糖原的合成与分解
糖原的合成与分解
H2O
2Pi
PPi
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
(uridine diposphate glucose)
UTP+1-磷酸葡萄糖
UDPG+ PPi
(4)UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上
CH2OH H OH HO H OH H H P P 尿苷 O H
CH2OH H OH HO H OH H H O H O H H OH
OH 葡萄糖-6-磷酸酶 HO
（肝）
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
葡萄糖 (glucose)
脑与肌肉中缺乏此酶
6-磷酸葡萄糖+ H2O
葡萄糖 + H3PO4
糖
Gn+1
原
Pi
糖 原 分 解 图
磷酸化酶
Gn
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
6-磷酸葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶
H2 O Pi
糖分解代谢
葡萄糖
一、糖原的合成作用
由葡萄糖和其它单糖如果糖、半乳糖 合成糖原的过程称为糖原合成，反应 在细胞质中进行 。
糖原的结构
3.糖原合成
定义： 由单糖合成糖原的过程称为 糖原的合成(glycogenesis)。 单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中
磷酸化酶
糖原合成酶
受同一调节系统控制
即：激素-cAMP-蛋白激酶
变 构 调 节 共价修饰调节
有两种类型
即：活性形式 和无活性形式
糖原的合成和分解通过对糖原磷酸化酶和糖原合成酶
的调节机制进行调控
别构调控
1. 糖原磷酸化酶：AMP； ATP、6-P-G、Glc
糖原的分解与合成
2、糖原脱支酶具有两个酶的活性部位，一个是糖基转移 酶，另一个是脱支酶。
糖基转移酶将极限分支点的前3~4个葡萄糖基转移到 另一分支的非还原端的葡萄糖基上或转移到糖原的核心 链上。
脱支酶催化极限糊精分支点的α-1，6-糖苷键水解。 3、磷酸葡萄糖变位酶：催化G-1-P转变为G-6-P，催化
的反应机制与3-磷酸甘油酸变位酶机制相似。
非还原端
极
限
糊
磷酸化酶
精
5
+
Pi
G-1-P
糖原
核心
糖基转移酶
脱支酶
+
H2O
G
α-1,4-糖苷
二、 糖原的合成
（1） 酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶 （2）原料：直接原料是UDPG，UDPG是由G-1-P在 UDPG焦磷酸化酶催化下生成的。 （3）引物：糖原合酶不能从无到有合成糖原分子，只能 在引物的葡萄糖残基上以1，4糖苷键的形式延长糖链。 引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上连 接一个以α-1，4糖苷键相连的寡糖分子，该寡糖链至少的非还原端形成α-1,4-糖苷键。
一、糖原的降解 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
一分子游离的葡萄糖掺入到糖原中,需消耗2ATP,在肝脏中再生成葡萄糖不消耗ATP 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
糖原和淀粉的降解有些类似，催化糖原降解的酶主要 肝脏中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有活性的R态转变为无活性的T态。
2ATP
2ADP
磷酸化酶b
（无活性）
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b磷酸酶
磷酸化酶a
（有活性）
Pi
H2O
2、结构：由2个相同的亚基组成的二聚体，每个亚基含
糖原的合成与分解
1.6-磷酸葡萄糖的生成 葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存在时，由己糖激酶（肌细胞等）或葡萄糖激酶（肝细 胞）催化生成6-磷酸葡萄糖。此反应不可逆。
2.1-磷酸葡萄糖的生成 在磷酸葡萄糖变位酶的催化下，6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖。
3.尿苷二磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖与尿苷三磷酸（UTP）在尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）焦磷酸化酶的催化下生 成UDPG，同时释放出焦磷酸（PPi）。
生物化学
糖原的合成与分解
糖原的合成与分解不是简单 的可逆过程，而是由不同的酶体系 催化的不同反应过程。
1.1糖原的合成
由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程称为糖原合成，如图1-6所示。
图1-6糖原合成与分解的过程
糖原合成是耗能过程，由ATP和UTP供能，每增加1个葡萄糖单位需消耗相当于2分子ATP的 能量。糖原合成的关键酶是糖原合成酶，合成过程需要引物。
图1-9糖原合成酶与糖原磷酸化酶的共价修饰调节
糖原合成酶还可通过变构效应调节糖原的合成与分解，6-磷酸葡萄糖为 其变构激活剂。
生物化学
图1-7糖原分支链形成
1.2糖原的分解
糖原分解是指糖原分解生成葡萄糖的过程，如图1-8所示。糖原分解的关键酶包括磷酸化酶、 脱支酶、葡萄糖-6-磷酸酶，其中磷酸化酶是限速酶。
图1-8糖原分支链分解
1.1-磷酸葡萄糖的生成 磷酸化酶识别了糖原的非还原性末端后，将葡萄糖残基之间的α-1，4-糖苷键磷酸化 分解生成1-磷酸葡萄糖。由于磷酸化酶不能催化α-1，6-糖苷键断裂，所以磷酸化分解反 应到距离分支点约4个葡萄糖残基时即停止。 2.6-磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖在变位酶催化下转变成6-磷酸葡萄糖。 3.葡萄糖的生成 6-磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下水解生成葡萄糖。葡萄糖-6-磷酸酶主要存 在于肝，少量存在于肾，而肌肉及脑等组织中不含该酶，故只有肝、肾中的糖原可以分 解为葡萄糖补充血糖，且肝脏是补充血糖的主要器官。
糖原合成与糖原分解的异同
糖原合成与糖原分解的异同糖原是一种多糖体，通过多个葡萄糖分子连接而成，它是动物和人类维持生命活动的主要能量来源之一。
在我们日常的饮食中，消化系统会将我们食用的淀粉质和蔗糖转化成葡萄糖，然后将其存储为糖原，以备身体需要时进行能量供应。
在糖原的合成和分解过程中，存在着一些异同点。
异同一：反应的方向性糖原的合成和分解是两个相反的过程。
糖原合成是指将多个葡萄糖分子连接起来，构成一条链状的多糖体。
该过程需要消耗能量，其方向性为外源性反应。
而糖原分解也同样需要能量，将链状多糖分解成单糖，从而释放出储存的能量。
其方向性为内源性反应。
异同二：参与反应的酶在糖原合成和分解的过程中，参与其中的酶是不同的。
在糖原的合成过程中，糖原合成酶是一个非常重要的酶，可以将葡萄糖分子以α-1,4-糖链的形式连接起来，并以α-1,6-糖链的形式作为分支连接。
而糖原的分解过程则需要磷酸酶的参与，这种酶可以水解α-1,4-糖链和α-1,6-糖链，从而将糖原分解成单糖。
异同三：产生的物质糖原的合成和分解过程中，产生的物质也不尽相同。
在糖原的合成过程中，多个葡萄糖分子会以一定的规律连接在一起，构成一条链状的多糖体糖原。
这种多糖体能够储存能量，并在身体需要时迅速释放出来。
而在糖原的分解过程中，多糖体会被糖原酶分解成单糖，这些单糖可以通过血液循环系统进入到人体细胞内，并与氧气结合，产生水和二氧化碳的化学反应，从而产生能量。
总的来说，糖原合成和分解虽然在反应方向性、参与反应的酶以及产生的物质等方面有所不同，但是都是非常重要的代谢过程，能够为我们的身体提供必要的能量支持。
在日常饮食中，我们可以通过摄取适量的淀粉质和蔗糖，来确保我们的糖原合成和分解能够持续良好运作。
糖原分解和合成
糖原分解和合成（原创版）目录1.糖原分解和合成的定义2.糖原分解的过程3.糖原合成的过程4.糖原分解和合成在生物体内的作用5.糖原分解和合成的调节机制正文糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程。
糖原是一种多糖体，由许多葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键和α-1,6-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是维持生物体正常生理功能的关键过程，涉及到能量储备和供应、血糖调控等多个方面。
糖原分解是指在生物体内，糖原分子被水解为葡萄糖单元的过程。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉中。
糖原分解的关键酶是糖原磷酸化酶，它能够将糖原分子从非还原端开始逐个水解，产生葡萄糖 -1-磷酸，然后进一步转化为葡萄糖。
在肝脏中，糖原分解产生的葡萄糖可以通过血液运输到全身各处供应能量，也可以转化为糖原或脂肪储存起来。
在肌肉中，糖原分解产生的葡萄糖主要用于肌肉收缩供能。
糖原合成是指在生物体内，葡萄糖单元通过糖原合成酶的作用，连接成糖原分子的过程。
糖原合成的关键酶是糖原合成酶，它能够将葡萄糖单元连接成糖原分子。
糖原合成主要发生在肝脏和肌肉中，其中肝脏的糖原合成能力最强。
在肝脏中，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定，同时也可以为身体储备能量。
在肌肉中，糖原合成主要用于肌肉收缩供能。
糖原分解和合成在生物体内起着重要的作用，包括能量储备和供应、血糖调控等。
当生物体需要能量时，糖原分解产生葡萄糖供应能量；当血糖浓度过高时，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定。
糖原分解和合成的调节机制包括激素调节、代谢物调节等。
例如，胰岛素能够促进糖原合成，抑制糖原分解；胰高血糖素则能够促进糖原分解，抑制糖原合成。
此外，代谢物如 ATP、ADP、NADPH 等也能够影响糖原分解和合成的速率。
总之，糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程，它们在能量储备和供应、血糖调控等方面发挥着重要作用。
糖原的合成与分解
糖原的分解合成代谢一、糖原的定义糖原(glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。
糖原是由葡萄糖残基构成的含许多分支的大分子高聚物。
1、糖原储存的主要器官及其生理意义：a.肌肉：肌糖原，180—300g，主要供肌肉收缩所需。
b.肝脏：肝糖原，70—100g，维持血糖水平。
2、糖原的结构特点及其意义：a.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。
b.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。
c.每条链都终止于一个非还原端，非还原端增多，以利于其被酶分解。
二、糖原的分解代谢A.定义：糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程，反应部位在胞浆中进行。
B.肝糖原分解过程：1.糖原的磷酸解。
2.脱枝酶的作用。
a.转移葡萄糖残基；b.水解α-1,6-糖苷键；3.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖。
4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖。
C.肌糖原的分解：肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢，肌糖原的分解与Cori循环有关。
三、糖原的合成代谢1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖。
2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖。
3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖。
4.α-1,4-糖苷键式结合。
备注：糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。
5、糖原分枝的形成。
糖原的合成与分解总图思维导图。
生物化学(2)第三章 糖原的分解及合成
+
1-磷酸葡萄糖
UTP
UDPG
+PPi
4、以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖聚合物的生 成 在糖原合成酶催化下，UDPG中的葡萄 糖基以α-1，4-糖苷键与引物的非还原性末端 相连，每反应一次，糖原引物上便增加1分 子葡萄糖单位。多次循环后，则生成一个线 状大分子。
引物
糖原合成时需要体内原有的小分子糖原 参与，此小分子糖原称为“引物”。
主要前体
乳酸、生糖氨基酸、甘油
2、进行部位 主要在肝脏中进行。另外，肾脏中
也可进行糖的异生。
尤其是较长时间饥饿时肾脏糖异生 作用很强，相当于同重量的肝脏的水平。 3、途径
各类非糖物质转变为糖原的具体步 骤基本上按糖酵解逆过程进行。
（1）6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖
P
6-磷酸葡萄糖 磷酸酶
+ H2O
主要调 节激素
降低血糖：胰岛素(insulin)
升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、 糖皮质激素、肾上腺素
（一） 胰岛素
—— 体内唯一降低血糖水平的激素
胰岛素的作用机制: ① 促进葡萄糖转运进入肝外细胞 ； ② 加速糖原合成，抑制糖原分解； ③ 加快糖的有氧氧化； ④ 抑制肝内糖异生； ⑤ 减少脂肪动员。
糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从 氨基酸转化成糖的过程十分活跃。当摄入 生糖氨基酸时，尿中糖含量增加。
（二）糖原异生的前体及途径 1、前体
（1）凡是能生成丙酮酸的物质均可 转变为葡萄糖：
如乳酸、三羧酸 循环的中间产物（柠檬酸、酮戊二 酸、苹果酸等）；
（2）凡是能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、 草酰乙酸的氨基酸均可转变成葡萄糖：
H
+Pi
6-磷酸葡萄糖
简述糖原的合成与分解过程
简述糖原的合成与分解过程糖原是一种重要的非结构性碳水化合物，在植物、动物和微生物的细胞内都有存在。
它是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复合物，是细胞内最重要的多糖，可以构成各类多糖聚合物，参与大量的生物学反应，为生命体提供能量，是构成有机物质和维持细胞与组织结构的重要物质。
一、糖原的合成糖原的合成一般涉及到三步：一是葡萄糖的合成，二是葡糖苷的合成，三是糖原的组装。
（1）葡萄糖的合成葡萄糖是糖原的组成成分，它的原料是碳水化合物。
它通过碳水化合物代谢的产物经过糖异生酶的催化，生成葡萄糖。
这一步的反应也称为碳水化合物分解，分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的合成以葡萄糖为原料，新陈代谢发生反应，经由糖组蛋白催化，形成葡糖苷，葡糖苷也称为糖原糖苷或辅酶糖苷，它是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，分子式为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的组装由于葡萄糖和苏氨酸经过糖组蛋白的催化作用，结合形成糖原，糖原是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分子量大，可能高达数百万，结构十分复杂，它能够参与多种生物反应，促进生物体的代谢，维持细胞活力和组织结构稳定。
二、糖原的分解糖原的分解是指将糖原组成的葡萄糖和葡糖苷分开的过程，它的分解是分子量更小的一种分子构建。
糖原的分解涉及到三步：一是葡萄糖的解离，二是葡糖苷的分解，三是糖原的分解。
（1）葡萄糖的解离葡萄糖是糖原的组成成分，它经过水解酶的催化作用，分解为两个葡萄糖分子。
此时，葡萄糖的分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的分解葡糖苷是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，它也是糖原的组成成分，糖原分解酶的催化作用，将葡糖苷分解为葡萄糖和苏氨酸，其分子式分别为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的分解糖原是由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分解酶可以将其分解为葡萄糖和苏氨酸，以及少量其他物质。
此外，当糖原经过糖原水解酶的催化，也可以分解成葡萄糖，并释放出能量。
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临床上遇到这种情况时，只要及时给病人静脉注射 葡萄糖，症状就会得到缓解。
糖代谢小结
1. 糖酵解、TCA循环、磷酸戊糖途径、糖的异生 无效循环、Cori循环 2. 糖酵解的十个反应方程式（酶，辅酶，递氢体） 及丙酮酸的去路 3. 糖酵解的生物学意义 4. TCA循环的反应方程式， 5. 葡萄糖分解代谢过程中产生的总能量 6. 三羧酸循环的回补反应 7. 三羧酸循环的意义 8. 磷酸戊糖途径的意义 9. 糖异生的途径 10.糖原分解与合成的基本过程及相关的酶
1. 1-磷酸葡萄糖的生成与激活
糖原合成并不是降解途径的逆转，糖原合成中糖基 供体不是G-1-P,而是UDP-葡萄糖。因此G-1-P需被 激活。激活的作用要消耗能量，能量来源于UDP-葡 萄糖焦磷酸酶催化的尿苷三磷酸（UTP）的水解作 用。
2. а -1,4糖苷键的生成（糖元合成酶）
（葡萄糖）n+1
• 糖原分解与合成的速度直接影响血糖的 水平。 糖原代谢途径的异常会产生多种 病症。糖原的分解与合成是分别进行的 不同途径。 它们的速度受激素、别构酶 的精细调是由а-1,4糖苷键 相连。在分枝点是由а-1,6糖苷键相连，每 一个分枝链大约10个葡萄糖残基。糖原的 降解从糖原的还原性末端葡萄糖残基的а1,4糖苷键开始。
• 血糖水平的稳定对确保细胞执行其正常功能具有重 要意义。正常人血糖的水平为每100m1血液含有约 80mg葡萄糖(80mg％)，相当4.5mmol／L(医院检测 的正常指标为4—6mmol／L)。 • 饥饿时机体首先动用的是肝糖原，肝糖原可在1～2 天之内下降至正常含量的10％。肌肉内糖原的动员 不如肝脏迅速，肌肉的糖原主要提供肌肉运动时的 需要；而肝脏中的糖原在维持血糖水平的稳定中起 着重要作用，
四.糖元合成与降解的调控
糖类代谢
糖代谢紊乱引发的病症
1.糖尿病
病人在空腹时血糖浓度超过120毫克%，产生高血糖 (hyperglycmia)尿。造成这种糖代谢紊乱的机制如下: (1)糖原合成减少，分解加速； (2)糖异生作用加强； (3)葡萄糖转化为6—磷酸葡萄糖减弱， (4)糖酵解和三羧酸循环减弱； (6)肌肉和脂肪组织中葡萄糖进入细胞膜减慢。 由于糖的生成增加而分解减慢导至高血糖及糖尿，同时 乙酰CoA通过三羧酸循环分解减少在NADH和NADPH还 原下转化成酮体，使糖尿病人时常并发酮血症及酮尿症。
糖原分解代谢的基本过程
1.糖原磷酸化酶催化а-1,4糖苷键水解 2.糖原脱支酶（ 1,6糖苷酶）催化糖原 分枝点的а-1,6糖苷键断裂 3.水解产生的1-磷酸葡萄糖异构成6-磷 酸葡萄糖
糖原磷酸化酶
二.糖原的合成
在肝脏和肌肉中，糖原可由6－磷酸葡萄糖 来合成，并以糖原颗粒储存在这些组织中。 6－磷酸葡萄糖来源： 肝脏中： 6－磷酸葡萄糖既可来源于血糖， 又可来源于糖异生作用。 而骨骼肌中， 6－磷酸葡萄糖只能来源于血 糖
2.低血糖症
低血糖症(hypoglycemia)多见于胰岛素分泌过多或治 疗上应用胰岛素过量、肾上腺皮和脑下垂体机能减退、 长期不能进食及严重肝脏疾患者。 当血糖含量低于60一 70毫克%时，可能出现“低血糖症”。 脑组织对低血糖比较敏感，因为脑组织机能活动需 要不断地从血液中摄取葡萄糖经过氧化取得能量，当血 糖含量低于45毫克%时，就会严重影响脑组织的机能活 动，因而出现惊厥和昏迷，一般称为“低血糖昏迷”或 “低血糖休克”。
第26章 糖原的合成与分解
糖原是葡萄糖的贮存形式。当细胞中能量 充足时，进行糖原合成而贮存能量。 当能量 供应不足时，糖原分解产生ATP，以保证不向 断地供应生命活动所需的能量。
机体贮存糖原的器官主要是肝脏和肌肉。肝组 织内的糖原约占肝脏湿重的7％-10％；肌肉中 的含量约占其重量的1％～2％。
机体的贮脂比糖原丰富得多，为什么还要选择糖原作 为不可缺少的贮能物质?可能有三重意义。 • 1.肌肉不可能像动员糖原那样迅速地动员贮脂； • 2.脂肪的脂肪酸残基不可能在无氧条件下进行分解代 谢 • 3.动物不能将脂肪酸转变为葡萄糖的前体，因此单纯 的脂肪酸代谢不可能维持血糖的正常水平。
3. а -1,6糖苷键形成，反应由分枝酶催化
糖原分子中支链的生成使聚合物的 结构更加紧凑，可溶性也更好，还 产生了更多的末端葡萄糖残基。末 端葡萄糖残基的增多对于糖原的降 解是非常重要的。
三.糖元病
糖元病是由于病人糖原分解或合成酶先天 性遗传性欠缺而引起的。 现已发现有12种与糖原代谢相关的酶是先 天性遗传缺陷病。