贲门失弛缓症

贲门失弛缓症

（贲门痉挛、食管不蠕动、巨食管）

贲门失弛缓症是指食管的有节奏收缩（称为蠕动）缺失或受损、食管下括约肌不能正常松弛以及食管下括约肌的静息压力升高。

该病的病因通常不明，但可能在接触某些病毒后发病。

贲门失弛缓症的主要症状是吞咽困难。

诊断依据是食管测压术和钡餐 X 射线检查的结果。

治疗目标是缓解症状，方法是使用球囊扩张食管下括约肌或切割该括约肌的肌纤维，有时也会注射肉毒毒素。

食管是从咽部至胃的中空管道。（也可参见食管概述。）食管下括约肌是保持食管底部关闭的环形肌肉，从而使食物和胃酸不会反流至食管。正常情况下，该括约肌在吞咽时会松弛，以便让食物进入胃。

贲门失弛缓症可发生于任何年龄，但通常在20～60岁之间不知不觉中发病，数月或数年内逐渐加重。

贲门失弛缓症的病因

贲门失弛缓症是由于控制食管有节奏收缩的神经出现功能故障（称为去神经支配）所致。发生去神经支配的原因通常不明，但怀疑与病毒和自身免疫原因有关。某些肿瘤可通过直接缩窄（收缩）食管下括约肌或浸润支配食管的神经造成类似贲门失弛缓症的疾病。查加斯病是一种可使神经细胞簇（自主神经节）被破坏的传染病，该病也可导致贲门失弛缓症。

症状

由于食管下括约肌过紧从而使其上方的食管腔显著扩大。此扩大可引起许多症状。主要症状是吞咽固体和液体均困难。胸痛虽不常见，但可在吞咽时或无明显诱因时发生。约三分之一的贲门失弛缓症患者会将未消化食物吐出（反流）。若在睡眠时吐出食物，则患者可能会将食物吸入肺内，引起咳嗽、气道感染、支气管扩张或吸入性肺炎。

有时也会出现轻到中度体重下降。当体重明显下降时，特别是迅速出现吞咽困难症状的老年人，医生会考虑肿瘤，通常会在胃食管交界处（食管与胃连接的地方）寻找肿瘤。

诊断

●测压术

●钡餐 X 射线检查

医生通常会将一根小管插入食管，以测量食管和食管下括约肌的压力（食管测压术）。医生一般会使用一根可视软管（食管镜）检查食管。在食管镜检查过程中，医生可做活检（切取组织样本在显微镜下检查），以排除这些症状由食管下段癌引起的可能性。

受检者吞钡（钡餐）时对食管拍摄的 X 光片显示食管肌肉有节奏的正常收缩缺失。食管通常只有中度增宽，但偶尔可见显著增宽，但在食管下括约肌处可见狭窄。

胃食管交界处癌症等有些疾病可引起与贲门失弛缓症类型的症状，因此医生可能会做额外的检查排除这类其他疾病。胃食管交界处癌症可根据胸部和腹部计算机断层扫描(CT) 或超声内镜（将顶端有超声探头的内镜经口入胃）进行诊断。

治疗

●球囊扩张术或肌切开术

●有时注射肉毒毒素

现有治疗无法恢复食管蠕动。治疗的主要目的是使降低食管下括约肌压力以减轻症状。

目前可有效缓解贲门失弛缓症状的治疗方法主要有两种，治疗结局相似。

第一种疗法是球囊扩张术。该疗法通过给置入括约肌内的一个大球囊充气而对括约肌进行机械性扩张。这种疗法的有效率达到 85%，但可能需反复扩张。极少数患者会在球囊扩张术中发生食管破裂。食管破裂可导致食管以外的胸部出现重度炎症（纵隔炎），罕见情况下，若不适当治疗可致命。如发生食管破裂，需紧急手术缝合破裂食管。

第二种疗法是肌切开术。该疗法是通过手术切开食管下括约肌的肌纤维。这种手术通常在腹腔镜下进行，偶尔使用胸腔镜完成。它也可借助向下插入食管的内镜进行。肌切开术的成功率也达到 85% 以上。与球囊扩张术一样，极少数患者会在肌切开术中发生食管破裂。