 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺是一种常用的诊断贫血类型的方法。
通过取得患者骨髓组织样本，并进行形态学观察和染色分析，可以更加准确地确定是否存在再生障碍性贫血或其他特异性疾病。
3. 铁代谢检测：铁缺乏性贫血是最常见的营养缺乏导致的贫血类型。
检测患者体内铁存储量（如铁蛋白、转铁蛋白等）及运输蛋白（如转铁精物质）的水平有助于确认其类型。
溶血性贫血-文档PPT课件
易愈合，见于镰状细胞性贫血；②胆石症，可
发生胆总管阻塞、疼痛等。③骨骼异常，如塔
型颅等。 2019/11/17
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（三）实验室检查
是否溶贫及血管内或血管外溶血：
红细胞破坏过多的表现：
血象呈正细胞，正色素性贫血 (normocytic norchromic anemia)。
血清间接胆红素增高(increased indirect bilirubin)。
1/6 of normal (i.e. to about 20 days) do not suffer form
anemia provided there is no impairment of bone
marrow function. Such patients are said to suffer from
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按溶血场所分类
血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离Hb 释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏、微血管病 性溶血性贫血、ABO血型不合的输血所致的急性溶血。
血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内， Hb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性 自身免疫性溶贫等。
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（二）临床表现
急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹 痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅 速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并 发①急性肾功衰②心功不全、休克③神志淡漠 或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。
慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾
肿大三大典型特征。可并发：①下肢溃疡，不
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溶血性贫血的鉴别诊断方法
溶血性贫血的鉴别诊断方法溶血性贫血(hemolyticanemia)是一个良性疾病，系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，如果骨髓增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为“溶血”或代偿性溶血性疾病。
溶血性贫血常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。
溶血性贫血的诊断要根据临床、实验室检查(包括血常规、网织红细胞计数、骨髓常规检查、血清胆红素、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白等)一般均可确诊。
血红蛋白尿的发作可作为血管内溶血的标志，血红蛋白快速下降，血红蛋白下降超过1g/dl提示溶血、出血或血液稀释，除外后两者情况后，强力提示溶血性贫血的诊断。
其鉴别诊断如下：一、诊断方法1．外部因素与遗传因素：详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。
如有家族贫血史，则提示遗传性溶血性贫血的可能。
2．临床表现：有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断溶血性贫血。
3．阵发性冷性血红蛋白：溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白等溶血性贫血的可能较大；溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性溶血性贫血，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的溶血性贫血机会较多。
4．抗人球蛋白试验（Coombs试验）：阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。
阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血；非自身免疫性的其他溶血性贫血。
二、鉴别诊断以下几类临床表现易与溶血性贫血混淆：1、血及网织红细胞增多：如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期；2、非胆红素尿性黄疸：如家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征等）；3、幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等。
溶血性贫血的诊疗和治疗
溶血性贫血的诊疗和治疗
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（二）试验室检验 1.血红蛋白降低，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：普通在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
（二）试验室检验
溶血性贫血的诊疗和治疗
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HA治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞
溶血性贫血的诊疗和治疗
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本身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
溶血性贫血的诊疗和治疗
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病因
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药品等
药品与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药品：利福平
溶血性贫血的诊疗和治疗
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诊疗关键点
（一）临床表现 1. 发病较迟缓，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈重复发 作 2. 贫血：为主要表现，普通为慢性轻至中度贫血，而稳定时可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病表现，易忽略本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板降低性紫癜，称为Evans综合征
溶血性贫血的诊疗和治疗
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②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
溶血性贫血诊断与鉴别诊断
第五节 自身免疫性溶血性贫血
简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱， 自身抗体吸附于红细胞表面 , 被单核巨噬细胞清除 破坏引起的溶血性贫血。 根据抗体的性质及其作用温度的不同分为： 温抗体型: 抗体在37℃最活跃 , 主要属IgG 冷抗体型: 抗体在20℃最活跃 , 主要属IgM
溶血性贫血
【概 念】
溶血 ( hemolytic anemia , HA ) 溶血性疾病 溶血性贫血
【临 床 分 类】
按发病机制分类
(一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症
成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核 的细胞。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
2. 血管内溶血
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞 胞)→ (血管内溶血)
血浆游离游 结合珠蛋白 血红蛋白 游离血红蛋白
↓ (血浆)
↓ 肾
↓ 尿
↓ 尿胆原
(肾
血红蛋白尿 (尿
温抗体型自身免疫溶血性贫血
原发性：原因不明占45% 继发性： 1. 感染：病毒、细菌等 2. 淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 3. 结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎 4. 药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾
【诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs test) 直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗 体和补体, 为诊断AIHA的重要依据 间接法：测定血清中游离的抗体和补体
球形红细胞
椭圆形红细胞
口形红细胞
棘形红细胞
浅谈溶血性贫血的临床表现及诊断
７ ７
・ ｌ 隘床研 究 ・
浅谈 溶血性 贫血 的临床表现及诊 断
（ 黑龙江省鸡西矿业集团总医院 ，黑龙江 鸡西 １ ５ ８ １ ０ ０ ）
王晓通 ，姜威 ，李福来 ，杨 小勇
摘要 ：目的 探讨溶血性 贫血 的治疗 。方法 根据 患者 的临床表现与辅助检查进行诊 断与治疗 。结论 溶血性贫血的对症 治疗 包括 药物治疗 、输血 、脾切 除术７ Ｌ＿ ￣ － 浆置换 术。祛除病 因和诱 因是溶血性 贫血 治疗的关键 ，应积极寻找 并根 据诱
陷 ，包括 红 细 胞 膜异 常 、红 细 胞 内某 些 酶 缺 陷 以及 血 红蛋 白异 常 所致 的溶 血 ； 外 因性 是 指 红 细胞 本 身 并无 异 常 ，因 其 所 处 环境 因素 异 常使 红 细胞 破 坏 加速 而 导 致 的溶 血 。除 阵发 性 睡 眠性 血 红蛋 白尿外 ，所有 红 细 胞 内 因性 溶 血性 贫 血 都是先 天性 的 。
下。
４ 辅助检查
４ ． １ 提示溶血的实验室检查
提 示 血 管 内溶 血 检 查 ：游 离 血 红 蛋 白增 高 ｆ 正 常 为 １ ０～ １ ４ ｍｇ／Ｌ ） 。血 清结 合珠 蛋 白降低 （ 正常为 ０ ． ５～ １ ． ５ ｇ ／Ｌ ） 。血 红 蛋 白尿 。尿 常规 示 隐 血 阳性 ，尿 蛋 白阳性 ，红 细 胞 阴性 。含铁 血黄 素尿 阳性 。 提示 血管 外溶血 检查 ： 总胆红 素增 高 ，以血 清 间接 胆红 素 增 高为 主 。慢 性溶 血 性 贫血 病 人 由于长 期 高胆 红 素血 症 导 致肝功 能损 害 ，可合并肝 细胞 性黄疸 。２ ４ ｈ粪胆 原和 尿胆 原排 出量增 加 。 其他 提示红 细胞破 坏增 多的检查 ： 乳 酸脱氢 酶升高 ； 外 周血 涂片镜 检发 现破碎 红细胞 或红细胞 碎片 。
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溶血性贫血临床特征
由于HA的病因或诱因和HA的类型，还有患者的年龄与个体差异和特定的坏境和时间，HA的临床表现和实验室检查的存在多样性。
如G-6-PD缺乏症患者平时基本上无贫血，一旦接触某种氧化性药物或食物后即可以急速发生贫血，并伴随相应的严重症状；对于HS而言，常因代偿性造血和网织红细胞增多而表现轻度贫血，但其随时可以遭受外界因素的诱发而加重溶血出现明显的贫血及其症状。
又如后天获得的溶血性贫血，也可以一出生就有溶血症状，如母子血型不合性溶血性贫血（新生儿同种免疫溶血性贫血）。
所有溶血的临床严重性取决于红细胞的破坏速度、程度和机体产生新生红细胞的代偿能力。
患者可以从轻微的和无明显的症状到显著溶血的严重症状甚至可以导致死亡。
贫血
贫血的有无和轻重取决于红细胞寿命缩短的程度和骨髓造血代偿的程度。
一般而言，急性溶血性贫血患者贫血比慢性者为重。
慢性溶血性贫血为轻度至中度贫血，慢性溶血急性发作者贫血可以低至60g/以下。
红细胞体积，除地中海贫血以均一性小细胞性贫血为特点外，大小不一常较为明显，但以正色素大细胞性和正色素正细胞性贫血为特征，故红细胞指数RDW增高、MCV增高或正常。
PNH和伴缺铁的HA则有低色素性和（或）小细胞性贫血的特点。
脾大
HA脾大常见。
主要见于遗传性和免疫性（尤其是自身免疫性）血管外溶血性贫血，一般为轻度至中度肿大，巨脾少见。
它们的另一特点是与贫血的程度、发作的时间有一定相关性。
溶血不发作或贫血好转时肿大的脾脏缩小，发作时或慢性溶血急性发作时脾脏明显增大。
黄疸
溶血性黄疸出现的时间和黄疸的程度视溶血的程度、类型（溶血的场所）和肝胆处理血中蓄积胆红素的能力。
母子血型不合的同种免疫溶血性贫血，患儿出生时很快出现黄疸，当症状消失后则不再出现。
有一些新生儿溶血性黄疸，如HS，当患儿症状消失后还可以再出现，如果黄疸持续存在并逐渐加重则可能是α地中海贫血，而β地中海贫血等类型在出生时无黄疸，常在半年后随症状逐渐出现而显现。
一些HA平常无特征性所见，但在感染或服用某些食物（如蚕豆）、药物（氧化性药物）后突发黄疸，则常是G-6-PD缺乏症和不稳定血红蛋白病黄疸的特点。
一般，在相同程度的溶血病中，血管外溶血者，黄疸最明显。
血中当胆红素水平>35μmol/L时，可能有黄疸。
溶血性黄疸多为轻度和中度黄疸，而阻塞性黄疸则多为中度和重度。
胆结石
胆结石随着年龄增长而增加，普通人群多在30~40岁以后发病。
慢性溶血性贫血因大量胆红素长期在胆囊中高浓度浓缩，明显高于普通人群的发病率，并与溶血的程度和病程的长短有关。
慢性溶血性贫血的半数以上患者，在20岁以前出现胆红素性结石，甚至在幼儿期发病，几乎都无例外地见于遗传性慢性溶血性贫血；60岁以上患者，胆红素性胆结石的发生率在70%以上。
血红蛋白尿（尿色加深）
血管内溶血患者可以出现血红蛋白尿。
由于溶血的程度不同，含血红蛋白的尿色可以是尿色加深加暗，浓茶样、酱油样、棕色样，甚至黑色尿。
特殊病容、下肢溃疡和血色沉积
遗传性慢性溶血性贫血患儿，如重症β地中海贫血患者常伴发育不良的特殊病容，如头大、眼间距宽、鼻梁塌、发际低、颧骨突。
此外，可见骨骼发育障碍和长期骨髓旺盛造血使骨质变薄。
遗传性慢性溶血性贫血的少数患者（如镰形细胞病），可在双踝内外侧出现不易愈合的溃疡，但在切脾后可以自行愈合。
血色沉积症同样见于少数的遗传性慢性溶血性贫血，尤其是重型患者，由于长期慢性溶血使体内铁负荷增加，可以导致组织器官铁沉积而发生血色沉积症。
检测血清铁蛋白是评判体内铁贮存是否过多的指标，当>500μg/L时示铁过多，>1000μg/L时示铁显著增多并伴有脏器受损（功能障碍）。
突发危象
HA在某些疾病和某种应激状态的诱发下，可以突发危急病况。
1．溶血危象慢性溶血性贫血，尤其是婴儿期患者，常在病毒感染时诱发溶血危象，表现为贫血加重、黄疸加深、脾大更为明显，轻者自限性缓解，重者需要入院治疗。
2．再障危象溶血危象是红细胞突发性破坏骤增，再障危象与溶血危象相反，是慢性溶血患者的红细胞生成突然中止（图1）。
诱发原因多为B19小病毒（parvoviruses）感染，表现为发热、呕吐、腹泻、肌痛，斑丘疹在面部和躯干或四肢出现，贫血加重而血中胆红素水平下降，网织红细胞计数减低，血清铁蛋白增加，骨髓可见大或巨大原始红细胞。
B19小病毒选择性感染红细胞祖细胞，抑制红系生长增殖，也可以累及粒细胞和巨核细胞。
无特殊情况，再生障碍危象持续10~15天，可以自限性缓解。
图1 慢性溶血性贫血伴发再障危象
患者女，21岁，自幼有溶血和黄疸病史，起病时溶血、贫血、网织红细胞增高、Coombs试验阴性、黄疸和脾大，病愈时恢复正常；近3天又突然发热（体温39℃）、尿色加深和皮肤发黄，检查网织红细胞23%、血红蛋白71g/L；3天后贫血症状突然加重，检查血红蛋白22g/L，网织红细胞0.05%，血小板15×109/L，骨髓检查有核细胞减低，有核红细胞仅1%晚幼红细胞，检出4%变异淋巴细胞（a、b）和异型淋巴细胞（c，符合病毒感染形态学），红细胞明显大小不一、椭圆形红细胞增多，伴有低色素性和异形性；骨髓切片粒系和巨核细胞增生基本活跃，有核红细胞几乎消失（d）
3．血液扣留危象多见于遗传性的慢性溶血患儿，如镰形细胞贫血患者的第一个10年内，10%患者可因血液扣留危象而死亡。
血液扣留危象为大量红细胞被扣留于脾脏，造成患者血液容量骤降和心血管功能衰竭，贫血加重。
Hb突发性下降30g/L又无其他可以解释的原因时需要提示血液扣留危象。
4．血管梗塞危象血管梗塞危象的临床特征是顽固性疼痛，故又称
疼痛危象，大多见于镰形细胞病。
脾梗塞常见，重者可以发生骨髓坏死，全血细胞减少中，白细胞和血小板骤降有特征性。
持续溶血也可导致血栓并发症。
血浆中的游离血红蛋白会迅速消耗一氧化氮（NO）并释放出红细胞精氨酸酶，从而进一步抑制NO的合成。
这对平滑肌功能和血凝块形成具有重要意义。
预后与预防
溶血性贫血是一组良性病症，但其溶血严重（如血红蛋白浓度急剧降至30g/L以下）时可以出现致死性溶血性贫血，急性肾衰和缺氧等病变是死亡的主要原因。
冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。
部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。
需要对患者解释本病的基本概念、防治要点。
说明预防的重要性及实施方法。
鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节。
生活调理也很重要，起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感。
劳倦过度，包括体劳、神劳及房劳过度，均可加重本病，时刻加以防范。
遗传性溶血性贫血患者，外表可以与常人无异，需要注意预防。
首先需要做好宣传，开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地中海贫血基因携带者之间联姻。
如预防地中海贫血，结婚对象应检验是否为地中海贫血基因携带者，若是则应特别注意产前检查。
如果α地中海贫血孕妇求诊时已超过16周，原则上可以利用超声波的细微变化，如胎盘增厚或胎儿心脏扩大怀疑是否为异常。
对于可疑病例可以直接抽取脐带血做基因检测。
如果周数超过16周而仍没有任何超声波图上的变化，一般而言应不会患重型α地中海贫血，可以用超声波每月随访，至6个月即可。
如孕妇求诊时不满16周，则建议其接受绒毛采样（最早不低于10周，即CRL>4㎝），然后利用Southern 印迹杂交加以确认。
对于β地中海贫血夫妻，我们建议10周以后即以绒毛采样、羊膜穿刺或抽取脐血得到胎儿DNA，然后利用2种方法诊断（通常为ACRS加上直接序列分析）以确保无误。
用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地中海
贫血胎儿作出诊断并及时中止妊娠，可以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地中海贫血患儿的出生；若夫妻均为基因携带者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿体检，若确定为地中海贫血重型胎儿即可予人工流产。