间质性肺病诊断和治疗进展 培训班
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间质性肺炎的诊断和治疗
间质性肺炎的诊断和治疗间质性肺炎在病情早期的时候症状不明显，很多人都不会注意，只是在间质性肺炎的病情严重的时候出现进行性的呼吸困难，之后，间质性肺炎的症状会随着病情的加重而改变。
那么间质性肺炎的诊断和治疗怎么办呢?下面我们一起来看一下吧。
1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。
可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。
作体检时在下肺也可听到湿罗音。
在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉怒张，肝肿大和下肢浮肿。
另外，部分间质性肺炎还会出现有两下肺外侧听到爆裂音，在间质性肺炎病情晚期的时候还会出现有气短、体重下降、紫绀等症状表现。
间质性肺炎的诊断和治疗？由于间质性肺炎在治疗上有一定的难度，所以提醒大家，如果发现有间质性肺炎的症状一定要及早的到正规的医院接受诊治，但是服用激素类药物会使人体产生药物免疫，所以现在人们比较倾向于中国传统中医疗法。
“磁药叠加调节免疫疗法”从人的整体出发，全面治疗，提高免疫力，同时减少其并发症的发病率，是治疗间质性肺炎的最有效疗法，该疗法在治疗上有很大的突破。
“磁药叠加调节免疫疗法”优势：做到了内因外因兼顾的治疗，在消除表面症状的同时，注重对引发支气管炎的内因，即人体自身机体脾、肾、肺、心功能的调理和恢复的治疗，这样才能达到既治标又治本的功效，取长补短，优势互补，真正做到全面系统科学针对性的治疗。
间质性肺炎的初期症状出现后，患者不要恐慌，采用良好的治疗方法可以很快治愈，即使是后期，磁药叠加调节免疫疗法也具有很好的疗效，好的治疗和合理的护理是治愈间质性肺炎的最好方法。
肺间质性病变ppt课件
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分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
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诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
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支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
（1）淋巴细胞增多型；（2）中粒细胞增多型。编辑版ppt
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肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病 种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能 损害疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有 ILD的共同病理特点。
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肺间质的概念
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分 （2）细胞外基质（ECM)：
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发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
儿童间质性肺疾病PPT课件
01
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03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 疾病，如特发性肺纤维化，可 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于治疗由免疫系统异常引起 的间质性肺疾病，如结节病， 可抑制免疫反应，减轻炎症。
抗纤维化药物
用于抑制纤维化进程，如吡非 尼酮、尼达尼布等，可减缓肺
纤维化的进展。
抗生素
用于治疗由感染引起的间质性 肺疾病，根据病原体选择适当
基因治疗与精准医学
基因治疗
利用基因工程技术对儿童间质性肺疾病的基因缺陷进行修复或替代，从根本上治疗疾病。
精准医学
根据患儿的基因型、表型等个体差异，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患儿的生活质量。
国际合作与交流
国际合作
加强国际间的学术交流与合作，共同推进儿童间质性肺疾病的研究和治疗水平的提高。
分类
儿童间质性肺疾病可分为特发性和继 发性两类，其中特发性间质性肺疾病 主要发生在幼儿期，而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起。
发病机制与病因
发病机制
儿童间质性肺疾病的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、环境等多种 因素相互作用有关。
病因
特发性间质性肺疾病的病因不明，可能与遗传基因突变有关；而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起，如吸入有毒物质、感染、药物等。
的抗生素进行治。
氧疗与机械通气
氧疗
通过吸氧提高血氧饱和度，改善 缺氧症状，适用于轻中度缺氧的 患儿。
机械通气
通过呼吸机辅助呼吸，帮助患儿 维持正常呼吸功能，适用于严重 呼吸困难或呼吸衰竭的患儿。
肺移植与干细胞治疗
肺移植
对于严重肺纤维化或其他药物治疗无效的患儿，肺移植是一 种可行的治疗方法。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
控制液体入量
限制液体入量，减轻心脏 负荷，降低心力衰竭发生 风险。
合理应用利尿剂
根据患者情况，合理应用 利尿剂，排出体内多余水 分，减轻心脏负担。
多系统受累情况下综合治疗方案
制定个体化治疗方案
根据患者具体病情，制定针对性的治 疗方案，综合考虑多系统受累情况。
积极治疗原发病
针对引起多系统受累的原发病进行积 极治疗，控制病情发展。
个体化治疗方案制定
根据患者具体病情、年龄、性别 、合并症等因素，制定个体化的
治疗方案。
对于病情较轻的患者，可采用单 一药物治疗；对于病情较重的患
者，需要联合使用多种药物。
在治疗过程中，需要密切关注患 者的病情变化，及时调整治疗方
案，以达到最佳的治疗效果。
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非药物治疗手段探讨
氧疗和呼吸康复锻炼
提高临床医生的诊断和治疗水平
强调了提高临床医生对间质性肺疾病的诊断和治疗水平的重要性，包括加强专业培训、推 广最新诊疗指南和规范等方面的措施。
加强科研和临床合作
呼吁加强科研机构和临床医生之间的合作和交流，共同推动间质性肺疾病的研究和治疗进 展，为患者提供更好的诊疗服务。
谢谢您的聆听
THANKS
治疗原则为抗炎、抗纤维化，首选药物为 吡非尼酮、尼达尼布等。
治疗原则为控制炎症、改善症状，常用药 物为糖皮质激素、免疫抑制剂等。
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
治疗原则为早期、足量、联合使用糖皮质 激素和免疫抑制剂，以降低病死率。
治疗原则为戒烟、避免吸入有害颗粒，可 使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情。
心理干预
间质性肺疾病患者常因病情反复、治疗困难等原因出现焦虑 、抑郁等心理问题，因此需要给予心理干预。建议采用认知 行为疗法、放松训练等方法，帮助患者缓解情绪问题、提高 生活质量。
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
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间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
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糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
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免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病的诊断和治疗进展1
临床肺科杂志２００７年１月第１２卷第ｌ期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ＩＬＤ，即ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病（Ｄ讧－ｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｊｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ），可能更贴近这组疾病，但是，间质性肺病ＩＬＤ已应用多年，为大多数学者所熟悉，仍常与ＤＰＬＤ通用。
ＤＰＩＪＤ涵盖许多疾病，各有其临床特点，诊断有其难处，治疗和预后又因诊断而异。
ＤＰＬＤ的诊断目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡｒＩ＇Ｓ和ＥＲＳ推荐的ＤＰＬＤ和ⅡＰ的分类…，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬｃＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等，（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类，ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ｕＩＰ／ＩＰＦ和非ｕＩＰ两组，在后一组中又分为ＤＩＰ，ＲＢＩＬＤ，ＡＩＰ，ｃ０Ｐ，ｕＰ和ＮｓＩＰ六种间质性肺病，（参见图１）。
ＤＰＬＤ的上述１—３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断本身就较为困难。
但是，若要诊断特发性间质性肺炎，又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是ＩＩＰ。
为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查，如经支气管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，最后通过组织病理学检查，才能判定。
当考虑为ＩＩＰ时，就需要区分是哪一种ＩＩＰ。
特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、ＩＰＦ的传统认识长期以来，ＩＰＦ指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化为特征。
但是概念含混，诊断标准不一。
在欧洲，ＩＰＦ常被另一个名称所替代，即隐原性致纤维化性肺泡炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃ舶ｍｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＣＦＡ）。
间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班
组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病（淋巴 瘤、假性淋巴瘤）
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤 维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对 变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化 家族性肺纤维化
LYM%增加 结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis）
（ PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2～4：1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
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DILD 一大组异质性疾病
? 病因各异 :病因已明和病因未明两大类别 ? 机制不同 :物理性、化学性、微生物性、抗原性、
代谢性或遗传性等 ? 病变多样 :非特异性肺泡炎、间质纤维化，血管炎
、肉芽肿或血管炎 -肉芽肿，以及代谢 沉积性疾病等 ? 还表现在不同病因或疾病可产生相同或相似的临 床或病理表型 ?视为临床 -放射学-肺生理学-病理学综合征 (CRP-
ILD患者胸部影像学改变
?胸部X线影像学是最先得到的 ILD 诊断线索
轻重不等的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝 影，病变弥漫性对称分布，以中下野为主。 ? HRCT 显示间质及小叶间隔。在早期诊断、诊 断某些特异性 ILD 和定量评估病变范围优于胸片。 ? 磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段，网格及结节 影多见于肺纤维化阶段，蜂窝肺多为（ IPF ）晚 期、终末期改变。
syndrome )
发病情况
ILD 并非少见病，患病率美国统计20~40/10万人,我国
尚无确切统计数字
国内11家综合医院调查结果：1990年共收治ILD 患者56 例，平均占呼吸科住院人数的1.98% ，2003年住院总人 数达485例，百分比上升至4.66%, 提示：该病的发病率 有明显上升趋势
DLCO 病变早期 即有下降表现，随着病情进展呈进行 性下降。
弥漫性间质性肺疾病诊断与治疗进展
中国医科大学附属第一医院 呼吸疾病研究所
赵亚滨
肺间质
? 肺实质指各级支气管和肺泡结构。 ? 肺间质指肺泡间终末气道上皮以
外的支持组织，包括血管和淋巴 管组织。 ? 成分 细胞：间叶细胞 —成纤维细
胞，平滑肌细胞等 炎症细胞和免疫活性细 胞--巨噬细胞，淋巴细胞等 细胞外基质（ ECM ）--基质及纤维 成分，包括各种胶原蛋白等。
【淋巴/淋巴细胞增生疾病相关】
?淋巴细胞间质性肺炎（LID ） ?淋巴瘤样肉芽肿 ?免疫母细胞性淋巴结病 ?组织细胞增生症（Langerhans)
【遗传性疾病相关】
?家族性肺纤维化 ?囊性肺纤维化 ?结节性硬化症 ?神经纤维瘤病 ?Niemam-Pick 综合症
【其它】
急性嗜酸细胞性肺炎 隐源性嗜酸细胞性肺炎 肺淋巴管平滑肌瘤病 肺泡蛋白沉积症 肺泡微结石症 支气管肺淀粉样变 特发性含铁血黄素沉着症
、HIV 、H5N1）
其他：
ＡＲＤＳ恢复期、慢性左心功能不全 慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎 移植物排斥反应
病因未明的ILD
【原发（特发）性ＩＬＤ】
（１）特发性间质性肺炎（ＩＩＰ） ? 特发性间质纤维化／普通型间质肺炎（ＩＰＦ／ Ｕ ＩＰ） ?急性间质性肺炎 ( AIP) ? 特发性非特异性间质性肺炎（ NSIP ） ?脱屑型间质性肺炎（ DIP ） ?呼吸性细支气管炎间质性肺病（ RBILD ）
发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识
增强,HRCT 提供依据
ILD分类
? 根据病因：病因明确和病因未明 ? 根据病程：急性ILD 和慢性ILD ? 根据效应细胞：中性粒细胞和淋巴细胞 ? 根据BALF 中T淋巴细胞亚群
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
ILD 患者胸部影像学改变
? 胸部影像学检查是诊断 ILD 必不可少的检查方法 之一。由于高分辨 CT （HRCT ）显 示在次级肺小 叶水平肺的微细结构变化，尤其在显 示间质性病 变的分布、类型和程度上与大体病理所 见一致， 使得临床诊断 ILD ，尤其是IPF 的符合率有了明显 提高。从而使一些典型的 IPF 免去了外科 活检。
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药（苯 妥英钠、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三 环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度 吸氧、误服百草枯
【肺部感染相关】
血性播散性肺结核 卡氏肺囊虫肺炎 各类细菌和病毒（CMV 、SARS
ILD患者临床表现
?呼吸困难：呈进行性 /活动后加重， IPF 早期 ?咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，诊断 ILD 线索 ? 紫绀：PaO 2 <60mmHg, 出现四肢发绀，呼吸频率快 ?帛裂音：又称 Velcro 音，肺纤维化标志罗音， IPF 多见 ?杵状指（趾）： IPF 、石棉肺、 HX和囊性肺纤维化多见 ?胸痛：少见，结节病、 HX、LAM 并发气胸时出现
概念
?弥漫性间质性肺疾病（ diffuse interst、发病机制尚不完全清楚的 庞杂疾病谱 ,因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难 为主要临床表现
?ILD 是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的 炎症和肺纤维化为特征性病理改变 ,不仅侵及间质， 还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附 的上皮和内皮细胞，所以又称为弥漫性实质性肺疾 病（diffuse parenchymal,lungdiseaceDPLD ）
? 另外，HRCT 也可为非 IIP 疾病如结节病、过敏性 肺炎、淋巴管平滑肌瘤病（ LAM ）、朗罕细胞细 胞增多症和肺泡蛋白沉积症等提供线索。
?如能结合肺泡灌洗所见 ,对ILD 的鉴别诊断具有重要 临床意义。
ILD患者肺功能改变
ILD 患者肺功能主要为限制性通气功能障碍 (VC ) 和弥 散功能(DLCO )
（2）隐源性机化性肺炎（ COP ）
【肉芽肿／血管炎相关】
结节病 Wegener 肉芽肿 支气管中心性肉芽肿 坏死性结节性肉芽肿 Churg-Strauss 综合症
【胶原血管病相关】
? 类风湿性关节炎（ RA） ?进行性全身性硬化症（ PSS ） ? 系统性红斑狼疮（ SLE ） ?多发性肌炎 /皮肌炎（PM/DM) ?干燥综合症（ Siogren 综合症） ?混合性结缔组织病（ MCTD ） ?强直性脊柱炎（ As)