自免脑_影像
自身免疫性脑炎影像诊断表现护理课件
保持呼吸道通畅
对于意识障碍的患者，应定期为其翻 身、拍背，帮助排痰，预防肺部感染。
维持营养和水分摄入
鼓励患者进食高热量、高蛋白、高维 生素的食物，若无法进食，可给予鼻 饲或静脉营养支持。
控制癫痫发作
对于癫痫发作的患者，应保持呼吸道 通畅，防止舌咬伤或窒息，遵医嘱使 用抗癫痫药物。
并发症的预防与护理
专家讲座
邀请医学专家开展自身免疫性脑 炎的讲座或研讨会，为公众提供
更深入的了解和学习机会。
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感谢各位观看
疾病认知 日常生活指导
心理支持 定期复查
向患者及家属介绍自身免疫性脑炎的病因、临床表现、诊断和 治疗等方面的知识，提高他们对疾病的认知水平。
指导患者及家属如何在日常生活中注意预防自身免疫性脑炎的 复发，如避免过度劳累、保持良好的作息时间、适当锻炼等。
向患者及家属提供心理支持，帮助他们正确面对疾病，增强治 疗信心和康复意愿。
告知患者及家属定期到医院进行复查的重要性，以便及时发现 病情变化和调整治疗方案。
提高公众对自身免疫性脑炎的认知水平
宣传教育
通过各种渠道进行自身免疫性脑 炎的宣传教育，如媒体报道、公 益广告、社区宣传等，提高公众 对自身免疫性脑炎的认知水平。
知识普及
向公众普及自身免疫性脑炎的预 防、诊断和治疗等方面的知识， 帮助他们正确认识和应对该疾病。
保持床单位整洁
定期更换床单、被套等，保持 清洁卫生，防止皮肤感染。
监测生命体征
密切观察患者的体温、脉搏、 呼吸和血压等指标，发现异常 及时报告医生。
建立良好的护患关系
与患者及其家属建立信任关系， 了解其需求，提供心理支持。
症状护理措施
观察病情变化
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。
病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。
其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。
抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。
肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。
AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。
抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。
AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。
表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。
neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。
GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。
CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。
DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。
Amphiphysin.两性蛋白。
NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。
AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。
GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
自身免疫性脑炎诊断要素的关联性与权重探讨
自身免疫性脑炎诊断要素的关联性与权重探讨吴钢1，2，王成华1，黄宁俊1，廖建胜1，郑巧娟1，卢娅琴1，高晓菁1，陈明莲1摘要：目的 分析AE临床诊断要素中的边缘系统症状、癫痫、炎性脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）、头部MRI-FLAIR特点和视频脑电图的权重。
方法 对福建三博福能脑科医院神经内科2023年1月—2023年7月收治的15例脑炎病例进行边缘系统症状、癫痫、炎性CSF改变、头部MRI-FLAIR和视频脑电图等诊断要素作均数权重率（%）分析。
结果 分析各项临床表现出现的频率分别为：边缘系统症状14/15例、癫痫7/15例、炎性CSF阳性率6/13例，6例均有以淋巴、单核细胞升高为主和/或微量蛋白升高的炎症性改变；5例白细胞数正常，脑脊液细胞学分析以淋巴、单核细胞分类明显升高；2例未检。
MRI-FLAIR异常13/15例和视频脑电图（video EEG，VEEG）异常12/15例。
有癫痫发作的都有边缘系统症状，也都有MRI-FLAIR边缘系统异常信号，同时异常VEEG均有与脑异常MRI-FLAIR相匹配部位的异常放电。
均数权重率分析：边缘系统症状、头部MRI-FLAIR和VEEG的均数权重率最高，分别为94.2%、96.4%和79.9%。
结论 边缘系统症状、VEEG异常和MRI-FLAIR异常的出现频率最高；CSF的炎症性改变应注意细胞学分析；癫痫发作伴有边缘系统症状的，即高度可疑是边缘性脑炎。
关键词：自身免疫性脑炎；边缘系统；MRI-FLAIR；脑脊液；视频脑电图；诊断；权重中图分类号：R512.3 文献标识码：AThe inter-relationship and weight of diagnostic elements of autoimmune encephalitis WU Gang， WANG Chenghua，HUANG Ningjun， et al.（Department of Neurology， Fujian Sanbo Funeng Brain Hospital， Fuzhou 350025， China）Abstract：Objective To analyze the weights of limbic system symptoms，epilepsy，inflammatory cerebrospinal fluid （CSF）， brain MRI-FLAIR findings， and video electroencephalogram （VEEG） findings in diagnosing autoimmune en⁃cephalitis （AE）.Methods We calculated the mean weight rates （%） of limbic system symptoms， epilepsy， inflamma⁃tory CSF， brain MRI-FLAIR findings， and VEEG findings of 15 cases of AE admitted to our hospital from January to July 2023.Results The frequencies of the elements were as following： limbic system symptoms，14/15 cases； epilepsy， 7/15 cases； inflammatory CSF， 6/13 cases （all the 6 positive cases had increased lymphocyte and monocyte counts and/or in⁃creased microprotein levels； 5 cases had normal white blood cell counts， but with increases in lymphocytes and monocytes indicated by CSF cytology analysis； and 2 cases were not examined）； MRI-FLAIR abnormalities， 13/15 cases； and VEEG abnormalities， 12/15 cases. All the patients with seizures had both limbic system symptoms and abnormal MRI-FLAIR sig⁃nals in the limbic system，and abnormal brain regions on MRI-FLAIR all showed abnormal discharges on VEEG.The mean weight rates of limbic system symptoms， brain MRI-FLAIR abnormalities， and VEEG abnormalities were the high⁃est， which were 94.2%，96.4% and 79.9%，respectively.Conclusion Limbic system symptoms，abnormal VEEG abnor⁃malities， and MRI-FLAIR abnormalities are most frequent in AE. Cytology analysis is necessary for inflammatory CSF ex⁃amination. Seizures with limbic system symptoms are highly indicative of limbic encephalitis.Key words：Autoimmune encephalitis；Limbic system；MRI⁃FLAIR；Cerebrospinal fluid；Video electro⁃encephalogram；Dagnosis；Weight亚急性发作的记忆丧失、精神状态改变和/或精神异常等边缘症状逐渐成为自身免疫性脑炎（auto⁃immune encephalitis，AE）的诊断考虑因素，也是建议AE诊断标准的核心特征，容易忽视而导致误诊误治［1］。
自免脑诊断标准
自身免疫性脑炎的诊断方法如下：
1、自身免疫性脑炎抗体检查：抗体检测分为外周血抗体检测、脑脊液抗体检测，多数患者外周血抗体滴度高于脑脊液抗体滴度，少数患者外周血抗体为阴性，而脑脊液抗体显示阳性。
因此，高度怀疑自身免疫性脑炎者，需进行脑脊液检测，以防漏诊和误诊；
2、脑电图检测：可反映脑部功能，患者表现为脑波变慢，类似于脑功能下降表现。
如出现痫样发作，诊断意义更大；
3、磁共振检查：可反映边缘系统，尤其海马、颞叶有无异常高信号；
4、PET-CT：脑部局部高代谢对诊断具有一定帮助。
自身免疫性脑炎
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
精神改变 惊厥发作 语言 睡眠 运动障碍 自主神经功能紊乱 通气障碍
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状；
精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊厥或惊厥持续状 态就诊。
近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
流行病学
美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。
1、前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；
恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症 状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。
（3）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代 谢。
（4）脑电图： FBDS 发作期脑电图异常比例仅占2130%，FBDS 发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧 额颞叶慢波，也可完全正常。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
自身免疫性脑炎简介
19例最终LE,1例o源自soclonus-myoclonus syndrome (OMS)
10例 SCLC，9/10先神经症状后出现癌症症状，1例先 出现癌症症状,1周后神经症状.
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5
约80%的患者CSF淋巴细胞轻至中度升高 (usually <100 white blood cells/μl)；30%的患者有轻至中 度的蛋白增高50–60% 。
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6
分类
the classic paraneoplastic disorders associated with antibodies to intracellular antigens, such as anti-Hu.
14
影像学和CSF常规检查与其他类型边缘叶脑炎相似。
该类患者中许多并有其他自身抗体存在(如, thyroid peroxidase, antinuclear antibodies, GAD65), 提示存在 有自身免疫性疾病或潜在的肿瘤疾病。
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15
一个大样本报道
20例/9076例，男:女 12：8; 年龄16-67y,中位39
抗GABABR脑炎男性和女性都有发病，约有一半伴 有肿瘤， 既有小细胞肺癌(SCLC) ，也有肺部神经内 分泌性肿瘤。
伴有肿瘤的患者年龄一般偏大(median age 67.5 y) ，
不伴肿瘤的患者一般较年轻(median 39 y) 。当考
虑为副肿瘤性疾病时，脑炎常常在癌症诊断之前出
现。
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autoantibodies to extracellular epitopes of ion channels, receptors and other associated proteins, such as the NMDA receptor.
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自身免疫性脑炎：最全影像学总结
2017-03-29 23:05来源：丁香园作者：柳柳刀
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NMDA：抗N- 甲基-D 天冬氨酸；AMPA：α- 氨基-3- 羟基-5- 甲基-4- 异恶唑丙酸；GABA：γ- 氨基丁酸；Gly：甘氨酸；LGI1：富亮氨酸胶质瘤失活 1 蛋白；CASPR2：接触蛋白相关蛋白2；DPPX：二肽基肽酶样蛋白。
I 型抗体：细胞抗原性AE
1. 抗Hu 抗体脑炎
抗Hu 抗体脑炎是最常见的副肿瘤性自身免疫性脑炎，和其它亚型相比预后较差，大部分与小细胞肺癌相关（75%）。
MRI 发现临床表现和颞叶侧典型病灶相关，并且可以累及小脑和脑干。
案例1：
68 岁男性患者，患有慢性阻塞性肺疾病，表现为逐渐恶化的记忆力减退和意识不清，伴有亚临床癫痫。
MRI 显示右侧颞叶侧T2 Flair 高信号伴有轻度肿胀（图 1 A）, 脑FDG-PET 显示右侧颞叶侧高代（图1 B）, 全身PET 显示左肺高代（图1 E）。
活组织检查证实为小细胞肺癌。
这例患者在静脉滴注免疫球蛋白、激素和化疗后缓解。
2 年半后再次出现记忆力减退。
MRI 显示左侧颞叶侧T2 Flair 高信号伴萎缩，和右侧颞叶高信号（图 1 箭头）。
图 1. 抗Hu 抗体脑炎
案例2：
63 岁女性患者，表现为严重脑病伴有弥漫性眼外肌肿大，进展为致命性自身神经功能障碍。
MRI 显示双侧颞叶侧T2 FLAIR 高信号（图 2 A）；右侧丘脑，左右侧岛叶，以右侧为重，右侧颞叶后部T2 FLARI 高信号（图 2 B）；不伴有强化（图 2 C）；DWI 高信号是因为T2 透射效应，不伴有弥散受限（图 2 D）；相应的ADC 图片（图 2 E）；眼外肌弥漫性对称肿大，导致眼球肿胀（图 2 F）。
图 2. Graves 眼病伴有抗Hu 抗体脑炎
2. 抗Ma 抗体脑炎
抗Ma（Ma1/Ma2/Ma3）抗体脑炎和抗Hu 脑炎相比，预后较好。
与男性患者睾丸癌、老年患者小细胞肺癌或乳腺癌紧密相关。
值得注意的是，有研究显示抗Ma 脑炎患者中仅26% 患者表现为边缘叶脑炎，大部分患者（92%）表现为脑干功能障碍。
74% 患者MRI 显示异常，常常显示经典的颞叶侧T2 FALRI 高信号病灶，有时累及
丘脑和脑干。
虽然不典型，但是结节状强化可以模仿肿瘤和感染病灶。
案例：
患者患有睾丸生殖细胞瘤，表现为孤立的颞叶癫痫，T2 FLAIR 显示不对称颞叶病灶（图 3 A），脑脊液寡克隆带和抗Ma2 抗体阳性。
图3 B 和C 为1 例表现为严重运动减退综合征、非无力性眼睑下垂和缄默患者的MRI，显示双侧颞叶侧、中脑被盖和双侧丘脑侧异常信号。
图 3 D 图为非小细胞肺癌的抗Ma2 抗体脑炎患者MRI，显示右侧颞叶、丘脑、丘脑底区结节状强化，活组织检查其中 1 病灶发现血管周和间隙单核、浆细胞浸润。
图 3. 抗Ma2 抗体脑炎
3. 抗CV2 抗体脑炎
抗CV2 抗体脑炎与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关，主要累及纹状体，T2 FLAIR 显示高信号，临床表现为舞蹈样动作。
MRI 特点和其他AE 相比不典型，不常常累及颞叶。
最重要的是，纹状体损害弥散不受限，并且T2 FLAIR 表现为高信号，这可以与朊病毒疾病鉴别诊断。
当诊断这种比较少见疾病时，一定要首先排除代性脑病、CO 中毒和低血糖。
4. 抗GAD 抗体脑炎
谷氨酸脱羧酶（GAD）是一种细胞酶催化生成γ- 氨基丁酸，其是中枢神经系统最主要的抑制性神经递质。
一般认为，抗GAD 脑炎和非肿瘤性自身免疫病相关，如I 型糖尿病。
抗GAD 抗体脑炎可以出现颞叶损害，并且以边缘叶脑炎起病，附加典型的僵
人综合征，伴有早期严重癫痫。
案例：
61 岁女性表现为头痛、轻度意识模糊和眼球震颤，不伴有进展的精神错乱、严重脑病和癫痫。
MRI 显示双侧乳头体、海马以及岛叶皮层高信号（图 4 A、B），双侧扣带回高信号（图 4 C、D）。
图 4. 抗GAD 抗体脑炎
II 型抗体：神经元表面抗原性AE
1. 抗NMODAR 抗体脑炎
抗NMODAR 抗体脑炎是AE 最常见的一种，常见于有自身免疫系统疾病的女性和儿
童，一般认为和肿瘤无关。
抗NMDAR 脑炎的典型特征为病毒感染样前驱症状，如发热、头痛、厌食等；随后出现
精神症状，如焦虑、抑郁、精神分裂和精神病表现；再出现颞叶损害的症状，如记忆力下降和癫痫；最终进展为严重神经损害，包括自主神经功能障碍、运动障碍和严重脑病。
当头颅MRI 未见明显异常，但是临床表现支持诊断时，头颅FDG-PET 需要考虑，特别是在高度怀疑AE 患者的早期，因为它对发现颞叶异常更敏感。
案例：
32 岁女性患者，表现为头痛、眩晕和精神症状，随后进展为脑病和癫痫。
发病后两周的MRI 显示左侧颞叶T2 FLAIR 高信号（图5 A）；双侧的岛叶，以及扣带回高信号，不伴有弥散受限、出血和强化（图未显示）。
图 5. 抗NMDAR 脑炎
2. 抗VGKC 脑炎
抗VGKC 脑炎是神经元表面AE 中最常见的一种，主要表现为典型的边缘叶脑炎，尤其以进展性难治性癫痫为表现。
根据最近对42 例VGKC 脑炎患者研究发现，69% 的患者急性期MRI 出现典型的边缘叶脑炎受累（T2 FLARI 在一侧或双侧颞叶高信号），并且有发展为颞叶侧硬化的倾向。
3. 抗VGCC 脑炎
抗VGCC 脑炎为妇女和儿童中较少见的类型，其有典型神经表面抗原AE 的发病过程，其突出表现为累及边缘系统以外的结构，呈脑回样强化和皮质层状坏死（见图6、图7）。
案例1：
39 岁女性患者，表现为左侧肢体无力和左侧视野缺失，随后进展为脑病和癫痫。
最初MRI 显示左侧顶枕区T2 FLARI 高信号（图 6 A）；伴有软脑膜和脑沟强化（图6 B）。
DWI 显示皮层轻度受限，和皮层下T2 透射效应高信号（图6 C），与ADC 图相一致（图 6 D）；随访34 天后的MRI 显示原部位T2 FLAIR 高信号减弱，伴有皮质层状坏死和点状出血（图 6 E-F）；并且发现在对侧额叶、顶叶和枕叶皮层出现病灶（图 6 E-F）。
图 6. 抗VGCC 脑炎
案例2：
23 女性，既往自身免疫性肝炎病史，主要表现为精神状态改变。
MRI 显示双侧小脑半球T2 FLARI 高信号伴有第四脑室占位效应（图7 A-B）；不伴有强化（图7 C）；DWI 显示轻度弥散受限，ADC 图与其一致（图7 D-E）；使用激素治疗一个月后复查MRI 显示：T2 FLAIR 高信号和第四脑室占位效应消失（图7 F）。
图7. 抗VGCC 脑炎
4. 抗GABAR 抗体脑炎
抗GABAR 抗体脑炎有两个亚型，其临床表现和抗VGKC 抗体脑炎相似，但较少见，总体预后较好。
抗GABABR 抗体脑炎典型临床表现为边缘叶脑炎，早期频繁癫痫发作，伴有一侧或双侧颞叶T2 FALIR 高信号。
抗GABAAR 抗体脑炎常常和肿瘤无关，影像学发现比较特殊，表现为边缘系统以外广泛的T2 FLAIR 高信号。
5. 抗AMPA 抗体脑炎
抗AMPA 抗体脑炎不常见，亚急性起病，常常仅出现精神症状，伴有孤立的海马T2 FLAIR 高信号。
这一类型脑炎与肺癌、乳腺癌、胸腺瘤高度相关。
6. 其他的神经元表面抗原脑炎
抗GluR3 抗体脑炎和Rasmussen 脑炎相关；
抗mGluR1 抗体脑炎表现为小脑性共济失调，主要和和淋巴瘤相关；
抗mGluR5 抗体脑炎表现为边缘叶脑炎，主要和霍奇金淋巴瘤相关（欧菲莉亚综合征）；抗D2R 抗体脑炎主要表现为基底节脑炎；
抗GlyR1 抗体脑炎主要表现为僵硬腿综合征、僵人综合征和伴有强直与肌阵挛的进行性
脑脊髓炎。
系统性自身免疫性脑病
系统性自身免疫脑病，比如由系统性红斑狼疮引起，可以通过抗磷脂抗体或抗谷氨酸抗体介导；其中比较有代表性的为桥本脑病，主要表现为脑病、精神状态和癫痫。
案例：
41 岁女性患者，主要表现为逐渐加重的头痛、记忆力减退，不伴有精神症状和癫痫。
入院时MRI 显示左侧颞叶T2 FLAIR 高信号（图8 A），不伴有弥散受限（图8 B、C）；21 天时复查MRI 显示病灶扩大（未给出），不伴有增强（图8 D）；3 个月MRI 显示原病灶消退，在右侧顶枕叶交界区出现T2 FLAIR 高信号（图8 E）；5 个月MRI 显示原病灶信号减弱，但稍后方出现新的异常信号（图8 F）；1 年MRI 显示完全恢复（图8 G、H）。
图8. 桥本氏脑病
参考文献：
1. Kelley BP, Patel SC, Marin HL, et al. Autoimmune Encephalitis: Pathophysiology and Imaging Review of an Overlooked Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Feb 9. doi: 10.3174/ajnr.A5086.
2. Dalmau J, Graus F, Villarejo A, et al. Clinical analysis of anti-Ma2-associated encephalitis. Brain. 2004 Aug;127(Pt 8):1831-44. Epub 2004 Jun 2
3.。