颅内静脉系统血栓形成

1． CT扫描的直接征象
（1）束带征：CT平扫可见，是皮层静脉新 鲜匍行的高密度血栓自发的显影征象。 （2）高密度三角征：CT平扫可见，提示上 矢状窦后部有新鲜血栓形成，在血栓形成后12周内出现。 （ 3）Delta 征又称空三角征：在CT增强后 三角形的硬脑膜静脉窦断面上，窦壁因充血而 强化呈高密度，与腔内相对较低密度血栓形成 对比，类似于希腊字母δ，由此得名。
（ 2 ）透明隔静脉：主要收集透明隔、尾状核 头部、胼胝体嘴部和额叶深部的血液。 （ 3 ）脉络膜静脉：为脉络丛的一部分，收集 侧脑室和第Ⅲ脑室的静脉血。
（ 4 ）大脑内静脉：由丘脑纹状体静脉、透明隔静 脉、脉络膜静脉汇合而成。该静脉主要收集豆状核 、尾状核 、胼胝体、侧脑室和第三脑室脉络丛及丘 脑等处的血液。两侧的大脑内静脉在第三脑室顶后 方合成一条大脑大静脉。 （ 5 ）大脑大静脉（ Galen）：为深静脉的主干， 由左右大脑内静脉在松果体后缘汇合而成，长度约 为1cm。 该静脉位于胼胝体压部后下方，在大脑镰 和小脑幕相连接处的前端与下矢状窦汇合续为直窦 。主要引流大脑内静脉和基底静脉的血液。
（ 3 ）大脑下静脉：位于大脑半球腹侧面，收集颞叶 大部和枕叶外侧面的静脉血，向后注入横窦。
2．脑部深静脉：位于脑深部的静脉，主要收集 大脑半球深部髓质、基底神经节、间脑以及脑室 脉络丛等处的静脉血。主要的深静脉如下： （ 1 ）丘脑纹状体静脉 ( 前、后终静脉 ) ：主要 收集丘脑、纹状体、胼胝体等处的血液。
随着影像学技术的应用和发展，使颅 内静脉系统血栓的发现率和诊断率明显提 高。深入认识本病的影像学特征，并在不 同阶段选择合理的影像学检查手段，可为 临床及时、准确的诊断和治疗提供可靠的 依据。现将颅内静脉系统血栓形成的影像 学诊断的研究进展总结如下：
一、头部CT扫描诊断
头部 CT 扫描，可显示对颅内静 脉系统的血栓具有诊断意义的征象。 分为直接征象和间接征象两部分。
2．下矢状窦：位于大脑镰下缘的后半部， 在小脑幕处直接与直窦相连接。下矢状窦主要 引流胼胝体、大脑镰和扣带回的静脉血，也接 受大脑半球内侧面皮质的静脉血。
3．直窦： 位于大脑镰与小脑幕结合处的两 层硬膜之间，下矢状窦与大脑大静脉连接处连 续成直窦，它接受来自下矢状窦、小脑上静脉 及大脑大静脉的血流，向后在枕内粗隆处与上 矢状窦的后端汇合成窦汇。
5．海绵窦：位于蝶鞍两侧，窦内有颈内动脉 及其交感神经丛、动眼神经、滑车神经、外展神 经、三叉神经眼支和上颌支也在其中或其窦壁中 通过。它接受眼静脉、蝶顶窦、翼静脉丛、大脑 中静脉及垂体静脉的血流，并经岩上窦至横窦再 经岩下窦流入乙状窦及颈内静脉。两侧海绵窦绕 垂体沟通成环，称为环窦。通过大脑中静脉、大 脑上静脉与上矢状窦交通；经卵圆孔、破裂孔之 导静脉与翼静脉丛交通；经角静脉及眼上静脉与 面静脉相通。
2．CT扫描的间接征象
（1）脑室变小：由脑水肿压迫所致。
（ 2 ）脑白质低密度：提示脑白质内脑水肿， 可表现为双侧弥漫性或局灶性，其发生部位取 决于血栓阻塞的部位。特点是低密度区边界不 清，常伴随占位效应，表现为脑室移位和脑沟 与脑裂变窄或消失。
（3）静脉性脑梗死：闭塞的脑静脉和静脉 窦所属引流区可出现单侧或双侧性出血性和缺 血性脑梗死，以皮质最为多见，表现为额叶、 顶叶、颞叶皮层和临近白质的低密度或混杂密 度病灶。特点是与动脉性血栓的梗塞病灶分布 完全不一致，而且与动脉出血不同的是，静脉 出血量相对小，多靠近脑表面，边界不清，周 围环以大片低密度灶。
4．横窦与乙状窦：起始于枕内粗隆的两侧， 后段直而水平位称为横窦。右侧横窦是上矢状窦 的延续，左侧横窦是直窦的继续。一般右侧大于 左侧，左右横窦分别附着于小脑幕两侧的颅骨缘， 到颞骨岩部离开小脑幕突然向下，围绕着颞骨乳 突部而呈乙字形，故称为乙状窦。乙状窦穿过两 侧的颈静脉孔出颅腔而延续成为颈内静脉。侧窦 接受大脑下静脉、小脑上静脉、小脑下静脉、顶 后板静脉的血流。两侧横窦在枕内粗隆处与上矢 状窦、直窦、汇集成窦汇。
大脑浅静脉
大 脑 深 静 脉
大脑大静脉
颅内静脉系统 血栓形成的病因
目前 CVT 已明确的病因与危险因素有 100 余种。但仍有 20~25% 的患者找不到确切的病 因。传统上将病因分为感染性和非感染性。 一. 感染性：多为鼻窦、乳突与中耳等部 感染所致，约占12% 。好发于海绵窦及横窦、 乙状窦。 感染也可引起全身性的败血症，从而 导致静脉系统血栓。
2. 非感染性：包括逐渐被人们认同的各 种促使血液高凝状态及血液循环不足的因素。 常见原因为妊娠、妊娠产褥期、全身衰竭脱水 、心功能不全、血液过分粘稠、高热、脑外伤 及口服避孕药。其他原因还有肾病综合征、急 性淋巴细胞白血病、胶原系统疾病、先天性或 遗传性蛋白 C、蛋白 S 和抗凝血因子 III 缺乏、 抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体 ）综合征等。
颅内静脉系统的解剖
颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉两部分。
静脉窦位于硬脑膜骨膜层和脑膜层之间，分 布于大脑镰和小脑幕的连接及边缘部位。无论 深层和浅层的静脉血，都集中经静脉窦回流， 并将血液输入颈内静脉，再经左右无名静脉汇 成上腔静脉，流入右心房。静脉窦与脑静脉间 形成复杂的交通，并经导静脉与头皮等与颅外 静脉相通。
6．岩上窦：岩上窦接受海绵窦及小 脑静脉来的血流，流入横窦，并与中耳 静脉相通。
7．岩下窦：主要接受海绵窦来的血 流，同时也接受内耳、脑桥、延髓及小 脑表面来的血流，注入乙状窦部浅静脉：分为三组
（ 1 ）大脑上静脉：位于大脑半球外上方，收集半球 外侧面上部和内侧面上部的静脉血，注入上矢状窦。 （ 2 ）大脑中静脉：是最大的浅静脉，位于大脑外侧 裂，收集外侧裂附近的静脉血主要注入海绵窦。
4、深静脉血栓：约有1/3的静脉窦血栓 伴有颅内深静脉血栓，后者也可单独发生或逆 行向其他静脉或静脉窦扩展。深静脉血栓因累 及双侧丘脑、基底节、海马等部位，所以常以 头痛、精神障碍（93%）、意识改变（64% ）为主要表现，抽搐、视乳头水肿少见。而且 一旦发生，意识障碍很快加重，病情迅速恶化 临床上特征性的表现包括急性昏迷，呈去脑强 直状态，肌张力增高，双侧病理征阳性，短期 内死亡或留有严重的后遗症等。
1. 脑静脉窦内血栓的MRI信号的演变
分 期 MRI征相 血栓T1加权像信号 血栓T2加权像信号
超早期 流空效应消失 （3d以内） 急性期 流空效应消失 （4d~1w） 亚急性期 流空效应消失 （1w~4w） 慢性期 （4w后） 重现流空效应 血管再通
3、窦性症状：
海绵窦血栓形成，可有动眼、滑车、外展 神经及三叉神经1、2支受累的症状。
表现为眼球固定，各向活动受限；瞳孔散 大，对光反射消失；三叉神经第1支受累时， 眼球和前额部疼痛，伴感觉减退；第2支受累 时，表现为面颊疼痛和上龈麻木。 由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水 肿，眼球突出。
横窦与乙状窦形成血栓时，除了颅内 压增高、血栓侧视乳头水肿外，可见乳突部 浮肿、表面血管扩张、局部疼痛。当血栓扩 展至颈静脉时，可影响颈静脉孔处的IX、X 、XI颅神经，表现为吞咽困难、声音嘶哑等 症状。 奎克氏实验压迫患侧颈静脉时，压力无 变化，压迫健侧则压力迅速升高，说明横窦 或乙状窦阻塞。
1、高颅压表现：因静脉窦相互沟通，并 有丰富的侧支循环，故较小的血栓形成可无临 床症状；若血栓使静脉窦完全堵塞，或填塞大 量侧支静脉，或血栓扩展到脑皮质静脉时，则 可出现颅内压增高的症状。包括头痛、呕吐（ 50～93%）、视乳头水肿（45～86% ）、意 识障碍（30%）等。其机制为①颅内静脉血管 极度扩张； ② 脑脊液吸收受阻； ③ 脑及脑膜 水肿； ④ 脑及蛛网膜下腔出血；⑤ 脉络丛淤 血和脑脊液分泌增加等。
在已经证实的颅内静脉系统血栓中约有 10%～20%的病例CT扫描是正常的。我科资 料中， 32例行头颅CT检查， 9例 CT扫描是正 常 的 ， 2 3 例 头 颅 CT 扫 描 异 常 ， 检 出 率 为 71.9% 。也就是说，如果仅凭头颅 CT 检查， 有20%~30%的病人将被漏诊、误诊。故临床 上高度怀疑为颅内静脉系统血栓的患者，即使 行头颅 CT 扫描是正常的，也要尽早行 MRI 和 MRV检查，以免延误诊断和治疗。
2、 脑局灶性病变症状：包括癫癎发作(40%)、 局灶性神经功能缺损等。是由脑静脉循环障碍致大 脑半球水肿、梗死及出血等所引起的。癫癎的发生 率远比脑动脉疾病中的发生率高，抽搐早期出现提 示预后不良。局灶性神经功能缺损包括运动障碍、 感觉障碍、失语等。其中以运动障碍为多见，约占 20~40%，可表现为偏瘫、单瘫、双下肢瘫等，无 明显特异性，但常表现为下肢较重，还有的酷似脊 髓病的双下肢瘫。
颅内静脉系统 血栓形成的临床表现
一. CVT的起病形式可以为急性、亚急性 或慢性。其中以亚急性起病最常见，其次为慢 性起病，急性起病较少。
二. 临床表现变化多样，可以从无明显症 状而自然好转到严重症状、甚至死亡 。主要临 床特征是头痛、视神经乳头水肿、癎性发作、 限局性神经功能缺失、进行性昏迷和死亡。临 床常见以下类型：
（ 6 ）基底静脉：主要收集垂体、基底节、前 穿质、后穿质、灰结节、乳头体、岛叶、海马沟 回及大脑脚的血液。 大脑大静脉接受左、右大脑内静脉及左右基 底动脉的血液；大脑内静脉又接受透明隔静脉、 丘脑纹状体静脉和脉络膜静脉的血液。
脑静脉系统具有以下特点：
1. 脑静脉及静脉窦均无静脉瓣，静脉血流方向 可以逆流； 2. 颅内和颅外静脉之间有丰富的吻合，因此颅 外感染可直接通过这些通道进入颅内，引起颅内静 脉窦及静脉的炎性感染； 3. 当静脉窦部分血栓形成，可不出现任何临床 症状，当血栓完全梗阻，范围较大，影响大量侧支 循环时，或当静脉窦与脑静脉吻合处血栓形成时， 由于脑血液循环发生严重障碍，导致脑脊液吸收障 碍、脑淤血、脑水肿而引起颅内压增高。
3. 有关病因学的研究进展：近年来病因 学方面的研究进展表明， 蛋白C (PC)、蛋白 S（PS）及抗凝血酶Ⅲ缺乏和凝血因子 V、 Ⅱ基因突变等血液学异常对其发病具有重要 意义。研究发现一部分拟诊断“特发性CVT” 的患者是因PC与PS缺乏所致, 故对于临床上 无明显诱因的CVT患者, 常规检查PC和PS具 有重要意义。