何谓贲门失弛缓症
掌握贲门失弛缓症-综述症状、手术治疗、药物治疗、预后
掌握贲门失弛缓症-综述贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下端括约肌（LES）无法松弛及食管体部失去蠕动等造成。
临床主要表现为吞咽困难、食物反流及胸痛症状。
内镜下可发现食管内潴留较多食物及唾液，贲门紧闭；而钡餐呈特征性“鸟嘴征”。
临床表现1. 吞咽困难吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难，也有部分患者对流食存在不同程度的吞咽困难。
吞咽困难的程度可以是波动的，但是最终会进展到持续存在。
有少部分患者并没有明显的吞咽困难的症状，但是他们具有钡餐及食管测压的阳性结果，这可能和几个因素有关：①内脏感觉低敏；②食管体部初级及次级蠕动的消失；③对慢性食管梗阻及扩张形成了适应性。
2. 反流反流是贲门失弛缓症的第二大症状。
60%的患者会出现反流，常出现在餐后。
夜间睡眠反流往往会造成夜间的咳嗽甚至误吸。
反流常为几小时前甚至是几天前所进食食物，不含胆汁及卫生，但是混合唾液。
很多患者难以意识到反流物中的黏液会是唾液，问诊时应注意询问反流物形状。
很多患者同时还存在嗳气困难，这可能同食管及胃底被动扩张所引起的食管上端括约肌（UES）及LES舒张反射障碍有关。
嗳气反射损害可能会造成食管的充气扩张，甚至压迫气管，造成呼吸道的梗阻，但是这样的情况十分罕见。
体重减轻常见于长期得不到治疗或治疗无效者，往往不超过5-10kg。
3. 胸痛胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。
胸痛常见于20%-60%的患者，并且年轻人多见，随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。
贲门失弛缓症的胸痛多种多样，可表现为绞痛，也可表现为针刺样疼痛，甚至表现为烧灼样疼痛。
胸痛的原因并不明确，可能的原因是食管的痉挛（尤其是食管纵行肌的痉挛），或者是食管内残留的食物及细菌对于食管壁的刺激，或者是食管内感觉神经的病变。
贲门失弛缓症经过治疗后，胸痛的改善同吞咽困难及反流症状的改善并不平行，这与胸痛的病理生理机制存在多样性有关：一方面食管扩张及瘀滞性食管炎会随着LES的压力，减低而改善；另一方面神经源性疼痛或者纵行肌痉挛仍然会持续存在。
贲门失弛缓症,贲门失弛缓症的症状,贲门失弛缓症治疗【专业知识】
贲门失弛缓症,贲门失弛缓症的症状,贲门失弛缓症治疗【专业知识】疾病简介贲门痉挛又称贲门失弛缓症(esophageal achalasia)、巨食管，是食管壁间神经丛的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显。
国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。
其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。
本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人)，可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。
儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
疾病病因一、发病原因本病的病因尚不清楚。
一般认为，本病属神经原性疾病。
病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。
动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。
而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。
由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。
有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。
VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。
LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。
此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。
某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。
9.贲门失弛缓症
贲门失弛缓症
一.定义
贲门失弛缓症主要是下段食管括约肌松弛障碍，导致食管功能性梗阻，是食管神经肌肉功能障碍所致的一种疾病，又名贲门痉挛症。
二.好发年龄
本病好发于40～50岁，男女发病率相近，儿童少见。
三.症状
吞咽困难，早期呈间歇性，后期为持续性，伴返食、胸部不适或胸痛、体重减轻等。
四.超声表现
1.空腹食管下段扩张，食管下段和贲门连接处长轴切面呈“鸟嘴状”或“尖锥状”回声；短轴切面为增大的环状结构，外弱内强，形态规整。
2.造影剂不能通过或缓慢通过贲门，滞留于食管下段。
3.贲门管壁可有轻度均匀性增厚，厚度常小于1cm。
（女，63岁，后背疼痛。
造影剂通过贲门时见食管下端增宽，宽约2cm，食管下段与贲门连接处呈鹰嘴样改变，贲门管壁无明显增厚。
）。
消化内科常见疾病贲门失驰缓症健康宣教
吞咽困难：食物通过缓慢，需要大量饮水辅助
01
胸骨后疼痛：进食后出现，可能伴有烧灼感
02
反流性食管炎：胃酸反流，引起食管炎症
03
体重下降：由于进食困难，可能导致体重下降
04
诊断与鉴别诊断
诊断方法
病史询问：了解患者症状、病程、家族史等
体格检查：观察患者吞咽困难、呕吐等症状
影像学检查：X线钡餐检查、食管测压等
规律作息：保证充足睡眠，避免熬夜
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
E
D
C
B
A
F
健康促进计划实施
制定计划：根据患者情况，制定个性化的健康促进计划
01
生活方式调整：指导患者调整饮食、运动、作息等生活习惯，以改善病情
03
定期随访：定期对患者进行随访，了解病情变化，调整治疗方案
05
健康教育：提供有关贲门失驰缓症的病因、症状、治疗和预防等方面的知识
02
心理支持：提供心理辅导，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪
04
社区参与：鼓励患者参与社区活动，提高社会适应能力
06
健康促进计划评价
评价指标
健康知识知晓率：患者对疾病知识的了解程度
01
健康行为形成率：患者采取健康行为的比例
02
健康效果改善率：患者健康状况的改善程度
03
患者满意度：患者对健康促进计划的满意程度
介绍贲门失弛缓症的病因、症状和治疗方法
01
强调早期发现和治疗的重要性
02
提供饮食、运动和生活方式方面的建议
03
指导患者正确使用药物和治疗设备
04
介绍心理调适和压力管理的方法
05
强调定期复查和随访的重要性
贲门失弛缓症 病情说明指导书
贲门失弛缓症病情说明指导书一、贲门失弛缓症概述贲门失弛缓症（achalasia of thecardia）是一种少见的原发性食管运动障碍性疾病，多见于30～60岁人群，该病以食管体部正常蠕动消失及吞咽时下食管括约肌松弛不良为特征，临床上主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、呕吐等症状，严重者可出现消瘦。
目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
英文名称：achalasia of thecardia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：胸部,食管。
常见症状：吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、呕吐。
主要病因：自身免疫因素、遗传因素。
检查项目：钡剂造影、食管动力学检测、食管镜检查、放射性核素闪烁照相。
重要提醒：贲门失弛缓症有一定的复发风险，所以患者应定期复诊。
临床分类：暂无资料。
二、贲门失弛缓症的发病特点三、贲门失弛缓症的病因病因总述：目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
基本病因：1、每个人的食管和胃之间都有一块括约肌，食管是输送食物的管道。
肌肉应该打开让食物和液体通过食管进入胃内。
食管也有助于将食物移入胃中。
2、如果患有贲门失弛缓症，这两个过程均不能正常运作。
因此，食管不能向下推送食物。
同时贲门也不能完全开启。
这导致食物滞留在食管的底部。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、贲门失弛缓症的症状症状总述：目前贲门失弛缓症的病因并不十分清楚，但可能与自身免疫因素及遗传因素有关。
典型症状：1、胸痛，特别是进餐后。
2、食物反流到咽喉部。
3、烧心。
4、体重减轻。
5、感觉咽喉部好像有肿块。
若在就寝前4小时内进食，可使症状加重。
进食肉类和面包，也可使症状加重。
伴随症状：暂无资料。
《贲门失弛缓症》课件
食管扩张治疗
食管扩张治疗是通过物理方式扩张食 管平滑肌，缓解食管痉挛，从而改善 症状。常见的食管扩张治疗包括气囊 扩张和探条扩张等。
食管扩张治疗的优点在于疗效较为确 切，且对患者的身体状况要求不高。 但存在一定的风险，如食管穿孔、出 血等，需要经验丰富的医生操作。
贲门肌切开术
贲门肌切开术是通过手术切开贲门部位的食管平滑肌，从而 缓解症状。该手术可以彻底治愈贲门失弛缓症，但手术创伤 较大，术后恢复时间较长。
贲门肌切开术适用于症状较重、药物治疗和食管扩张治疗无 效的患者。手术后患者需要较长时间的恢复，且存在一定的 手术风险。
其他治疗方式
其他治疗方式包括内镜下注射肉毒杆菌毒素、内镜下贲门 括约肌切断术等。这些治疗方法相对较少见，疗效和安全 性有待进一步验证。
其他治疗方式的优点在于可能存在不同的适用人群和疗效 ，但需要更多的临床研究来证实其疗效和安全性。
03
贲门失弛缓症的预防与护理
预防措施
1 3
饮食调整
保持健康的饮食习惯，增加膳食纤维摄入，减少刺激性食物 和饮料的摄入。
定期检查
2
有家族史的人群应定期进行消化道检查，以便早期发现贲门
失弛缓症的迹象。
避免诱因
避免长期精神紧张和焦虑，以及过度疲劳等可能导致贲门失 弛缓症的因素。
护理方法
饮食护理
针对患者的具体情况，制定个性化的饮食方案，保证营养摄入。
药物治疗通常使用平滑肌松弛剂，如硝酸盐、钙通道拮抗剂等，通过松弛食管下端括约 肌来缓解症状。患者在使用药物治疗后，通常会有明显的吞咽困难改善，生活质量提高
。
病例二：食管扩张治疗成功案例
总结词
对于药物治疗无效或症状较重的患者 ，食管扩张治疗是一种有效的治疗方 法。
贲门失弛缓症诊断标准
贲门失弛缓症诊断标准贲门失弛缓症是一种慢性疾病，其诊断标准主要包括临床症状、影像学检查和内镜检查等方面。
以下是详细的介绍：一、临床症状贲门失弛缓症的典型症状包括吞咽困难、胸痛和胃食管反流等。
这些症状可能会在患者进食或躺下时加重，而在站立或活动时减轻。
此外，患者还可能出现体重下降、营养不良和贫血等全身症状。
二、影像学检查1. X线钡餐：这是一种常用的影像学检查方法，通过让患者吞下含有钡剂的液体，然后在不同角度拍摄X光片，以观察食管和贲门的形态。
在贲门失弛缓症患者中，钡剂通常会在贲门处滞留，形成“鸟嘴状”改变。
2. 食管压力测定：这项检查可以评估食管下端括约肌的功能。
在贲门失弛缓症患者中，食管下端括约肌的压力通常会升高，而吞咽时压力降低。
3. 食管测酸试验：这项检查可以评估食管酸敏感性和酸反流情况。
在贲门失弛缓症患者中，食管对酸的敏感性可能会降低，而酸反流的情况可能会增加。
三、内镜检查内镜检查是一种直接观察食管和贲门的方法。
在贲门失弛缓症患者中，内镜可以观察到贲门处的狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
四、诊断标准1. 临床症状：患者存在吞咽困难、胸痛和胃食管反流等症状，且在影像学检查和内镜检查中发现贲门处存在异常。
2. 影像学检查：X线钡餐显示贲门处有“鸟嘴状”改变；食管压力测定显示食管下端括约肌压力升高或降低；食管测酸试验显示食管酸敏感性和酸反流情况异常。
3. 内镜检查：内镜观察到贲门处狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
综合以上信息，诊断贲门失弛缓症需要考虑患者的临床症状、影像学检查和内镜检查等多方面的因素。
如果患者在这些方面都存在异常表现，那么可以诊断为贲门失弛缓症。
【典型“鸟嘴”征】贲门失驰缓症
【典型“鸟嘴”征】贲门失驰缓症
医学影像中心独家整理(图片来源影像园）
贲门痉挛（贲门失弛缓症）（Cardiospasm,Achalasia）
本病病因尚未完全明了，但因发现其食管下段肠肌丛（奥氏神经丛）的神经节细胞变性和数量减少，多认为系植物神经功能缺陷，致使食管贲门不能松驰、同时食管张力减弱消失，中下段食管显著扩张。
患者多为中青年女性，有吞咽困难症状，时轻时重，病史较长。
可达数年甚至数十年。
X线征：食管下端呈边缘光滑的圆锥形或漏斗形对称性狭窄，钡剂不能通过或只能少量、间歇地通过贲门呈喷射状，伴食管中下段明显扩张。
有时在胸部透视或平片上见右侧纵隔增宽；甚至在纵隔影内显示有液平面，为扩张的食管影所致，服钡检查即可确诊。
早期患者须与贲门癌鉴别，后者的狭窄边缘不光滑，有充盈缺损或粘膜皱襞破坏现象。
用亚硝酸异戊酯等平滑肌松驰药后，可使贲门痉挛短时开放，有助于本病的诊断。
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何谓贲门失弛缓症
贲门失弛缓症是由于食管括约肌张力增高，食管正常的推进性蠕动消失，以及在吞咽时食管下括约肌松弛异常所致的一种食管动力障碍性疾病。
贲门失弛缓症的发病率低，每20万人中仅有1~2人患病。
患者多为20~50岁，男女均可发病。
目前对该症的发病原因尚不十分清楚，可能是因支配食管下括约肌的某种神经节缺失，导致食管下括约肌收缩与松弛功能发生失衡所致。
临床表现以咽部异物感、吞咽困难，胸骨后疼痛、胃食管反流等为主要症状，严重时出现哮喘、反复肺部感染及恶液质等现象。
单凭症状难以确定贲门失弛缓症的诊断，需要借助食管钡餐透视、胃镜检查和食管内压测定的帮助来明确诊断，故患者需要去有条件的医院检查，以便早发现、早诊断、早治疗。
贲门失弛缓症的治疗目的在于降低食管下括约肌张力，减弱贲门紧张性和阻滞性。
治疗药物包括钙拮抗剂如维拉帕米、硝酸脂类药物如单硝酸异山梨脂，以及抗胆碱药如阿托品等，患者可在医生指导下进行选择，合理应用。
由于药物治疗仅适合用于症状较轻的早期患者，故对症状较重，病程较长的患者常常还需要配合内镜治疗，例如，内镜引导下充气球囊扩张疗法、内镜下肉毒杆菌毒素注射疗法和内镜下支架置入成形术等。
治疗方案主要依据病情，同时结合患者的经济条件与意愿，综合评价后，最终由医生决定。
摘自《健康生活报》 2010.11.17 韩咏霞／文。