贲门失弛缓症
什么是贲门失弛缓症？
什么是贲门失弛缓症？1. 病名解析贲门失弛缓症（Achalasia）是一种罕见的胃食管反流疾病，也被称为食管下段括约肌失弛缓症。
该病主要特征是贲门括约肌（lower esophageal sphincter，LES）无法完全放松，导致食物和液体无法顺利通过食管进入胃部。
2. 病因与发病机制贲门失弛缓症的具体病因尚不清楚，但有一些可能的诱因和相关因素：•自身免疫反应：一些研究认为贲门失弛缓症可能是由自身免疫反应引起的，免疫系统攻击胃食管联合部的神经元。
•运动神经系统异常：贲门的运动主要由迷走神经和下颌下鞘神经支配，异常的运动神经系统功能可能导致贲门失弛缓症。
•基因突变：基因突变也可能与贲门失弛缓症的发病有关，虽然目前尚未找到确切的遗传基因。
3. 主要症状贲门失弛缓症的主要临床症状如下：•吞咽困难：患者往往感到食物进入食管时有堵塞感，需要花费更多的时间和力气来完成吞咽动作。
•反流：食物和液体被阻塞在贲门处，易引发食物和酸性胃内容物的反流，导致胸骨后灼热感，甚至咳嗽、哮喘等呼吸道症状。
•呕吐：贲门失弛缓症患者常有进食后呕吐的情况，呕吐物一般为未经消化的食物。
•长期消瘦：由于吞咽困难和呕吐的影响，患者容易导致摄入不足，进而出现消瘦。
4. 诊断与鉴别4.1 临床表现根据患者的主诉和体征，初步怀疑贲门失弛缓症。
然而，为了确诊贲门失弛缓症，常常需要进行以下检查：4.2 食管钡餐造影食管钡餐造影是一种常用的初步筛查方法，透视下口服含钡的物质，通过摄影观察食管和贲门的形态、蠕动和反流情况。
在贲门失弛缓症中，贲门区域呈“葫芦状”，食管下段扩张，贲门处出现狭窄。
4.3 高分辨食管测压术鉴别贲门失弛缓症最有效的方法是高分辨食管测压术，该方法通过在贲门和食管内同时插入高分辨压力传感器，测量食管和贲门内的压力变化。
贲门失弛缓症的测压结果显示贲门括约肌无法完全松弛，压力持续升高。
4.4 其他检查方法对于疑似贲门失弛缓症的患者，还可以进行胃镜检查和生食管肌电图等进一步诊断。
掌握贲门失弛缓症-综述症状、手术治疗、药物治疗、预后
掌握贲门失弛缓症-综述贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。
临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。
内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。
临床表现1. 吞咽困难吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难，也有部分患者对流食存在不同程度的吞咽困难。
吞咽困难的程度可以是波动的，但是最终会进展到持续存在。
有少部分患者并没有明显的吞咽困难的症状，但是他们具有钡餐及食管测压的阳性结果，这可能和几个因素有关：①内脏感觉低敏；②食管体部初级及次级蠕动的消失；③对慢性食管梗阻及扩张形成了适应性。
2. 反流反流是贲门失弛缓症的第二大症状。
60%的患者会出现反流，常出现在餐后。
夜间睡眠反流往往会造成夜间的咳嗽甚至误吸。
反流常为几小时前甚至是几天前所进食食物，不含胆汁及卫生，但是混合唾液。
很多患者难以意识到反流物中的黏液会是唾液，问诊时应注意询问反流物形状。
很多患者同时还存在嗳气困难，这可能同食管及胃底被动扩张所引起的食管上端括约肌（UES）及LES舒张反射障碍有关。
嗳气反射损害可能会造成食管的充气扩张，甚至压迫气管，造成呼吸道的梗阻，但是这样的情况十分罕见。
体重减轻常见于长期得不到治疗或治疗无效者，往往不超过5-10kg。
3. 胸痛胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。
胸痛常见于20%-60%的患者，并且年轻人多见，随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。
贲门失弛缓症的胸痛多种多样，可表现为绞痛，也可表现为针刺样疼痛，甚至表现为烧灼样疼痛。
胸痛的原因并不明确，可能的原因是食管的痉挛（尤其是食管纵行肌的痉挛），或者是食管内残留的食物及细菌对于食管壁的刺激，或者是食管内感觉神经的病变。
贲门失弛缓症经过治疗后，胸痛的改善同吞咽困难及反流症状的改善并不平行，这与胸痛的病理生理机制存在多样性有关：一方面食管扩张及瘀滞性食管炎会随着LES的压力，减低而改善；另一方面神经源性疼痛或者纵行肌痉挛仍然会持续存在。
治疗贲门失弛缓症有什么办法呢
治疗贲门失弛缓症有什么办法呢什么是贲门失弛缓症呢？贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是因为食管贲门部的神经肌肉功能障碍导致的食管下端括约肌弛缓不全，食物不能通过食道，吃什么吐什么，而且容易出现食物反流误吸入气管、胸骨后疼痛等症状。
对于这种症状啊，有许多的人害怕，其实并不可怕，那下面我来给大家说说治疗贲门失弛缓症有什么方法。
1.内镜治疗近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。
传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。
2.手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。
贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。
可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。
远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度 (Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。
3.经口内镜下肌切开术：(Peroral endoscopic myotomy,POEM) 治疗贲门失迟缓症，取得了良好的效果。
POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。
由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择有贲门失弛缓症的患者，听了我对治疗贲门失弛缓症有什么方法的解答了，那些贲门失弛缓症的患者是不是不再害怕了呢？贲门失弛缓症患者们可以通过手术的方法来治疗自己的贲门失弛缓症，所以贲门失弛缓症要及时的去医院就诊哦。
带你了解贲门失弛缓症
贲门失弛缓症会影响食物从食管进入胃部的过程，导致吞咽困难、胸痛、食物反流等症状。
本文将从贲门失弛缓症的病因和发病机制、临床表现和诊断方法、治疗和预防措施、常见误区和注意事项等角度展开详细介绍。
贲门失弛缓症的病因和发病机制贲门失弛缓症的病因目前尚不明确，但可能与遗传、感染、免疫、神经、肌肉等遗传因素有关。
其发病机制主要是食管下括约肌（LES）不能正常松弛，导致食物滞留在食管内无法顺利通过。
食管下括约肌的异常收缩可能与食管神经肌肉层的神经节细胞变性、减少或缺乏有关。
这些神经节细胞是控制食管蠕动和括约肌松弛的重要神经元，而他们的损伤可能与某些病毒感染（如单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒等）、自身免疫反应、氧化应激等因素有关。
贲门失弛缓症的临床表现和诊断方法贲门失弛缓症的主要临床表现为无痛性咽下困难，即患者在吞咽食物时感觉食物停滞在胸骨后或中上腹部，无法顺利进入胃。
咽下困难的程度和频率因人而异，有的患者只在进食固体食物时出现，有的患者连液体食物也难以咽下，有的患者只是偶尔发作，有的患者则持续发作。
此外，咽下困难的发作可能与情绪波动、劳累、寒冷、辛辣等刺激性因素有关。
随着病情的发展，食管内的食物残渣会逐渐增多，导致食物反流、胸痛、体重减轻、营养不良等症状。
食物反流是指食管内的食物在体位改变或夜间睡眠时溢流出来，这些食物没有经过胃酸的消化，但可能混有唾液和黏液，有时还有血液。
胸痛是指胸骨后或胸背部的闷痛、灼痛、针刺痛等，有时与心绞痛相似，可能与食管的痉挛或扩张有关。
体重减轻和营养不良是由于咽下困难影响食物的摄取和消化吸收所致，患者常有食欲减退、贫血、维生素缺乏等表现。
贲门失弛缓症的诊断方法主要包括食管钡餐X 线造影、食管压力测定、食管内镜检查等。
食管钡餐X线造影是观察食管形态和功能的重要方法，可以显示食管的扩张、蠕动减弱、食管末端的狭窄和鸟嘴状改变等典型表现。
食管压力测定是评估食管运动功能的金标准，可以测量食管下括约肌的静息压、松弛反应、食管蠕动波的振幅和频率等参数。
贲门失弛缓症了解消化系统中的运动障碍
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贲门失弛缓症患者的日常保健
01
保持良好的饮食习惯，避免暴饮暴 食
避免刺激性食物，如辛辣、油腻、 冷饮等
02
03
保持良好的作息习惯，避免熬夜、 过度劳累
适当进行体育锻炼，增强体质，提 高免疫力
04
05
保持良好的心理状态，避免焦虑、 紧张等负面情绪
定期进行体检，及时发现并治疗相 关疾病
保持饮食规律：定时定量， 避免暴饮暴食
手术治疗
手术目的：解除贲门失弛 缓症的症状
手术方法：内镜下贲门括 约肌切开术（POEM）
手术风险：可能引起胃食 管反流、食管狭窄等并发
症
术后护理：注意饮食调整， 避免刺激性食物，保持良
好的生活习惯
其他治疗方法
内镜治疗：通过内镜下扩张 术或射频消融术进行治疗
药物治疗：使用促胃动力药、 抗酸药等药物进行治疗
贲门失弛缓症的病因
神经源性：由于 神经损伤或病变 导致贲门失弛缓
肌源性：由于肌 肉病变或损伤导
致贲门失弛缓
食管源性：由于 食管病变或损伤 导致贲门失弛缓
其他：如药物副 作用、心理因素 等也可能导致贲
门失弛缓
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贲门失弛缓症的诊断标准
症状：吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛等 检查：食管测压、食管镜检查、食管钡餐检查等 诊断：根据症状、检查结果和病史进行综合判断 治疗：药物治疗、内镜下扩张治疗、手术治疗等
药物剂量：根据 病情和患者体质 确定合适的剂量
药物疗程：根据 病情和患者体质 确定合适的疗程
药物副作用：注 意药物的副作用，
9.贲门失弛缓症
贲门失弛缓症
一.定义
贲门失弛缓症主要是下段食管括约肌松弛障碍，导致食管功能性梗阻，是食管神经肌肉功能障碍所致的一种疾病，又名贲门痉挛症。
二.好发年龄
本病好发于40～50岁，男女发病率相近，儿童少见。
三.症状
吞咽困难，早期呈间歇性，后期为持续性，伴返食、胸部不适或胸痛、体重减轻等。
四.超声表现
1.空腹食管下段扩张，食管下段和贲门连接处长轴切面呈“鸟嘴状”或“尖锥状”回声；短轴切面为增大的环状结构，外弱内强，形态规整。
2.造影剂不能通过或缓慢通过贲门，滞留于食管下段。
3.贲门管壁可有轻度均匀性增厚，厚度常小于1cm。
（女，63岁，后背疼痛。
造影剂通过贲门时见食管下端增宽，宽约2cm，食管下段与贲门连接处呈鹰嘴样改变，贲门管壁无明显增厚。
）。
贲门失弛缓症
其他辅助检查
由于食管的扩张、扭曲，食管变长，门齿到贲门齿线常＞40cm。 食管下端及贲门持续紧闭，注气也不开放，内镜通过有阻力， 一般稍加用力即能进入胃腔。翻转观察时可见“紧抱征”，即 贲门紧抱内镜镜身，轻推拉内镜可见贲门黏膜随之上下移动。 食管的黏膜多伴有潴留性炎症改变，以下段明显。与反流性炎 症所见到的黏膜充血、色红不同。食管扩张越严重者，黏膜炎 症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“?裂” 征象。
其他辅助检查
检查时病人取平卧位及站立位，以便观察食管运动功能。若食 管有明显扩张或大量食物残渣，造影前应插管吸出或冲洗，以 免食物在X线影上与肿瘤混淆。失弛缓症的X线主要特征为食管 体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接 合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变(图1)。 3.内镜检查 食管下端及贲门持续性紧闭不开放、食管内滞留 液体或食物，食管腔扩大。重者食管腔扩张犹如胃腔，偶可见 食管的走向扭曲呈S形，食管壁有时可见到轮状收缩环，常看不 到推动性原发性或继发性收缩。
贲门失弛缓症
大头医生
编辑整理
英文名称
achalasia of cardia
别名
cardiospasmus；贲门弛缓不能；贲门痉挛
类别
消化科/食管疾病/食管运动功能障碍性疾病
ICD号
K22.0
概述
贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，其主要特征是食管缺 乏蠕动，食管下括约肌(lower esophageal sphincter，LES)高压和 对吞咽动作的松弛反应障碍。由于LES松弛障碍，导致食管功能 性梗阻，临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或 疼痛，可伴有体重减轻等表现。本症于1674年由ThomasWills首 先报告，1822年由Mikulicz定名为贲门痉挛(cardiospasm)，此后 还称为巨食管症(megaesophagus)、特发性食管扩张(idiopathic esophageal dilatation)及食管失蠕动(aperistalsis of the oesoophagus)等，1937年lendrum认为本症可能是LES松弛障碍 所致，并将本病命名为achalasia。
贲门失弛缓症
由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功
能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失， 食管下端括约肌（LES）松弛障碍引起食物进入胃部 困难。
贲门失弛缓症的定义
男女发病率相仿 可在任何年龄发病，在我国以35-45岁最为常见 国外发病率有随年龄增长而增加为防远期并发反流性食管炎，
常加做抗反流手术，游离胃底包绕食管末端，有360度 （Nissen手术）、270度（ Belsey手术）、180度（Hill手 术），或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）
治疗
经口内镜下肌切开术（POEM手术）：通过内镜下贲门环形
肌层切开，最大限度恢复食管生理功能，反流性疾病发生率 低
吞咽困难，系最常见和最突出的表现 食物返流或呕吐
胸骨后疼痛
体重减轻
临床表现
吞钡检查可见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端
狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑、完整，此为典型 表现
Henderson将食管扩张分为三级：I级为轻度，食管
直径小于4cm，II度为中度，直径介于4－6cm，III 度为重度，直径大于6cm，甚至弯曲呈S形
影像学检查
食管下端括约肌高压区的压力一般为正常人的两倍以 上，且吞咽时下段食管和括约肌压力不下降，同时中 上段压力也会高于常人。 有的病例给予氯化乙酰甲胆碱5－10mg，食管收缩加 强，中上段食管腔内压力显著升高，可引起胸骨后剧 烈疼痛。
食管动力学检测
可排除器质性狭窄（如疤痕性狭窄）和肿瘤 典型表现：食管内残留食物、食管体部扩张并有不
同程度变形、管壁可呈节段性收缩环、贲门狭窄程 度不等（严重者可完全闭锁）
胃镜检查
临床表现 影像学检查
胃镜检查
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2021/2/4
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正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，
其压力下降，以利食物进入胃腔。在吞咽
动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以
致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的
推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于
是，大量食物和水份淤积在食管内，直至
其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由
于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后
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迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管
下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配， 其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽 （VIP）。VIP具有抑制静息状态下LES张力 的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去 抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
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一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧 颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经 背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而 产生的。某些食管贲门失弛缓症者的咽下 困难常突然发生，且具有迷走神经和食管 壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为 本病可能由神经毒性病毒所致。
2021/2/4
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2.胸部平片 本病初期，胸片可无异常。随着 食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上 边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲 时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时 可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量 食物和气体时，食管内可见液平。大部分 病例可见胃泡消失。
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（二）乙酰甲胆碱（mecholyl）试验
逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较
食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容
量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断
发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从
而出现相应的临床症状。
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【临床表现】
（一）咽下困难
无痛性咽下困难是本病最常见最早出
现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓
慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后
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（五）出血和贫血
患者常可有贫血，偶有由食管炎所致 的出血。
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（六）其他症状
由于食管下端括约肌张力的增高， 患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。 在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔 内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶 哑等。
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（一）X线检查【辅助检查】
贲门失弛缓症
【概述】
食管--贲门失弛缓症（esophageal achalasia） 又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌 肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食 管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压 和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现 为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适 或疼痛。本病可发生于任何年龄，但最常 见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病， 男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发
作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或
进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病
初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则
转为持续性。少数患者咽下液体较固体食
物更困难，有人以此征象与其他食管器质
性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多
数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固
2021/2体/4 和液体食物同样困难。
正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后， 食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病 患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强 力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧 烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（作此试 验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用）。 食管极度扩张对此药不起反应，以致试验 结果为阴性；胃癌累及食管臂肌间神经丛 者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也 可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。
X线检查 对本现的诊断和鉴别诊断最 为重要。
1.钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴 留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对 称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段 食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲， 无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油 片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛 缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴 留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺 损，故检查前应作食管引流与灌洗。
2021/2/4
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（三）食物反流
发生率可达90%，随着咽下困难的 加重，食管的进一步扩张，相当量的内容 物可潴留在食管内至数小时或数日之久， 而在体位改变时反流出来。从食管反流出 来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕 吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。 在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含 有血液。
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（三）内镜和细胞学检查
内镜和细胞学检查对本病的诊断帮助 不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之 间的鉴别诊断。
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【诊断】
咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本 病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检 查，发现具有本病的典型征象，就可作出 诊断。
2021/2/4
2202Βιβλιοθήκη /2/43【发病机理】
本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神
经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经 及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细 胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比 食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺 激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧）， 可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。 而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经 并不能影响LES的功能。由此可见，
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（四）体重减轻
体重减轻与咽下困难影响食物的摄 取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选 食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物 冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或 摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入 胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可 有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表 现，而呈恶病质者罕见。
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（二）疼痛
约占40%～90%，性质不一，可为闷 痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部 位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、 右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛 发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘 油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于 食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管 炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻 以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减 轻。