颅内静脉与静脉窦血栓形成

二、病理
1．大体，脑静脉梗阻

通常表现脑肿胀，脑重量增加，脑沟变浅、脑室变小、 脑回变平。静脉性脑梗塞是脑静脉梗阻所致严重缺血 的结果，局部组织坏死，肉眼呈灰白特征，受累静脉 引流区皮层和白质水肿。另外，可见多发性淤点状出 血， 这些出血可以融合， 尤其是在脑白质。与动脉 性脑梗塞区别的特征性改变是，静脉性脑梗塞存在扩 张和血栓形成的静脉窦和皮层静脉，常见脑表面静脉 周围的蛛网膜下腔出血，有时有大范围的硬膜下血肿。 由于脑静脉引流区的变异甚大，静脉梗阻所致梗塞的 范围和部位与动脉梗阻所致的梗塞相比缺乏一致性。 大脑皮层静脉梗阻后，常见到与动脉分布不一致的出 血性软化灶，出血成分显著并广泛延伸入皮层下白质。

横窦、乙状窦血栓形成时，Tobey －Ayer 和 Crowe 征可呈阳性，但因两侧侧窦均与窦汇相 互联通，一侧侧窦与颈内静脉的血来自双侧大 脑静脉，且静脉血回流量个体差异很大，故此 试验的临床意义有限，其阴性结果并不能排除 非完全性乙状窦血栓形成，需通过影像学检查 以予进一步诊断。
（2） 影像学检查
2．光学显微镜

继发于脑静脉或静脉窦梗阻的脑实质损伤的特 点为大量血浆外渗，神经纤维网显著的海绵样 变，脑膜周围和脑实质出血，大量中性白细胞 浸润，静脉膨胀，动脉塌陷，静脉内血栓形成， 大量的蛛网膜下腔出血以及显著的静脉内皮细 胞肥大等。
3．电镜

皮层和皮层下白质超薄切片检查发现严重脑水 肿征象：大量的水肿液蓄积，末端神经突起和 突触肿胀；神经元线粒体破坏，皮质网崩溃， 染色体聚集，大量空泡形成，可见毛细血管梗 阻，破裂及神经纤维网的血管周围有大量红细 胞。

一般不做压颈试验，以免引起脑疝。仅当横窦、 乙状窦血栓形成时，做以下两种迫试验，结果 可呈阳性。 1） 压迫颈静脉，如果病变侧脑脊液压力 不升高， 而对侧脑脊液压力迅速增高， 则为 Tobey －Ayer 征阳性。 2） 压迫病变对侧颈静脉时，可出现面部 和头皮静脉扩张，即为Crowe 征阳性。
（4） 弥漫性脑损害

这类患者的死亡率很高，尸检可发现斑点样或成片的 神经元损伤， 主要影响到第3和第5 皮质层，在皮层 或底节区可见多发出血性梗塞，存在脑水肿或脑疝。 脑脊液压力可以正常，有时呈轻度血性脑脊液， 可有少量单核细胞。 种类型的诊断很困难，对逐渐加重的脑部症状 如进行性意识障碍和癫痫发作，虽缺乏颅内压增高证 据也应考虑脑静脉血栓的可能。
（3） 海绵窦综合证

正像前面所述，海绵窦血栓的临床表现非常典型， 往往称为海绵窦综合证。表现为动眼、滑车和外展神 经所支配的眼肌瘫痪，三叉神经眼支障碍，结合膜水 肿，或眼球突出常表示海绵窦外侧壁之病变，当病变 扩大，还可出现三叉神经的上颌支，有时亦波及下颌 支及神经障碍。
（4） 弥漫性脑损害


在静脉性血栓形成1 ～2周，CT 平扫可见 静脉窦，脑表面静脉和深部静脉内密度增 高影，其CT 值为50 ～90 H u ，代表较新 鲜的血栓形成，为诊断的直接征象。这种 高密度灶的形态取决于扫描方向与梗塞静 脉之间的关系，在垂直层面上最清楚，为 圆点状；在平行层面上则呈线条状，后者 称为“束带征”，常见于脑凸面和静脉窦 内。
三、诊断

脑静脉血栓的临床表现变化多样，故诊断上存 在一定的难度，需结合病史，临床表现、脑脊 液及影像学改变，尤其是各种血管造影结果， 才能做出较为明确的诊断。
1．临床表现


脑静脉血栓常见症状为头痛、恶心、呕吐、视 乳头水肿、视物模糊、癫痫发作、局灶性神经 体征、意识障碍、大脑强直或去皮层强直、全 身中毒症状等。 其中有四种主要的表现形式：

CT 增强扫描常可显示闭塞静脉，静脉窦区的脑皮层明显强化， 这是由于静脉回流障碍导致的毛细血管扩张和血脑屏障破坏所 致。增强扫描有时还可显示一特征性改变，即所谓“Delta 征”，表现为三角形的硬膜断面，中心不强化而周围强化，类 似希腊字母“△”，故此得名。这一征象在横断面CT 扫描常 见于矢状窦后三分之一处， 冠状面CT扫描见于顶部上矢状窦， 往往需要多窗位观察。其机理推测是由于静脉窦闭塞时造影剂 可能通过静脉窦的侧枝吻合，未完全闭塞的静脉及增生的毛细 血管进入血栓周围的窦隙，同时由于硬膜构成的窦壁亦可强化， 而造成边缘强化现象。此外， 本病增强CT 扫描还可以见到脑 深部线状，条状强化影，亦可呈点状扭曲状，这一征象代表静 脉梗塞后脑深、浅静脉的吻合枝和回流障碍所致的静脉郁张。 CT A （CT 血管造影） 和CTV （CT静脉血管造影） 亦可较精 确显示脑静脉及静脉窦的结构和病变。
（1） 单纯颅内压增高


单纯颅内压增高是脑静脉血栓最常见的临床表现形式， 约占40 ％。头痛和视乳头水肿是其主要的征象，这 两种症状往往同时出现，但个别情况下只有头痛而无 视乳头水肿，造成了诊断的困难。有时也出现相反的 情况，只有视乳头水肿而无头痛，此时，很难同其他 有双侧视乳头水肿而无视力障碍的疾病如玻璃膜小疣 相区别，在这种情况下应行脑脊液检查或神经影像学 检查以协助诊断。 其他颅内压增高的症状体征如一过性视力障碍、 第Ⅵ颅神经麻痹所致的复视、轻度认智功能障碍、注 意力下降和警觉性丧失等较少见。但如果这些情况与 头痛同时出现，应引起高度注意，它们往往提示有较 重度的颅内压增高。
MRV （脑核磁共振静脉血管造影）

是一种无创、方便和快捷显示脑静脉结构 的成像技术，可作为脑静脉病变重要的诊 断方法，是诊断脑静脉血栓敏感、准确和 便捷的方法，同时存在缺陷，即伪影和信 号丢失。
3） DSA

脑静脉和静脉窦的充盈缺损或“空窦现象” 是直接显示脑静脉血栓的最佳血管 造影征象。脑血管造影有时会使诊断难以确定，对于有些皮层静脉而言，可以存 在，而有些皮层静脉亦可缺如，因为这也是正常的解剖变异，所以很难确定哪些 皮层静脉发生了血栓形成。因此血管造影显示某些皮层静脉未显影无特殊病理意 义，在深部脑静脉系统中，无造影剂的充盈缺损或不显影是容易确定的，因为基 底和大脑内静脉是恒定的，位臵也固定。通常静脉回流至脑顶部，当上矢状窦血 栓形成时，使用大剂量造影剂，采取最佳的投照角度，可以发现硬膜富含血管， 上矢状窦未完全充盈，即所谓充盈缺损，静脉流出道受限。甚至上矢状窦完全不 显影， 即“空窦现象”。对横窦而言一侧缺如常常可以见到，这种不对称同样 是正常解剖变异， 血流可以主要从一侧或另一侧回流，或主要引流前循环血流 或后循环血液。因此更为重要的是，当造影发现脑静脉或静脉窦的充盈缺损或 “空窦现象” 应结合颅内血液动力学来进行诊断。如果真正发生脑静脉或静脉 窦血栓形成，通常会出现不寻常的静脉回流，海绵窦和岩下窦较通常负担更多的 血液回流。再通过眼上静脉、面静脉引流颅内静脉血液。当乙状窦闭塞时，血管 造影可见血液经椎旁及椎前静脉丛回流，甚至通过穿颅导血管经颅外静脉回流。 上矢状窦血栓形成或双侧横窦狭窄、闭塞，在实时数字减影血管造影时可以发现 动静脉循环时间明显延长，血流逆流充盈皮层静脉。由于出口受阻， 通畅的皮 层静脉需携带更多的血液，因此显影的皮层静脉较通常浓染。

弥漫性脑损害是脑静脉血栓的又一表现形式， 它没有局灶症 状或颅内压增高的表现，常见意识水平的下降，可呈亚急性起 病。这种情况多发生于老年患者或儿童，往往见于恶液质、恶 性肿瘤或心脏病患者。脑静脉血栓可能在这些疾病病程的终末 期出现，有时是在尸检时发现的，其原因主要是严重脱水或进 食困难，这类患者往往合并肺栓塞等其他部位的静脉血栓。 颅内静脉系统血栓常存在多发性阻塞，上矢状窦、横窦、直窦 均较易受累，其临床表现可能为非局部损害症状，而是意识水 平的下降，可以从嗜睡一直到深昏迷，头痛症状较突出，但可 因意识障碍而被掩盖，在此情况下也不易发现不伴有视乳头水 肿的颅内压增高。有时会出现强直阵挛性发作，这种情况在儿 童中最常见，有时还会出现牙关紧闭或去脑强直。
四、治疗

作为治疗脑静脉窦血栓形成的惟一方法， 水合作用 （hydration） 和肝素化治疗应用了很多年，甚至在 对已经出现出血性梗塞的情况下，肝素化治疗仍被当 作一种有效的手段。随着纤维蛋白溶解剂应用的日益 广泛，为有效治疗脑静脉及静脉窦血栓形成提供了有 效的治疗手段。

上述四种类型即单纯颅内压增高、局灶性 体征、海绵窦综合证、弥漫性脑损害并不 能包括所有脑静脉血栓的表现形式，有些 单纯颅内压增高患者晚期可出现局灶性神 经受损症状，有些患者起病形式为突发头 痛、颈强直，头颅CT 及脑脊液检查结果类 似因动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血， 有些在开始发病时表现为精神行为异常。
1） CT

CT 平扫常可见脑白质内由于脑组织水肿， 坏死造成的大片低密度灶， 其部位与阻塞 的静脉部位有关，往往与脑动脉分布区域 不一致。这种低密度区边界不清，占位征 象较明显。有相当部分病例出现颅内出血， 以皮质最多见，有时亦可见深部白质或梗 塞区中心出血，与动脉梗塞出血不同、静 脉性出血其血肿周围边界不清，多靠近脑 表面，而且周围环以大片低密度灶。

也有人将脑静脉血栓分为以下五种类型： ①进行性颅内压增高。②突然发生的神 经系统局灶性损害，酷似动脉性脑卒中， 常无癫痫发作。③神经系统局灶性损害， 有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在 数日内进展。④神经系统局灶性损害，有 或无癫痫发作和颅内压增高，病情常在数 周或数月内进展。⑤突然出现的头痛，类 似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作， 此型较少见。
2） MRI

MRI 检查对脑静脉和静脉窦血栓形成高度 敏感， 而且可更早地发现本病的直接征象。 在血栓形成之初，即中见原静脉窦内流空 效应消失， 为新鲜血栓所替代，表现为T1 加权图像上等信号和T2 加权图像上高信号； 发病1 ～2 周后， 血栓内红细胞开始溶解， 高铁血红蛋白增多， 表现为T1 加权图像 和T2 加权图像上均为高信号；此后，由于 血栓溶解，血管重新出现静脉和静脉窦的 流空现象。
（2） 局灶性症状和体征

局灶性的神经功能损害是脑静脉血栓的另一种主要表 现， 亚急性起病占25 ％， 慢性经过者约占11 ％。 其表现形式复杂多样， 基本上可分为刺激性症状和 破坏性症状、体征，刺激性症状主要有感觉或运动性 癫痫、视幻觉发作等。破坏性症状及体征有感觉缺失、 运动功能异常、视野缺损等。有时两种情况可合并出 现。 23 ％的局灶性症状是突发的，其表现类似动脉性 脑卒中如面部或肢体的运动感觉功能异常、言语障碍 等，但癫痫发作、症状进行性加重以及CT 显示的病 灶缺乏脑动脉血管分布的特点等是支持脑静脉血栓的 依据。