以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征一例.docx
高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征一例
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病 例 报 告
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高球 蛋 白血 症 性 紫癜 并 发 干燥 综 合 征 一 例
闫天 萌 王 明 左 亚刚 刘跃 华 方 凯
临床 资料
患者 ， 女， ６ ３岁 。 因双 下 肢瘀 点瘀 斑
２年 余 就 诊 。患 者 ２年 前 无 明显 诱 因 双下 肢 出现 散 在瘀 点 ， 无 自觉 症 状 ， 长期站立 或行走后 加重 ， 无 腹 痛、 腹泻、 发 热及 关 节 疼 痛 ， 于 当地 医 院诊 断 为 “ 过 敏 性 紫癜 、 色素 性 紫 癜 性 皮 病 ” ． 予 中药 口服 治 疗 ， 未 见
Ｍｅ ｌ ａ ｎ ｏ ｃ ｙ ｔ ｅ ｓ ｉ ｎ Ｍｏ ｔ ｔ ｌ ｅ ｄ Ｈｙ ｐ ｏ ｐ ｉ ｇ ｍｅ ｎ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｆ ｔ ｅ ｒ ａ ｗ—Ｆ Ｌ ｌ ｕ ｅ ｎ ｃ ｅ
ｍ ａ ｎ ａ ｇ ｅ ｄ ｕ ｓ ｉ ｎ ｇ ａ ３ ０ ８ 一 ｎ ｍ ｅ ｘ ｃ ｉ ｍ ｅ ｒ ｌ ａ ｓ ｅ ｒ ［ Ｊ ］ ． Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ Ｓ ｕ ｒ ｇ ，
明显 好转 ， 皮 损 逐 渐 融 合 为斑 片 ， 无 渗 出破 溃 。既 往 高血 压病 史 ｌ ０年 ， 口服 降 压 药 物 治 疗 ， 血压控 制 良
好 。患 者 ｌ ０年前 出现 口干 ， ５个 月前 于 我 院诊断 为 干 燥 综 合征 。个 人史 家族 史无 特 殊 。 系统 检查 未 见 明显异 常 。皮 肤科 检 查 ： 双下 肢 弥 漫性 色 素 沉 着 ， 皮肤干燥 ， 附有 少量 鳞 屑 （ 图１ ） 。实 验室检 查 ： 血 常规 正常 ， 尿 隐血 阴性 ， 丙 氨酸 氨 基转 移
干燥综合症合并血栓性血小板减少性紫癜一例并文献复习
干燥综合症合并血栓性血小板减少性紫癜一例并文献复习发表时间：2016-03-28T17:12:26.910Z 来源：《健康世界》2014年21期供稿作者：苏爱玲张学忠（通讯作者）张秀群[导读] 南京医科大学附属南京医院血浆置换联合糖皮质激素和美罗华是干燥综合症合并TTP行之有效的治疗方法。
南京医科大学附属南京医院·南京市第一医院血液科江苏南京 210006摘要：目的：探讨干燥综合症（SS）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床与实验室特征。
方法：报告1例干燥综合症E合并TTP的病例，并进行文献复习。
结果：1例干燥综合症合并TTP患者有血栓性微血管病变溶血性贫血、血小板减少及中枢神经系统症状。
结论：血浆置换联合糖皮质激素和美罗华是干燥综合症合并TTP行之有效的治疗方法。
关键词：干燥综合症；血栓性血小板减少性紫癜；【Abstract】0bjective：To investigate the clinical and laboratory characteristics of SjSgren’Syndrome（SS）with thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）．Methods：A case of TTP with SS was reported and the related literatures were reviewed．Results：Purpura haemorrhagica，hemolytic anemia，central nervous systemic symptoms，were found in the patient of TTP with SS．Conclusion：Plasma exchange therapy，glucocorticoid and rituximab were the most effective therapy of TTP with SS．【Key words】SjSgren’syndrome；Thrombotic thrombocytopenic purpura；血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的微血管血栓一出血综合征，典型表现为：血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状、肾脏损伤和发热。
原发性干燥综合征1例
原发性干燥综合征1例患者信息简介本文将介绍一位患有原发性干燥综合征的女性患者。
患者为年龄为45岁，身高165cm，体重60kg的女性。
她在发现身体状况异常后，就来到了医院进行诊断和治疗。
疾病特点原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以泪液腺、唾液腺分泌不足为代表的全身性干燥症状为主要表现，也可伴发其他自身免疫性疾病。
本病好发于40岁以上的女性，男性发病率较低。
主要症状包括口干、眼干，以及皮肤、鼻腔、阴道、呼吸道等黏膜干燥等。
此外，疾病还可影响消化、泌尿、血液、神经等多个系统，甚至可引起重型全身性疾病。
就诊的初步症状患者在就诊时主要反映的是口干、眼干等症状。
此外，她还有脱发、手脚发麻等症状。
这些症状在发病初期并不明显，逐渐加重后患者到医院就诊。
诊断与治疗医生在对患者进行全面身体检查后，发现患者具有典型的原发性干燥综合征症状，如口干、眼干等。
医生还进行了唾液分泌及泪液分泌等检查，结果均与该病症状相符合，最终确诊为原发性干燥综合征。
患者接受了一段时间的药物治疗，包括 1. 促进口腔分泌的药物，如小柴胡颗粒、生津煎等 2. 促进泪液分泌的药物，如普乐眼液、泪滴眼液等 3. 免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等在医生的指导下，患者每天进行口腔护理、眼部护理等，同时，也改变了自己的生活习惯，少食辛辣、烟酒等刺激性食物，保持充足的休息。
经过一段时间的治疗，患者的症状逐渐缓解，口干、眼干等症状也得到了有效的控制。
诊疗过程中需要注意的问题在诊疗过程中，医生需注意两个方面的问题：1.症状如口干、眼干等不明显，容易误诊为其他疾病，如糖尿病、类风湿关节炎等。
需进行全面检查并与其他疾病鉴别。
2.医生要注意患者的情绪变化，并进行及时的心理干预，提高患者的治疗信心，减轻焦虑和压力。
总结原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，在临床上诊治面临诸多挑战。
临床医生需要全面、精细化的对患者进行检查，以确保诊疗的准确性和有效性。
干燥综合征合并抗GQlb抗体综合征1例报告
中国神经精神疾病杂志2019年第45卷第8期·病例报告·干燥综合征合并抗GQlb抗体综合征1例报告☆张慧*汪克为*赵臣勇*何奕涛*○☆【关键词】干燥综合征Miller-Fisher综合征吉兰-巴雷综合征抗GQ1b抗体综合征干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种累及多系统的免疫介导的慢性炎性疾病,神经系统是其所累及系统之一,包括中枢神经系统及周围神经系统。
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的炎性周围神经病,常呈急性起病,表现为多发神经根及周围神经受累。
Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS一种少见的临床变异类型,可以与传统GBS重叠出现,如果同时血清检测到抗GQ1b抗体阳性,则诊断为抗GQlb抗体综合征[1]。
目前国内外少有SS合并抗GQlb抗体综合征的报告,现将我院收治的1例报告如下。
1临床资料1.1发病情况患者女,40岁,主因“视物重影、行走不稳10d”入院。
患者于入院前10d突发视物重影,以右眼明显,伴有双下肢乏力、行走不稳,未予重视及治疗,上述症状逐渐加重并出现双上肢远端麻木感,遂就诊于当地医院,行腰穿检查(发病2d):脑脊液无色透明,压力103mm H2O(80~180mm H2O),氯126mmol/L(120~130mmol/L),葡萄糖2.8mmol/L(2.5~4.4mmol/L),蛋白0.655g/L(0.15 ~0.45g/L),有核细胞计数4/μL(0~20/μL)。
头部MRI(发病5d):双侧额顶叶少许缺血灶。
全脊髓MRI(发病1周):全段脊髓未见明显异常。
后为求进一步诊疗入我院。
既往有乙肝病史5年。
病前1个月有口干、眼干症状。
病前1周曾有发热、咽痛、咳嗽不适,自行服药(999感冒灵颗粒)治疗好转。
个人史及家族史无特殊。
1.2体格检查体温37.0℃,脉搏72次/min,呼吸18次/min,血压91/66mmHg。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征一例分析
干燥综合征一例分析临床资料患者，女，55岁，因“咳嗽、发热20天” 入院。
患者于20天前受凉后出现咳嗽、咳白痰，发热，体温37.5℃，发热时伴周身乏力及周身肌肉疼痛，感畏寒，无寒战，伴胸闷、憋气，于我院行胸部CT提示右肺中叶少量斑片状密度增高影，双肺见多发小肺大泡影。
双侧胸腔见少量液体密度影，胆总管轻度扩张，其宽度约1.0cm，近十二指肠乳头部见结节状软组织影，血常规提示：WBC 6.13×109/L，N83.61%，L 14.22%，RBC 3.60×1012/L，HGB 93g/L，PLT 252×109/L，门诊医师以“右肺炎”收入我科。
既往体健。
入院查体：T36.6℃、P80次/分、R18次/分、BP101/64mmHg神志清，精神可，双侧呼吸动度均等，节律规整，双侧语颤正常，双肺叩清音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。
心率80次/分，节律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。
脉律规整，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。
入院后查血气分析：PH：7.31，PCO2：30mmHg，PO2：103mmHg，HCO3-：14 mmol/L，ABE：-10 mmol/L，SBE：-11 mmol/L，降钙素原：0.459ng/mL↑；生化全套：白蛋白：29.2g/L↓；球蛋白：39.7g/L↑；白球比值：0.74，二氧化碳结合力13.8 mmol/L，余正常，BNP正常，上腹CT提示：胆总管略示增宽，近十二指肠球部软组织密度影，胰头形态不规则。
CEA、NSE、CYFRA21-1、AFP、CA19-9正常。
给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星抗感染，氨溴索祛痰，多索茶碱解痉平喘，碳酸氢钠纠正酸中毒等治疗7天，复查血常规正常，但体温仍37.5℃，同时伴有双手及双膝关节疼痛，考虑不排除合并免疫系统疾病，仔细询问患者近年来有口干、眼干、碎牙、龋齿病史，经查抗SSA、抗SSB阳性，自身抗体系列：抗核抗体：阳性（+）；单链DNA抗体：弱阳性（+）；双连DNA抗体：弱阳性（+）；免疫球蛋白定量：IgE免疫球蛋白：302.3IU/mL↑；IgA免疫球蛋白：7.82g/L↑；IgG免疫球蛋白：21.68g/L↑，予泼尼松20mg qd口服1月，体温稳定，复查肺CT提示双侧肺内局部慢性纤维灶，双侧胸膜肥厚粘连，双侧肺气肿，多发小肺大泡。
以反复紫癜样皮疹为表现的原发性干燥综合征
Vol.49 No.2February.2019第49卷第2期2019年2月新疆医学XINJIANG MEDICAL JOURNAL•个案报道•以反复紫瘢样皮疹为表现的原发性干燥综合征刘辉I,武丽君2('巴州人民医院风湿免疫科巴州841000 '新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐831000)中图分类号:R593.24文献标识码:A 文章编号:1001-5183(2019)02-200-03因近些年在临床工作中不乏遇见以皮肤紫瘢 等为首发表现的干燥综合症患者，因常常就诊于皮 肤科、中医科、肾病科等非风湿免疫专科，由于医师 对本病的不认识,而误诊、误治多年,几经辗转才来 风湿免疫科就诊,很大程度上延长了病程,延误病情。
本文以2例以反复皮肤紫瘢为表现的干燥综合 症,结合文献复习，以期进一步阐述其特点及发生 机制。
1临床资料病例一:女性,72岁，“反复皮肤紫瘢6年余”，伴口干、眼干、失眠，双膝、肩关节痛,无肿胀，反复 在皮肤科、疼痛科、中医科、骨科就诊5年,行过敏原检査未见特殊。
2017年5月起就诊于本科:查猖 獗齿，血尿常规、肝肾功、血电解质、补体正常，球蛋 白、C 反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)轻度升高，类风湿因子(RF)升高120-213 Iu/mL,抗核抗体(ANA)+ 1:100,颗粒+均质性，抗SSA++,抗中心粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性，眼干三项、唇腺活检阳性，肺CT ：双肺多发肺大疱。
明确诊断“原发性干燥综合症，继发性间质性肺病，焦虑状态”，予以泼尼松15mg/d,径氯座0.3/d (体重48 Kg)。
约1年时间皮疹控制。
后泼尼松渐减量至2.5mg/d,轻氯座同前维持。
球蛋白(35~42)g/L,CRP 、ESR 正常，RF 始终 100 Iu/mL 左右,2018年5月起因下肢静脉曲张穿弹力袜后出现双下肢紫瘢样皮疹，初始泼尼松加量 至lOmg/d,皮疹消退,8月起无诱因四肢及躯干部出现大面积紫瘢样皮疹,伴有膝、手、肩关节痛，无 肿胀。
疑诊为干燥综合征的Gitelman综合征一例
ｔｏ
ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ ａｆｔｅｒ
ｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅ
ｒｅｓｐｏｎｓｅ
ｔｏ
ｅｔａｎｅｒｅｅｐｌ：ｔｈｅ ｏｐｐｏｓｉｔｅ ｓｔｕｄｙ．Ａｎｎ
解状态。已有研究提出嘟Ｅ使用ＴＮＦ—ｄ抑制剂之间可以相互
转换，文献也观察到有２例患者使用足量的重组人Ⅱ型肿瘤 坏死因子受体一抗体融合蛋白ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ无效，换用ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ
功能障碍引起的远曲小管的钠氯重吸收障碍，导致低血容
பைடு நூலகம்
量、肾素—血管紧张索—醛同酮系统（ＲＡＡＳ）激活、低血钾、 代谢性碱中毒。患者往往伴有低尿钙，尿钙排泄减低的机制
主要与肾小管钙莺吸收增加有关。Ｇｉｔｅｌｍａｎ综合征以替代治 疗为主。包括口服或静脉补钾。螺内酯、氨苯蝶啶的使用，补 镁推荐使用Ｍｓｃｌ：，可以同时补充镁离子和氯离子。 Ｇｉｔｅｌｍａｎ综合征临床可表现口干、多饮、夜尿增加、肌无 力甚至麻痹，与Ｓｓ合并肾小管损伤多有相似之处。ＳＳ引起。肾
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生堡匝星疸堂盘查至Ｑ螋生！Ｑ旦筮１３鲞蔓！Ｑ塑￡照迪』堕望些哇吐陋Ｑ照曼１ ２Ｑ螋。ｙ丛！！！，塑Ｑ！！Ｑ
后病情好转。而Ｈｏｆｆｍａｎ等Ｉｌｌ亦报道１例患者在使用 ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ出现了输液反应，改用依那西普（ｅｔａｎｅｒｃｅｐｔ））舌＝仍然 有效。
法无效的ＴＡ患者．结果证明ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ在治疗ＴＡ患者是安 全有效的。起效的标准主要是临床症状的缓解、体征的减轻、
的疗效。 Ｈｏｆｆｍａｎ等ｆＩ吃人为符合以下条件的患者可考虑使用生物
制剂：①糖皮质激素要达到中毒剂量才能使病情得到缓解；
②常规治疗无效或复发后拒绝使用激素治疗的患者。目前已 使用ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ的绝大部分病例是常规疗法无效的ＴＡ患者， 但是Ｋａｒａｇｅｏｒｇａｋｉ等１４１报道了１例病例是在诊断明确后即开 始使用ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ，取得了良好的疗效。这提示我们不一定要 等到激素和免疫抑制剂疗效欠佳时才开始使用生物制剂。由 于ＴＮＦ—理抑制剂起效快、作用强。可在短期内迅速缓解病情。 因此如患者诊断时炎症明显，亦可考虑早期使用生物制剂。 关于ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ治疗ＴＡ的剂量问题，目前主要参考 ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ治疗类风湿关节炎的剂量，即３ ｍｓ／ｋｓ，分别于第 Ｏ，２，６周静脉滴注，后每８周使用１次。文献中也观察了有７ 例病例需要不断增大剂量以维持疗效，此类患者是否以后会 出现药物失效的问题有待于进一步观察。但是，文献也发现 部分患者在剂量增加大到一定程度时病情可以长期处于缓
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以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征一例
以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征一例
中华皮肤科杂志1999年第1期第32卷病例报告
作者：王文岭杨蓉娅李大维杜娟王霞
单位：王文岭杨蓉娅李大维杜娟王霞（100700 北京军区总医院皮肤科）
患者女，42岁，双下肢反复出现紫癜3年，活动多时，皮损亦随之增多。
不伴有关节肿痛及腹痛，无鼻衄、牙龈出血、血尿、黑便及发热。
在多家医院查血小板计数均正常，诊断为过敏性紫癜，给予扑尔敏、芦丁、维生素C等，并间断口服泼尼松治疗半年，皮损时好时坏。
体检：皮损限于双下肢，尤以双小腿为著。
基本损害为密集的米粒至硬币大暗红至紫红色瘀点或瘀斑，稍高出皮面，压之不褪色，无触痛。
无关节水肿。
实验室检查：血、尿、粪常规均正常，多次查血小板计数正常。
蛋白电泳示γ球蛋白44.7％，血清IgG42.3g/L。
类风湿因子(－)、血清抗“O”1∶500。
分别在我院及协和医院查ANA(－)、抗dsDNA(－)、抗Sm(－)、抗SSA(＋)、抗SSB(＋)。
追问病史，患者近5年经常感口干，尤以进食馒头、米饭时明显。
3年前开始双眼异物感、干燥。
请眼科、口腔科会诊，并做下列检查：泪膜破裂实验(＋)、角膜活体染色实验(＋)。
口腔粘膜活检：腺体周围有少量淋巴细胞浸润。
诊断：干燥综合征、高球蛋白血症性紫癜。
给予小剂量泼尼松及中药等治疗近2个月，双下肢紫癜消退，口、眼干燥症状明显减轻，出院。
随访2个月，紫癜无复发。
(收稿：1998－07－09修回：1998－08－31)
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