手术治疗儿童法洛四联症44例
149例婴幼儿法洛四联症的外科治疗_莫绪明

·临床经验·149例婴幼儿法洛四联症的外科治疗莫绪明 谷兴琳 钱龙宝 夏建海 张儒舫 顾海涛本课题受江苏省医学重点人才基金及南京市医学重点课题基金资助(ZKX0104)作者单位:210008 江苏,南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科 1990年7月至2002年12月,我们共为149例3周岁以下婴幼儿施行法洛四联症(TOF )矫治手术。
现报道如下。
临床资料 本组149例病儿中男104例,女45例。
年龄6个月~3周岁,平均(2.25±0.79)岁,其中1岁以下21例,1~2岁52例。
体重7~17k g ,平均(11.27±2.10)kg ,其中10kg 以下者56例。
术前红细胞压积(HCT )0.36~0.72,动脉血氧饱和度0.51~0.95。
心电图均显示右心室肥大。
X 线胸片示肺野缺血,绝大多数病儿呈“靴形心”。
病儿术前均进行了超声心动图检查,91例术前心血管造影检查。
根据造影及手术发现,肺动脉呈单纯漏斗部狭窄或伴有肺动脉瓣狭窄23例(15.4%),混合性狭窄125例(83.9%),肺动脉闭锁1例(0.7%)。
合并畸形有房间隔缺损(ASD )9例,动脉导管未闭(PDA )5例,冠状动脉畸形影响右室流出道2例。
手术方法 全组一期根治147例、中央型姑息手术2例。
均采用胸骨正中切口,131例病儿手术在低温(肛温25~28℃)体外循环下施行,维持灌注流量每分钟80~120ml kg ,16例在深低温(肛温20℃左右)低流量或停循环下,采用常规冷晶体液心肌保护,转流期间HCT 保持0.20~0.25,术中根据病儿侧支血管回流情况调整体温和流量。
术中经未闭卵圆孔或房间隔切口放置左心减压管。
作右室流出道纵形小切口探查后,根据肺动脉瓣环及肺总动脉和分支发育情况,决定是否作跨瓣环补片或扩大至肺动脉远端。
VSD 修补多经右心房采用带垫片间断褥式缝合,置dacron 补片修补。
小儿法乐四联症的外科治疗(附62例报告)

小儿法乐四联症的外科治疗(附62例报告)
孙国成
【期刊名称】《陕西医学杂志》
【年(卷),期】1997(026)011
【摘要】报告外科治疗小儿法乐四联症62例。
其中根治手术59例(95.2%),姑息手术3例(4.8%)。
术后死亡6例(9.7%),包括法乐四联症(TOF)合并完全型房室通道(CAVC)I期根治后多脏器功能衰竭2例。
强调右室流出道(RVOT)梗阻的解除应以加宽为主,注意保护右心功能。
预计术后右室阻力较高的患者,术中保留卵圆孔或人为房隔造孔2 ̄3mm。
术后早期可有效缓解右室压力,减少右心衰竭及左心低排。
对于肺血
【总页数】2页(P659-660)
【作者】孙国成
【作者单位】第四军医大学唐都医院心外科
【正文语种】中文
【中图分类】R726.542
【相关文献】
1.婴幼儿法乐四联症的外科治疗(附102例报告) [J], 郑晓舟;张广福;姜冠华;梁家立;杨哲
2.法乐四联症的外科治疗临床应用研究(附654例报告) [J], 李凡东;张广福;姜贯华;梁家立;张维清
3.深低温低流量灌注在小儿法乐四联症根治术中的应用(附14例报告) [J], 付水清
4.法乐四联症合并复杂畸形的外科治疗(附3例报告) [J], 孙金辉;张广福;姜冠华;李凡东;梁家立
5.合并单侧肺动脉缺如法乐四联症的外科治疗(附4例报告) [J], 谢家声;葛殿蕴;王义修;杨立信;寇卫军;魏松洋;郑振华;孙志刚
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48例先心病法乐氏四联症根治术word精品文档3页

48例先心病法乐氏四联症根治术法乐氏四联症是最常见的紫绀型先心病,发病率约占先心病的10%~13%,男女比例相仿,外科手术是法乐氏四联症最有效的治疗方法,随着手术技术的进步,绝大多数法乐氏四联症都能行一期根治手术,疗效满意。
本文总结1994年9月2010年11月我科共施行法乐氏四联症的根治术48例,治疗效果满意,现将临床经验处理要点总结如下:1 资料与方法1.1 一般资料选取1994年9月2010年11月48例经外科治疗的法乐氏四联症患者,其中男20例,女28例,年龄3-34岁。
术前患者均有紫绀,术前经皮血氧饱和度60%-89%(75±11),术前血红蛋白为(176±19)g/L,红细胞压积(0.47±0.12);心术前没有患者发生缺氧发作。
所有病例根据临床体征、心电图、x线、彩色心超检查明确诊断,室间隔缺损位于嵴内嵴下的46例,2例为室上嵴发育不良型,单纯肺动脉瓣狭窄6例,漏斗部、肺动脉瓣及肺动脉总干均狭窄者18例,合并动脉导管未闭2例,Ⅱ型房间隔缺损5例,卵圆孔未闭4例,6例有体肺侧枝血管,10例超声心动图检查观察肺动脉不满意或怀疑存在大的体肺侧支而做了心导管造影,造影的McGoon指数均>1.5。
1.2 手术方法本组病例均在静脉复合全身麻醉和体外循环下行矫治术。
正中切口,主动脉插管,上、下腔静脉插管,合并动脉导管未闭的患者在主动脉阻断前套带结扎。
冷血心肌保护液经主动脉根部灌注停跳,插左心引流管保持左心引流通畅,停机后常规使用超滤。
选择右室流出道切口31例,选择右室流出道肺动脉切口17例,右室流出道切口对彻底切除肥厚肌束,满意疏通流出道是必要的,同时也是确切修复室间隔缺损的保证,对漏斗部的肥厚壁束和隔束,特别是对引起严重阻塞的肥厚肌肉束,以切断或者切除。
室间隔缺损通常采用涤纶补片或自体心包4-0 Prolene连续加间断逢合修补,后下角和上角用转移针带垫片加固,确保室缺修补缝合的绝对严密。
婴幼儿法洛四联症根治术围手术期护理(附45例报告)

婴幼儿法洛四联症根治术围手术期护理(附45例报告)【摘要】目的:总结婴幼儿法洛四联症围手术期护理方法。
方法:对45例婴幼儿法洛四联症体外循环下行根治术围术期护理进行分析,包括手术并发症、死亡率及监护室置留时间。
结果:本组患者术后早期无死亡,1例术后死于感染;3例腹膜透析;8例出现胸腔积液;12例出现低心排出量综合症;3例心律失常;2例行再次开胸探查止血术。
术后复查超声,心功能ⅰ~ⅱ级,无室间隔残余分流,右室肺动脉压差均小于40mmhg,随访时间4~24个月均恢复良好。
结论:婴幼儿法洛四联症围手术期精心细致的护理有助于减少术后并发症和死亡率。
【关键词】婴幼儿;法洛四联症;手术治疗;围术期护理【中图分类号】r472.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484(2013)01-0212-01法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,近年来随着麻醉体外循环的改进,以及外科手术技术的提高,越来越多的病人在婴幼儿时期得到有效治疗,患儿术后并发症及死亡率逐步下降[1],我院自2009年11月~2011年11月共收治婴幼儿法洛氏四联症45例,取得良好的效果,现将围手术期护理报告如下:1 资料与方法1.1 临床资料:全组共45例,男21例,女24例;体重3.2~12.5kg,平均体重7.6kg;年龄2~36个月,平均年龄13个月。
所有病人均有不同程度的紫绀或哭闹后口唇青紫,杵状指(趾)30例,血氧饱和度67~95%,13例有缺氧发作史,hb 9.2~21.5g/l。
患者经心脏超声明确诊断,合并完全性心内膜垫缺损(cavc)2例,动脉导管未闭(pda)8例,房间隔缺损(asd)12例。
右室双出口(dorv)3例,三尖瓣反流(ti)9例。
1.2 手术方法;本组患儿均在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术,术中温度24~32℃,合并畸形同期矫正,右室流出道横切口单纯流通18例,肺动脉补片27例(其中12例经肺动脉瓣跨环补片),术后转icu监护,呼吸机辅助呼吸8-49小时,监护室置隔时间29-192小时,住院时间10-19天。
婴儿期法洛四联症的根治手术治疗

( T O F ) . Me t h o d s F r o m J a n u a r y 2 0 1 1 t o D e c e mb e r 2 0 1 4, w e h a v e i f n i s h e d r a d i c a l s u r g i c a l c o r r e c t i o n i n 6 9 i fa n n t s
wa s t h r o u g h i r g h t v e n t ic r l e, r i g h t a t r i u m, o r ig f h t a t i r a l i n c i s i o n c o mb i n e d w i t h i r g h t v e n t r i c u l a r a p p r o a c h, wi t h p e r i c a r d i l a p a t c h e n l a r g e me n t o f t h e p u l mo n a y r a r t e r y a n d i f g h t v e n t r i c u l a r o u t f l o w t r a c t s we r e c o r r e c t e d . T h e o t h e r ma l f o r ma t i o n s we e c o r r e c t e d a t t h e s a me t i me . Re s I l l t s I n ll a t h e 6 9 c a s e s ,3 c a s e s d i e d,t h e mo r t a l i t y wa s 4 . 3 %. Al l
O p e r a t i o n wa s d o n e wi t h mo d e r a t e t o d e e p h y p o t h e r mi c c a r d i o p u l mo n a r y b y p a s s . T h e r e p a i r o f v e n t r i c u l a r s e p t a l d e f e c t
450例法洛四联症手术治疗

法 洛 四联 症 ( O ) 最 常 见 的 先 天 性 心 脏 畸 形 之 一 , TF是 占 发 绀 型 先 心 病 的 6 % ~8 % 。 几 乎 所 有 的 T F患 者 都 需 要 0 0 O
异常 , 大分支 横跨 右室 流出道 1 粗 0例 ; 并 完 全 性 心 内 膜 垫 合 缺 损 1例 , 动 脉 瓣 缺 如 合 并 主 肺 动 脉 及 左 右 肺 动 脉 扩 张 肺
到二期手术的条件 , 但需注意术后的抗凝 治疗 ? 3 4 右室流 出道 疏通 : 根治术 的 4 8例 中, . 行 2 共有 3 8例行 1 右室流 出道肺动脉跨环补片(4 3 ) 因此笔者认为 , 右室 7.% , 做 纵切 口较为合适。在疏 通流出道 时应更侧重于切 除肥厚 的壁
全组 4 0例中 , 5 早期死亡( 0d内) 3 6例 , 中 2例存在 大 其 的主 一肺 动脉侧支循环 , 中未能找到而引发严重 的灌注肺 , 术 死于呼吸功能及心功能衰竭。1 由于远端肺动脉发育不好 , 例 导致 心脏 复跳后右室压力过高 ; 1例因术 中出现 Ⅲ度房室传导
sa e tg .Co l i n M a trn h p rto n c to n p ro mi g wih di e e tme h d n TOF p te t t fe n a h lgc f a ncuso se g te o a in idiain a d fr n t f r n t o s i i e e a in swih di r tp t oo i e — e
狭窄 4 ; 0例 漏斗部 、 动脉瓣及肺 动脉干 狭窄 34例 ; 动脉 肺 9 肺
瓣呈二瓣 叶畸形 2 0例 ; 并 卵圆 孔未 闭或 房 间隔 缺损 15 4 合 9 例; 合并 动脉导管 未闭 ( D 3 P A) 9例 ; 合并肺动 脉瓣 、 室流 出 右 道赘生物 3例 ; 动脉瓣 闭锁 5例 ; 并冠状 动脉 畸形 、 行 肺 合 走
法乐氏四联症外科治疗42例分析

法乐氏四联症外科治疗42例分析1 临床资料本组共42例,男29例,女13例,年龄3~40岁,平均年龄10.8岁,其中14岁以上者10例,体重12~60kg、Hb 140~260g/L,Hct 0.45~0.85;全部病例均有紫绀,均有活动后喜蹲踞史,有晕厥史者12例,有明显杵状指(趾)者39例;全部病例均超声心动图检查确诊,室间隔缺损直径 1.3~3.0cm,其中嵴下型VSD39例,嵴内型VSD1例,干下型VSD2例,主动脉骑跨25%~70%;心电图检查均提示有右心室肥厚,胸片显示双肺血少,心影呈靴形。
单纯漏斗部狭窄12例,漏斗部狭窄合并肺动脉狭窄或肺动脉瓣环狭窄30例。
合并冠状动脉走行异常1例,房间隔缺损1例,卵圆孔未闭3例,完全性心内膜垫缺损1例,感染性心内膜炎1例。
2 手术方法本组42例均采用胸骨正中切口,在全麻中低温体外循环下完成手术,均采用膜肺氧合器。
心肌保护采用4℃冷晶体停跳液或冷血含钾停跳液,每隔30min灌注1次。
41例行法四根治术,1例行减状手术。
42例均采用右室流出道切口,切断或切除增厚的隔束和壁束肌肉,疏通右室流出道,41例采用间断+连续缝合绦纶片修补VSD,1例法四合并完全性心内膜垫缺损者因房室瓣完全共瓣,无法修补缺损,仅作右室流出道疏通心包补片,加宽右室流出道。
全部病例均采用自体心包补片扩大右室流出道,其中30例跨肺动脉瓣环补片,12例不跨瓣环补片,同期缝闭ASD 和未闭卵圆孔,1例合并感染性心内膜炎者予以清除VSD边缘和三尖瓣叶上的赘生物。
平均主动脉阻断时间为87min,平均体外循环时间为145min,术后呼吸机使用时间为16~80h,平均为22h。
3 结果40例痊愈出院,1例法四合并完全性心内膜垫缺损者,仅作右室流出道疏通心包补片,加宽右室流出道,术后缺氧症状明显改善,紫绀消失,氧饱和度达97%,好转出院;术后并发低心排综合征5例,其中1例治疗无效死亡,死亡率2.38%;其余4例经使用血管活性药物,呼吸机辅助呼吸,补充血容量和强心利尿等综合治疗后痊愈出院;1例手术中缝合皮肤切口下端时缝针刺入过深,伤及左肝外叶致腹腔内出血,术后次日血压不稳定,并出现腹胀、行腹腔穿刺抽到暗红色不凝固血液,于术后次日晚行剖腹探查,术中见腹腔内有不凝固血性液约800ml、左肝外叶有一针眼样出血点,行褥式缝合一针止血,术后恢复良好,痊愈出院。
46例法乐氏四联症根治术的麻醉

46例法乐氏四联症根治术的麻醉河南省焦作市人民医院麻醉科454002 王延波我院从1998年1月至2005年12月共行婴幼儿法乐氏四联症根治术46例,死亡率为13%。
本组共46例,其中男31例,女15例。
年龄10个月至6岁,体重6.5至20kg,心胸比0.44至0.78,术前血红蛋白13至28g%,患儿均有不同程度的紫绀,杵状指(趾),蹲踞和阵发性呼吸困难。
术前准备及用药:吗啡0.2mg/kg,东莨菪碱0.01mg/kg 术前30min肌肉注射,对年龄小于2岁不合作或重症患儿,为减少哭闹引起的缺氧发作,术前药省略,在入手术室后肌注氯胺酮5mg/kg 和东莨菪碱0.01mg/kg作为基础麻醉.麻醉诱导与维持:麻醉诱导用芬太尼10-15ug/kg,维库溴胺0.2mg/kg静脉注射,充分面罩供,后经鼻气管插管,妥善固定.机械通气,呼吸频率20-28次/分,潮气量12ml/kg,吸呼比1:2,桡动脉或股动脉穿刺置管监测动脉血压,右颈内静脉或右锁骨下静脉穿刺置管监测中心静脉压。
麻醉维持芬太尼30-40ug/kg,维库溴胺0.2mg/kg,生理盐水20ml稀释后微量泵缓慢注入。
呼吸管理:气管插管后机械通气,监测呼吸道压力,潮气量,根据血气分析,保持轻度过度换气。
体外循环开始,阻断腔静脉后停止机械通气,体外循环过程中持续静态膨肺,术中在不影响手术野暴露与外科操作时作间断正压膨肺。
体外循环:全部病例均在体外循环下完成手术。
预充液基本成份为乳酸林格液。
根据血红蛋白含量预充血浆200-600ml和/或全血200-600ml,转流中维持血球压积在20-30%,胶体渗透压10-12mmHg,并根据转流中液体入量酌情使用人工超滤。
开放循环前给予多巴胺或辅以多巴酚丁胺3-5ug/kg/min 微量泵注入,以维持复跳后及停机后循环平稳.结果: 本组病例死亡6例。
严重低心排综合症2例,肺部并发症3例,Ⅲ度房室传导阻滞1例,肾功能衰竭1例。
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手术治疗儿童法洛四联症44例
发表时间:2012-12-11T09:51:03.403Z 来源:《中外健康文摘》2012年第33期供稿作者:蒋丽琼
[导读] 术后30例患儿心脏彩超提示肺动脉瓣反流,其中29例为轻度反流,1例为轻-中度反流。
蒋丽琼(浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州 310003)
【中图分类号】R722.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2012)33-0227-02
【摘要】目的总结儿童法洛四联症(TOF)的外科手术情况,初步探讨手术时机、手术方式及与近期疗效的关系,以提高手术效果。
方法我院2011年1月至2011年12月间共手术治疗TOF患儿44例,均为择期手术。
年龄1.7±2.3(0.4-12.9)岁,体重9.8±3.9(5.5-26.5)Kg,患儿术前均行超声心动图检查,17例行右心导管及心室造影检查。
43例行一期根治手术,经右室流出道切口或跨肺动脉瓣环切口修补室间隔缺损、疏通右室流出道梗阻,跨瓣环补片42例。
1例采取姑息手术(B-T中央分流及侧枝融合术)。
结果本组病例全部存活,2例术后发生低心排综合征,经治疗后好转。
结论 TOF患儿采取一期根治手术可获得满意的近期效果。
【关键词】法洛四联症儿童手术治疗
法洛四联症(Tetralogy of Fallot, TOF)是最常见的一种复杂紫绀型先天性心脏病,约占紫绀先心病手术的80%[1],自然死亡率高,目前国内外多主张早期治疗,体外循环、外科技术及围手术期治疗水平的进步为本病的早期根治提供了保证,分期治疗到一期根治是TOF 治疗的趋势。
我院2011年1月至2011年12月间共对44例TOF患儿实施了手术,效果满意,现报告如下:
1 资料与方法
1.1 临床资料
全组44例TOF患儿中,均为择期手术,采取一期根治手术者43例,姑息手术1例(B-T中央分流及侧枝融合术),患儿年龄1.7±2.3(0.4-12.9)岁,其中≤1岁患儿21例,1至2岁患儿16例,≥2岁患儿7例,体重9.8±3.9(5.5-26.5)Kg,性别男:女为25:19。
患儿术前多有不同程度的紫绀(72.7%,32/44)、杵状指(11.4%,5/44),术前红细胞压积0.45±0.06(0.34-0.6),患儿术前均行心电图、X线胸片、超声心动图检查,28例患儿测Mcgoon指数,为1.76±0.38(1.17-3),17例患儿术前行右心导管及心室造影检查。
主要合并心脏畸形见表1。
表1 TOF患儿主要合并心脏畸形的例数及百分比
1.2 手术方法
除1例患儿于全麻非体外循环下行B-T中央分流及侧枝融合术外,余43例行TOF根治术患儿均于全麻低温体外循环并经主动脉根部灌晶体停跳液。
均取胸骨正中切口入径,经右室流出道切口或跨肺动脉瓣环切口修补室间隔缺损、疏通右室流出道梗阻,跨瓣环补片42例,占97.7%(42/43),右室流出道和/或肺动脉的加宽使用自体心包补片40例,使用牛心包补片2例,使用牛颈静脉带瓣管道1例。
均为择期手术,无急诊手术。
体外循环时间98±19(65-147)分钟,主动脉阻断时间67±13(42-91)分钟。
2 结果
本组病例全部存活。
1例患儿因肺动脉严重狭窄及侧枝循环行B-T中央分流及侧枝融合术,予呼吸机辅助呼吸4天,监护治疗7天,术后恢复满意,无并发症。
1例术后出现低心排综合征、多脏器功能衰竭及严重心律失常(室性心动过速、室上性心动过速、房室分离等),两次床旁开胸复苏,后合并重症肺炎及真菌血症,行气管切开,经呼吸机辅助呼吸39天,监护治疗64天后好转,遗留神经系统并发症,神志淡漠。
1例10岁患儿,左肺动脉缺如,右肺动脉发育良好,予牛颈静脉带瓣管道行右心室-肺动脉连接,术后恢复满意,无严重并发症。
本组术后出现的并发症有:低心排综合征2例,肾功能不全1例,室间隔缺损残余分流8例,右室流出道残余狭窄1例,神经系统并发症1例,心律失常6例(其中房室传导阻滞5例)。
1例患儿术后出现Ⅲ°房室传导阻滞,予临时起搏器应用,后转为Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞,2例术后出现Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞,后分别转为窦性心律及Ⅰ度房室传导阻滞。
术后30例患儿心脏彩超提示肺动脉瓣反流,其中29例为轻度反流,1例为轻-中度反流。
3 讨论
对于法洛四联症,目前国内外多主张早期行一期根治手术,一般认为最佳手术年龄为2岁以内[2],此时侧枝循环少、心肌继发性改变少,一些大规模的对照性研究提示根治性手术的早期生存率高达98%以上[3]。
本组84%患儿(37/44)于2岁前行根治手术,所有44例患儿全部存活,早期生存率100%。
传统认为,Nakata指数<150、McGoon指数<1.2、左心室收缩末期容积指数<30ml/m2是TOF根治术的高危因素,本组28例患儿测Mcgoon指数,其中27例McGoon指数>1.2,1例McGoon指数1.17,行根治手术后出现严重低心排综合征、多脏器功能衰竭,术后生命体征极不稳定,经数次抢救治疗后好转。
少数重症患儿的姑息治疗仍难以避免,本组1例患儿肺动脉严重狭窄,行B-T中央分流及侧枝融合术。
对于有反复或严重缺氧发作、内科保守治疗效果不佳的TOF婴幼儿,可考虑急诊手术,但死亡率可能增高[4]。
有研究认为,患儿年龄、肺动脉发育情况及术中主动脉阻断时间等是影响法洛四联症术后近期死亡率的危险因子[5]。
低心排综合征是TOF根治术后最常见的死亡原因[6],室性心律失常是TOF根治术后突然死亡的主要原因,与年龄、肺血管及左室发育差、手术矫形不满意、术中
心肌保护差、右心室创伤、心功能衰竭、术后水电解质紊乱、酸中毒等原因有关。
本组2例术后发生低心排综合征,其中1例合并室性心律失常,经积极治疗后好转。
肺动脉瓣反流是TOF术后最常见的并发症,大多研究者认为由流出道疏通时跨瓣环补片引起肺动脉瓣关闭不全引起,重度肺动脉瓣反流是引起远期死亡率、远期并发症明显增加的一个重要原因。
目前临床上多采用自体心包片行跨瓣环补片,但据报道,在中远期随访中,随着患儿的成长,心包逐渐发生退化、钙化,带单瓣的心包片逐渐丧失瓣叶功能,易造成肺动脉瓣反流[7]。
本组42例行跨瓣环补片,其中40例使用自体心包补片,术后早期心脏彩超提示29例存在轻度肺动脉瓣反流,1例轻-中度肺动脉瓣反流,缺乏中远期随访数据,仍需进一步研究。
参考文献
[1]王晓武,张卫达,袁彬彬,等.法洛四联症根治术后死亡原因分析:附20例死亡报告.南方医科大学学报,2009,29(6):1150-1152.
[2]Van Dongen EI, Glansdorp AG, Mildner RJ, et al. The influence of perioperative factors on outcomes in children aged less than 18 months after repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 126(3): 703-710.
[3]Pigula FA, Khalil PN, Mayer JE, et al. Repair of tetralogy of Fallot in neonates and young infants. Circulation,1999,100:157-161.
[4]杜朝峻,丁力,胡英超,等.手术治疗婴幼儿法洛四联症83例。
临床小儿外科杂志,2010,9(6):413-416.
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