皮肌炎-多发性肌炎临床路径
多发性肌炎临床路径
多发性肌炎临床路径（一）适用对象。
第一诊断为多发性肌炎（ICD-10：M60.991）。
（二）诊断依据。
根据《中国多发性肌炎诊治共识》（中华医学会神经病学分会编，中华神经科杂志，2015;48（11）:946-949)1.急性、亚急性或慢性发病的，持续数周至数月，对称性肢体肌无力、伴或不伴有吞咽困难，颈前肌无力或呼吸肌受累。
2.血清肌酶谱升高，如肌酸激酶（CK）明显升高，乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶和谷丙转氨酶也常见升高。
3.肌电图上出现插入活动延长、纤颤、正相电位，收缩时出现短时限、低电压的多相电位，重收缩时出现病理干扰相。
4.肌肉常规病理及炎性免疫组织化学染色证实为炎性肌病样病理改变。
（三）治疗方案的选择。
根据《中国多发性肌炎诊治共识》（中华医学会神经病学分会编，中华神经科杂志，2015;48（11）:946-949)1.糖皮质激素；2.丙种球蛋白；3.免疫抑制剂；4.辅助治疗药物，如钙剂、抑酸剂、辅酶Q10等药物；5.康复治疗。
（四）标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合多发性肌炎（ICD-10：M60.991）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血、尿、便常规；（2）血清肌酶（CK、LDH），肌红蛋白，血清四项（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病），血肿瘤标志物，甲功五项等；（3）血相关自身抗体（抗核抗体、抗Jo-1抗体等）、血沉、CRP；（4）胸片、心电图；（5）肌电图检查（6）肌肉活检。
2.根据患者病情可选择的检查项目：甲状腺、肝、脾、肾及前列腺（男）超声，乳腺及妇科超声（女），胸部CT，胃肠镜检及全身PET。
（七）选择用药。
1.糖皮质激素：是本病的首选药物，可用甲基泼尼松龙0.5-1g/d 静脉冲击治疗，或醋酸泼尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服。
临床路径最新版目录
卫生部临床路径目录一、呼吸内科疾病临床路径1肺脓肿2急性呼吸窘迫综合征3结核性胸膜炎4慢性肺源性心脏病5慢性支气管炎6特发性肺纤维化、7胸膜间皮瘤8原发性支气管肺癌9社区获得性肺炎10慢性阻塞性肺疾病11支气管扩张12支气管哮喘13自发性气胸14肺血栓栓塞症二、消化内科疾病临床路径1贲门失缓和症内镜下气囊扩张术2肝硬化并发肝性脑病3肝硬化合并食管胃静脉曲张出血(内科治疗)4经内镜胆管支架置入术5溃疡性结肠炎〔中度〕6上消化道出血7十二指肠溃疡出血8胃溃疡合并出血〔药物治疗〕9内镜下胃息肉切除术10胆总管结石11胃十二指肠溃疡12反流性食管炎13大肠息肉14轻症急性胰腺炎15肝硬化腹水三、神经内科疾病临床路径1病毒性脑炎2成人全面惊厥性癫痫持续状态3肌萎缩侧索硬化4急性横贯性脊髓炎5颈动脉狭窄6颅内静脉窦血栓形成7视神经脊髓炎8亚急性脊髓联合变性9短暂性脑缺血发作10脑出血11吉兰巴雷综合症12多发性硬化13癫痫14重症肌无力四、心内科疾病临床路径1房性心动过速2肥厚型心肌病3肺动脉高压4风湿性二尖瓣狭窄〔内科〕5主动脉夹层6肾血管性高血压治疗7心房颤抖介入治疗8原发性醛固酮增多症9阵发性室上性心动过速介入治疗10不稳定性心绞痛介入治疗11慢性稳定性心绞痛介入治疗12急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗13急性左心功能衰竭14病态窦房结综合征15持续性室性心动过速16急性ST段抬高心肌梗死五、血液内科疾病临床路径1骨髓增生异常综合症2慢性髓细胞白血病3慢性淋巴细胞白血病4弥漫大B细胞淋巴瘤5血友病A6自身免疫性溶血性贫血7特发性血小板减少性紫癜8急性早幼粒细胞白血病9初治APL10 完全缓解的APL六、肾内科疾病临床路径1Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗2腹膜透析并发腹膜炎3急性肾盂肾炎4急性药物过敏性间质性肾炎5终末期肾脏病常规血液透析治疗6慢性肾脏病贫血7终末期肾脏病8狼疮性肾炎行肾穿刺活检9急性肾损伤10IgA肾病行肾穿刺活检七、内分泌疾病临床路径1垂体催乳素瘤2原发性骨质疏松症3原发性甲状腺功能减退症4尿崩症5原发性甲状旁腺机能亢进症6 1型糖尿病7 2型糖尿病8 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤9库欣综合征10 Graves病八、普通外科疾病临床路径1甲状腺癌2结肠癌3胃癌4胃十二指肠溃疡5急性乳腺炎6直肠息肉7门静脉高压症8. 腹股沟疝9下肢静脉曲张10血栓性外痔11急性单纯性阑尾炎12结节性甲状腺肿13乳腺癌九、神经外科疾病临床路径1颅骨凹陷性骨折2创伤性急性硬脑膜下血肿3创伤性闭合性硬膜外血肿4颅骨良性肿瘤5大脑中动脉动脉瘤6颈内动脉动脉瘤7高血压脑出血8大脑半球胶质瘤9大脑凸面脑膜瘤10三叉神经良性肿瘤11椎管内神经纤维瘤12颅前窝底脑膜瘤13颅后窝脑膜瘤14垂体腺瘤15小脑扁桃体下疝畸形16三叉神经痛17慢性硬脑膜下血肿十、骨科疾病临床路径2肱骨髁骨折3尺骨鹰嘴骨折4尺桡骨干骨折5股骨髁骨折6髌骨骨折胫腓骨干骨折7股骨下端骨肉瘤8青少年特发性脊柱侧凸9退变性腰椎管狭窄症10强直性脊柱炎后凸畸形11胸椎管狭窄症12股骨头坏死13髋关节发育不良14髋关节骨关节炎15膝内翻16膝关节骨关节炎17腰椎间盘突出症18颈椎病19重度膝关节骨关节炎20股骨颈骨折21胫骨平台骨折22踝关节骨折十一、泌尿外科疾病临床路径1肾癌2肾盂癌3输尿管癌4前列腺癌5肾上腺无功能腺瘤6睾丸鞘膜积液7精索鞘膜积液8精索静脉曲张9肾癌10膀胱肿瘤11良性前列腺增生12肾结石13输尿管结石十二、胸外科疾病临床路径1肋骨骨折合并血气胸2漏斗胸3非侵袭性胸腺瘤4肺良性肿瘤5纵膈良性肿瘤6食管裂孔疝7支气管扩张症8气管恶性肿瘤9食管平滑肌瘤和纵膈恶性畸胎瘤 10贲门失缓和症11自发性气胸12食管癌13支气管肺癌十三、心外科疾病临床路径1法洛四联症2主动脉瓣病变3升主动脉瘤4房间隔缺损5 室间隔缺损6动脉导管未闭7冠状动脉粥样硬化性心脏病8风湿性心脏病二尖瓣病变十四、妇科疾病临床路径1子宫腺肌病2 卵巢良性肿瘤3宫颈癌4输卵管妊娠5子宫平滑肌瘤十五、产科临床路径1完全性前置胎盘2过期妊娠3医疗性引产4阴道产钳助产5宫缩乏力导致产后出血6阴道分娩因胎盘因素导致产后出血7产褥感染8胎膜早破行阴道分娩9自然临产阴道分娩10方案性剖宫产十六、儿科临床路径1矮小症2病毒性心肌炎3川崎病4传染性单核细胞增多症5癫痫61型糖尿病7急性肾小球肾炎8免疫性血小板减少性紫癜9原发性肾病综合征10自身免疫性溶血性贫血11过敏性紫癜12毛细支气管炎13热性惊厥14胃食管反流病15消化性溃疡16新生儿呼吸窘迫综合征17新生儿胎粪吸入综合征18阵发性室上性心动过速和支气管肺炎 19轮状病毒肠炎20 支原体肺炎21麻疹合并肺炎22母婴ABO血型不合溶血病十七、小儿外科疾病临床路径1先天性肠旋转不良2甲状舌管囊肿或鳃源性囊肿3先天性胆管扩张症4急性化脓性阑尾炎5发育性髋脱位〔2岁以上〕6先天性马蹄内翻足7梅克尔憩室8肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水9肾母细胞瘤〔Ⅰ-Ⅱ期〕10先天性肛门直肠畸形〔中低位〕11先天性肌性斜颈和隐睾〔睾丸可触及〕 12先天性巨结肠13先天性幽门肥厚性狭窄14尿道下裂15急性肠套叠十八、眼科疾病临床路径1白内障囊外摘除联合人工晶体植入术2慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术3急性虹膜睫状体炎4角膜白斑穿透性角膜移植术5角膜裂伤6难治性青光眼睫状体冷冻术7经巩膜二级管激光睫状体光凝术8翼状胬肉切除手术9原发性急性闭角型青光眼10单纯性孔源性视网膜脱离11共同性斜视12上睑下垂13老年性白内障十九、耳鼻喉科疾病临床路径1鼻出血2鼻腔鼻窦恶性肿瘤3鼻中隔偏曲4分泌性中耳炎5甲状腺肿瘤6慢性扁桃体炎7双侧感音神经性耳聋8突发性耳聋9下咽癌10腺样体肥大11阻塞性睡眠呼吸暂停综合征12慢性化脓性中耳炎13声带息肉14慢性鼻－鼻窦炎15喉癌二十、口腔科疾病临床路径1牙列缺损2牙列缺失行种植体支持式固定义齿修复3牙列缺失行种植体支持式可摘义齿修复4复发性口腔溃疡5口腔扁平苔藓6口腔念珠菌病7单纯疱疹8乳牙中龋9乳牙慢性牙髓炎10个别乳磨牙早失11舌癌12唇裂13腭裂14下颌骨骨折15下颌前突畸形16腮腺多形性腺瘤二十一、皮肤科疾病临床路径1白癜风2淋病3慢性光化性皮炎4荨麻疹5系统性硬化症6寻常痤疮7寻常型银屑病8带状疱疹9皮肌炎/多发性肌炎10寻常型天疱疮11重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
❖ 非IlM主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润，且肌 细胞不表达MHC-I分子
❖ 用它区分药物性、代谢性等非IIM
2.2.5 肌肉病理
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
❖ 5 关节表现： 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见
1.肺部受累： ➢ 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳
嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 ➢ 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 ➢ 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸
功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
—自身抗 体
• 抗Jo-1抗体阳性率：PM 30%, DM 10%
• 意义：
1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体
2. 滴度与病情严重程度有关
3. 肺部受累
4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多 关节炎、雷诺现象、技工手等症状
抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
肌痹(多发性肌炎／皮肌炎)中医临床路径
肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。
西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。
（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。
2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。
皮肌炎(肌痹)诊疗规范
附件1：专科诊疗方案多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案一、定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。
DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。
本病与中医肌痹或风湿痹类似。
如黄帝。
内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。
”。
诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。
……风湿之气偏多者，名风湿痹也。
人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。
”二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。
肌痹亦称肉痹。
2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。
具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。
具备第（5）条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。
（二）证候诊断1.热毒炽盛证起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。
肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。
炎性肌病(多发性肌炎皮肌炎)临床路径
度的评价
住院期间（第 2-5 天）
□上级医师查房 □根据辅助检查结果，完成病情评估，并制订治疗
计划
□观察药物不良反应 □住院医师书写病程记录
长期医嘱
长期医嘱
□风湿免疫科护理常规
□风湿免疫科护理常规
□一～二级护理
□一～二级护理
□膳食选择
□膳食选择
临时医嘱 □血常规、尿常规、大便常规
□糖皮质激素类药物：分口服、静脉或外用，视病 情需要
5. 典型皮疹：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；② Gottron 疹：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹； ③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性 皮疹。 *具备上述 1、2、3、4 者可确诊 PM；具备上述 1~4 项中 的三项可能为 PM；只具备二项为疑诊 PM。具备第 5 项， 再加三项或四项可确诊为 DM；具备第 5 项，加上二项可 能为 DM；加上一项为可疑 DM。
感 染 相 关 检 查 （ HBV-DNA 、 HCV-RNA 、 PCT 、
T-SPOT.TB、）、消化内镜检查
主要 护理 工作 病情 变异 记录
护士 签名
□介绍病房环境、设施和设备 □入院护理评估，制订护理计划 □协助患者完成实验室检查及辅助检查 □无 □有，原因：
多发性肌炎和皮肌炎消化道受累的临床研究
８ ２例 （２７ 合 并 消 化 道 受 累 ： 中吞 咽 功 能 障 碍 ７ 例 ， 道 裂 孔 功 能 障 碍 ８例 ， 管 炎 ４例 ， 道 蠕 动 减 弱 ４ ．％） 其 １ 食 食 食 １ ０例 ． 胃蠕 动 减 弱 ６例 ， 胃张 力 减 低 ２例 ， 膜 性 肠 炎 １ ， 气 囊 肿 １ 。 Ｐ 和 Ｄ 中 ， 伪 例 肠 例 在 Ｍ Ｍ 上述 消 化 道 受 累 类 型 的 发 生率 无 显 著 性 差 异 。消 化 道 受 累 组 与 不合 并 消 化 道 受 累组 在 诊 断 、 别 方 面 无 统计 学 差 异 ； 者 平 均 发 性 前 病 年 龄小 于后 者 ． 头 困难 的 发 生率 较 后 者 高 ， 抬 间质 性 肺 疾 病 的发 生 率 低 于 后 者 （ Ｐ ００ ） 均 ＜ ． 。其 他 常 见 临 床 表 ５
ｐ ｌｍｙ ｓ ｉ（ Ｍ）ｎ ｅｍａｏ ｏｉｓ ＤＭ） ｅｈ ｄ ： ｌ ｉａ ｎ ａ ｏａｏｙ ｄ ｔ ｆｔｅ ｐ ｔ ｎｓ ｄａ ｎ ｓ ｄ ｗｔ ｏｙ ｏｉｓ Ｐ ａ ｄ ｄ ｒ ｔｍｙ ｓ ｉ（ ｔ ｔ ． ｔ ｏ ｓ Ｃ ｉ ｃ ｌａ ｄ ｌｂ ｒｔｒ ａａ ｏ ｈ ａｉ ｔ ｉｇ ｏ ｅ ｉ Ｍ ｎ ｅ ｈ
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皮肌炎/多发性肌炎临床路径
（2009年版）
一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2004年）
1.对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难、呼吸肌无力。
2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。
3.肌电图异常。
4.肌活检异常。
5.特征性的皮肤损害（眶周水肿伴暗紫红皮疹、Gottron 征等）。
符合1-4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时
有第5条者可诊断为皮肌炎。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2004年）
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.支持疗法。
5.皮疹的治疗。
6.合并症的治疗。
（四）标准住院日为14-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要
特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；
（4）X线胸片、心电图。
2.根据病情选择：
（1）肌电图、肌肉活检；
（2）肌肉MRI、超声心动图、肺功能、肺高分辨率CT （胸片提示间质性肺炎者）；
（3）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜。
（七）药物选择与使用时机。
1.糖皮质激素：泼尼松/甲泼松龙等，用药时间视病情而定。
2.免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等，用药时间视病情而定。
3.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白，用药时间为3－5天或视病情而定。
4.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。
5.根据病情选择用药：
（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等；
（2）抗生素按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据血、分泌物和排泄物的微生物培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；
（3）支持疗法、对症治疗等。
6.危重病情的抢救：
（1）机械通气；
（2）抗呼吸、循环衰竭药物等。
（八）住院期间检查项目。
1.必须复查的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）血清肌酶谱、肝肾功能、电解质、血糖；
（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐。
2.根据患者病情选择复查痰液细菌培养及药敏试验、血气分析、胸部影像学检查等。
（九）出院标准。
1.临床症状好转。
2.血清肌酶恢复或接近正常。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。
（十）变异及原因分析。
1.伴有合并症如恶性肿瘤，或其他并发症，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治。
2.对常规治疗效果差，需延长住院时间。
3.如发生呼吸衰竭，需行机械通气治疗，延长住院时间，增加住院费用。
二、皮肌炎/多发性肌炎临床路径表单
适用对象：第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14-28天。