贲门失弛缓症
小儿贲门失弛缓症护理PPT
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1. 什么是小儿贲门失弛缓症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行日常护理？ 5. 如何进行心理支持？
什么是小儿贲门失弛缓症？
什么是小儿贲门失弛缓症？
定义
小儿贲门失弛缓症是一种食道下端括约肌失去正 常松弛能力的疾病，导致食物通过食道进入胃部 困难。
常见于婴幼儿，可能引起呕吐、吞咽困难等症状 。
什么是小儿贲门失弛缓症？ 病因
其确切病因尚不明确，可能与神经发育、遗传因 素有关。
多见于早产儿或有家族史的患儿。
什么是小儿贲门失弛缓症？ 症状
主要症状包括反复呕吐、喂养困难、食物滞留等 。
症状可能在进食后立即出现，也可能延迟。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 受影响的年龄
何时寻求医疗帮助？ 症状加重
如果发现呕吐频率增加或出现脱水迹象，应及时 就医。
脱水会导致更严重的并发症，需密切监测。
何时寻求医疗帮助？ 喂养困难
如孩子在进食时表现出明显的不适或拒绝进食， 需立即咨询医生。
及时评估将有助于避免营养不良。
何时寻求医疗帮助？ 体重持续下降
如果孩子的体重在短时间内明显下降，需尽快就 医检查。
持续的体重下降可能表明严重的营养吸收问题。
如何进行日常护理？
如何进行日常护理？ 饮食管理
选择易消化、流质或半流质的食物，避免油 腻和刺激性食物。
分多次少量进食，有助于减轻症状。
如何进行日常护理？ 姿势调整
喂养时可将孩子的上半身抬高，以帮助食物 顺利进入胃部。
保持直立姿势可减轻吞咽困难。
如何进行日常护理？
定期监测
定期记录孩子的体重和饮食情况，及时发现 异常。
什么是贲门失弛缓症？
什么是贲门失弛缓症？1. 病名解析贲门失弛缓症（Achalasia）是一种罕见的胃食管反流疾病，也被称为食管下段括约肌失弛缓症。
该病主要特征是贲门括约肌（lower esophageal sphincter，LES）无法完全放松，导致食物和液体无法顺利通过食管进入胃部。
2. 病因与发病机制贲门失弛缓症的具体病因尚不清楚，但有一些可能的诱因和相关因素：•自身免疫反应：一些研究认为贲门失弛缓症可能是由自身免疫反应引起的，免疫系统攻击胃食管联合部的神经元。
•运动神经系统异常：贲门的运动主要由迷走神经和下颌下鞘神经支配，异常的运动神经系统功能可能导致贲门失弛缓症。
•基因突变：基因突变也可能与贲门失弛缓症的发病有关，虽然目前尚未找到确切的遗传基因。
3. 主要症状贲门失弛缓症的主要临床症状如下：•吞咽困难：患者往往感到食物进入食管时有堵塞感，需要花费更多的时间和力气来完成吞咽动作。
•反流：食物和液体被阻塞在贲门处，易引发食物和酸性胃内容物的反流，导致胸骨后灼热感，甚至咳嗽、哮喘等呼吸道症状。
•呕吐：贲门失弛缓症患者常有进食后呕吐的情况，呕吐物一般为未经消化的食物。
•长期消瘦：由于吞咽困难和呕吐的影响，患者容易导致摄入不足，进而出现消瘦。
4. 诊断与鉴别4.1 临床表现根据患者的主诉和体征，初步怀疑贲门失弛缓症。
然而，为了确诊贲门失弛缓症，常常需要进行以下检查：4.2 食管钡餐造影食管钡餐造影是一种常用的初步筛查方法，透视下口服含钡的物质，通过摄影观察食管和贲门的形态、蠕动和反流情况。
在贲门失弛缓症中，贲门区域呈“葫芦状”，食管下段扩张，贲门处出现狭窄。
4.3 高分辨食管测压术鉴别贲门失弛缓症最有效的方法是高分辨食管测压术，该方法通过在贲门和食管内同时插入高分辨压力传感器，测量食管和贲门内的压力变化。
贲门失弛缓症的测压结果显示贲门括约肌无法完全松弛，压力持续升高。
4.4 其他检查方法对于疑似贲门失弛缓症的患者，还可以进行胃镜检查和生食管肌电图等进一步诊断。
带你了解贲门失弛缓症
贲门失弛缓症会影响食物从食管进入胃部的过程，导致吞咽困难、胸痛、食物反流等症状。
本文将从贲门失弛缓症的病因和发病机制、临床表现和诊断方法、治疗和预防措施、常见误区和注意事项等角度展开详细介绍。
贲门失弛缓症的病因和发病机制贲门失弛缓症的病因目前尚不明确，但可能与遗传、感染、免疫、神经、肌肉等遗传因素有关。
其发病机制主要是食管下括约肌（LES）不能正常松弛，导致食物滞留在食管内无法顺利通过。
食管下括约肌的异常收缩可能与食管神经肌肉层的神经节细胞变性、减少或缺乏有关。
这些神经节细胞是控制食管蠕动和括约肌松弛的重要神经元，而他们的损伤可能与某些病毒感染（如单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒等）、自身免疫反应、氧化应激等因素有关。
贲门失弛缓症的临床表现和诊断方法贲门失弛缓症的主要临床表现为无痛性咽下困难，即患者在吞咽食物时感觉食物停滞在胸骨后或中上腹部，无法顺利进入胃。
咽下困难的程度和频率因人而异，有的患者只在进食固体食物时出现，有的患者连液体食物也难以咽下，有的患者只是偶尔发作，有的患者则持续发作。
此外，咽下困难的发作可能与情绪波动、劳累、寒冷、辛辣等刺激性因素有关。
随着病情的发展，食管内的食物残渣会逐渐增多，导致食物反流、胸痛、体重减轻、营养不良等症状。
食物反流是指食管内的食物在体位改变或夜间睡眠时溢流出来，这些食物没有经过胃酸的消化，但可能混有唾液和黏液，有时还有血液。
胸痛是指胸骨后或胸背部的闷痛、灼痛、针刺痛等，有时与心绞痛相似，可能与食管的痉挛或扩张有关。
体重减轻和营养不良是由于咽下困难影响食物的摄取和消化吸收所致，患者常有食欲减退、贫血、维生素缺乏等表现。
贲门失弛缓症的诊断方法主要包括食管钡餐X 线造影、食管压力测定、食管内镜检查等。
食管钡餐X线造影是观察食管形态和功能的重要方法，可以显示食管的扩张、蠕动减弱、食管末端的狭窄和鸟嘴状改变等典型表现。
食管压力测定是评估食管运动功能的金标准，可以测量食管下括约肌的静息压、松弛反应、食管蠕动波的振幅和频率等参数。
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谢谢观看
急性期患者通常需要在医院进行监护和治疗 。
医院提供更为全面的医疗资源和专业护理。
在哪里进行护理？
居家护理
稳定期患者可以选择居家护理，定期接受医 生的随访。
居家护理可以提高患者的舒适度和生活质量 。
在哪里进行护理？ 康复中心
对需要长期支持的患者，可以转至康复中心 进行专业护理。
康复中心提供多种治疗和社交活动。
在患者出现严重吞咽困难或呕吐时，需立即干预 。
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何时进行护理干预？ 慢性管理
定期评估患者的营养状态和生活质量，进行长期 护理。
关注心理健康，提供情感支持。
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定期随访患者，监测症状变化和治疗效果。
根据患者的反馈调整护理计划。
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 医院
如何进行护理？
如何进行护理？
饮食管理
为患者制定易于吞咽的饮食计划，避免刺激性食 物。
可考虑使用流质或软食，保证营养摄入。
如何进行护理？
心理支持
提供情感支持，帮助患者应对心理压力。
定期进行心理咨询，关注患者的心理状态。
如何进行护理？
教育与培训
对患者及家庭成员进行疾病和护理知识的培训。
增强患者自我管理能力，提高生活质量。
关注患者的整体健康状况和生活质量。
谁是护理目标？ 家庭成员
提供支持和教育，帮助家庭成员理解疾病及 其护理需求。
家庭成员的参与能够提高患者的依从性。
谁是护理目标？ 医疗团队
与医生、营养师和心理医生等其他专业人员 协作。
多学科合作有助于制定全面的治疗计划。
何时进行护理干预？
Байду номын сангаас 何时进行护理干预？ 急性期
贲门失弛缓症诊断的金标准
贲门失弛缓症诊断的金标准
有吞咽困难、反流、胸痛等典型的临床表现；有典型的x线征象和食管测压特征性表现，即可做出贲门失弛缓症的诊断。
贲门失弛缓症的诊断金标准主要包括以下几个方面。
1. 临床表现：患者出现间断性的吞咽困难、胸骨后部沉重感或阻塞感，尤其在吞咽流质食物时症状更为明显。
病程较长，患者可能还会有反流、胸痛等症状。
2. 影像学检查：X 线检查可见食管扩张、纵隔右上边缘膨出、食管高度扩张延伸和弯曲等征象。
内镜检查可发现食管下括约肌（LES）松弛不良、食管蠕动减弱等。
3. 食管测压特征：食管测压显示 LES 压力异常增高，吞咽时 LES 不能松弛，食团难以进入胃内。
4. 排除其他疾病：需排除其他引起类似症状的疾病，如食管癌、食管炎、胃食管反流病等。
结束语：
总之，综合以上临床表现、影像学检查、食管测压特征以及排除其他疾病，可确诊为贲门失弛缓症。
在诊断过程中，内镜检查和食管测压是关键手段，可明确病情并指导治疗。
贲门失弛缓症金标准
贲门失弛缓症金标准
贲门失弛缓症是指贲门（胃食管连接处的环状肌肉）没有正常地松弛和收缩，导致胃酸易于倒流至食管内，引起反流性食管炎等疾病。
以下是贲门失弛缓症的金标准。
1. 临床表现：慢性反流性食管炎、食管溃疡、Barrett食管、食管狭窄等。
2. 体征：胃腔逆蠕动、食管横纹肌失调、贲门括约肌失弛缓。
3. 影像学检查：消化道钡餐检查、内镜检查。
4. 24小时食管pH监测：检测食管内酸度。
5. 治疗方法：药物治疗、手术治疗。
6. 药物治疗：质子泵抑制剂、H2受体拮抗剂等。
7. 手术治疗：贲门成形术、食管全程离断术等。
8. 预防：少吃刺激性食物、避免大量饮酒、不要过度吃饱、保持良好的姿势等。
9. 注意事项：避免过度劳累、保持情绪稳定、生活规律等。
贲门失弛缓症可以通过以上的金标准进行诊断和治疗。
患者应该注意自己的生活习惯，加强预防措施，以避免疾病的发生和复发。
同时，及时就医，选择合适的治疗方法，也是非常重要的。
《贲门失弛缓症》课件
食管扩张治疗
食管扩张治疗是通过物理方式扩张食 管平滑肌，缓解食管痉挛，从而改善 症状。常见的食管扩张治疗包括气囊 扩张和探条扩张等。
食管扩张治疗的优点在于疗效较为确 切，且对患者的身体状况要求不高。 但存在一定的风险，如食管穿孔、出 血等，需要经验丰富的医生操作。
贲门肌切开术
贲门肌切开术是通过手术切开贲门部位的食管平滑肌，从而 缓解症状。该手术可以彻底治愈贲门失弛缓症，但手术创伤 较大，术后恢复时间较长。
贲门肌切开术适用于症状较重、药物治疗和食管扩张治疗无 效的患者。手术后患者需要较长时间的恢复，且存在一定的 手术风险。
其他治疗方式
其他治疗方式包括内镜下注射肉毒杆菌毒素、内镜下贲门 括约肌切断术等。这些治疗方法相对较少见，疗效和安全 性有待进一步验证。
其他治疗方式的优点在于可能存在不同的适用人群和疗效 ，但需要更多的临床研究来证实其疗效和安全性。
03
贲门失弛缓症的预防与护理
预防措施
1 3
饮食调整
保持健康的饮食习惯，增加膳食纤维摄入，减少刺激性食物 和饮料的摄入。
定期检查
2
有家族史的人群应定期进行消化道检查，以便早期发现贲门
失弛缓症的迹象。
避免诱因
避免长期精神紧张和焦虑，以及过度疲劳等可能导致贲门失 弛缓症的因素。
护理方法
饮食护理
针对患者的具体情况，制定个性化的饮食方案，保证营养摄入。
药物治疗通常使用平滑肌松弛剂，如硝酸盐、钙通道拮抗剂等，通过松弛食管下端括约 肌来缓解症状。患者在使用药物治疗后，通常会有明显的吞咽困难改善，生活质量提高
。
病例二：食管扩张治疗成功案例
总结词
对于药物治疗无效或症状较重的患者 ，食管扩张治疗是一种有效的治疗方 法。
贲门失弛缓症诊断标准
贲门失弛缓症诊断标准贲门失弛缓症是一种慢性疾病，其诊断标准主要包括临床症状、影像学检查和内镜检查等方面。
以下是详细的介绍：一、临床症状贲门失弛缓症的典型症状包括吞咽困难、胸痛和胃食管反流等。
这些症状可能会在患者进食或躺下时加重，而在站立或活动时减轻。
此外，患者还可能出现体重下降、营养不良和贫血等全身症状。
二、影像学检查1. X线钡餐：这是一种常用的影像学检查方法，通过让患者吞下含有钡剂的液体，然后在不同角度拍摄X光片，以观察食管和贲门的形态。
在贲门失弛缓症患者中，钡剂通常会在贲门处滞留，形成“鸟嘴状”改变。
2. 食管压力测定：这项检查可以评估食管下端括约肌的功能。
在贲门失弛缓症患者中，食管下端括约肌的压力通常会升高，而吞咽时压力降低。
3. 食管测酸试验：这项检查可以评估食管酸敏感性和酸反流情况。
在贲门失弛缓症患者中，食管对酸的敏感性可能会降低，而酸反流的情况可能会增加。
三、内镜检查内镜检查是一种直接观察食管和贲门的方法。
在贲门失弛缓症患者中，内镜可以观察到贲门处的狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
四、诊断标准1. 临床症状：患者存在吞咽困难、胸痛和胃食管反流等症状，且在影像学检查和内镜检查中发现贲门处存在异常。
2. 影像学检查：X线钡餐显示贲门处有“鸟嘴状”改变；食管压力测定显示食管下端括约肌压力升高或降低；食管测酸试验显示食管酸敏感性和酸反流情况异常。
3. 内镜检查：内镜观察到贲门处狭窄或僵硬，同时可以通过活检确定是否存在炎症或肿瘤等其他疾病。
综合以上信息，诊断贲门失弛缓症需要考虑患者的临床症状、影像学检查和内镜检查等多方面的因素。
如果患者在这些方面都存在异常表现，那么可以诊断为贲门失弛缓症。
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贲门失弛缓症
【疾病概述】
贲门失弛缓症（Achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。
本病为一种少见病（国际上报告人群发病率为十万分之一），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。
儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响，有报告本病与精神发育迟缓有关，关于本病的家族倾向尚有争论。
根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症，如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全（Adrenal insufficiency）及无泪（Alacrima），则为三A综合症。
贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。
需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等）、食管癌等相鉴别。
根据放射学检查，贲门失弛缓症按其发展程度分为三期，分期与治疗方案有关：
（1）早期食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动，食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样，钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。
（2）中期食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食管下端呈漏斗状，狭窄对称，边缘光滑，食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段，呈喷射状进入胃内，由于梗阻，胃底常无气体显现。
（3）晚期食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张到正常横径的4～5倍，形成巨食管，食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上，状似横结肠。
食管内有明显的潴留物，钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内，食管中下段运动消失。
【治疗程序】
【治疗方案】
（一）一般治疗
主要是饮食上的治疗，以流质为主。
少食多餐，细嚼慢咽，避免过冷过热和刺激性饮食。
对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。
（二）内科药物治疗
1. 钙通道阻滞剂可部分改善病人的临床症状。
2. 硝酸盐类药物应用长效制剂可缓解LES压力，改善大部分病人吞咽困难，但有明显的头痛副作用。
3. -受体拮抗剂可很快降低LES压力，但临床长期效果如何还不清楚。
（三）食管扩张疗法
应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。
在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。
留置5～10分钟后拔出。
一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。
有效标准为下咽困难消失，可以恢复正常饮食。
但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。
（四）外科手术治疗
1.手术适应证
属于早期者可予药物治疗，症状轻可以缓解；但到了病程的中期和晚期，常需要采取食管下端强力扩张疗法或外科手术治疗。
2.手术方法
（1）食管贲门肌层切开术（改良Heller手术）是外科手术治疗贲门失弛缓症最常用的方法，由Heller在1913年首先报告经腹腔施行该种手术，后经过多种改良，目前的方法是经胸腔手术切开LES并将胃底折叠在食管下端形成抗返流活瓣。
（2）胸腔镜下改良Heller手术经胸腔镜行食管贲门肌层切开具有创伤小、精确度高的优点，目前较流行。
（3）贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术通常情况下无需做此手术，但在食管下端有可疑的恶性病变时、在行Heller手术切破了粘膜时或食管下端同时合并食管憩室时均可做此种手术，可解决贲门痉挛及合并病变。
3.手术并发症
（1）食管粘膜穿孔
（2）胃食管反流及返流性食管炎
（3）食管裂孔疝
（4）症状不解除
（五）其他治疗
肉毒素注射将80U～100U的肉毒素（Botox）经食管镜直接注射到LES，使局部痉挛的肌肉坏死而松弛，到达治疗的目的，约65％的病人经首次注射后可出现症状缓解，但在一年内需要重复注射一次。
主要副作用是容易造成食管穿孔和轻度到中度的疼痛，并且远期疗效尚不知，故目前尚未推广。
【疗效观察与随访】
（一）观察内容
1. Heller手术后除了常规注意出血外，主要注意有无食管穿孔发生，可观察体温及胸腔引流，病人开始进食后有无突然胸痛加剧、引流液增多的情况，可采取口服美蓝或口服碘造影剂，如胸腔引流管有美蓝流出或X线下见到有造影剂外溢则可能为食管穿孔。
2. 进食后应询问病人进食吞咽的状况，如Heller手术做得不彻底，术后病人进食仍有梗阻感。
3. 在球囊扩张及Heller手术成功后，病人晚期可出血返酸和烧心样上腹部
疼痛，内窥镜可见食管下端有糜烂甚至溃疡，即胃酸侵蚀发生的返流性食管炎。
（二）动态诊疗
1. 如果发生食管穿孔，则需急诊行贲门部分切除、食管-胃弓下吻合术，此外必须彻底冲洗胸腔并充分引流。
2. 返流性食管炎目前尚无根治的方法，可口服制酸剂减轻症状。
【指南解析】
目前大多数人认为，贲门失弛缓症应按以下步骤进行治疗：早期病人以一般治疗及药物治疗为主，如效果不佳，应尽早行贲门球囊扩张术，但扩张次数不应过多，以防增加扩张并发症的机会和手术难度。
如以上治疗无效或伴有严重并发症，应立即手术。
在食管畸形不严重、无并发症等情况下，可单纯行Heller手术，肌层切开不应超过8cm，超过贲门<1.5cm，否则应加作抗反流术式，以减少术后胃食管反流等并发症，抗反流术式还试用于再次手术及食管S形畸形及术中测得食管下括约肌压力（LESP）< 10mmHg的病例。